أعراض التهاب الدماغ والأسباب والعلاج

ال التهاب الدماغ, السيفالوسيلي ، القحفي أو القحمة المشقوقة هو مرض ينشأ من خلل في الأنبوب العصبي (NTD). يحدث في وقت مبكر جدا ، عندما يتطور الجنين داخل الرحم. وما يحدث هو أن الخلايا التي تتكون من الجمجمة لا تتجمع معًا كما ينبغي ، لذلك تترك جزءًا من الدماغ.

يتكون من سلسلة من التشوهات الخلقية التي تنشأ خلال المرحلة الجنينية حيث لا تغلق الجمجمة وتبرز جزءًا من أنسجة المخ. يمكن أن يكون لها مواقع مختلفة في جمجمة الشخص المصاب ، والتي سوف تؤثر على تشخيص وعلاج وتطور المرض.

إنه عيب غير شائع ، ويتضح للعين المجردة من خلال نتوء خارج الجمجمة ، على غرار كيس ، وعادة ما تغطيها طبقة رقيقة من الجلد أو الجلد..

ثم يتكون من عيب في عظام الجمجمة يؤدي إلى تبرز من هذا الجزء من السحايا (الأغشية التي تغطي الدماغ) أو أنسجة المخ أو البطينين أو السائل النخاعي أو العظام.

يمكن أن يحدث في أي منطقة من الرأس. ولكن الأكثر شيوعا هو في الظهر الأوسط (في منتصف منطقة القذالي من الدماغ). عندما يكون الدماغ في هذا المكان ، تظهر المشاكل العصبية عادة.

يعاني ما يقرب من نصف المصابين بالدماغ من عجز إدراكي كبير ، لا سيما التعلم الحركي ، على الرغم من أن ذلك يعتمد على هياكل الدماغ المتأثرة.

غالبًا ما يتم تشخيص هذه الحالة قبل الولادة أو بعدها مباشرة ، نظرًا لأنها شديدة الظهور ، على الرغم من وجود حالات نادرة جدًا يكون فيها الورم صغير جدًا ويمكن تجاهله..

مؤشر

• 1 أسباب
• 2 أنواع
• 3 ما هو انتشاره?
• 4 الأعراض
• 5 كيف يتم تشخيصه?
• 6 ما هو علاجك?
• 7 ما هو التشخيص?
• 8 المراجع

الأسباب

السبب الدقيق الذي يؤدي إلى نشوء الدماغ لا يزال مجهولا ، على الرغم من أنه يعتقد أنه من المحتمل أن يكون بسبب مشاركة مشتركة من عدة عوامل ؛ كيف يبدو أنها حمية الأم ، أو تعرض الجنين لعوامل سامة أو معدية ، أو حتى الاستعداد الوراثي.

هذه الحالة أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين لديهم بالفعل تاريخ عائلي للأمراض المرتبطة بعيوب الأنبوب العصبي (مثل السنسنة المشقوقة) ، لذلك من البديهي أنه قد يكون هناك مشاركة الجينات.

ومع ذلك ، فإن أي شخص لديه استعداد وراثي لبعض الاضطرابات يمكن أن يكون حاملًا لجين أو جينات مرتبطة بالمرض ؛ لكنها لن تطوره بالضرورة. يبدو أن العوامل البيئية يجب أن تسهم أيضًا. في الواقع ، تحدث معظم الحالات بشكل متقطع.

كل هذه العوامل قد تسبب فشلًا في إغلاق الأنبوب العصبي أثناء نمو الجنين. ما يسمح لتشكيل الدماغ والحبل الشوكي هو الأنبوب العصبي.

إنها قناة ضيقة يجب طيها في الأسبوع الثالث أو الرابع من الحمل لبناء الجهاز العصبي بشكل صحيح. يمكن أن يحدث الإغلاق السيئ للأنبوب العصبي في أي مكان في هذا المكان ، ولهذا السبب توجد أنواع من الدماغ في أماكن مختلفة.

هناك عوامل محددة مرتبطة بهذا المرض ، مثل افتقار الأم إلى حمض الفوليك. في الواقع ، يبدو أن معدل التهاب الدماغ ينخفض ​​لأن النساء في المرحلة الخصبة لا يعانين من نقص حمض الفوليك في النظام الغذائي.

يمكن أن يسير دماغ الدماغ جنبًا إلى جنب مع أكثر من 30 متلازمة مختلفة ، مثل متلازمة فريزر ، أو متلازمة روبرتس ، أو متلازمة ميكيل ، أو متلازمة السلى الأمنيوتية ، أو متلازمة ووكر - واربورغ ، أو متلازمة داندي - ووكر ، أو تشوهارياري . من بين أمور أخرى.

