Henoch-Schönlein فرفرية الأعراض والأسباب والعلاج

ال أرجواني لشونلين هينوخ (PSH) أو فرفرية الأوعية الدموية هي واحدة من أكثر أشكال التهاب الأوعية الدموية شيوعًا في الأطفال والسكان الأطفال (Ricart Campos، 2014). يؤثر مسارها السريري بشكل رئيسي على الأوعية الدموية الصغيرة الموجودة في الجلد والكلى والجهاز الهضمي (Ricart Campos، 2014).

المظاهر الأكثر شيوعًا في هذا المرض تشمل نمطًا واسعًا للعضو: الجهاز الجلدي ، البولي التناسلي ، الكلوي ، الجهاز الهضمي ، المفصلي ، الرئوي والجهاز العصبي (López Saldaña، 2016).

ترتبط بعض العلامات والأعراض بوجود حلقات من آلام البطن ، فرفرية واضحة ، التهاب المفاصل ، نزيف ، إلخ. (لوبيز سالدانا ، 2016).

سبب فرفرية Schönlein-Henoch غير معروف على وجه التحديد. يشير بعض المؤلفين مثل Camacho Lovillo و Lirola Cruz (2013) إلى وساطة مناعية لدى الأشخاص المهيئين وراثياً.

تشخيص هذا المرض سريري ويستند عادة إلى معايير الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم. للتأكيد على ذلك ، من الضروري استخدام بعض الفحوصات المخبرية ، مثل خزعة الجلد (Segundo Yagüe و Caubet Gomà و Carrillo Muñoz و Villar Balboa ، 2011).

فرفرية Schönlein-Henoch هي الأمراض التي عادة ما يتم حلها تلقائيًا في معظم المصابين. يكون العلاج المستخدم عادةً من الأعراض ويتضمن إعطاء الستيرويدات القشرية (Segundo Yagüe و Caubet Gomà و Carrillo Muñoz و Villar Balboa ، 2011).

مؤشر

• 1 الخصائص
• 2 الاحصائيات
• 3 علامات وأعراض
  • 3.1 تعديلات الجلد
  • 3.2 التعديلات المفصلية
  • 3.3 اضطرابات الجهاز الهضمي
  • 3.4 تعديلات الكلى
  • 3.5 التغيرات العصبية
  • 3.6 التعديلات الدموية
  • 3.7 التعديلات الرئوية
  • 3.8 التعديلات البولي التناسلي
• 4 أسباب
• 5 التشخيص
• 6 علاج
• 7 المراجع

ملامح

شونلاين - هينوخ فرفرية (PSH) هي واحدة من أكثر أمراض الأوعية الدموية شيوعًا في الطفولة (مارتينيز لوبيز ، رودريغيز أرانز ، بينيا كاريون ، ميرينو مونيوز وغارسيا كونسويرا مولينا ، 2007).

يتميز عادةً بثلاثية من الأعراض الكلاسيكية: فرفرية غير متخثرات الصفيحات وآلام في البطن / نزيف في الجهاز الهضمي والتهاب المفاصل / التهاب المفاصل / (Escoda Mora ، Estruch Massana ، Gutiérrez Rincón ، Pifarré San Agustín ، 2006).

يصنف هذا المرض عادة على المستوى الطبي والتجريبي كنوع من التهاب الأوعية الدموية (كليفلاند كلينيك ، 2015).

التهاب الأوعية الدموية هو المصطلح المستخدم لتعيين مجموعة واسعة من الأمراض التي تظهر مع التهاب الأوعية الدموية وتقدم مظاهر سريرية غير متجانسة على نطاق واسع (كاماتشو لوفيلو ولييرولا كروز ، 2013).

كما نعلم ، تشكل الأوعية الدموية البنية الأساسية للجهاز الدوري لجسمنا.

غالبًا ما يتم وصف الأوعية الدموية على أنها هياكل أنبوبية واسطوانية تسمح بتوزيع الدم في الداخل على جميع الأنسجة والأعضاء الحيوية (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

عادةً ما تصنفهم الدراسات التشريحية في ثلاث طرائق مختلفة بناءً على بنيتها ودورها الوظيفي (مشروع المحيط الحيوي - وزارة التعليم ، 2016):

• Capilares: إنها أوعية دموية صغيرة مسؤولة عن ترشيح المواد الكيميائية الحيوية (عادة ما تكون مغذية) من مجرى الدم إلى الخلايا. وبالمثل ، فهي عادة ما تكون مسؤولة عن نقل النفايات.
• الأوردة: هي الأوعية الدموية الأكبر المسؤولة عن نقل الدم من الأنسجة والأعضاء إلى القلب.
• الشرايين: مثل الأوردة ، فهي أوعية دموية ذات عيار أكبر. فهي مسؤولة عن توزيع الدم من القلب إلى بقية الجسم.

