أنواع الصرع تصنيف والأعراض

هناك الكثير أنواع الصرع والبعض منهم لا يزال مجهولا ويساء فهمه من قبل المجتمع. الصرع هو مرض مزمن في الدماغ يصيب حوالي 50 مليون شخص في جميع أنحاء العالم ، وهو السبب العصبي الأكثر شيوعًا للوفاة (منظمة الصحة العالمية ، 2016).

يمكن أن يظهر هذا المرض في أي عمر والأشخاص من أي مستوى اجتماعي اقتصادي ، على الرغم من أن غالبية الأشخاص الذين يعانون منه (حوالي 80 ٪) لديهم مستوى اجتماعي اقتصادي متوسط ​​منخفض (منظمة الصحة العالمية ، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، فإن الكثير من الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض ويعيشون في البلدان النامية لا يتلقون العلاج الذي يحتاجونه ، وهم وأسرهم يتعرضون للوصم (منظمة الصحة العالمية ، 2016).

70٪ فقط من المصابين بالصرع يستجيبون للعلاج. أولئك الذين لا يستجيبون للعلاج عادة ما يخضعون لعملية جراحية.

تصنيف متلازمات الصرع

بالإضافة إلى المساعدة في فهم المرض بشكل أفضل ، يتم إجراء التصنيفات أيضًا بحيث يكون هناك إجماع عالمي بين جميع المهنيين الذين يدرسون ذلك وأنه لا يوجد مجال للارتباك ، مما يساعد على تسريع البحث والتقدم العلمي.

التصنيف الأكثر شيوعًا والمشترك بين المهنيين هو التصنيف الذي قامت به الرابطة الدولية لمكافحة الصرع (ILAE) ، بعد أن طور التصنيف الأول لمتلازمات الصرع في عام 1989 (غوميز ألونسو وبيلاس لاماس ، 2011).

صنف هذا التصنيف متلازمات الصرع بناءً على معيارين أساسيين ، الطبوغرافية والأيديولوجية ، وشمل ثلاثة أنواع من الصرع: جزئي / بؤري ، معمم وغير محدد. يمكنك رؤية الخطوط العريضة لهذا التصنيف في الجدول التالي.

على الرغم من الاعتراف بهذا التصنيف على نطاق واسع ، فقد أصبح قديمًا على مر السنين ، ولهذا السبب قررت ILAE إجراء تصنيف جديد تم نشره في عام 2010 ، بعد عدة سنوات من الاجتماعات والتصنيفات الأولية (Gómez-Alonso & Bellas لاماس ، 2011).

يتجنب هذا التصنيف الجديد تقسيم الصرع في الفئتين البؤرية والمعممة ، حيث ثبت خلال هذه السنوات أن تضاريس الصرع ليست بهذه البساطة. بدلاً من استخدام معايير التضاريس والأيديولوجية ، تم استخدام عمر ظهور المرض ومسببات هذا المرض..

• حسب العمر يمكننا التمييز بين الصرع الذي يبدأ في فترة حديثي الولادة ، في فترة الرضاعة الطبيعية ، في مرحلة الطفولة والمراهقة / البلوغ ، مع وجود علاقة أقل تحديداً مع العمر.
• حسب المسببات الاختلافات الوراثية ، والأسباب الهيكلية / الأيضية وتلك غير معروفة السبب.

يعتبر أن الصرع وراثي عندما يحدث كنتيجة مباشرة لمشكلة وراثية. من الضروري التحقق من وجود هذه المشكلة الوراثية مع دراسة جينية جزيئية أو مع دراسات أسرية جيدة التصميم (مثل دراسات التوائم). العديد من المتلازمات الكهروكهربائية هي وراثية ، وخاصة تلك التي ظهرت في وقت مبكر.

يعتبر أن الصرع سبب هيكلي / استقلابي عندما يكون هناك دليل على وجود اضطراب هيكلي أو استقلابي..

تشمل هذه الفئة الصرع بسبب الصدمات أو إصابات الدماغ ، وكذلك الصرع بسبب المرض ، على الرغم من أن المرض وراثي (مثل مرض التصلب الرئوي) ، لأنه ليس السبب الوراثي الذي يسبب أعراض المرض مباشرة. صرع.

