أعراض ورم أرومي عصبي ، أسباب ، علاج

ل العصبية هي حالة طبية تتميز بتطور نوع من السرطان خلال مرحلة الحمل (American Cancer Society، 2014).

إنه واحد من أكثر الأورام الخبيثة شيوعًا في الأطفال (Rostión، Jáuregui، Broussain، Gac، Paulos، Hepp and Cortez، 2005).

يؤثر بشكل أساسي على الخلايا التي هي في عملية نمو وتطور في مناطق مختلفة من الجهاز العصبي (American Cancer Society، 2014).

السبب المحدد لهذا المرض غير معروف. قد تكون ذات صلة بطفرات جينية محددة (Genetics Home Reference، 2016).

على المستوى السريري ، يتم تحديد عدة مراحل عادة من النمو الموضعي للورم إلى ورم خبيث متعدد الخلايا (López-Aguilar et al. ، 2002).

المناطق الأكثر تضررا هي عادة الغدد الكظرية ، على الرغم من أنها يمكن أن تظهر أيضا على الصدر أو الرقبة أو البطن أو العمود الفقري (Mayo Clinic، 2015).

العلامات والأعراض المرتبطة بالأورام العصبية تعتمد بشكل رئيسي على الموقع. ومع ذلك ، على المستوى العام ، قد تظهر بعض الأعراض المرتبطة بالتغيرات العصبية ، ونوبات الألم ، وعدم الراحة ، والتهاب وضغط الأعضاء ، إلخ. (لوستي ، 2015).

يتطلب تشخيص هذا النوع من الأمراض عددًا كبيرًا من الفحوصات المخبرية ، مثل التصوير العصبي وتحليل المصل ، وخزعة الأنسجة ونخاع العظام والفحص المرضي والوراثي (Losty ، 2015).

التدخل العلاجي للأورام العصبية معقد للغاية. تشمل العلاجات الكلاسيكية الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي وزرع الخلايا الجذعية والعلاج الريتينويدي أو العلاج المناعي (جمعية السرطان الأمريكية ، 2014).

خصائص ورم الخلايا البدائية العصبية

ال ورم الخلايا البدائية العصبية هي نوع من سرطان الطفولة الذي يظهر في الأنسجة وهياكل الجسم التي تحتوي على الخلايا العصبية.

في مجتمع الأطفال ، يتم اشتقاق جزء كبير من الأورام وأنماط السرطان المختلفة من العمليات غير الطبيعية المرتبطة بالتغيرات الجينية (جمعية السرطان الأمريكية ، 2014).

يمكن أن تظهر حتى قبل الولادة. لذلك ، فهي ليست مرتبطة مع نمط الحياة أو العوامل البيئية كما هو الحال في سرطان البالغين (American Cancer Society، 2014).

ل ورم هي كتلة تتشكل نتيجة لتراكم غير طبيعي ومرضي للخلايا (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

أنها تميل إلى أن تكون نتاج التعديلات في آليات انقسام الخلايا والموت. يجب أن تنمو الخلايا بطريقة غير خاضعة للرقابة لتوليد ورم (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

يمكن تحديد أنواع مختلفة وليس جميعها لها دورة خبيثة (Johns Hopkins Medicine، 2016).

تتميز الأورام الخبيثة أو السرطانية بنموها السريع وقدرتها على التوسع في مناطق أخرى من الجسم (Johns Hopkins Medicine، 2016).

تم تصنيف ورم الخلايا البدائية العصبية ، بالإضافة إلى تقديم مسار سرطاني ، كشكل من أشكال الورم الجنيني (أورام الجلد العصبية البدائية البدائية) (برات ، جالينو ، كوندي و كورتيس ، 2002).

ال الأورام الجنينية أنها تنشأ من الخلايا التي هي في عملية تكوين وتطور الجنين خلال مرحلة الحمل. هذه الأنواع من الخلايا تسمى الخلايا العصبية (National Cancer Institute، 2016).

