ما هو شلال التخثر؟

ال تجلط الدم يشير إلى عمليات التخثر التي تؤدي إلى الارقاء. هناك عدة نماذج من سلسلة التخثر: النموذج الجوهري ، النموذج الخارجي ونموذج التخثر الخلوي.

تتضمن عملية التخثر التي تؤدي إلى الارقاء عددًا معقدًا من ردود الفعل التي تشمل حوالي 30 بروتينات مختلفة.

هذه التفاعلات تحول الفيبرينوجين ، وهو بروتين قابل للذوبان ، إلى خيوط ليفية غير قابلة للذوبان. هذا العنصر ، جنبا إلى جنب مع الصفائح الدموية ، تشكل خثرة مستقرة.

يحتوي تتابع التخثر للإرقاء الثانوي على مسارين رئيسيين يؤديان إلى تكوين الفيبرين.

هذه هي مسارات تفعيل التلامس (نموذج جوهري) ومسار عامل الأنسجة (نموذج خارجي) ؛ كلاهما يؤدي إلى نفس ردود الفعل الأساسية التي تنتج الفيبرين.

من المعروف أن المسار الرئيسي لبدء تجلط الدم هو النموذج الخارجي. هذه النماذج عبارة عن سلسلة من التفاعلات ، حيث يتم تنشيط zymogen من البروتياز السيري وعامل البروتين السكري الخاص به ليصبحوا عناصر فعالة في تحفيز التفاعل التالي للتتالي..

هذه العملية تبلغ ذروتها في الفيبرين المترابطة. تكون عوامل تجلط الدم هي البروتياز السيري عمومًا والتي تلتزم بقوى التيار. تعميم كما zymogens غير نشط.

ينقسم شلال التخثر إلى ثلاثة مسارات: النموذج الخارجي والنموذج الداخلي ينشطان نموذج خلية التخثر للعامل X والثرومبين والفيبرين.

عملية تجلط الدم

كل من المركبات في سلسلة التخثر تسمى عامل. يشار عادةً إلى عوامل التخثر بالأرقام الرومانية ، وعادةً ما تتبع الترتيب الذي تم اكتشافه بحرف صغير للإشارة إلى شكله النشط.

نموذج المسار الخارجي

يتمثل الدور الرئيسي لنموذج عامل الأنسجة في توليد "انفجار الثرومبين" ، وهي عملية يتم فيها إطلاق الثرومبين (أهم مكون في سلسلة التخثر من حيث أدوار تنشيط التغذية الراجعة) بسرعة كبيرة. و FVlla يدور في كمية أعلى من أي عامل تخثر الأخرى.

تتضمن هذه العملية الخطوات التالية:

1. بعد الأضرار التي لحقت الأوعية الدموية ، يترك FVII الدورة الدموية ويتلامس مع عامل الأنسجة (TF) معبرا عنه في الخلايا التي تحتوي على عامل الأنسجة. وتشمل هذه الخلايا الكريات البيض والخلايا الليفية اللحمية وتشكل مجمع TF-FVlla المنشط.
2. TF-FVlla ينشط FIX و FX.
3. يتم تنشيط نفس FVII بواسطة الثرومبين. FXla ، FXlla و FXa.
4. إن تنشيط FX (لتشكيل FXa) بواسطة TF-FVlla يتم تثبيته على الفور تقريبًا بواسطة مثبط عامل الأنسجة (TFPI).
5. تشكل شركة FXa وعاملها المشترك FVa مجمع بروتو كيناز ، الذي ينشط البروثرومبين في الثرومبين.
6. ثم ، يقوم الثرومبين بتنشيط المكونات الأخرى في سلسلة التخثر ، بما في ذلك FV و FVIII ، وينشط ويطلق FVIII بحيث لا يرتبط بـ vWF..
7. FVlla هي العامل المشترك لـ FIXa وهي معًا تشكل مجمع tenasa. هذا ينشط الفوركس وتستمر الدورة.

نموذج المسار الجوهري

يبدأ المسار الجوهري عند ملامسة الدم وتعريض السطح المشحون سالبًا.

يبدأ تنشيط الاتصال هذا بتكوين مركب الكولاجين الأساسي بواسطة HMWK (اختصاره باللغة الإنجليزية) أو الكينينوجين ذو الوزن الجزيئي العالي ، عامل Fletcher وعامل التخثر XII.

