شارك:
مراحل دورة اليوريا ، خصائصها وأهميتها
ال دورة اليوريا هو الإجراء الذي من خلاله يحول الجسم الأمونيوم إلى اليوريا ويزيله من الجسم عن طريق البول.
الأمونيوم هو منتج مركب لعملية استقلاب النيتروجين ، والذي يتم إطلاقه بواسطة الأحماض الأمينية من تدهور البروتين. الأمونيوم سام جداً والجسم لديه آلية طبيعية للقضاء عليه من النظام.
تُسمى دورة اليوريا أيضًا دورة كريبس-هينسليت ، تكريماً لعالم الكيمياء الحيوية الألماني هانز أدولف كريبس ، الذي اكتشف وتميز مراحل وخصائص هذه الدورة مع عالم الكيمياء الحيوية كيرت هينسليت ، وهو ألماني أيضًا ، كان متعاونًا معه. تم تنفيذ هذا الاكتشاف في عام 1932.
جميع الكائنات الحية تحتاج إلى تجاهل النيتروجين الزائد من الكائنات الحية. ومع ذلك ، ليس كل منهم تفرزها بنفس الطريقة. الكائنات المائية تجاهل هذا المركب في شكل الأمونيوم. لهذا السبب تسمى الكائنات الحية الأمونوتيلية.
الزواحف ومعظم الطيور تطلق النيتروجين من الجسم في شكل حمض اليوريك. بالنظر إلى هذه الخاصية ، يتم تصنيفها بين الكائنات الحية المجهرية.
في حالة الفقاريات الأرضية ، فإن معظم هذه النفايات الزائدة من النيتروجين في شكل اليوريا ، وهذا هو السبب في أنها تسمى أورليوتيك.
إذا لم يتم التخلص من الأمونيوم خلال دورة اليوريا ، فإنه يمكن أن يتراكم في الدم ، مما يولد متلازمة تسمى فرط بوتاسيوم الدم ، والتي يمكن أن تؤدي إلى عواقب وخيمة.
لهذا السبب ، من المهم للغاية وجود دورة من اليوريا السائلة ، لتجنب ردود الفعل السامة في الجسم.
مراحل دورة اليوريا
يتم إجراء دورة اليوريا في الكبد. وهو يشتمل على خمس عمليات مختلفة ، وفي هذه الإجراءات ، تشارك إنزيمات مختلفة تؤدي التحويلات اللازمة.
من خلال هذه التحويلات ، يتم تحقيق طرد الأمونيوم المتولد في الجسم نتيجة لاستقلاب النيتروجين في الجسم.
فيما يلي تفاصيل خصائص كل مرحلة من المراحل الخمس لدورة اليوريا:
المرحلة الأولى
تبدأ العملية في الميتوكوندريا ، العضو الخلوي الذي تتمثل مهمته في إنتاج الطاقة أثناء عملية التنفس الخلوي.
في الميتوكوندريا يتم إنتاج أول مجموعة أمينية مشتقة من الأمونيا. الميتوكوندريا تحتوي على بيكربونات ، والتي يتم إنشاؤها نتيجة التنفس الخلوي.
يرتبط هذا البيكربونات بالأمونيا ، ومن خلال مشاركة إنزيم كاربامويل فوسفات إنزيم I ، الذي يولد كاربامويل فوسفات.
المرحلة الثانية
في هذه المرحلة ، يظهر مركب آخر: حمض أميني يسمى أورنيثين ، وظيفته الرئيسية هي العمل في إزالة السموم من الكائن الحي.
يقوم الكاربامويل - الفوسفات بتسليم الكاربامويل إلى الأورنيثين ، ومن خلال ذلك سيتم إنشاء سيترولين الانصهار ، وهو حمض أميني آخر مهمته تفضيل توسع الأوعية ، من بين مهام أخرى. في هذه الحالة بالذات ، سيترولين يكون وسيط في دورة اليوريا.
يتم تكوين السيترولين من خلال مشاركة إنزيم يسمى ornithine transcarbamylase والذي ، بالإضافة إلى توليد السيترولين ، يطلق الفوسفات أيضًا.
سيترولين الذي صدر في هذه المرحلة الثانية ينتقل إلى السيتوبلازم في الخلية.
المرحلة الثالثة
بالإضافة إلى الأمونيا ، تنشأ مجموعة أمينية ثانية مشتقة من الأسبارتات في الميتوكوندريا ، وهو حمض أميني له وظائف متعددة ، من بينها نقل النيتروجين.
الأسبارتات يربط السيترولين والأرجينينوسينات.
المرحلة الرابعة
في المرحلة الرابعة ، يتفاعل الأرجينينوسينات مع نتيجة عمل إنزيم argininosuccinato lyase ، الذي يولد نتيجةً لذلك مركبين اثنين: أرجينين حر يكون مسؤولًا ، من بين وظائف أخرى ، عن خفض ضغط الدم ؛ وفومارات ، وتسمى أيضا حمض الفوماريك.