على وجه التحديد ، فهي تقع في قمة العصبية أثناء عملية التطور الجنيني ويمكن في جميع أنحاء الجهاز العصبي الودي بأكمله, في أي موقع تشريحي (Rostión، Jáuregui، Broussain، Gac، Paulos، Hepp and Cortez، 2005).

الجهاز العصبي الودي هو جزء من الجهاز العصبي المحيطي. ويشمل ذلك العديد من الهياكل مثل الأعصاب الشوكية والقحفية والعقد المختلفة المسؤولة عن نقل المعلومات الحركية والحسية من مناطق مختلفة من الجسم إلى مراكز المخ..

تقسم التصنيفات التقليدية الجهاز العصبي المحيطي إلى منطقتين: الجهاز العصبي المستقل (متعاطفة وفرعية معوية) الجهاز العصبي الجسدي (الأعصاب الشوكية والقحفية).

ال نظام عصبي مستقل هي المسؤولة عن التحكم في وظائف وعمليات الجسم الداخلية. إنها منطقة مركزية في التنظيم الداخلي للوظائف التلقائية وغير الطوعية التي تعتبر أساسية للأعضاء والهياكل الداخلية: معدل ضربات القلب ، التنفس ، ضغط الدم ، الهضم ، إلخ..

ال فرع متعاطف ينظم مجموعة واسعة من الأنشطة غير الطوعية (الحركات) والاستجابات العضوية للتنظيم المتماثل.

عادةً ما يرتبط أدائها الطبيعي بتوسع الحدقة أو توسع القصبات أو التعرق أو زيادة معدل ضربات القلب أو أداء الهروب و / أو الهروب في حالات الخطر الحقيقي أو المحتمل..

يشمل الجهاز العصبي الودي (American Cancer Society، 2014):

• الألياف العصبية التي يتم توزيعها على جانبي الحبل الشوكي.
• العقدة: تجمع الخلايا العصبية في نقاط مختلفة من الفروع والمحطات العصبية.
• الخلايا العصبية الموجودة في وسط الغدد الكظرية.

في حالة هذا المرض ، يبدأ 1 من 3 من ورم الخلايا البدائية العصبية في الغدد الكظرية ، في حين أن 1 من 4 يفعل ذلك في العقد العصبية الموجودة في مناطق البطن (American Cancer Society، 2014).

تميل بقية التكوينات السرطانية إلى النمو في العقد الأخرى المتعاطفة ، خاصة في المناطق القريبة من النخاع الشوكي ، مثل العنق أو الصدر أو الحوض (American Cancer Society، 2014)..

تم وصف أصل هذا النوع من الأورام في البداية من قبل فيرشو في عام 1964 ، في حين اقترح جيمس هومر رايت اسم الورم العصبي في عام 1910 (روستيون ، يوريغي ، بروساين ، جاك ، بولوس ، هيب وكورتيز ، 2005).

بعد ذلك ، قام Barlett في عام 1916 بإجراء أول عملية جراحية ناجحة عند أحد الأطفال (Rostión، Jáuregui، Broussain، Gac، Paulos، Hepp and Cortez، 2005).

استخدم Comes and Dresser (1928) العلاج الإشعاعي كعلاج أساسي للورم الأرومي العصبي دون نجاح كبير. ومع ذلك ، في عام 1965 تمكن جيمس وفريقه في مستشفى سانت جود للأطفال من الحصول على آثار مفيدة من خلال العلاج الكيميائي المشترك (Rostión ، Jáuregui ، Broussain ، Gac ، Paulos ، Hepp and Cortez ، 2005).

تردد ورم أرومي عصبي

ورم الأرومة العصبية هو أكثر أنواع السرطان شيوعًا بين الأطفال دون سن عام واحد (Genetics Home Reference، 2016).