ضمن مجموعة من الصرع مجهول السبب ، يتم تضمين بعض أنواع الصرع ، والسبب غير معروف ، مثل الصرع رولان الحميد ، والصرع القذالي الحميد من Gastaut ومتلازمة Panayiotopoulos..

يتضمن ILAE معيارًا نهائيًا لتصنيف المتلازمات ، ودرجة خصوصية المتلازمات. وفقًا لهذا المعيار ، فإن الفئة ذات متلازمات ذات خصوصية أكبر متلازمة ستكون electroclínicos (مصنفة وفقًا للعمر) ، تليها الأبراج وأخيرا متباينة وفقًا لمسبباتها.

في الجدول التالي ، يمكنك رؤية مخطط للتصنيف الجديد لمتلازمات الصرع وفقًا لمعيار ILAE.

أنواع متلازمات الصرع

متلازمة الإلكترولين

- ظهور في فترة حديثي الولادة

تظهر الأعراض عادة في الأشهر الأولى من حياة الطفل.

• حميدة الصرع العائلي حديثي الولادة (BFNE). تتميز هذه المتلازمة لأن الطفل يعاني من التشنجات لبضعة أسابيع وأن بعض أفراد الأسرة ، وعادة ما يكون أحد والديهم ، قد عانى أيضًا من المتلازمة كطفل. تم العثور على علاقة بين هذا النوع من الصرع والعديد من الجينات التي تشمل الكروموسومات 8 و 20.

• اعتلال دماغي رملي مبكر (EME). يعاني الطفل من نوبات الصرع مع نوبات رمعية (تشنجات عضلية قصيرة) بشكل مزمن.

لسوء الحظ ، تمنع هذه الأزمات الطفل من النمو بشكل طبيعي ، مما يجعله يعتمد كلياً ، ويموت أكثر من نصف الأطفال الذين يعانون من هذه الحالة قبل بلوغهم عامًا واحدًا من العمر. المسببات هي متنوعة جدا ، بما في ذلك الأسباب الوراثية والبنيوية والتمثيل الغذائي.

• متلازمة أوتاهارا. هذا هو نوع نادر من الصرع. الطفل يعاني من نوبات مزمنة مع نوبات الصرع.

كما هو الحال مع EME ، تمنع هذه الأزمات الطفل من النمو بشكل طبيعي ، مما يسبب أعراضًا مثل النعاس (المرتبط بالتهاب الدماغ) والتشنج (الصلابة) ، مما يجعله يعتمد تمامًا..

يموت معظم الأطفال الذين يعانون من هذه الحالة قبل بلوغهم سن الثانية. يمكن أن تكون الأسباب وراثية أو هيكلية.

- ظهور خلال فترة الرضاعة

تظهر متلازمات الصرع عادة في السنة الأولى من الحياة

• الصرع في مرحلة الطفولة مع نوبات بؤرية مهاجرة. تتميز هذه المتلازمة بظهور نوبات صرع بؤري حراري (مقاومة للعقار) وترتبط بالاعتلال الدماغي الوخيم.

يمكن أن تنشأ الأزمات في أي نصف الكرة المخية ويمكن أن تهاجر أيضًا من واحدة إلى أخرى. يمكن أن تعاني من نوبات صرع الحالة ، مع الأزمات التي تستمر لفترة طويلة من الزمن.

الأطفال الذين يعانون من هذا المرض لا يمكن أن يتطوروا بشكل صحيح ، ولديهم مشاكل معرفية ولديهم العمر المتوقع. سبب هذه المتلازمة غير معروف ، ولكن يعتقد أنه مرتبط بالعوامل الوراثية.

• متلازمة الغرب (التشنجات الطفولية). تظهر هذه المتلازمة عادةً خلال السنة الأولى من العمر وتتميز بوجود نوبات صرع مع تشنجات قصيرة ونادرة.