فيما يتعلق بالحمل في المستقبل ، في حالة حدوث دماغ معزول ؛ لا يوجد خطر الحمل في المستقبل مع نفس الحالة. ومع ذلك ، إذا كان جزءًا من متلازمة مع العديد من الحالات الشاذة المرتبطة بها ، فقد يتكرر ذلك عند الأطفال في المستقبل..

نوع

يمكن تصنيف الدماغ إلى أنواع مختلفة وفقًا للأنسجة المعنية:

- المكورات السحائية: يبرز جزء فقط من السحايا.

- Encephalomeningocele: يحتوي على السحايا وأنسجة المخ.

- الخلايا الهضمية: هي أكثر حدة ، لأن أنسجة المخ ، بما في ذلك البطينات وأجزاء من السحايا ، تبرز.

كما ذكرنا ، يتم تصنيفها أيضًا حسب موقعها. الأماكن الأكثر شيوعًا التي يتطور فيها الدماغ هي:

- القذالي: في الجزء الخلفي من الجمجمة.

- المنطقة الوسطى العليا.

- الفص الجبهي: بين الجبين والأنف ، والذي يمكن تقسيمه إلى جبهات أنفية ، خنثى أو أنفية.

- شحمي أو قاعدة الجمجمة (تنطوي على عظم شحمي)

ما هو انتشاره?

Encephalocele هي حالة نادرة للغاية ، تحدث في حوالي 1 من كل 5000 ولادة حية في جميع أنحاء العالم. يبدو أنه يرتبط عادةً بموت الجنين قبل 20 أسبوعًا من الحمل ، بينما يولد 20٪ فقط على قيد الحياة.

في الواقع ، وفقًا لبرنامج العيوب الخلقية في أتلانتا اتلانتا (Siffel et al. ، 2003) ، فإن غالبية وفيات الأطفال المصابين بالذهان الدماغي حدثت خلال اليوم الأول من الحياة وكان احتمال البقاء على قيد الحياة في سن 20 عامًا تقديريًا. 67.3 ٪.

يبدو أن التشوهات الأخرى و / أو تشوهات الكروموسومات يمكن أن تظهر في ما لا يقل عن 60 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الدماغ.

تحدث التهاب الدماغ القذالي بشكل متكرر في أوروبا وأمريكا الشمالية ، في حين أن التهاب الدماغ الأمامي الجبهي أكثر شيوعًا في إفريقيا وجنوب شرق آسيا وروسيا وماليزيا..

وفقًا لـ "مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها" (2014) ، فإن من ينتمون إلى الجنس الأنثوي هم أكثر عرضة للإصابة بالتهاب الدماغ في المنطقة الخلفية من الجمجمة ، بينما في الذكور يكون أكثر احتمالًا في الجزء الأمامي.

الأعراض

يمكن أن تختلف أعراض دماغ الدماغ من فرد لآخر اعتمادًا على العديد من العوامل المختلفة ، بما في ذلك الحجم والموقع وكمية ونوع أنسجة المخ التي تبرز من الجمجمة.

عادة ما تكون مصحوبة الدماغ:

- التشوهات القحفية أو تشوهات الدماغ.

- صغر الرأس ، أو انخفاض حجم الرأس. وهذا هو ، محيط هذا أصغر من المتوقع بالنسبة لعمر وجنس الطفل.

- استسقاء الرأس ، وهو ما يعني تراكم السوائل الدماغية الزائدة ، والضغط على الدماغ.

- الشلل الرباعي التشنجي ، أي الضعف التدريجي للعضلات من خلال زيادة في النغمة التي يمكن أن تؤدي إلى الشلل أو فقدان كلي لقوة الذراعين والساقين.

- ترنح (عدم التنسيق وعدم الاستقرار الحركي الطوعي).

- تأخير النمو ، بما في ذلك التخلف العقلي والنمو الذي يمنعك من التعلم بشكل طبيعي والوصول إلى معالم التطور. ومع ذلك ، قد يكون لدى بعض الأطفال المصابين ذكاء طبيعي.

- مشاكل الرؤية.

- التشنجات.

ومع ذلك ، من الضروري الإشارة إلى أن جميع الأفراد المصابين لن يعرضوا الأعراض المذكورة أعلاه.

كيف يتم تشخيصه?

حاليا ، يتم تشخيص معظم الحالات قبل الولادة. من خلال الموجات فوق الصوتية الروتينية السابقة للولادة ، والتي تعكس الموجات الصوتية وتعرض صورة الجنين.

قد يظهر دماغ الدماغ ككيس. ومع ذلك ، كما قلنا ، قد تمر بعض الحالات دون أن يلاحظها أحد ؛ خاصة إذا كانوا على الجبهة أو بالقرب من الأنف.

