انخفاض الجلوبيولين ، الأسباب والأعراض والعلاج

ال الجلوبيولين إنها بروتينات للكائن البشري تساعد على حمايته. يتم إنتاج بعضها في الكبد ، بينما يتم إنتاج البعض الآخر عن طريق الجهاز المناعي. التركيز الطبيعي للغلوبيولين في دم الإنسان هو 2.6-4.6 جم / ديسيلتر.

تمثل الجلوبيولين المنخفض مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي لا يصل فيها جزء الجلوبيولين من بروتينات البلازما إلى الحد الأدنى من القيم لأداء وظائفهم. الجلوبيولين عبارة عن مجموعة من البروتينات ذات الوظائف المحددة التي تمثل 20 ٪ من إجمالي بروتينات البلازما ، مع 80 ٪ المتبقية هي الزلال.

يمكن تقسيم الجلوبيولين إلى عدة أنواع ، ولكل منها دور محدد ، وبالتالي فإن نقص جلوبيولين معين سيؤدي إلى تطور متلازمة سريرية محددة.

مؤشر

• 1 ما هي اختبارات الجلوبيولين المستخدمة؟?
• 2 تصنيف الجلوبيولين
  • 2.1 ألفا جلوبيولين 1
  • 2.2 ألفا 2 الكريات
  • 2.3 الكريات بيتا 
  • 2.4 غاما الجلوبيولين
• 3 الكريات منخفضة: الأمراض المرتبطة
• 4 نقص غاما غلوبولين الدم
  • 4.1 الأسباب
  • 4.2 الأعراض
  • 4.3 التشخيص
  • 4.4 العلاج
• 5 المراجع

ما هي اختبارات الجلوبيولين المستخدمة؟?

هناك نوعان رئيسيان من اختبارات الدم لقياس الجلوبيولين:

-اختبار البروتين الكلي: قياس الجلوبيولين والزلال. 

-رحلان البروتين الكهربائي: يقيس غلوبيولين غاما ، بالإضافة إلى بروتينات أخرى في الدم. 

يمكن أن تختبر اختبارات الجلوبيولين:

• تلف أو أمراض الكبد.
• مشاكل غذائية.
• اضطرابات المناعة الذاتية.
• أنواع معينة من السرطان.

تصنيف الجلوبيولين

وتنقسم الجلوبيولين إلى مجموعات مختلفة ، حسب تركيبها الكيميائي ووظيفتها البيولوجية.

الجلوبيولين ألفا 1

وهي تشمل مضادات التريبسين ، التي تتمثل مهمتها في الحد من نشاط الإنزيمات الليزوزومية ؛ لهرمون الغدة الدرقية ، المسؤول عن تحديد هرمونات الغدة الدرقية ؛ وإلى بروتين الربط الريتينول ، الذي تتمثل مهمته في نقل الريتينول.

الجلوبيولين ألفا 2

وتشمل أنواعًا مختلفة من البروتينات ، من بينها alpha 2 macroglobulin ، المسؤولة عن تحييد بعض الإنزيمات المحللة للبروتين ؛ ceruloplasmin ، حيث يتم إصلاح النحاس ونقله ؛ haptoglobin ، التي تشارك في عملية التمثيل الغذائي للمجموعة تنحنح ؛ وبروثرومبين ، وهو بروتين رئيسي في سلسلة التخثر.

الكريات بيتا 

في هذه المجموعة هي الهيموبكسين ، والذي يشارك أيضًا في عملية التمثيل الغذائي لمجموعة هيم ؛ و transferrin ، ضروري لتثبيت الحديد في المصل ، وبالتالي ، لا غنى عنه في عملية المكونة للدم. بالإضافة إلى ذلك ، في هذه المجموعة هو مركب C3 المكمّل ، وهو عنصر رئيسي في العمليات الالتهابية.

غاما الجلوبيولين

تشمل هذه المجموعة جميع الأجسام المضادة التي تفرزها الخلايا البائية للجهاز المناعي. تعرف أيضًا باسم الغلوبولين المناعي ، وهذه البروتينات من أنواع مختلفة (IgA و IgE و IgG و IgM و IgD) ، ولكل منها وظائف محددة ومتمايزة بوضوح في عمليات المناعة المكتسبة والذاكرة المناعية..  

