أعراض التهاب الأعصاب البصري ، والأسباب والعلاج

ال التهاب العصب البصري البصري (NMO) ، والمعروف أيضًا باسم مرض Devic ، هو أحد أمراض المناعة الذاتية والأصل الالتهابي والمزيل للمياء الذي يؤثر بشكل أساسي على أطراف الأعصاب الشوكية والبصرية (Chiquete et al. ، 2010).

سريريا، ويتميز هذا الاضطراب عن طريق عرض المتعلقة التهاب العصب البصري والتعديلات التهاب النخاع الشوكي، وبالتالي فإن العلامات والأعراض يمكن أن تتراوح بين إعاقة للجهاز العصبي والعمى الشديد أو حتى الموت من الشخص المتضرر (الفاريز عصفور، 2012).

بالإضافة إلى ذلك ، تتبع بصريات التهاب النخاع العصبي عادةً دورة في شكل حالات انتكاس أو فاشيات متكررة ، حيث تميل الأعراض إلى الظهور بشكل حاد وشديد (Álvarez Pinzón، 2012).

في حالة التشخيص، وعادة ما يتم يستند هذا على ثلاثة شروط السريرية (التهاب العصب البصري، التهاب النخاع الحاد وغياب أعراض الجهاز العصبي المركزي ذات الصلة) واستخدام مختلف الاختبارات المعملية (MRI، تحليل السائل النخاعي، والفحص المصلي إمكانات أثار، وما إلى ذلك) (الألمانية-Iñíguez، الألمانية Iñíguez ودياز هيريديا، 2015).

لأنه مرض نادر ، لا يوجد حاليا سوى القليل من المعلومات حول العلاجات المتخصصة لبصريات التهاب النخاع العصبي. عادة ، تركز التدخلات عادةً على التحكم في الأعراض وتكرار تفشي المرض (Chiquete et al. ، 2010).

تشمل العلاجات الأكثر شيوعًا إدارة الكورتيكوستيرويدات ، مثبطات المناعة ، البلازما أو العلاج الطبيعي وإعادة التأهيل (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

خصائص التهاب العصب البصري البصري

التهاب العصب البصري البصري أو مرض ديفيك هو أحد أمراض الجهاز العصبي الذي يصيب الأعصاب البصرية (التهاب العصب البصري) والأعصاب الشوكية (التهاب النخاع الشوكي) (Mayo Clinic، 2015).

بالإضافة إلى ذلك ، يعتبر التهاب النخاع العصبي البصري من أمراض المناعة الذاتية ، أي أن الجهاز المناعي لجسمنا يتفاعل مع خلاياه الصحية ، مما يسبب عملية إزالة الميالين (Mayo Clinic، 2015).

إن الخلايا والمطاريف العصبية في أجسامنا ، مسؤولة عن تلقي الرسائل وتوليدها باستمرار ، من مناطق مختلفة من الجسم إلى مراكز الجهاز العصبي المركزي المسؤولة عن تطوير ومعالجة الاستجابات للمتطلبات البيئية (HealthLine ، 2016) ).

وهكذا، فإن الكثير من البنية العصبية لدينا، وهي مغلفة مع المايلين، وهذا هو، غشاء أو وقائية طبقة تحتوي على كميات كبيرة من الدهون، لعزل محاور الخلايا العصبية ومنع الضرر الذي يلحق بالبيئة خارج الخلية (Clarck وآخرون آل.، 2010).

على وجه التحديد ، يعتبر المايلين عاملاً أساسيًا في النقل السريع لإشارات الأعصاب ، لذلك من الضروري أن يكون نظامنا العصبي المركزي والمحيطي فعالاً (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

وبهذه الطريقة ، في بعض الأمراض مثل التهاب العصب البصري البصري ، سيؤدي وجود عملية مناعية غير طبيعية إلى إتلاف المايلين ، وتدميره كليًا أو جزئيًا (HealthLine ، 2016).

وبعد عملية desmilinizante، يمكن أن يحدث الضرر محور عصبي، وتباطؤ تدفق المعلومات والتسبب في تلف الأعصاب وخطير الهيكلي بالتالي المتعلقة العجز الحركي، المجال الحسي أو المعرفي (HealthLine، 2016).

وهكذا ، تم وصف التهاب النخاع العصبي البصري في السنوات الأخيرة من القرن التاسع عشر ، من قبل ألبوت ، بأنه اضطراب العين اللاإرادي الذي تسبب بعد ذلك في العديد من نوبات الشلل النصفي الحادة (ألفاريز بينزون ، 2012).

ومع ذلك ، فإنه لم يتم حتى عام 1894 عندما وصف الباحثان يوجين ديفيك وفرناند غولت ، على المستوى السريري ، مسار التهاب العصب البصري البصري.