ضع في اعتبارك أن ظهور الموجات فوق الصوتية للأوعية الدماغية قد يختلف خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.

حالما يتم تشخيص التهاب الدماغ ، يجب إجراء بحث شامل عن العيوب المحتملة المرتبطة به. لهذا ، يمكن استخدام اختبارات إضافية ، مثل الرنين المغناطيسي قبل الولادة الذي يقدم المزيد من التفاصيل.

نقدم أدناه الاختبارات التي يمكن استخدامها لتشخيص وتقييم هذا المرض:

- الموجات فوق الصوتية: يقتصر تحديد التفاصيل الدقيقة للمخ و / أو الجهاز العصبي المركزي في بعض الأحيان على التكوين البدني للأم ، السائل الأمنيوسي المحيط ، وموضع الجنين. ومع ذلك ، إذا كان 3D الموجات فوق الصوتية. لياو وآخرون. (2012) أشر إلى أن هذه التقنية يمكن أن تساعد في الكشف المبكر عن التهاب الدماغ في مرحلة الجنين ، مما يوفر تمثيلًا بصريًا حيويًا ، مما يسهم بشكل كبير في التشخيص.

- التصوير بالأشعة

- التصوير بالرنين المغناطيسي: قد يؤدي إلى نتائج أفضل من الموجات فوق الصوتية للجنين ، حيث يمكن رؤية الجهاز العصبي المركزي للجنين بتفصيل كبير وبدون تدخل جراحي. ومع ذلك ، فإنه يتطلب تخدير الأم والجنين. يمكن أن يكون مفيدًا عند الأطفال المصابين بهذه المشكلة ، أيضًا بعد الولادة.

- التصوير المقطعي المحوسب: على الرغم من أنه يستخدم في بعض الأحيان للتشخيص المبكر لسرطان الدماغ والمشاكل المرتبطة به ، إلا أنه لا ينصح بالإشعاع في الأجنة. أساسا في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. من الأفضل استخدامه بعد الولادة ، لأنها تعطي تمثيلًا جيدًا للعيوب العظمية في الجمجمة. ومع ذلك ، فإنه ليس بنفس فعالية التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتمثيل الأنسجة الرخوة.

- الصور النووية ، مثل البطين النووي أو الخزعة مع النويدات المشعة. هذا الأخير مفيد لمراقبة دوران السائل النخاعي ، ويتم ذلك عن طريق حقن المواد المشعة كعلامات ثم مشاهدتها وهي تدور في الجسم من خلال بعض تقنيات التصوير مثل SPECT أو التصوير المقطعي بالانبعاث أحادي الفوتون.

- تصوير الأوعية الدموية: يخدم بشكل رئيسي لتقييم الجوانب الوعائية داخل الجمجمة وخارج القحف ، وعادة ما يتم استخدامه قبل إجراء التدخل الجراحي. يوصى باستخدامه إذا كان هناك قلق بشأن النزوح الوريدي المحتمل للنوبة. ومع ذلك ، فإن استخدامه لتقييم دماغ الدماغ نادر الحدوث ، لأن الرنين المغناطيسي يمكن أن يسمح أيضًا بمراقبة التشريح الوريدي.

- ويمكن أيضا إجراء بزل السلى للكشف عن الحالات الشاذة المحتملة أو الآثار المترتبة على الكروموسومات.

من ناحية أخرى ، ينصح باستشارة جينية في أي عائلة لديها طفل مصاب بالتهاب الدماغ.

ما هو علاجك?

عادة ، سيتم استخدام الجراحة لوضع الأنسجة البارزة داخل الجمجمة وإغلاق الفتحة ، وكذلك لتصحيح التشوهات القحفية الوجهية. يمكن استخراج النتوءات دون التسبب في إعاقات كبيرة. كما يتم تصحيح استسقاء الرأس من خلال العلاج الجراحي.

ومع ذلك ، وفقا ل مستشفى الأطفال في ويسكونسن, تجدر الإشارة إلى أن هذه الجراحة لا تتم عادة بعد الولادة مباشرة ، ولكن من المتوقع حدوث تأخير ؛ التي يمكن أن تتراوح من أيام إلى أشهر ، بحيث يتكيف الطفل مع الحياة خارج الرحم قبل اختيار العملية.

وبهذه الطريقة ، تتم الغالبية العظمى من التدخلات الجراحية بين الولادة و 4 أشهر من العمر. ومع ذلك ، فإن الحاجة الملحة للجراحة تعتمد على عدة عوامل حسب الحجم والموقع والمضاعفات المعنية. على سبيل المثال ، يجب تشغيله بشكل عاجل إذا كان موجودًا:

- قلة الجلد التي تغطي الكيس.