يتم تحويل عامل Fletcher إلى kallikrein ، ويصبح عامل التخثر الثاني عشر FXlla. تقوم FXlla بتحويل FXI إلى Fxla. عامل Xla ينشط FIX ، جنبا إلى جنب مع العامل المشترك FVlla لتشكيل مجمع tenase. هذا العامل بدوره ينشط FX إلى FXa.

في الواقع ، دور تفعيل الاتصال في تشكيل جلطات صغير. يمكن إظهار ذلك من خلال حقيقة أن المرضى الذين يعانون من نقص شديد في FXII و HMWK و factor Fletcher لا يعانون من اضطرابات النزيف.

بدلاً من ذلك ، يبدو أن نظام تنشيط التلامس يشارك بشكل أكبر في الالتهاب والمناعة الفطرية. على الرغم من ذلك ، فإن التدخل في المسار قد يمنح الحماية من تجلط الدم دون التعرض لخطر كبير للنزيف.

نموذج التخثر النهائي

إن تقسيم التخثر إلى نموذجين مصطنع بشكل أساسي ، ينشأ من الاختبارات المعملية التي يتم فيها قياس وقت التخثر بعد بدء عملية التخثر بواسطة الزجاج (النموذج الجوهري) أو بواسطة التخثر (بلازجة من عامل الأنسجة) والفوسفورية).

في الواقع ، يوجد الثرومبين في البداية ، لأن الصفائح الدموية تصنع السدادة. يحتوي الثرومبين على مجموعة كبيرة من الوظائف ، ليس فقط في تحويل مادة الفيبرينوجين إلى الفيبرين ، والذي يعد لبنة في المكونات المرقئية.

بالإضافة إلى ذلك ، يعتبر الثرومبين هو المنشط الأكثر أهمية للصفائح الدموية كما أنه ينشط العوامل VIII و V وبروتينه المثبط C (في وجود ثرومبومودولين) ؛ كما أنه ينشط العامل الثالث عشر ، الذي يشكل روابط تساهمية تربط البوليمرات الليفينية التي تتكون من المونومرات المنشطة.

بعد تنشيط عامل التلامس أو عامل الأنسجة ، يتم الحفاظ على شلال التخثر في حالة أولية من خلال التنشيط المستمر لـ FVIII و FIX لتشكيل مجمع Tenase ، حتى يتم تنظيمه بواسطة عوامل مضادة للتخثر..

العوامل المساعدة للشلال

هناك العديد من المواد اللازمة لتتالي التخثر لتعمل بشكل صحيح. وتشمل هذه:

• هناك حاجة إلى الكالسيوم والفوسفوليبيد لمجمعات التيناز والبروثرومبيناز.
• فيتامين K ، عامل أساسي في كربوكسيلاز غاما كبوتيل جاما يضيف مجموعة كربوكسيل إلى مخلفات حمض الجلوتاميك في العوامل II و VII و IX و X ، وكذلك البروتينات S و C و Z.

منظمات الشلال

هناك خمس آليات تحافظ على تنشيط الصفائح الدموية ويتم تنظيم تتالي التخثر. يمكن أن تؤدي التشوهات إلى ميل أكبر نحو الخثار.

1. البروتين C ، مضاد للتخثر الفسيولوجي الكبير.
2. مضاد الثرومبين ، مثبط السربين الذي يحلل الثرومبين ، FIXA ، FXa ، FXla و FXlla.
3. مثبط مسار عامل الأنسجة ، مما يحد من عمل عامل الأنسجة.
4. تلتزم البلازمين بالفيبرين في منتجات تحلل الفيبرين التي تمنع تكوين الفيبرين الزائد.
5. Prostacyclin ، الذي يحول دون إطلاق حبيبات من شأنها أن تؤدي إلى تنشيط الصفائح الدموية الإضافية وشلال التخثر.

مراجع

1. التخثر. تم الاسترجاع من wikipedia.org
2. Intrisec تخثر تتالي. تم الاسترجاع من themedicalbiochemistrypage.org
3. شلال التخثر. تم الاسترجاع من thrombosisadviser.com

4. شلالات التخثر في تخثر الدم. تم الاسترجاع من themedicalbiochemistrypage.org.