وجود العديد من العوامل المرضية مثل العمليات المعدية ، وتشكيلات الورم ، والأمراض الروماتيزمية ، وتعاطي المخدرات ، والشذوذ المناعي ، إلخ. يمكن أن يسبب عملية التهابية على مستوى الأوعية الدموية (كاماتشو لوفيلو وليرولا كروز ، 2013).

عند حدوث التهاب من هذا النوع من التركيب ، يمكن أن يكون تدفق الدم المتدفق بطريقة ثنائية الاتجاه بين القلب والأعضاء الجسدية مشلولًا أو مقيدًا (Mayo Clinic، 2016).

كما هو الحال في فرفرية Schönlein-Henoch ، عادةً ما تؤثر على عدم تجانس مختلف الأعضاء و / أو الأنظمة المختلفة (كاماتشو لوفيلو وليرولا كروز ، 2013).

سوف تعتمد المظاهر السريرية بشكل أساسي على حجم وموقع الأوعية الدموية المتأثرة (كاماتشو لوفيلو وليرولا كروز ، 2013).

في هذا المرض ، يتوسط الالتهاب المناعي IgA عادة الالتهاب الوعائي ويؤثر بشكل خاص على الأوعية الدموية الصغيرة (مارتينيز لوبيز ، رودريغيز أرانز ، بينيا كاريون ، ميرينو مونيوز وغارسيا-كونسويرا مولينا ، 2007).

تتوافق أول وصف لهذا الاضطراب في عام 1837 مع يوهان شونلاين. نجح في تقريره السريري في ربط وجود فرفرية بتطور ألم مفصلي (آلام المفاصل) (Ricart Campos، 2014).

وصف شونلين حالة الطفل الذي قدم دورة إكلينيكية تتميز بـ (كاماتشو لوفيلو وليرولا كروز ، 2013):

• ثوران الأرجواني.
• آلام في البطن.
• ترسبات الدم.
• بيلة دموية عيانية.
• بالتقيؤ.

في وقت لاحق ، حدد إدوار هينوك الشذوذات المعوية والكلوية المرتبطة بهذه المتلازمة (Ricart Campos ، 2014).

بفضل الدراسات التي أجريت على كليهما ، يتلقى هذا علم الأمراض فئة فرفرية Schönlein-Henoch (PSH) (Ricart Campos ، 2014).

حاليًا ، يُعرَّف فرفرية Schönlein-Henoch بأنها اضطراب يسبب التهابًا في الأوعية الدموية الصغيرة الموجودة في المفاصل أو الجلد أو الجهاز المعوي أو الكليتين (Mayo Clinic، 2013)..

وتتمثل الميزة الرئيسية في وجود طفح جلدي بنفسجي على الأطراف السفلية (Mayo Clinic، 2013).

إحصائيات

فرفرية Schönlein-Henoch هي أمراض التهابية محدودة ذاتيًا غير شائعة بين عامة السكان (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

ومع ذلك ، فإنه يعتبر الشكل الأكثر شيوعا التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) في مرحلة الطفولة (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

تقدر حالات الإصابة بحوالي 10 حالات لكل 100،000 طفل كل عام في جميع أنحاء العالم (Cleveland Clinic، 2015).

في حالة الولايات المتحدة ، يصل معدل انتشار فرفرية شونلاين - هينوخ إلى 14-15 حالة لكل 100،000 ساكن. بينما في المملكة المتحدة ، تصل إلى 20.4 حالة لكل 100،000 شخص (شينفيلد ، 2015).

بالنسبة للخصائص الاجتماعية والديموغرافية لشونلين - هينوخ الأرجواني ، يشير شينفيلد (2015) إلى بعض البيانات ذات الصلة:

• عمر: على الرغم من أن هذه المتلازمة يمكن أن تظهر في أي فئة عمرية ، إلا أنها أكثر تكرارًا عند الأطفال. في الولايات المتحدة ، أكثر من 70 ٪ من المتضررين تتراوح أعمارهم بين 2 و 11 سنة. عادة ما تكون أقل شيوعا عند الأطفال.
• جنس: يقدم هذا المرض التفضيل تجاه الجنس من الذكور ، مع معدل انتشار 1.5-2: 1 مقارنة بالمرأة. في مرحلة البلوغ لم يكن هذا الاختلاف موضع تقدير.

العلامات والأعراض

كما أشرنا ، عادةً ما تؤثر خاصية الالتهاب الوعائي لبروبورا Schönlein-Henoch على الكلى والجهاز الهضمي والجلد (Ricart Campos، 2014).

يتضمن مسارها السريري نمطًا واسعًا من التورط: المظاهر الجلدية والمفصلية والجهاز الهضمي والكلى والعصبي والدموي والرئوي والمظاهر التناسلية ، إلخ. (لوبيز سالدانا ، 2016).