على الرغم من أن بعض الأطفال يستجيبون جيدًا للعلاج ، فإن معظمهم يعانون من تشنجات مزمنة ، وقد يصابون بنوع من الصرع يسمى متلازمة لينوكس غاستو. يعاني معظم الأطفال من صعوبات التعلم ، على الرغم من أن شدة العقاب ستتوقف على أسباب الصرع.

• الصرع الرمع العضلي للرضع (الرضيع) (MEI). هذه المتلازمة هي نفسها مثل اعتلال الدماغ العضلي المفصلي (EME) المبكر ، مع اختلاف ما يظهر عندما يبلغ الطفل عامًا واحدًا على الأقل..

معظم الأطفال لا يعانون من مشاكل في النمو ، على الرغم من أن البعض قد يعانون من مشاكل في تعلم اللغة والسلوك. لسوء الحظ ، في بعض الحالات لا يستجيب الأطفال جيدًا للدواء وقد يعانون عقابيل أكثر خطورة.

• الصرع الحميد للطفولة (الرضيع). هذا النوع من الصرع يمكن أن يكون مألوفًا أم لا ، اعتمادًا على ما إذا كان أحد أفراد الأسرة قد عانى أيضًا من هذا النوع من الحالات. تبدأ نوبات الصرع عادة ما بين 4 و 9 أشهر من العمر.

أثناء الأزمة ، يتوقف الطفل عما كان يفعله ويضع عينيه كما لو كان ينظر إلى الأفق. يمكن أن تحدث ما بين 5 و 10 أزمات يوميًا. عادة ما يكون لدى الأطفال تطور طبيعي ، ومعظمهم يتحسن مع الأدوية ، وفي حالات أخرى يتحول ذلك تلقائيًا.

• دريفت متلازمة. هذه متلازمة نادرة جدا. تبدأ الأزمات عادة في السنة الأولى من العمر وترتبط بارتفاع درجة حرارة الجسم (مثل المضبوطات الحموية).

تحدث النوبات عدة مرات في السنة ، وهي طويلة جدًا (بين 15 و 30 دقيقة) وتتميز بوجود نوبات (تم تثبيتها أو لا). خلال السنة الثانية من الحياة ، أصبحت الأزمات أكثر تواترا.

لسوء الحظ ، من الصعب للغاية السيطرة على هذا النوع من الصرع طبياً. الأطفال الذين يعانون من ذلك يعانون من مشاكل خطيرة في التعلم ويعتمدون بشكل كامل. بعد 14 أو 16 عامًا ، تكون الأزمات أقل تكرارًا.

• الاعتلال الدماغي العضلي في الاضطرابات غير التقدمية. يتميز هذا النوع من الصرع بوجود صرع طويل الأمد مع نوبات رمعية. تشخيص الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة ليس مواتية للغاية ، ومعظمهم يعانون من مشاكل عصبية وسلوكية. الأسباب غير معروفة.

- المظهر خلال الطفولة

• أزمة الحمى زائد (FS +). تتميز هذه المتلازمة بوجود نوبات صرع الحموية (مع زيادة في درجة حرارة الجسم) التي تبدأ عادة في السنة الأولى من العمر وتستمر حتى حوالي 11 سنة من العمر..

• متلازمة بانايوتوبولوس. هذه متلازمة متكررة نسبيًا (تصيب 1 من كل 7 أطفال بالصرع).

يظهر عادةً ما بين 3 و 5 سنوات من العمر ويتميز بوجود نوبات صرع مستقلة يعاني فيها الطفل من شحوب وتوعك ورغبة في القيء وتمدد التلاميذ وزيادة التعرق وغالبًا ما تنتهي مع بعض التشنجات.

الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم تشخيص جيد لأنه عادة ما يتحول تلقائيا.

• الصرع مع أزمات رمعية عضلية. كانت تعرف سابقًا باسم الصرع الربو أو متلازمة دوس. يتميز هذا النوع من الصرع بوجود نوبات صرع مع نوبات رمعية متبوعة بفقدان قوة العضلات. الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة ليس لديهم أي مشكلة في التنمية.