- استنزاف.

- انسداد مجرى الهواء.

- مشاكل الرؤية.

إذا لم يكن الأمر عاجلاً ، فسيتم إجراء فحص شامل للطفل للكشف عن تشوهات أخرى قبل إجراء العملية الجراحية..

بالنسبة للجراحة الجراحية ، أولاً ، سيقوم جراح الأعصاب باستخراج جزء من الجمجمة (بضع القحف) للوصول إلى المخ. ثم اقطع الجافية ، وهي الغشاء الذي يغطي الدماغ ووضع الدماغ والسحايا الدماغية في مكانها بشكل صحيح ، والقضاء على الكيس المتبقية. في وقت لاحق سيتم إغلاق الجافية ، وختم جزء من الجمجمة المستخرجة أو إضافة قطعة اصطناعية لتحل محلها.

من ناحية أخرى ، يمكن علاج استسقاء الرأس بغرس أنبوب في الجمجمة يستنزف السائل الزائد.

يعتمد العلاج الإضافي الآخر على أعراض كل فرد وقد يكون ببساطة أعراضًا أو داعمًا. عندما تكون المشكلة شديدة و / أو مصحوبة بتغييرات أخرى ؛ من المعتاد أن يوصي بالرعاية الملطفة.

بمعنى آخر ، سيتم العناية بالأكسجين وتغذيته ووضعه من أجل زيادة درجة الراحة القصوى ؛ ولكن لن يكون من الممكن إطالة عمر الطفل باستخدام آلات دعم الحياة.

يعد تعليم الوالدين مهمًا جدًا للعلاج ، وقد يكون من المفيد والمفيد للغاية أن تكون جزءًا من الجمعيات والمنظمات المحلية والإقليمية والوطنية..

فيما يتعلق بالوقاية ، هناك دراسات أظهرت أن إضافة حمض الفوليك (أحد أشكال فيتامين ب) إلى نظام غذائي للنساء اللائي يرغبن في الحمل في المستقبل يمكن أن يقلل من خطر عيوب الأنبوب العصبي لدى الأطفال. . يوصى لهؤلاء النساء بتناول 400 ميكروغرام من حمض الفوليك يوميًا.

هناك عوامل مهمة أخرى لمنع التهاب الدماغ وهي اتخاذ تدابير صحية قبل وبعد الحمل مثل الإقلاع عن التدخين والقضاء على استهلاك الكحول.

ما هو التشخيص؟?

يعتمد تشخيص هذا المرض على نوع الأنسجة المتورطة ، حيث تكون الأكياس والتشوهات الناجمة عنها..

على سبيل المثال ، تميل الخلايا الدماغية الموجودة في المنطقة الأمامية إلى عدم احتواء أنسجة المخ ، وبالتالي يكون لها تشخيص أفضل من تلك الموجودة في مؤخرة الجمجمة. أي أن عدم وجود أنسجة دماغية داخل الأحشاء هو مؤشر على نتائج أفضل ، وكذلك عدم وجود تشوهات مرتبطة بها.

في "مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها" (2014) ، استقصاء ما قد يكون عوامل الخطر لمرض الدماغ ، واكتشف الآن أن الأطفال المصابين بهذا المرض لديهم معدل بقاء أقل و: عيوب متعددة عند الولادة ، انخفاض الوزن عند الولادة ولد ، ولادة مبكرة وكونه أسود أو أمريكي من أصل أفريقي.

مراجع

1. التهاب الدماغ. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 30 يونيو 2016 ، من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.
2. التهاب الدماغ. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 30 يونيو 2016 ، من وزارة الصحة في مينيسوتا.
3. حقائق عن الدماغ. (20 أكتوبر 2014). تم الاسترجاع من مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها.
4. التشوهات الخلقية القحفي. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 30 يونيو 2016 ، من وحدة جراحة الأعصاب RGS.
5. Liao، S.، Tsai، P.، Cheng، Y.، Chang، C.، Ko، H.، & Chang، F. (2012). المقال الأصلي: تشخيص ما قبل الولادة من التهاب الدماغ الجنيني باستخدام الموجات فوق الصوتية ثلاثية الأبعاد. مجلة الموجات فوق الصوتية الطبية ، 20150-154.
6. نواز خان ، أ. (17 أكتوبر 2015). تصوير الدماغ. تم الاسترجاع من Medscape.
7. NINDS Encephaloceles صفحة المعلومات. (12 فبراير 2007). تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
8. ما هو الدماغ؟? (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 30 يونيو 2016 ، من مستشفى الأطفال في ويسكونسن.