غالبًا ما يصيب الأطفال بعمر 5 سنوات أو أقل ، رغم أنه قد يظهر أيضًا في الأعمار الأكبر (Mayo Clinic، 2015). ومع ذلك ، فإنه يعتبر نوعًا نادرًا من السرطان والأطفال أكبر من 10 سنوات (American Cancer Society، 2014).

نسبة حدوث هذا المرض هي حالة واحدة لكل 100،000 شخص في سن الأطفال في جميع أنحاء العالم (Genetics Home Reference، 2016).

في الولايات المتحدة ، يتم تشخيص حوالي 650 حالة جديدة كل عام (Genetics Home Reference، 2016).

العلامات والأعراض

يمكن للحالات الطبية والأمراض المرتبطة بالورم الأرومي العصبي أن تختلف اختلافًا كبيرًا بين المصابين. تعتمد العلامات والأعراض المحددة على (جمعية السرطان الأمريكية ، 2016):

• حجم الورم.
• موقع الورم.
• وجود / عدم وجود التوسع (ورم خبيث).
• وجود / عدم وجود الهرمونات من الخلايا السرطانية.

بعد ذلك ، سنصف بعض الخصائص المتكررة للدورة السريرية للأورام العصبية وفقًا لموقعها (American Cancer Society، 2016):

البطن والحوض

واحدة من العلامات المركزية للأورام الموجودة في هذا المجال هو التهاب من الأنسجة المصابة.

من الممكن تحديد منطقة منتفخة لا تؤدي عادةً إلى نوبات ألم للمس ، لكنها قد تسبب مضاعفات أخرى:

• فقدان الشهية: من الأعراض ، يؤدي فقدان الشهية عادة إلى نقص عام في الشهية للطعام. الأطفال المتأثرون عادة ما يكون لديهم شعور بالارتباك الدائم ، لذلك يظهرون معارضة للأكل. من الشائع أن نرى خسارة كبيرة في الوزن.
• آلام في المعدة: غزو بعض المناطق المحددة يمكن أن يولد نوبات من الألم الحاد في المعدة. في أوقات أخرى ، قد يستمر هذا النوع من عدم الراحة بمرور الوقت.

يمكن أن تؤثر كتل الورم الموجودة في الحوض أو البطن أيضًا على مواقع تشريحية أخرى.

من الممكن أن يكون هناك زيادة أو زيادة حجمية وأن الأوعية الدموية والمناطق اللمفاوية تحت الضغط وتعيق حركة السوائل. في كثير من الأطفال يمكننا التعرف على التهاب في الساقين أو كيس الصفن.

يمكن أن يؤثر الضغط الميكانيكي الناتج عن نمو الورم على الأمعاء والمثانة ، مما يسبب صعوبة كبيرة في التبول و / أو التبرز.

الصدر والعنق

واحدة من العلامات الأساسية للأورام العصبية في الصدر أو الرقبة هو تحديد أ كتلة أو كتلة الثابت ذات طابع غير مؤلم.

في حالة الصدر ، يمكن الضغط على مناطق مختلفة من الوريد الأجوف العلوي ، المسؤول عن نقل الدم من الرأس والرقبة إلى القلب.

نتيجة لذلك ، قد ترى التهاب في المناطق العليا من الصدر والعنق والذراعين أو الوجه. بالإضافة إلى ذلك ، تلون أحمر أو مزرق على الجلد.

في مناسبات أخرى ، يمكن أن تكون المضاعفات الناتجة عن الضغط الميكانيكي للأنسجة والمناطق الصدرية مرتبطة بما يلي:

• الصداع والصداع المستمر.
• نوبات الدوخة.
• تغيير الضمير.
• سعال.
• صعوبة أو عدم القدرة على التنفس و / أو البلع.