المرحلة الخامسة
في المرحلة الأخيرة من دورة اليوريا ، يتفاعل الأرجينين مع عمل إنزيم أرجينيز ، مما يؤدي إلى ظهور اليوريا وأورنيثين.
من الممكن أن يتم نقل الأورنيثين إلى الميتوكوندريا ، لبدء الدورة من المرحلة الأولى ، وتكون اليوريا جاهزة للطرد من الكائن الحي.
أهمية دورة اليوريا
كما رأينا بالفعل ، يتم تحويل الأمونيوم إلى اليوريا خلال الدورة الموضحة أعلاه. الأمونيوم شديد السمية للجسم ، لذلك من الضروري طرده من الجسم.
بفضل عمل الإنزيمات في دورة اليوريا ، يستطيع الكائن الحي التخلص من الأمونيوم وتجنب الصعوبات المميتة ، في كثير من الحالات ، المرتبطة بتراكم هذا العنصر شديد السمية للجسم.
اضطرابات في دورة اليوريا
يمكن أن يحدث أن إنزيمات الأمونيوم المهينة لا تعمل بشكل صحيح. إذا حدث هذا ، فسيواجه الكائن صعوبة في التخلص من الأمونيوم وينتهي بتجميعه في الدم وكذلك في الدماغ..
تُعرف هذه الظاهرة باسم فرط بوتاسيوم الدم ، ويشار إلى مستويات عالية من الأمونيوم في الجسم.
الفشل في تخليق بعض الإنزيمات وراثية ، والتي يمكن أن تسبب اضطرابات خلقية في منطقة التمثيل الغذائي. من المحتمل أن يولد الطفل مصابًا باضطرابات في دورة اليوريا نتيجةً للمعلومات الوراثية الخاطئة.
إذا حدث هذا ، فسيواجه الطفل مشاكل في التخلص من الأمونيا ، وسيتراكم فيها ، ويمكن أن يصبح مخموراً..
قد تكون الأعراض التي تظهرها خفيفة ، مثل القيء أو رفض الطعام ، ولكنها قد تكون أيضًا أكثر خطورة ، بل وتولد غيبوبة.
علاج
لتجنب السيناريوهات المميتة لدى الأطفال الذين يعانون من اضطرابات في دورة اليوريا ، من الضروري تحديد الموقف في أقرب وقت ممكن ، وتجنب التسمم بالأمونيوم من خلال الاختيار الدقيق للنظام الغذائي الذي سيكون أكثر ملاءمة.
في هذا النظام الغذائي ، يجب تقييد البروتينات الطبيعية ، لأنه عندما يبتلعها الطفل ، يطلقون أحماض أمينية خاصة بهم ، والتي ستطلق الأمونيوم والتي لا يمكن تصنيعها بشكل طبيعي من قبل الكائن الحي ، مما يسبب فرط بوتاسيوم الدم..
يمكن للأشخاص الذين يعانون من متلازمات في دورة اليوريا أن يعيشوا حياة طبيعية إلى حد ما ، مع قيود في مجال الغذاء فقط.
مراجع
- فاسكيز كونتريراس ، E. "دورة اليوريا" (19 سبتمبر 2003) في قسم الكيمياء الحيوية UNAM. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من قسم الكيمياء الحيوية UNAM: bq.facmed.unam.mx
- "دورة اليوريا" في الرابطة الكاتالانية لاضطرابات التمثيل الغذائي الوراثية. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من الجمعية الكاتالانية لاضطرابات التمثيل الغذائي الوراثية: pkuatm.org
- "وجهة المجموعة الأمينية 2. دورة اليوريا: ردود الفعل والتنظيم" (2006) في جامعة الكالا. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من جامعة الكالا: uah.es
- "ما هي اضطرابات دورة اليوريا؟" في المؤسسة الوطنية لاضطرابات دورة اليوريا. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من المؤسسة الوطنية لاضطرابات الدورة البولية: nucdf.org
- Siegel، G.، Agranoff، B. and Albers، R. "الكيمياء العصبية الأساسية: الجوانب الجزيئية والخلوية والطبية. الطبعة السادسة "(1999) في المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية: ncbi.nlm.nih.gov
- "Citrulline: وظائف وموانع" (28 نوفمبر 2016) في IAF Store. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من IAF Store: blog.iafstore.com
- "الأورنيثين" في الأحماض الأمينية. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من Aminoacid: aminoacido.eu
- "Aspartato" (20 أبريل 2017) في NaturSanix. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من NaturSanix: natursanix.com
- "أرجينين" في الأحماض الأمينية. تم الاسترجاع في 12 سبتمبر 2017 من Aminoacid: aminoacido.eu.