هيكل الكيلومكرونات ، وظائف ، والتمثيل الغذائي ، والأمراض

ال كيلومكرونات هم نوع من البروتينات الدهنية. تتكون هذه الجزيئات من الدهون والبروتينات المحددة تسمى البروتينات البروتينية. إنها مسؤولة عن نقل الدهون في الوسط المائي ، مثل الدم.

الكيلومكرونات هي أكبر البروتينات الدهنية. هذه تحتوي على نسبة منخفضة من البروتينات وكمية كبيرة من الدهون.

وتتمثل الوظيفة الرئيسية لهذه الكيلومكرونات في إحضار الدهون التي يتم الحصول عليها عن طريق التغذية إلى أنسجة الجسم المختلفة. وتشمل هذه الدهون الثلاثية ، والتي تعد أكبر احتياطي للطاقة في الجسم.

يمكن أن يؤدي التغيير في استقلاب الكيلومكرونات إلى حدوث اضطرابات مختلفة. أحد هذه الأنواع هو اضطراب شحوم الدم من النوع الأول ، مما يؤدي إلى زيادة الدهون الثلاثية في الدم.

كما يمكن أن تحدث الأمراض الوراثية النادرة. على سبيل المثال ، متلازمة chylomicronemia (تراكم الكيلومكرونات). وهناك مرض آخر هو مرض أندرسون ، حيث يحدث عدد قليل جدًا من الكيلومكرونات ، مما يؤثر على حركة الدهون في الدم.

مؤشر

• 1 هيكل
• 2 وظائف
  • 2.1 آلية نقل وإطلاق الدهون الثلاثية
• 3 الأيض
  • 3.1 التوليف والإفراز
  • 3.2 هدم
  • 3.3 التصحيح
• 4 أمراض
• 5 المراجع

هيكل

الكيلومكرونات هي جزيئات كروية بقطر 75 إلى 450 نانومتر. وهي تتكون من ثلاثي الجلسرين (85-90 ٪) ، الفوسفوليبيد (6-12 ٪) ، والكوليسترول (1-3 ٪) والبروتينات (1-2 ٪).

في بنية الكيلومكرونات ، تتميز النواة والقشرة. في النواة توجد الدهون الثلاثية واسترات الكوليسترول. هذه هي الدهون الأكثر مسعورًا (التي تتصدى للماء).

تقع القشرة الفوسفورية ، والكوليسترول غير المخصب والبروتينات الدهنية.

وظائف

تكون الدهون غير قابلة للذوبان في بلازما الدم ، لذا فهي تتحرك في الدم المرتبط بمختلف البروتينات الدهنية. تكون الكيلومكرونات مسؤولة عن حمل الدهون التي يتم تناولها من الأمعاء إلى الأنسجة الأخرى حيث تكون مطلوبة ، مثل العضلات أو الأنسجة الدهنية.

آلية النقل وإطلاق الدهون الثلاثية

بعد تشكيل هذه البروتينات الدهنية في الأمعاء ، فإنها تعبر الغشاء المعوي ، ومن هناك تمر في الدورة اللمفاوية.

عبر الدم ، تذهب الكيلومكرونات إلى الأنسجة التي تتطلبها ، خاصة العضلات والأنسجة الدهنية. تتحلل الدهون الثلاثية الموجودة في هذه الجسيمات بواسطة إنزيم البروتين الدهني الشحمي (LLP).

يعتمد الإنزيم LLP على الأنسولين ، وعندما يتم تنشيطه ، يقوم بتكسير الدهون الثلاثية إلى أحماض دهنية وجلسرين. يتم تناول هذه المركبات البسيطة بواسطة العضلات للحصول على الطاقة. في حالة الأنسجة الدهنية ، يتم تخزين الأحماض الدهنية كمواد احتياطية.

الأيض

يتم امتصاص الدهون التي يتم الحصول عليها عن طريق التغذية وهضمها في الأمعاء. تتحلل الدهون الثلاثية في الاثني عشر كأحماض دهنية مجانية وثنائي أحاديات الغليسريد..

بعد ذلك ، يتم إعادة تصنيع الدهون الثلاثية في جدار الأمعاء ودمجها في الكيلومكرونات. وبهذه الطريقة يكونون قادرين على التعبئة بواسطة التيار اللمفاوي.

التوليف والإفراز

تتشكل الكيلومكرونات في الخلايا المعوية (خلايا امتصاص الأمعاء الدقيقة). في هذا ، يتم تصنيع البروتين البروتيني B48 (Apo B48) المشتق من B100 ، لكنه يقدم فقط 48 ٪ من تسلسل الأخير.

يدخل Apo B48 تجويف الشبكية الإندوبلازمية ويرتبط بالشحوم الثلاثية والفوسفوليبيد والكوليسترول المقدر ، مما يشكل بنية كروية.

ينتهي الكيلومكرون في تجميعه في saccules من dictyosomes التي تشكل جهاز Golgi. في وقت لاحق ، يتم إفرازها بواسطة الحويصلات التي تنتجها dictyosomes. تندمج هذه الحويصلات في الغشاء الخلوي للخلايا المعوية ومن هناك إلى الليمفاوية في المساريق..