في تقريره السريري ، وصف ما مجموعه 17 حالة (Chiquete et al. ، 2010) ، حيث لوحظ وجود ارتباط كبير بين مختلف الآفات الموجودة في الأعصاب البصرية والعمود الفقري (ألفاريز بينزون ، 2012).

علاوة على ذلك ، لسنوات عديدة ، تم وصف التهاب العصب البصري البصري في الأدبيات الطبية على أنه متغير من مرض التصلب المتعدد ، على الرغم من هذه الأيام ، وبفضل التقنيات البحثية الحديثة ، تم العثور على مجموعة واسعة من النتائج السريرية والمخبرية التفاضلية. (Carnero Contentti ، Leguizamón ، Colla Machado و Alonso ، 2013).

من ناحية أخرى ، يجب أن نضع في اعتبارنا أن بصريات التهاب النخاع العصبي قد تظهر كمرجع مع أنواع أخرى من الأسماء ، بما في ذلك: التصلب البصري المتعدد النواة أو التصلب العصبي المتعدد ؛ مرض ديفيتش ، متلازمة ديفيك ، التهاب المثانة أو التهاب العصب البصري البصري (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2015).

هل هي أمراض متكررة?

التهاب النخاع العصبي البصري هو مرض نادر في عموم السكان ، ويقدر انتشاره بحوالي 1-5 حالات لكل 100،000 شخص في جميع أنحاء العالم (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

في حالة الولايات المتحدة ، أشارت العديد من المنظمات الصحية إلى احتمال وجود حوالي 4000 شخص مصاب بالتهاب النخاع العصبي البصري وحوالي 250،000 شخص في جميع أنحاء العالم (الجمعية الوطنية لمرض التصلب العصبي المتعدد ، 2016)..

بالإضافة إلى ذلك ، يعتبر التهاب النخاع العصبي البصري من الأمراض التي يمكن أن تؤثر على أي شخص ، بغض النظر عن الجنس أو العمر أو الأصل الجغرافي ، ومع ذلك ، فقد لوحظ انتشار تفريقي في بعض الحالات (الجمعية الوطنية لمرض التصلب العصبي المتعدد ، 2016):

- أكثر من 80 ٪ من حالات التهاب العصب البصري البصري يتم تشخيصها لدى النساء.

- تشير التقديرات إلى أنها أكثر أمراض إزالة الميالين شيوعًا بين السكان الآسيويين أو الأفارقة أو الأمريكيين الأصليين.

- على الرغم من أنه يمكن أن يحدث في أي فئة عمرية ، إلا أن هناك ذروة انتشار تبلغ حوالي 40-50 عامًا.

العلامات والأعراض

تتميز الدورة السريرية للالتهاب العصب البصري البصري بتطور حلقات متكررة من التهاب العصب البصري والتهاب النخاع الشوكي. بشكل عام ، هذه متتالية وفي حالات نادرة ، تحدث في وقت واحد (Chiquete et al. ، 2010).

وهكذا ، يُعرَّف مسار التهاب النخاع العصبي البصري بأنه أحادي الطور وانتكاس ، أي يتميز بتفشي المرض والانتكاسات في أكثر من 70٪ من الحالات المشخصة (ألفاريز بينزون ، 2012).

بعد ذلك ، سنصف بطريقة محددة كل حالة من الحالات الطبية التي تميز هذه الحالة المرضية (Mayo Clinic ، 2015 ، المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2015):

التهاب العصب البصري

التهاب العصب البصري هو نوع من الأمراض التي تصيب العصب البصري وتنتج التهابًا كبيرًا في العصب البصري..

عادةً ما يحدث هذا الاضطراب من جانب واحد ، أي أنه يؤثر على عين واحدة ، على الرغم من أنه في حالات أخرى يمكن أن يسبب أعراضًا ثنائية.

يغطي المسار السريري لالتهاب العصب البصري عادةً مجموعة واسعة من علامات وأعراض طب العيون ، ومع ذلك ، فإن الأكثر شيوعًا لها علاقة بعرض ألم حاد في العين وفقدان حدة البصر..

بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر أيضًا أنواع أخرى من التعديلات:

- وذمة ، شحوب أو تشوه في لوحة البصرية: القرص البصري هو منطقة بصرية تقع في وسط الشبكية ، وهي بقعة عمياء تنشأ من خلالها العصب البصري. في حالة التهاب العصب البصري ، يمكن أن يؤدي تورط العصب البصري إلى حدوث حالات شاذة مختلفة في هذا الهيكل ، مع كون الالتهاب أحد أهم الأعراض.

