أعراض الغده الدرقيه ، والأسباب والعلاج

ال تعظم الدروز الباكر إنها مشكلة نادرة في الجمجمة تؤدي إلى نمو الطفل أو ظهوره في تشوهات الولادة في الرأس. "فغر القحف" يأتي من جمجمة + بدون (معا) + التعظم (المتعلقة العظام). 

بشكل أكثر تحديداً ، هو الانصهار المبكر لأجزاء مختلفة من الجمجمة بحيث لا يمكن أن تنمو بشكل صحيح ، ويقطع التطور الطبيعي لكل من الدماغ والجمجمة.

في الوليد ، تتكون الجمجمة من العديد من العظام التي لم تنضم بعد ، ولهذا فإن الدماغ لديه مساحة كافية لمواصلة نموه. في الواقع ، سوف يتضاعف حجم عظام الجمجمة خلال الأشهر الثلاثة الأولى من العمر ولن يتم دمجها بالكامل حتى آخر سنوات المراهقة.

في الواقع ، يتغير مستوى اندماج عظام الجمجمة مع تقدم العمر وحسب ماهية الغرز ؛ إغلاق واحد قبل الآخرين. تتكون جمجمة المولود الجديد من سبع عظام ، ويتم تطويرها من خلال عمليتين: إزاحة العظام وإعادة تشكيل العظام.

يبدو أن الجمجمة تتكون من قطعة واحدة مدمجة ، على عكس ما يعتقده الشخص ، فإن الجمجمة أشبه بلعبة كرة القدم: فهي تحتوي على سلسلة من العظام مرتبة في لوحات تتناسب مع بعضها البعض ، وتقوم ببناء كرة.

بين هذه اللوحات ، تم العثور على أقمشة مرنة قوية تسمى الغرز. هذه هي التي تمنح الجمجمة المرونة للتطور مع نمو الدماغ. هذه المرونة تسمح أيضًا للولادة بالمرور عبر قناة الولادة.

ما يحدث هو أنه عندما تكون منطقة الجمجمة تنمو وتغلق ، فإن مناطق أخرى ستحاول تعويض ذلك ، وتصبح أكثر بروزًا وتغيير الشكل الطبيعي للرأس.

قد تظهر أيضًا في الأدب على أنها غشاء مزرق أو إغلاق سابق لأوانه للخياطة.

أنواع القحف

هناك عدة أنواع من التهاب القحف الدماغي تبعا لأجزاء الجمجمة التي يتم تغييرها والشكل الناتج من الرأس.

تزورق الرأس

هذا هو النوع الأكثر شيوعا وغالبا ما يصيب الرجال. إنه الانصهار المبكر لخياطة السهمي ، والذي يقع في منتصف خط الجزء العلوي من الجمجمة ويمتد من البقعة الناعمة (وتسمى أيضًا فونتانيل) إلى الجزء الخلفي من الرأس..

ينتج عنه شكل رأس طويل وضيق. مع نموها ، يصبح الجزء الخلفي من الرأس أكثر بروزًا وتوجيهًا ، ويبرز الجبين. هذا النوع هو أقل مشكلة في التطور الطبيعي للدماغ ويسهل تشخيصه نسبيًا.

السابق الانتحال

وهو يتألف من الوحدة المبكرة لأحد الخيوط التاجية ، حيث تنمو الجبهة والفص الجبهي للدماغ إلى الأمام. في هذا النوع ، يبدو الجبين مسطحًا ، ومآخذ العين مرتفعة ومائلة.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم تحويل هذه البروز والأنف إلى الجانب. هناك إشارة إلى أن الطفل مصاب بهذا النوع من التهاب القحف الدماغي وهو أنه يميل رأسه إلى جانب واحد لتجنب رؤية ضعف.

مثلثية الرأس

هو اتحاد الخيط الميت ، الذي يقع في منتصف جبهة الشخص المصاب وينتقل من البقعة الرخوة أو اليافوخ إلى بداية الأنف..

إنه يتسبب في تجميع مآخذ العين وهي قريبة جدًا من بعضها البعض. تتخذ الجبهة شكلًا رائعًا مثلثًا.