هدم

عند الوصول إلى التيار اللمفاوي ، تتلامس الكيلومكرونات مع جزيئات أخرى مثل HDL (البروتين الدهني عالي الكثافة). بالإضافة إلى ذلك ، ترتبط مع البروتينات البروتينية الأخرى (E ، CII و CII) التي لها أهمية في عملية التمثيل الغذائي الخاصة بهم.

Apo CII مسؤول عن تنشيط إنزيم LLP الموجود في الخلايا البطانية. LLP ينهار الدهون الثلاثية والأحماض الدهنية تمر إلى الأنسجة المطلوبة.

عندما تفقد الكيلومكرونات الدهون ، فإنها تتفاعل مع HDL. الكيلومكرونات تسفر عن الدهون الفوسفاتية ، الدهون الثلاثية والبروتينات الدهنية. من جانبهم ، تمنحهم HDLs استرات الكوليسترول.

بعد هذه العملية ، تكون الكيلومكرونات أصغر. يتغير تركيبها الكيميائي ويمثل راحة LLP وكمية كبيرة من استرات الكوليسترول وفقد الدهون الثلاثية والفوسفوليبيد والبروتينات البروتينية. بهذه الطريقة يصلون إلى الكبد ، وهو وجهتهم النهائية.

تطهير

عندما تصل الكيلومكرونات إلى الكبد يتم تنقيتها. لهذا ، تتعرض الجزيئات لعمل ApoE. وهكذا ، تتعرض الفوسفوليبيد الموجود في لحاء الكيلومكرون لعمل إنزيم الليباز الكبدي.

عندما يكون حجم البروتين الدهني صغيرًا بما فيه الكفاية ، فإنه ينتقل إلى مساحة Disse. هذا هو موقع تبادل المواد بين الدم وخلايا الكبد في الكبد.

يتفاعل ApoE مع البروتيوغليكان (البروتينات السكرية مع كمية كبيرة من الكربوهيدرات) الموجودة في Disse. الكيلومكرون محاصر وتحدث عمليات نقل الدهون وتحللها. يمكن نقل بعض هذه إلى غشاء البلازما من الخلايا.

أخيرًا ، يتم أخذ بقايا الكيلومكرونات بواسطة خلايا الكبد عن طريق التسمم الذاتي وتتحلل تمامًا.

الأمراض

دسليبيديميا هي اختلالات تحدث في الدهون في الدم ، والتي تتميز بزيادة في مستويات الكوليسترول (ارتفاع الكولسترول في الدم) أو الدهون الثلاثية (الدهون الثلاثية).

النوع الأول من دسليبيدميا ناتج عن زيادة في إنتاج الكيلومكرون مما يؤدي إلى زيادة كمية الدهون الثلاثية في الدم..

وقد لوحظ أن بعض خلل الدهون في الدم ينتج عن الطفرات الجينية التي تؤثر على تخليق البروتينات الدهنية أو استقلابها. واحد من هؤلاء يعرف باسم متلازمة الكيلوميكرون في الدم.

متلازمة chylomicronemia غير شائعة ويحدث لأنه لا يوجد إنتاج من إنزيم LLP. هذه المتلازمة وراثية ويمكن أن تعزز تطور مرض السكري والسمنة ، من بين أمور أخرى.

اضطراب وراثي آخر يرتبط بالكيلومكرونات هو مرض أندرسون. ومن النادر ورثت عن طريق انتقال جسمية (في الجينات غير الجنسية) المتنحية.

مرض أندرسون هو تغيير في تخليق وإفراز الكيلومكرونات ، وبالتالي فإن إنتاج الكوليسترول منخفض للغاية.

أعراض هذا المرض هي إسهال دهني (إسهال مع وجود الدهون في البراز) وتأخر النمو. تظهر هذه الأعراض من الأشهر الأولى من حياة المريض.

مراجع

1. Argüeso R، JL Díaz، M Suárez، R Rabuñal and A Posee (2011) الدهون الخارجية والكيلومكرونات. غاليسيا كلين. 72: 819-822.
2. Errico T و X Chen و J Martín و J Julve و J Escolá-Gil و F Blanco-Vaca (2013) الآليات الأساسية: بنية البروتينات الدهنية البلازمية ووظيفتها وأيضها. كلين. استثمار. Arterioscl. 25: 98-103.
3. Hussain M، R Kancha، Z Zhou، J Luchoomun، H Zu and A Bakillah (1996) Chylomicron assembly and catabolism: role of apolipoproteins and مستقبلات. Biochimica et Biophysica Acta 1300: 151-170.
4. Oltra M، M Chirivella، A Pereda، C Ribes and J Ferrer 1997) Anderson disease (steatorrhea to retention of chylomicrons): معايير والتشخيص. An Ped. 47: 195-198.
5. Soca P (2009) Dislipidemias. أنتهى 20: 265-273.