- شذوذ رؤية الألوان: يشير هذا المرض إلى فقدان كلي أو جزئي للقدرة على إدراك وتمييز الألوان. على وجه التحديد ، قد تظهر البروتوبيا (العمى إلى اللون الأحمر) ، الديوتيرانوبيا (العمى إلى اللون الأخضر) ، التيتانوبيا (العمى إلى اللون الأزرق) أو كثرة الكريات البيضاء (العمى الكلي للون) اعتمادًا على الموجة المتأثرة..

- عجز وارد حدقةالتلميذ هو بنية العين هي المسؤولة عن التحكم في كمية الضوء الذي يصل إلى هذا، على وجه التحديد، عندما يؤثر نوع desmilinizante مرض شبكية العين، العصب البصري والجهاز البصري أو chiasm البصرية، قد يحدث عدم تناسق الحدقة.

في هذه الحالة ، قبل التحفيز الضوئي ، تظهر الشبكية المتأثرة استجابة مرضية تتوسع ، في حين أن العقد العادي ينقبض.

التهاب النخاع المستعرض

التهاب النخاع المستعرض هو علم أمراض يشير إلى وجود التهاب مرضي و / أو غير طبيعي في النخاع الشوكي.

على المستوى السريري ، يمكن أن يؤدي إلى تطوير الأعراض الحسية والحركية والإصابات اللاإرادية ، والتي عادة ما تكون مميزة لمراكز الأعصاب الموجودة في مستوى أدنى من موقع الآفة أو تورط العمود الفقري..

عادة ، يبدأ هذا الاضطراب عادةً بالعرض الأولي للألم في الأطراف العلوية والسفلية أو في الظهر ، يليه فقدان الإحساس أو تنمل في الأطراف السفلية وفقدان السيطرة على الأمعاء والمثانة.

بالإضافة إلى ذلك ، خلال حالات التفشي الحادة ، قد يصاب الأشخاص المصابون أيضًا بشلل العضلات أو الشلل النصفي أو تصلب الرقبة الشديد و / أو الصداع المتكرر..

من ناحية أخرى ، يمكن أن يؤدي وصول جزء كبير من البنى الشوكية وساق الدماغ إلى تطور أنواع أخرى من الأعراض العصبية ذات الشدة الأكبر ، مثل النوبات أو نوبات الصرع..

بغض النظر عن خصائص التهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض ، في معظم الحالات ، يجب أن تتحسن الأعراض الأولية المتعلقة بفقدان الحساسية أو تطور شلل العضلات من خلال التدخلات العلاجية (المنظمة الوطنية النادرة Disoerders ، 2015).

ومع ذلك ، في بعض الحالات المتكررة ، قد تكون هناك بعض الأعراض البصرية أو العمود الفقري بشكل دائم ، والأكثر شيوعًا هي عجز البصر أو التنقل (المنظمة الوطنية لمن يعانون من الإزعاج النادر ، 2015).

الأسباب 

على الرغم من أن أصل معين من NMO غير معروفة بدقة، وأثر على الأعصاب البصرية والعمود الفقري، ويبدو أن لهما صلة وجود الأجسام المضادة المرضية أو غير طبيعية (المعهد الوطني للالعصبية Disroders والسكتة الدماغية، 2016).

على وجه التحديد ، ترتبط هذه الأجسام المضادة ببروتين يسمى aquaporin-4 والذي ، من بين أمور أخرى ، ينتج تنشيط مختلف مكونات الجهاز المناعي ، مما يؤدي إلى تلف وإلتهاب الخلايا السليمة (المعهد الوطني للأمراض العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

من ناحية أخرى ، على المستوى الوراثي ، تحدث أكثر من 95 ٪ من حالات البصريات التهاب النخاع العظمي بشكل متقطع ، لذلك لا يرتبط مع تاريخ عائلي من هذه الأمراض. ومع ذلك ، حوالي 3 ٪ إذا كان لديك أي تاريخ من التهاب العصب البصري البصري (المنظمة الوطنية لمزيلي الأمراض النادرة ، 2015).

وبالتالي ، ترتبط الحالات العائلية لهذا المرض عادةً بسجل من أوجه القصور وتغييرات المناعة الذاتية (المنظمة الوطنية للناشئين النادرة ، 2015

التشخيص 

يتم تشخيص بصريات التهاب النخاع العصبي بناءً على ركيزتين أساسيتين ، والنتائج السريرية والاختبارات التكميلية التكميلية (Chiquete et al. ، 2010).

وبهذه الطريقة ، عادةً ما يتم اتباع المعايير السريرية للتشخيص (رودريغيز ، جيل ، ريستريبو وإغليسياس جامارا ، 2011):

أ. المعايير الأساسية:

- التهاب العصب البصري

- التهاب النخاع الحاد

B. معايير تكميلية أو دعم:

- الرنين المغناطيسي للدماغ: غياب آفات الدماغ الهيكلية المميزة للتصلب المتعدد.