الانتحال الخلفي

وهو الأقل شيوعًا ، وينتج عن الإغلاق المبكر لأحد خيوط اللمعة على الجزء الخلفي من الرأس.

ينتج عن ذلك تسطيح هذه المنطقة من الجمجمة ، مما يجعل العظم الموجود خلف الأذن يبرز (عظم الخشاء) ، والذي يظهر في أذن واحدة أقل من الآخر. في هذه الحالة ، يمكن أيضًا إمالة الجمجمة إلى جانب واحد.

كل هذه تتوافق مع النقابات من خياطة واحدة ، ولكن يمكن أيضا أن تكون النقابات لأكثر من واحد.

ضعف خياطة القحف المزدوج

على سبيل المثال:

- brachycephaly الأمامييُطلق عليه ثنائية الكلور ، لأنه يحدث عندما يتم دمج غرزتي الاكليلية ، اللتين تنتقلان من الأذن إلى الأذن ، قبل الوقت ، فتعرض منطقة الجبين والحواجب مسطحة. الجمجمة بشكل عام تبدو أوسع من المعتاد.

- Brachycephaly الخلفي: تتسع الجمجمة أيضًا ، ولكن بسبب اتحاد الغرزتين اللمبيتين (والتي ، كما قلنا ، في الظهر).

- scaphocephaly للخياطة satigal وخيط metopic: الرأس له مظهر طويل ضيق.

فغر القحف من الغرز المتعددة

على سبيل المثال:

- Turribraquicefalia, من اتحاد الخيوط ثنائية السوان والسهمي والنظار: الرأس مدبب ومميز لمتلازمة أبيرت.

- Multisuturas المرفقة التي تعطي الجمجمة شكل "البرسيم".

انتشار

هذا المرض نادر الحدوث ويصيب واحدًا تقريبًا في عام 1800 أو 3000 طفل. وهو أكثر شيوعًا عند الذكور ، حيث تتأثر 3 من أصل 4 حالات بالذكور ، على الرغم من أن هذا يبدو أنه يختلف وفقًا لنوع التصلب القحفي.

بين 80 ٪ و 95 ٪ من الحالات تنتمي إلى شكل غير متلازمة ، وهذا هو ، كشرط معزول.

على الرغم من أن مؤلفين آخرين قدّروا أن ما بين 15٪ و 40٪ من المرضى قد يكونون جزءًا من متلازمة أخرى (Kimonis، Gold، Hoffman، Panchal & Boyadjiev، 2007).

فيما يتعلق بأنواع هشاشة العظام ، يبدو أن الأكثر شيوعًا هو تلك التي تنطوي على خياطة السهمي (40-60 ٪ من الحالات) ، تليها الاكليلية (20-30 ٪) ثم metopic (10 ٪ أو أقل). اتحاد الخيط اللمبي نادر للغاية.

الأسباب

- يمكن أن يكون التصلب القحفي متلازماً ، أي أنه يرتبط بمتلازمات نادرة أخرى. المتلازمة هي سلسلة من الأعراض المرتبطة بها والتي تنشأ من نفس السبب والتي عادة ما تكون وراثية.

- من ناحية أخرى ، يمكن أن يكون أيضًا غير متلازمة. كونها الأسباب المتغيرة وغير معروفة تماما.

من المعروف أن هناك عوامل يمكن أن تسهل الإصابة بتضخم القحف مثل:

- مساحة صغيرة داخل الرحم أو شكل غير طبيعي منه ، مما تسبب بشكل رئيسي في التسمم الاكليلي.

- الاضطرابات التي تؤثر على استقلاب العظام: فرط كالسيوم الدم أو الكساح.

- يمكن أن يحدث أيضًا ما يسمى بالتصاق القحفي الثانوي ، وهو الأكثر شيوعًا ، والذي له أصل في فشل نمو المخ. وهذا يعني أن نمو المخ هو الذي ينشط الصفائح العظمية بحيث يكتسب شكلها الطبيعي ؛ إذا نما الدماغ بشكل صحيح ، فإن اندماج خيوط الجمجمة سيحدث. عادة ما ينتج عنه صغر الرأس أو انخفاض حجم الرأس.