عندما يكون هناك ضغط من أطراف الأعصاب الموجودة في الصدر أو الرقبة أو المناطق القريبة من العمود الفقري ، قد تظهر أنواع أخرى من الأعراض الأكثر تعقيدًا:

• تدلي الجفون: نزول أو سقوط الجفون العليا.
• انخفاض دائم في حجم التلميذ.
• تطوير منطقة التلوين الداكن في العينين.
• تغيير الإحساس في الذراعين أو الساقين.
• الحد من قدرة التنقل في الأطراف العلوية و / أو السفلية.

إنتاج الهرمونات

في بعض الحالات ، يمكن للأورام العصبية أن تنتج بعض المواد الكيميائية الحيوية ، مثل الهرمونات.

وبالتالي ، على الرغم من أن الخلايا السرطانية لا تغزو أعضاء أخرى أو الجهازية ، فقد تظهر الأعراض المرتبطة بمتلازمات الورم.

بعض العلامات والأعراض الأكثر شيوعًا تشمل:

• زيادة في ضغط الدم.
• حلقات الحمى.
• زيادة التعرق.
• احمرار الجلد.
• متلازمة المائل المكللي - ترنح: تشنج العين ، حركة العينين السريعة وغير المنتظمة ، وصعوبة أداء الحركة الحركية مثل المشي.
• صعوبة التعبير عن اللغة.

ورم خبيث

يمكن أن ينتشر نمو ورم الخلايا البدائية العصبية إلى مناطق الجسم الأخرى:

• الغدد الليمفاوية.
• هيكل العظام.
• نخاع العظام.
• كبد.
• بشرة.

الأسباب

في معظم الحالات ، يرجع السرطان إلى حدوث طفرة جينية تؤدي إلى استمرار نمو الخلايا وتقسيم الخلايا الطبيعية والعادية دون اتباع الإرشادات الكيميائية الحيوية للتوقف أو الموت (Mayo Clinic، 2015).

تميل خلايا المنشأ السرطانية إلى النمو بلا ضابط ، وتتضاعف وتتراكم لتشكل كتلة ورم (Mayo Clinic، 2015).

على الرغم من أن الأسباب المحددة غير معروفة ، إلا أن الأشكال العائلية من ورم الخلايا البدائية العصبية ترتبط بالطفرات في الجسم الجينات ALK و PHPX2B (الوراثة الرئيسية مرجع ، 2016).

ومع ذلك ، فمن الممكن أيضًا أن تساهم جينات أخرى بشكل حاسم في تكوين ورم الخلايا البدائية العصبية (Genetics Home Reference، 2016).

التشخيص

كما لاحظت مايو كلينك (2015) ، تشخيص ورم الخلايا البدائية العصبية ينطوي على مجموعة واسعة من الاختبارات. الإجراء المعتاد هو استخدام الإجراء التالي:

• الفحص البدني العام: تحليل العلامات والأعراض السريرية الرئيسية (الالتهابات ، تكوين الكتلة ، إلخ)
• اختبارات البول والدم.
• اختبارات التصوير (التصوير المقطعي المحوسب ، الرنين المغناطيسي النووي ، التصوير الشعاعي للثغرات باستخدام MIGB ، إلخ.).
• خزعة الأنسجة والتحليل النسيجي.
• استخراج نخاع العظم.

جزء مهم آخر من التشخيص هو تحديد تطور علم الأمراض ومرحلة الورم Mayo Clinic (2015):