• حميدة الصرع مع طفرات مركزية (BECTS). عادة ما تظهر الأزمات بين 3 و 14 عامًا وتتحول بين 13 و 18 عامًا. أثناء الأزمة ، يعاني الطفل من نوبات يمكن أن تكون نصفيًا ، ويعاني من مشاكل عصبية تنعكس في اللغة ، لكن يتم تحويلها مع مرور الأزمة.

• الصبغي الوراثي المهيمن الصرع الليلي (ADNFLE). هذه المتلازمة عادة ما تبدأ حوالي 9 سنوات من العمر. أثناء الأزمات ، يعاني المرضى من نوبات أو فقدان لهجة العضلات أثناء نومهم. التكهن جيد للغاية ، على الرغم من أنه في حالات نادرة ، تم العثور على انخفاض إدراكي.

• الصرع القذالي لظهور الطفولة المتأخرة (نوع Gastaut). تظهر هذه المتلازمة عادة ما بين 8 و 9 سنوات وعادةً ما تنحسر بين 2 و 4 سنوات بعد بدايتها. نوبات الصرع تشبه نوبات الصرع الحميدة مع طفرات مركزية. التكهن مواتية للغاية.

• متلازمة لينوكس غاستو. تبدأ هذه المتلازمة عادة بين 3 و 5 سنوات من العمر. أنواع النوبات غير متجانسة للغاية ويمكن أن تختلف من فرد لآخر بما في ذلك الأزمات الصوتية ، ونوبات الغياب والنوبات. التكهن غير مواتٍ للغاية ، والسيطرة على الأزمة محدودة حتى مع الأدوية والأطفال الذين يعانون من عجز عقلي. في بعض المرضى ، تهدأ النوبات أثناء فترة المراهقة.

• اعتلال الدماغ الصرع مع نقطة موجة مستمرة أثناء النوم (CSWS). تسمى أحيانًا حالة الصرع أثناء النوم البطيء (ESES). الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من الصرع لديهم مخطط تخطيط كهربية نموذجي (EEG) يسمى الموجات الحافة بينما هم نائمون. المرضى يعانون من انخفاض تدريجي على حد سواء المعرفي والسلوكي.

• متلازمة لانداو-كلفنر (LKS). تظهر هذه المتلازمة عادة قبل أن يبلغ الطفل سن السادسة. عادةً ما تظهر النوبات أولاً مع النوبات ، ويبدأ الأطفال في وقت لاحق بمشاكل في فهم اللغة وإنتاجها ، ويكونون قادرين على تطوير اضطراب النطق (عدم القدرة على التعرف على الكلمات)..

عادةً ما تختفي المضبوطات عندما يكون عمر الطفل حوالي 5 سنوات ، على الرغم من أنه لا يزال يعاني من مشاكل في اللغة والتعلم..

• الصرع مع غياب الطفل (CAE). هذا هو واحد من أكثر أنواع الصرع شيوعا. يبدأ عادة عندما يكون عمر الطفل بين 4 و 7 سنوات ويتميز بوجود نوبات الصرع التي يفقد الطفل وعيه ويتوقف عن فعل ما كان يفعله ويظل غائبًا (ومن هنا اسمه).

يمكن أن تحدث هذه الأزمات عدة مرات يوميًا خلال العام ، وأحيانًا ، تكون مصحوبة بآليات (حركات متكررة للأصابع واليدين والفم ...). لحسن الحظ ، يختفي الصرع عادة في سن المراهقة والتشخيص مواتٍ للغاية.

- المظهر أثناء المراهقة والبلوغ

• الصرع مع غياب الأحداث (JAE). هذا النوع من الصرع يشبه الصرع مع الغياب في مرحلة الطفولة ، ولكنه يبدأ في سن المراهقة.

• الأحداث الصرع الرمع العضلي (JME). هذا النوع من الصرع هو واحد من الأكثر شيوعا. الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض يعانون من نوبات صرع ، حساسة في كثير من الأحيان ، مع نوبات معممة و رمعية. يعتمد التشخيص على الاستجابة لعلاج المريض ، لكن عادة لا يعاني من مشاكل في الإدراك.