بعد ذلك ، سنصف بعضًا من العلامات والأعراض الأكثر شيوعًا في فرفرية Schönlein-Henoch (Mayo Clinic، 2015، National Organization for Nare Disorders، 2016، López Saldaña، 2016، Ricart Campos، 2014):

تعديلات الجلد

• الطحال الحطاطي أو الشرى: قد تظهر الآفات الجلدية الجهازية التي تتميز بتكوين بقع (آفات مسطحة) وحطاطات (آفات منتفخة ومرتفعة).
• واضح الأرجواني: يبدو بطريقة معممة في الآفات الجلدية المصابة ذات المنشأ الوعائي. يتم تعريفها من خلال ظهور عقيدات ملتهبة حمراء أو أرجوانية في الطبقات السطحية من الجلد. امتداده لا يتجاوز عادة المليمترات. وعادة ما تظهر بشكل منهجي ومتماثل في الأطراف السفلية والأرداف.
• النقطية المزمنة والنتشيات: إنها آفات وعائية مستمدة من زيادة امتداد فرفرية واضحة.

التعديلات المفصلية

• oligo-: من الشائع تحديد التهاب كبير في مجموعتين أو أكثر من مجموعات المفاصل. بشكل مفضل يؤثر على الكاحلين والركبتين.
• ألم مفصلي: الثانوية للالتهابات ، تظهر نوبات حادة من آلام المفاصل.
• قيود الحركة: لدى الأشخاص المتضررين قدرة محدودة للغاية على الحركة. التهاب المفاصل الحاد وحلقات من ألم مفصلي يجعل المشي صعبة.

اضطرابات الجهاز الهضمي

• ألم في البطن: عادة ما تظهر حلقات من ألم مغص كإحدى العلامات المركزية لهذه المتلازمة. وغالبا ما يكون مصحوبا بالغثيان والقيء.
• نزيف الجهاز الهضمي: يمكن اكتشاف تسرب الدم من الجدران المعوية إلى البول أو البراز.
• الحالات الشاذة الأخرى: في بعض الحالات ، قد تتطور أنواع أخرى من الأمراض المرتبطة بانقباض أو حويصلات مائية أو التهاب البنكرياس أو انثقاب معوي أو اعتلال معوي..

اضطرابات الكلى

• بيلة دموية: يتم تحديد وجود الدم في البول في العديد من المصابين. قد تظهر حلقات معزولة أو تقدمية.
• بروتينية: يمكن أيضًا تحديد بقايا البروتين في البول.
• المضاعفات: إذا تقدم تورط كلوي ، قد تظهر متلازمة الكلوية ، بيلة دموية ، ارتفاع ضغط الدم ، آزوتيميا وقلة البول..

التغيرات العصبية

• الصداع: حلقات متكررة من الصداع.
• التشنجات: نوبات أو أزمات تتميز بحركات عضلية غير منضبطة أو عدم انتظام أو تغيب مستمدة من نشاط عصبي غير منظم.
• التهاب الأوعية الدموية الدماغية: التهاب الأوعية الدموية التي تروي مناطق المخ يمكن أن يسبب نوبات نقص تروية أو نزيف.

التغيرات الدموية

• كثرة الصفيحات: ارتفاع مستوى الصفائح الدموية في مجرى الدم. بعض من المضاعفات الأكثر شيوعًا الثانوية لهذا المرض هي تطور النزيف والكدمات والتخثر غير الطبيعي ، إلخ..
• تجلط الدم: يتميز بتطور اضطرابات التخثر التي تحددها الحلقات النزفية.
• أهبة النزفية: من المحتمل أن يظهر الاستعداد للنزيف بسبب وجود تشوهات في آليات التخثر..

التعديلات الرئوية

• الالتهاب الرئوي الخلالي: إنه بسبب التهاب في الهياكل التنفسية المتنوعة التي تؤدي إلى تطور الضائقة التنفسية ، آفات الأنسجة وضيق التنفس التدريجي.
• نزيف رئوي: في جزء كبير من الحالات ، عادة ما يتم تحديد نزيف السنخية.

التعديلات البولي التناسلي

• التهاب الخصية: عند الرجال المصابين بهذه المتلازمة ، عادة ما يكون هناك التهاب كبير في الخصيتين. يصاحب هذه الحالة الطبية نوبات من الألم.

الأسباب

سبب فرفرية Schönlein-Henoch غير معروف (كاماتشو لوفيلو وليرولا كروز ، 2013).

على الرغم من أن الآليات المرضية لم يتم تحديدها بدقة ، إلا أنه يبدو أن هذا المرض يقاس بواسطة IgA immunocomplexes (Escoda Mora ، Estruch Massana ، Gutiérerez Rincón ، Pifarré San Agustín and Balius Matas ، 20069.