• الملعب الأول: ورم أرومي عصبي عادة ما يكون له نمو موضعي. يمكن القضاء عليه عادة من خلال الجراحة. في بعض الحالات ، من الممكن تحديد بعض العلامات السرطانية في الغدد الليمفاوية المرتبطة بورم الخلايا البدائية العصبية.
• المرحلة الثانية: يستمر في الحصول على وضعية موضعية ولكن الإزالة الجراحية لها أكثر صعوبة.
• المرحلة الثانية: كما في الحالة السابقة ، لا يزال ورم الخلايا البدائية العصبي موضعًا موضعيًا ولكن الإزالة الجراحية له أكثر صعوبة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الغدد الليمفاوية المتصلة أو المجاورة للورم الخلايا السرطانية الحالية.
• المرحلة الثالثة: نمو ورم الخلايا البدائية العصبية متقدم ولا يمكن إزالته بالجراحة. وعادة ما يكون حجم كبير. العقد اللمفاوية المتصلة أو المجاورة للورم تحتوي على خلايا سرطانية.
• المرحلة الرابعةبالإضافة إلى تقديم حجم كبير ، يتوسع نمو ورم الخلايا البدائية العصبية إلى مناطق أخرى. الانبثاث واضح بالفعل.
• المرحلة IVS: هذه الفئة مخصصة للأورام العصبية التي تمثل سلوكًا غير عادي. يظهر فقط في الأطفال أقل من عام واحد ، وهم يمثلون ورم خبيث (غزو الكبد ونخاع العظام والجلد). من الشائع أن يختفي تكوين الورم تدريجياً ، بحيث يكون للمتأثرين تشخيص جيد للشفاء.

العلاجات

يختلف العلاج المستخدم في ورم الخلايا البدائية العصبية اعتمادًا على مرحلة النمو أو التوسع وعمر الشخص المصاب (American Cancer Society، 2016).

يشتمل الفريق الطبي عادةً على مجموعة كبيرة ومتنوعة من المهنيين: جراح الأطفال ، أخصائي الأورام للأطفال ، أخصائي الأشعة ، طبيب إعادة التأهيل ، أخصائي نفسي ، إلخ. (جمعية السرطان الأمريكية ، 2016).

تشمل العلاجات الأكثر شيوعًا في هذا النوع من الأمراض عادةً (جمعية السرطان الأمريكية ، 2016):

• الاستئصال الجراحي.
• العلاج الكيميائي.
• العلاج الإشعاعي.
• الجمع بين العلاج (العلاج الكيميائي / العلاج الإشعاعي).
• علاج الريتينويد.
• زرع الخلايا الجذعية.

بالإضافة إلى ذلك ، يحتاج المصابون عادةً إلى نوع آخر من التدخل العلاجي القائم على التحكم في المضاعفات الطبية الثانوية..

مراجع

1. ACS. (2016). العصبية. استرجعت من مرض السرطان الأمريكي.
2. جمعية السرطان الأمريكية. (2014). العصبية.
3. López Aguilar، E.، Cerecedo Díaz، F.، Rivera Márquez، H.، Valdez Sánchez، M.، Sepúlveda Vidósola، A.، Delgado Huerta، S.، Wanzanke del Angel، V. (2003). ورم الخلايا البدائية العصبية: العوامل النذير والبقاء. خبرة في مستشفى طب الأطفال بالمركز الطبي الوطني سيغلو الحادي والعشرين ومراجعة الأدبيات. Gac Méd Méx.
4. Losty ، P. (2015). العصبية. ندوة: علم الأورام.
5. مايو كلينك (2015). العصبية. تم الاسترجاع من مايو كلينك.
6. التأمين الصحي الوطني. (2016). علاج أورام الجهاز العصبي المركزي للبالغين. استرجعت من المعهد الوطني للسرطان.
7. NIH. (2016). العصبية. تم الاسترجاع من مرجع علم الوراثة.
8. Prat، R.، Galeano، I.، Count، F.، Febles، P.، & Cortés، S. (2002). ورم أرومي دموي في المخ: تشخيص وعلاج. ريف نيورول.
9. Rostión، C.، Jáuregui، L.، Broussain، V.، Gac، K.، & Paulos، A. (2005). ورم أرومي عصبي: شكل من أشكال العرض واحتمال الاستئصال الجراحي. مجلة طب الأطفال الإلكترونية.
10. جامعة جونز هوبكنز. (2016). حول أورام الدماغ. استرجعت من الطب جونز هوبكنز.