• الصرع مع نوبات منشط معمم. أيضا شائع جدا. وعادة ما يبدأ عندما يكون عمر الشخص حوالي 20 عامًا ويتميز بوجود نوبات صرع مع نوبات معممة تحدث بشكل متكرر أكثر إذا كان الشخص قد نائم بشكل سيئ أو متعب أو تعاطى الكحول.

بشكل عام ، يكون لديه تشخيص جيد ، وغالبًا ما يكون نمو الشخص وقدراته المعرفية طبيعيًا ، ولكن للتحكم في النوبات ، من الضروري أن يتناولوا الدواء..

• الصرع الرمع العضلي التدريجي (PME). ويتميز بوجود نوبات الصرع مع نوبات رمعية منشط وموحد. هذا النوع من الأزمات هو ما يتخيله الجميع عندما نتحدث عن نوبة صرع: يصبح الشخص قاسيًا ثم يفقد قوة العضلات ويسقط على الأرض ويبدأ نوبات الصرع..

لسوء الحظ ، إنه مرض مزمن ولا يستجيب جميع المرضى جيدًا للأدوية للتحكم في الأزمات.

• جسمية الصرع المهيمن مع الخصائص السمعية (ADEAF). هذا النوع من الصرع وراثي. يتميز بوجود نوبات صرع مع نوبات بؤرية وأعراض سمعية مثل الأوهام السمعية الصغيرة والتشوهات وعدم القدرة على فهم اللغة..

يكون التشخيص مواتيًا تمامًا ، فالناس لا يعانون عادة من مشاكل في النمو أو يمكن السيطرة على النوبات المعوية والدواء..

• غيرها من الصرع الأسرة من الفص الصدغي. تشمل نوبات الصرع التي يعاني منها المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة نمطًا من بعض الأحاسيس الغريبة التي تختلف عن كل فرد والتي قد تشمل ذكريات الذكريات القديمة أو السمع أو البصري أو الشمي أو الهلسي. التشخيص جيد ، والأزمات يتم السيطرة عليها بشكل جيد مع الدواء.

- مع أقل علاقة محددة العمر

• الصرع البؤري الأسرة مع بؤر متغير. هذه متلازمة وراثية يمكن أن تظهر من الطفولة إلى البلوغ وتتميز بوجود نوبات الصرع مع نوبات بؤرية.

عادة ما تظل التنمية والمهارات المعرفية طبيعية ويمكن التحكم في النوبات بالأدوية.

• لا ارادي الصرع. يختلف هذا النوع من الصرع عن سابقاتها في أن نوبات الصرع لا تظهر تلقائيًا ، ولكن استجابةً لتحفيز أو نشاط المريض.

يمكن أن تكون المنبهات بسيطة (مثل الأضواء الساطعة أو لمس أو شرب شيء ساخن أو البقاء في الظلام ...) أو المجمع (على سبيل المثال ، تنظيف الأسنان بالفرشاة أو الاستماع إلى الموسيقى ...) وكذلك الإجراءات (ص. على سبيل المثال ، المشي ، والقراءة ، والقيام بالحسابات العقلية ...).

الأبراج المميزة

• الصرع الزمني الإنسي مع تصلب الحصين (MTLE مع HS). تبدأ نوبات الصرع عادة بإحساس في البطن بأن شيئًا ما سيحدث (هالة البطن) ويستمر في الأكل التلقائي واللفظي واللفظي..

هذا النوع من الصرع عادة ما يكون مقاومًا للعقاقير ولكن يمكن علاجه عادة بإجراء عملية جراحية.

• متلازمة راسموسين. هذا مرض نادر يحدث عندما يصاب أحد نصفي الكرة الأرضية بالتهاب ، على الرغم من أن سبب هذا الالتهاب ما زال مجهولًا. يسبب الالتهاب نوبات بؤرية على الجانب المقابل من الجسم.

يمكن أن تختفي هذه المتلازمة مع مرور السنين ، على الرغم من أن الالتهابات المستمرة يمكن أن تترك تتابعًا كمشاكل في التطور.