لذلك ، سيظهر هشاشة العظام هنا مع مشاكل نمو الدماغ الأخرى مثل holoprosencephaly أو الدماغ.

- يمكن أن يكون ذلك في بعض الأحيان بسبب اضطرابات الدم (الدم) ، مثل اليرقان الانحلالي الخلقي ، وفقر الدم المنجلي أو الثلاسيميا.

- في بعض الحالات ، يكون التصلب القحفي نتيجة لمشاكل علاجي المنشأ (وهذا ناتج عن خطأ طبيب أو أخصائي صحي)

- كما يمكن أن يكون سببها عوامل ماسخة ، وهذا يعني أي مادة كيميائية أو حالة نقص أو أي عامل فيزيائي ضار ينتج عنه تغيرات شكلية في مرحلة الجنين. بعض الأمثلة هي مواد مثل الأمينوبترين ، فالبروات ، فلوكونازول أو سيكلوفوسفاميد ، من بين أشياء أخرى.

الأعراض

في بعض الحالات ، قد لا يكون التصلب القحفي ملحوظًا إلا بعد أشهر قليلة من الولادة. على وجه التحديد ، عندما يكون مرتبطًا بمشاكل القحف الوجهية الأخرى ، يمكن رؤيتها منذ الولادة ، ولكن إذا كانت أكثر اعتدالًا أو لها أسباب أخرى ، فسيتم ملاحظتها مع نمو الطفل.

بالإضافة إلى ذلك ، تظهر بعض الأعراض الموضحة هنا عادةً في مرحلة الطفولة.

- الشكل الأساسي هو شكل الجمجمة غير المنتظم ، الذي يتحدد بنوع التصلب القحفي الذي يمتلكه..

- يمكن أن ينظر إلى سلسلة من التلال الصلبة في منطقة تقاطع الخيوط الجراحية.

- لا يُنظر إلى الجزء الناعم من الجمجمة (fontanelle) أو يختلف عن الطبيعي.

- لا يبدو أن رأس الطفل ينمو بما يتناسب مع بقية الجسم.

- قد يكون هناك زيادة في الضغط داخل الجمجمة التي يمكن أن تحدث في أي نوع من التهاب القحاط. هو ، بالطبع ، بسبب التشوهات في الجمجمة ، وكلما تم ربط الغرز كلما زادت هذه الزيادة شيوعًا وأكثر خطورة. على سبيل المثال ، في نوع الغرز المتعددة ، ستحدث زيادة في الضغط داخل الجمجمة في حوالي 60 ٪ من الحالات ، بينما في حالات خياطة واحدة تنخفض النسبة إلى 15 ٪.

كنتيجة للنقطة السابقة ، ستحدث الأعراض التالية أيضًا في مرض التصلب القحفي:

- صداع مستمر ، لا سيما في الصباح والليل.

- صعوبات في الرؤية مثل رؤية مزدوجة أو غير واضحة.

- في الأطفال الأكبر سنا قليلا ، وانخفاض في الأداء الأكاديمي.

- تأخير في التطور العصبي.

- إذا لم تتم معالجة الزيادة في الضغط داخل الجمجمة ، فقد يكون هناك القيء والتهيج ورد الفعل البطيء وتورم العينين وصعوبة متابعة مشاكل الجسم والسمع والجهاز التنفسي..

التشخيص

من المهم أن نلاحظ أن تشوهات الجمجمة ليست كلها تشوهات. على سبيل المثال ، قد يحدث شكل غير طبيعي للرأس إذا بقي الطفل في نفس الوضع لفترة طويلة ، مثل الاستلقاء على ظهرك..

في أي حال ، من الضروري استشارة الطبيب إذا لاحظت أن رأس الطفل لا يتطور بشكل صحيح أو لديه مخالفات. ومع ذلك ، فإن التشخيص مفضل لأنه يتم إجراء فحوص روتينية للأطفال لجميع الأطفال الذين يفحص الاختصاصي نمو الجمجمة..