انخفاض الجلوبيولين: الأمراض المرتبطة

من خلال إجراء رسم البروتين (مستويات بروتين البلازما المجزأة) ، يمكن تحديد ما إذا كانت مستويات الجلوبيولين ضمن النطاقات الطبيعية (حوالي 20 ٪ من بروتينات البلازما).

عندما لا يحدث هذا ، عادة ما يكون ذلك بسبب انخفاض في بعض الكريات البروبولية في البلازما ، والتي تسبب مجمعًا متلازماً معينًا وفقًا للجلوبيولين المشلول..

في ضوء التنوع الواسع للبروتينات التي تشكل هذه المجموعة بالإضافة إلى وظائفها المتنوعة ، من المستحيل تلخيص جميع الأمراض المرتبطة بنقص الجلوبيولين في مادة واحدة..

لذلك ، سيتم ذكر الأمراض الأكثر شيوعًا فقط ، مع تقديم شرح تفصيلي فقط لأخطر الحالات المعروفة باسم نقص غاما غلوبولين الدم..

وبالتالي ، بالإضافة إلى نقص غاما غلوبولين الدم (المعروف أيضًا باسم غاما غلوبولين الدم) ، هناك أيضًا حالات سريرية أخرى مرتبطة بعجز الجلوبيولين المعين ، مثل:

- فقر الدم المزمن (انخفاض مستويات الترانسفيرين).

- مرض نقص مركب C3 التكميلي (نادر للغاية ، يتجلى في مشاكل مزمنة تتعلق بالحصانة الخلطية).

- ألفا 1 انتيتريبسين نقص (حالة تهدد الحياة التي يمكن أن تؤدي إلى تطوير انتفاخ الرئة وتليف الكبد).

- العامل الثاني: نقص تخثر الدم (يمكن أن يكون هذا خلقيًا أو مكتسبًا ويترافق مع نزيف مشتق من الغياب الكلي أو الجزئي للبروثرومبين ، مما يؤثر على الأداء الطبيعي لسلسلة التخثر).

هذه ليست سوى بعض الحالات الأكثر شيوعًا المرتبطة بنقص الجلوبيولين ؛ القائمة أطول بكثير وتتجاوز نطاق هذا الإدخال.

فيما يلي شرح تفصيلي لواحد من أخطر الحالات الطبية المرتبطة بنقص الجلوبيولين: نقص غاما غلوبولين الدم.

نقص غاما غلوبولين الدم

كما يوحي الاسم ، هو نقص جلوبيولين جاما أو ، ما هو نفسه ، نقص الجلوبيولين المناعي.

من خلال عدم إنتاج ما يكفي من الأجسام المضادة ، يعاني الشخص المصاب من مشاكل في المناعة المكتسبة ، والتي تتجلى من الالتهابات المتكررة وكذلك العدوى الانتهازية والنادرة..

يتم تصنيف هذه الحالة على أنها نقص مناعي ، والذي يمكن أن يكون خلقيًا ومكتسبًا.

الأسباب

في حالات نقص الجلوبيولين المناعي الخلقي (والذي يتضمن عدة أنواع مختلفة) هناك مشاكل مع المادة الوراثية التي تجعل خلايا B غير قادرة على إنتاج أجسام مضادة.

في هذه الحالات ، يحدث نقص غاما غلوبولين الدم في الأشهر الأولى من الحياة ، وأكثر المظاهر شيوعًا هي العدوى الشديدة والمتكررة..

من ناحية أخرى ، فإن حالات نقص غاما غلوبولين الدم المكتسب تعتبر ثانوية بالنسبة للأمراض الأخرى التي تسبب فقدان الغلوبولين المناعي ، كما هو الحال في بروتينية الكبيبات غير الانتقائية..

قد تكون الحالات المكتسبة أيضًا بسبب عدم كفاية توليف الغلوبولين المناعي عن طريق تسوية الخلايا المسؤولة عن ذلك ، كما هو الحال في سرطان الدم الليمفاوي المزمن (المكلوما) والورم النخاعي المتعدد.

الأعراض

نقص نقص الغاماغلوبولين يفتقر إلى أعراض محددة خاصة به. بدلاً من ذلك ، فإن المظهر السريري الرئيسي هو ظهور الالتهابات المتكررة ، وغالبًا ما تكون شديدة وأحيانًا مرتبطة بالكائنات الحية الدقيقة غير التقليدية..