قد يكون ذلك نتيجة لاستجابة غير طبيعية أو مبالغ فيها من قبل الجهاز المناعي لبعض مسببات المرض (Mayo Clinic، 2016).

في أكثر من نصف الحالات التي تم تشخيصها ، من الممكن تحديد العمليات المعدية قبل عرضها. دوالي الخصية أو التهاب البلعوم أو الحصبة أو التهاب الكبد هي أكثر الأمراض شيوعًا (Mayo Clinic، 2016).

حددت التحقيقات السريرية والتجريبية الأخرى أيضًا العوامل المسببة المرتبطة باستهلاك بعض الأدوية مثل البنسلين أو الأمبيسلين أو الإريثروميسين أو الكينين (Cleveland Clinic، 2015).

التشخيص

لا يوجد اختبار أو اختبار محدد يشير بشكل لا لبس فيه إلى وجود فرفرية Schönlein-Henoch.

يعتمد التشخيص عادةً على معايير الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (Segundo Yagüe و Caubet Gomà و Carrillo Muñoz و Villar Balboa ، 2011):

• عرض الأعراض الأولى قبل 20 سنة من العمر.
• تحديد الآفات الجلدية المسترجلة.
• نوبات الألم البطني المصحوب بالتقيؤ أو الإسهال أو النزيف المستقيمي.
• نتيجة الخزعة الجلدية المتوافقة مع وجود العدلات الوعائية.

من الضروري وجود معيارين على الأقل من المعايير المحددة في هذا التصنيف السريري.

إلى جانب ذلك ، غالبًا ما تُستخدم الاختبارات المعملية الأخرى لتأكيد التشخيص واستبعاد الأمراض المحتملة الأخرى (Ricart Campos ، 2014):

• معدل الترسيب.
• اختبار تخثر الدم.
• الكيمياء الحيوية (تحليل مستويات الكرياتينين والزلال).
• اختبار تعفن الدم.
• فحص رواسب البول وفهارس البروتين.
• تحليل الأجسام المضادة المضادة للنواة.
• تحليل الغلوبولين المناعي.
• اختبارات التصوير: الموجات فوق الصوتية الكلوية ، التصوير الشعاعي الصدري والبطن ، الموجات فوق الصوتية في البطن ، وغيرها.

علاج

أرجواني Schönlein-Henoch ليس لديه علاج محدد (López Saldaña، 2016).

تكون علامات وأعراض هذه المتلازمة محدودة بذاتها وعادة ما يتم حلها تلقائيًا دون الحاجة إلى علاج (Ricart Campos، 2014).

من الممكن استخدام بعض الأساليب العلاجية أعراض لتحسين التهاب أو نوبات الألم.

يشار عادةً إلى أدوية الكورتيكويد لعلاج حالات الألم الشديد أو النزيف المعوي أو التهاب الأوعية الدموية على مستوى الجهاز العصبي المركزي (López Saldaña، 2016).

مراجع

1. كاماتشو لوفيلو ، م. ، ولورولا كروز ، م. (2013). فرفرية Schönlein-Henoch ، مرض كاواساكي والتهاب الأوعية الدموية الأخرى. أطباء الأطفال الشامل.
2. كليفلاند كلينك (2015). هينوك شونلين بوربورا. تم الاسترجاع من كليفلاند كلينك.
3. Escoda Mora، J.، Estruch Massana، A.، Gutiérrez Rincon، J.، Pifarré San Agustón، F.، & Balius Matas، R. (2006). ارجواني لشونلين هينوك ، عن حالة في رياضي. Apunts. طب لسبورت.
4. López Saldaña، M. (2016). أرجواني من شونلاين هينوخ. AEPED.
5. Martínez López، M.، Rodríguez Arranz، C.، Peña Carrión، A.، Merino Muñoz، R.، & García-Consuegra Molina، J. (2007). أرجواني من شونلاين هينوخ. دراسة العوامل المرتبطة بتطور المرض وتطوره. An Pediatr (بارك).
6. مايو كلينك (2013). Henoch-Schonlein الأرجواني. مايو كلينك.
7. NORD. (2016). التقسيمات الفرعية لـ Henoch-Schönlein Purpura. تم الاسترجاع من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.
8. Ricart Campos، S. (2014). بيربل شونلين هينوش. الجمعية الإسبانية لطب الأطفال.
9. Sengudo Yagüe، M.، Caubet Gomà، M.، Carrillo Muñoz، R.، & Villar Balboa، I. (2011). أرجواني من شونلاين هينوخ. Semergen.
10. شينفيلد ، ن. (2015). هينوخ شونلين بوربورا. تم الاسترجاع من MedScape.