إذا كان شكلًا أكثر اعتدالًا ، فقد لا يتم اكتشافه حتى ينمو الطفل وتحدث زيادة في الضغط داخل الجمجمة. لذلك يجب ألا نتجاهل الأعراض المذكورة أعلاه ، والتي في هذه الحالة ستحدث بين 4 و 8 سنوات من العمر.

يجب أن يشمل التشخيص:

- الفحص البدني: جس رأس الشخص المصاب للتحقق من وجود تلال في الغرز أو ملاحظة ما إذا كانت هناك تشوهات في الوجه.

- دراسات الصورة, مثل التصوير المقطعي (CT) ، والذي سيتيح لك رؤية الغرز التي انضمت. يمكنك تحديد أنها ستلاحظ أنه في حالة وجود خياطة ، لا يوجد ، أو غير ذلك ، يتفوق عليه الخط.

- الأشعة: للحصول على قياسات دقيقة للجمجمة (من خلال قياس الرأس).

- اختبار وراثي: إذا كان يشتبه في أنه قد يكون ذا طبيعة وراثية مرتبطة ببعض المتلازمات ، من أجل اكتشاف ماهية المتلازمة وعلاجها في أسرع وقت ممكن. عادة ما يتطلب الأمر إجراء فحص دم ، على الرغم من أنه في بعض الأحيان ، يمكن أيضًا تحليل عينات من الجزء الداخلي من الخد أو الشعر..

المتلازمات المرتبطة

هناك أكثر من 180 متلازمة مختلفة يمكن أن تسبب تضخم الغشاء القحفي ، على الرغم من أن جميعها نادرة جدًا (Kimonis، Gold، Hoffman، Panchal & Boyadjiev، 2007).

بعض من الأكثر تميزا هي:

- متلازمة كروزون: هذا هو الأكثر شيوعًا ويرتبط بالتصاق القحفي الاكليلي الثنائي ، حالات الشذوذ في العيون الوسطى الثالثة والعيون البارزة. يبدو أن هذا يرجع إلى حدوث طفرة في جين FGFR2 ، على الرغم من أن بعض الحالات تنشأ تلقائيًا.

- متلازمة ابيرت: ويعرض أيضًا التهاب القحف الحاجز التاجي الثنائي ، على الرغم من أنه يمكن ملاحظة أشكال أخرى من التخلخل. تحدث عمليات الدمج عند قاعدة الجمجمة ، بالإضافة إلى التشوهات في اليدين والمرفقين والوركين والركبتين. أصله هو من نوع وراثي ويؤدي إلى ملامح الوجه المميزة.

- متلازمة نجار: عادةً ما ترتبط هذه المتلازمة بسرقة الرأس الخلفية أو اتحاد الغرز اللمفية ، على الرغم من ظهور scaphocephaly أيضًا. يختلف عن طريق التشوهات أيضا في الأطراف ورقم واحد في القدمين ، من بين أمور أخرى.

- متلازمة فايفر: فطار القحف أحادي اللون شائع في هذه الحالة ، وكذلك تشوهات الوجه ، التي تسبب مشاكل في السمع ، وفي الأطراف. ويرتبط أيضا مع استسقاء الرأس.

- متلازمة ساثر تشوتسن: عادة ما يكون هناك إحداث فغر قحفي أحادي من النوع الإكليلي ، مع تطور محدود جدًا للقاعدة الجمجمة الأمامية ، ونمو الشعر منخفض جدًا ، وعدم تناسق الوجه وتأخر النمو. وهو أيضا خلقي.

علاج

يجب توخي الحذر لتطوير علاج مبكر ، حيث يمكن إصلاح العديد من المشكلات من خلال النمو السريع للدماغ ومرونة جمجمة الطفل للتكيف مع التغييرات.

إذا كنا في الوضع الذي حدثت فيه تشوهات أخرى في الجمجمة مثل الانتحال الموضعي ، أو تم تسطيح أحد جانبي الرأس من خلال وضعه في نفس الوضع لفترة طويلة ، بسبب ضغط الرحم أو مضاعفات الولادة ؛ يمكنك استعادة شكل الرأس العادي مع صب خوذة مخصصة للطفل.