• الأزمة السرطانية مع ورم دموي تحت المهاد. تتميز الأزمات الهلامية بعرض الضحك والضحك المفاجئ وغير الإرادي الذي يوصف غالبًا بأنه "بارد" أو "بدون عاطفة".

وعادة ما تكون ناجمة عن ورم في منطقة ما تحت المهاد يسمى الورم الحميد. من الصعب للغاية السيطرة على الأزمات ، لكن إزالة الورم يمكن أن يساعد في تحسين الأعراض الإدراكية.

• شلل نصفي - شلل نصفي. يحدث هذا النوع من الصرع عادة نتيجة إصابته بنوبات حموية بطريقة طويلة. تتميز الأزمات بوجود نوبات صرع أحادية الجانب وعادة ما يصاب المريض بنقص شلل نصفي (شلل في أحد جوانب الجسم).

مع الأسباب الهيكلية أو الأيضية

• تشوهات التطور القشري (شلل نصفي ، تغاير ، إلخ)
• متلازمات الجلد العصبي (مجمع التصلب درني ، Sturge-Weber ، إلخ.)
• ورم
• عدوى
• صدمة
• إصابات الفترة المحيطة بالولادة
• السكتة الدماغية
• إلخ.

الصرع من أسباب مجهولة

تحدث هذه الأزمات في عزلة ، على عكس الأزمات السابقة ، وعادة ما تختفي من تلقاء نفسها دون أن تترك أي نوع من تتمة.

• أزمة حديثي الولادة الحميدة (BNS).
• أزمة الحمى (FS).

مراجع

1. Appleton، R.، Kneen، R.، & Macleod، S. (March 2015). المتلازمات. استرجعت من العمل الصرع.
2. Auvin، S.، Bellavoine، V.، Merdariu، D.، Delanoë، C.، Emaleh-Bergés، M.، Gressens، P.، & Boespflug-Tanguy، O. (2012). متلازمة الشلل النصفي - الشلل النصفي: الفهم الحالي. Eur J Paediatr Neurol.، 16 (5)، 413-21. Doi: 10.1016 / j.ejpn.2012.01.007. Epub 2012 فبراير 14
3. Berg، A.، Berkovic، S.، Brodie، M.، Bucjjalter، J.، Cross، H.، van Emde، W.، ... Scheffer، I. (2010). المصطلحات والمفاهيم المنقحة من أجل تنظيم الأزمات والصرع: تقرير لجنة إيلاي بشأن التصنيف والمصطلحات ، 2005-2009. 
4. Cersósimo، R.، Flesler، S.، Bartuluchi، M.، Soprano، A.، Pomata، H.، & Caraballo، R. (2011). الفص الصدغي الزمني الصدغي مع تصلب الحصين: دراسة من 42 طفلا. الاستيلاء ، 20 ، 131-137. Doi: 10.1016 / j.seizure.2010.11.002
5. مؤسسة الصرع. (بدون تاريخ). حول الصرع والنوبات. تم الاسترجاع في 21 يونيو 2016 ، من مؤسسة الصرع:
6. غوميز ألونسو ، جيه ، وبيلاس لاماس ، P. (2011). تصنيف جديد للصرع من الرابطة الدولية لمكافحة الصرع (ILAE): خطوة في الاتجاه الخطأ؟ القس نيورول ، 52 ، 541-7.
7. Holmes، G. L. (September 2013). أنواع متلازمات الصرع. تم الاسترجاع من مؤسسة الصرع.
8. الرابطة الدولية ضد الصرع ، إيليا. (بدون تاريخ). متلازمات الصرع. تم الاسترجاع في 21 يونيو 2016 ، من الرابطة الدولية لمكافحة الصرع.
9. منظمة الصحة العالمية. (فبراير 2016). الصرع. تم الحصول عليها من منظمة الصحة العالمية.
10. Ottman R. Autosomal المسيطر الصرع الجزئي مع الميزات السمعية. 2007 أبريل 20 [تحديث 2015 أغسطس 27]. In: Pagon RA، Adam MP، Ardinger HH، et al.، Editors. GeneReviews® [الإنترنت]. سياتل (واشنطن): جامعة واشنطن ، سياتل ؛ 1993-2016.