- الرنين المغناطيسي الشوكي: عدم وجود إصابات في النخاع الشوكي تقابل الأجزاء الثلاثة من الأجسام الفقارية.

- الأجسام المضادة: وجود الأجسام المضادة لـ AQP4 أو ANAS أو ENAS أو مضادات الغدة الدرقية.

- السائل النخاعي: وجود خلايا بيضاء أو تغييرات متعلقة بالتهاب السحايا الجرثومي.

- التحليل الكهربائي التشخيصي: الآفات تحت الإكلينيكي التي تم تحديدها من خلال تحليل إمكانات أثار.

علاج

لا يوجد حاليًا علاج علاجي لالتهاب النخاع العصبي البصري ، ومع ذلك ، فقد تم تصميم العديد من التدخلات العلاجية لعلاج تفشي الأعراض والمضاعفات الطبية والوقاية من الانتكاس..

في حالة نوبات الأعراض الحادة ، فإن إعطاء الكورتيكوستيرويدات أو البلازما (القضاء على الأجسام المضادة الضارة من الدورة الدموية) هو العلاج الأكثر شيوعًا في الاختيار (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

في حالة الستيرويدات القشرية ، عادةً ما يتم إعطاء هذه الجرعات بجرعات عالية عن طريق الوريد ، في حين تتضمن البلازمية الفصل الميكانيكي لبلازما الدم واستبدالها بمحلول عضوي (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2015).

من ناحية أخرى ، في التدخل الوقائي لتفشي الأعراض ، عادة ما تكون إدارة الأدوية المثبطة للمناعة مثل الميكوفينولات والميوفيتيل والريتوكسيماب والأزتيوبريم فعالة (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، لتخفيف وتحسين المضاعفات الأخرى مثل التشنجات وتصلب العضلات والألم البصري أو العضلي أو خلل في المثانة والأمعاء ، تستخدم أيضًا الأساليب الدوائية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016)..

بنفس الطريقة ، في الحالات الأكثر خطورة ، حيث يوجد إعاقة جسدية مهمة مصحوبة باعتماد وظيفي ، يعد استخدام العلاج الطبيعي وإعادة التأهيل أمرًا حيويًا..

توقعات 

عادة ما تكون المنظورات الطبية للأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من الأمراض أسوأ من تلك المتوقعة من تطور مرض التصلب المتعدد (Chiquete، 2010).

حوالي 60 ٪ من الأشخاص الذين تم تشخيصهم ، ويعانون من أعراض الانتكاسات عادة خلال السنة الأولى و 90 ٪ خلال السنوات الثلاث الأولى (Chiquete ، 2010).

على مستوى الأعراض ، ما يقرب من نصف المرضى بعد 5 سنوات من المسار السريري عادة ما يعانون من العمى الجزئي أو الكلي في إحدى العينين أو كليهما. بالإضافة إلى ذلك ، ترتبط العديد من الوفيات بالفشل التنفسي المنشأ العصبي (Chiquete ، 2010).

مراجع

1. Alemán-Iñiguez، J.، Alemán-Iñiguez، V.، & Díaz-Heredia، F. (2015). إدارة الانتكاس في مرض ديفك. أول علاج ناجح ، تم الإبلاغ عنه بالبلازما في إكوادور ؛ مراجعة ببليوجرافية ، الشؤون الجارية وتقرير الحالة ... القس ميكس. أوفتالمول ، 63-69.
2. ألفاريز بينزون ، A. (2012). التهاب العصب البصري البصري. علم الأمراض والتشخيص والعلاج في القرن العشرين. القس سال بوسك ، 2 (1) ، 35-45.
3. Carnero Contentti، E.، Leguizamón، F.، Colla Machado، P.، & Alonso، R. (2013). التهاب العصب البصري البصري: تحديث سريري وعلاجي. نيول أرج ، 259-269.
4. Chiquete، E.، Navarro-Bonnet، J.، Ayala-Armas، R.، Gutiérerez-Gutiérrez، N.، Solórzano-Meléndez، A.، Rodríguez-Tapia، D.، ... Ruiz-Sandoval، J. (2010).
   التهاب العصب البصري البصري: تحديث سريري. القس نيورول ، 51 (5) ، 189-294.
5. كليفلاند كلينك (2016). مرض ديفك (التهاب العصب النخاعي). تم الاسترجاع من كليفلاند كلينك.
6. مايو كلينك (2015). التهاب العصب البصري البصري. تم الاسترجاع من مايو كلينك.
7. NIH. (2016). المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية. تم الحصول عليها من التهاب العصب البصري البصري.
8. NMSS. (2016). التهاب الأعصاب البصري (NMO). استرجعت من الجمعية الوطنية لمرض التصلب المتعدد.
9. NORD. (2015). التهاب العصب البصري البصري. تم الاسترجاع من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.