خيار آخر هو اعادة تموضع, التي كانت فعالة في 80 ٪ من الحالات. وهو يتألف من وضع الطفل على الجانب غير المتأثر ، وتشغيل عضلات الرقبة بوضعها في الفم ، على بطنك. هذه التقنية فعالة إذا كان عمر الطفل أقل من 3 أو 4 أشهر.

حتى في الحالات الخفيفة جدًا ، قد لا يوصي بأي علاج محدد ، لكن من المتوقع أن تكون آثاره الجمالية غير خطيرة مثل نمو الشعر المصاب وتنموه..

إذا لم تكن الحالات خطيرة جدًا ، فمن المريح استخدام الأساليب غير الجراحية. عادة ، هذه العلاجات تمنع تقدم المرض أو تتحسن ، ولكن من المعتاد الاستمرار في وجود درجة من التشوه التي يمكن حلها عن طريق عملية جراحية بسيطة.

ال التدخل الجراحي تم تطويره بواسطة جراح قحفي وجراح أعصاب ، في حالات المشاكل القحفية الوعائية الشديدة ، مثل تضخم القحف اللمفاوي أو التصلب القحفي التاجي ، أو إذا كان هناك زيادة في الضغط داخل الجمجمة. الجراحة هي العلاج الذي يتم اختياره عادة لمعظم التشوهات القحفية الوجهية ، وخاصة تلك المرتبطة بمتلازمة كبرى..

تهدف الجراحة إلى تقليل الضغط الذي تمارسه الجمجمة على الدماغ وتوفير مساحة كافية لنمو الدماغ ، وكذلك تحسين المظهر البدني.

بعد الجراحة ، قد يحتاج الشخص المصاب إلى تدخل ثانٍ في وقت لاحق إذا كان يميل إلى الإصابة بالتهاب الغدة الدرقية أثناء نموه. يحدث الشيء نفسه إذا كانت تشوهات الوجه.

نوع آخر من الجراحة بالمنظار, وهو أقل بكثير الغازية. نظرًا لأنه يتم إدخال أنبوب مضيئة (المنظار) من خلال شق صغير في فروة الرأس ، للكشف عن الموقع الدقيق للخياطة تنصهر لفتح في وقت لاحق. يمكن إجراء هذا النوع من الجراحة خلال ساعة واحدة فقط ، حيث أن التورم ليس خطيرًا ، حيث يكون فقدان الدم أقل والشفاء أسرع.

في حالة وجود متلازمات أساسية أخرى ، من الضروري مراقبة نمو الجمجمة بشكل دوري لمراقبة ظهور زيادة الضغط داخل الجمجمة.

إذا كان طفلك يعاني من متلازمة كامنة ، فقد يوصي الطبيب بزيارات متابعة منتظمة بعد الجراحة للتحكم في نمو الرأس والتحقق من زيادة الضغط داخل الجمجمة.

مراجع

1. تعظم الدروز الباكر. (فبراير 2015). تم الاسترجاع من سينسيناتي للأطفال.
2. تعظم الدروز الباكر. (11 مارس 2016). تم الاسترجاع من NHS.
3. الأمراض والظروف: التصلب القحفي. (30 سبتمبر 2013). تم الاسترجاع من مايو كلينك.
4. Kimonis، V.، Gold، J.، Hoffman، T.L، Panchal، J.، & Boyadjiev، S.A (2007). علم الوراثة من Craniosynostosis. ندوات في طب الأطفال العصبي, 14 (التقدم في علم الوراثة السريرية (الجزء الثاني) ، 150-161.
5. شيث ، ر. (17 سبتمبر 2015). تضخم الغدة الدرقية عند الأطفال. تم الاسترجاع من Medscape.
6. أنواع التصلب القحفي. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 28 يونيو 2016 ، من مركز جراحة تنظير القحف بالمنظار.
7. فياريال رينا ، ج.. تعظم الدروز الباكر. تم الاسترجاع في 28 يونيو 2016 ، من جراحة المخ والأعصاب.
8. يساعدك محول Word إلى HTML المجاني عبر الإنترنت في التخلص من الشفرة المتسخة عند تحويل المستندات للويب.