في بعض الأحيان قد تكون حالة عديمة الأعراض أو عابرة قد تمر دون أن يلاحظها أحد ، على الرغم من أن معظم الحالات تظهر بالتهابات متكررة دون سبب واضح ، مما يجعل الفريق الطبي يشك في وجود مشاكل في المناعة الخلطية.

التشخيص

تشخيص نقص غاما غلوبولين الدم معقد ويستند إلى مزيج من التاريخ السريري المفصل ، بما في ذلك تاريخ العائلة الذي يمكن أن يوجه التشخيص ، إلى جانب الاختبارات المعملية المتخصصة ، من بينها:

- مستويات الأجسام المضادة محددة.

- تحليل المجموعات السكانية اللمفاوية وتقدير خلايا NK.

- دليل على تأخر فرط الحساسية للمستضدات المعروفة التي تعرض لها المريض.

- تقييم وظيفة الخلطية في المختبر.

- دراسات وظائف الخلايا في المختبر.

علاج

يعتمد علاج نقص غاما غلوبولين الدم على ما إذا كان علاجه أوليًا أو ثانويًا ، وفي الحالة الثانية سببه.

كلما كان من الممكن تصحيح سبب نقص غاما غلوبولين الدم الثانوي ، يجب أن تحاول ، والتي ينبغي أن تحل أو على الأقل تحسين المشكلة.

عندما لا يكون من الممكن القيام بذلك ، كما هو الحال في حالات نقص غاما غلوبولين الدم الأساسي ، هناك استراتيجيات علاجية مختلفة تتراوح بين الإعطاء بالحقن من الغلوبولين المناعي البشري ، من خلال نقل الأجسام المضادة عن طريق البلازما الطازجة إلى إدارة الأجسام المضادة وحيدة النسيلة..

حتى في بعض الحالات المحددة ، يمكن للمرضى الاستفادة من زراعة نخاع العظم.

يجب أن تفرد كل حالة لتحديد أفضل علاج متاح اعتمادًا على سبب نقص غاما غلوبولين الدم في الدم والحالات السريرية الخاصة بكل مريض..

مراجع

1. Sharp، H.L.، Bridges، R.A، Krivit، W.، & Freier، E. F. (1969). تليف الكبد المصاحب لنقص ألفا -1 انتيتربسين: اضطراب وراثي غير معروف سابقًا. مجلة المختبرات والطب السريري ، 73 (6) ، 934-939.
2. Ferguson، B.J.، Skikne، B.S.، Simpson، K.M، Baynes، R.D &، Cook، J.D (1992). مستقبلات المصل ترانسفيرين تميز فقر الدم الناجم عن مرض مزمن وفقر الدم بسبب نقص الحديد. مجلة المختبرات والطب السريري ، 119 (4) ، 385-390.
3. سميثيس ، أو. (1957). الاختلافات في مصل الجلوبيولين البشري. Nature ، 180 (4600) ، 1482.
4. Miller، L. L.، & Bale، W. F. (1954). خلاصة جميع بروتينات البلازما البروتينية باستثناء جاما غلوبولين في العالم: استخدام كهربي للمنطقة و ليسين- C-C14 لتعريف بروتينات البلازما المعزولة بواسطة الكبد المعزول. مجلة الطب التجريبي ، 99 (2) ، 125-132.
5. Stiehm ، E. R. ، و Fudenberg ، H. H. (1966). مستويات مصل الجلوبيولين المناعي في الصحة والمرض: دراسة استقصائية. طب الأطفال ، 37 (5) ، 715-727.
6. Waldmann، T. A.، Broder، S.، Krakauer، R.، MacDermott، R. P.، Durm، M.، Goldman، C.، & Meade، B. (1976، July). دور الخلايا القامعة في التسبب في نقص غاما غلوبولين الدم المتغير الشائع ونقص المناعة المرتبط بالميلوما. في إجراءات الاتحاد (المجلد 35 ، العدد 9 ، الصفحات 2067-2072).
7. Rosen، F. S.، & Janeway، C. A. (1966). الجلوبيولين غاما: متلازمات نقص الأجسام المضادة. New England Journal of Medicine، 275 (14)، 769-775.