شارك:
ما هي Cerebrosides؟ هيكل وظائف
ال cerebrósidos هي عبارة عن مجموعة من جليكوسفينجوليبيدز تعمل داخل جسم الإنسان والحيوان كمكونات لأغشية الخلايا العصبية والعضلية ، وكذلك الجهاز العصبي العام (المركزي والمحيطي).
ضمن sphingolipids ، تتلقى cerebrosides أيضًا الاسم الرسمي لمركبات monoglycosylceramides.
توجد هذه المكونات الجزيئية بوفرة في غمد المايلين للأعصاب ، وهو طلاء متعدد الطبقات مكون من مكونات بروتينية تحيط بالمحاور العصبية في الجهاز العصبي البشري.
تعتبر المبيدات الحشرية جزءًا من المجموعة الكبيرة من الدهون التي تعمل داخل الجهاز العصبي. تلعب مجموعة السفينجوليبيدز دورًا مهمًا كمكونات للأغشية ، حيث تنظم دينامياتها وتشكل جزءًا من هياكلها الداخلية بوظائفها الخاصة.
بصرف النظر عن المخلوقات الدماغية ، فقد ثبت أن السفينجوليبيدات الأخرى ذات أهمية كبيرة لنقل الإشارات العصبية والتعرفات على سطح الخلية.
تم اكتشاف المبيدات الحشرية جنبا إلى جنب مع مجموعة من مركبات شحمية سفينغولية أخرى من قبل الألماني يوهان دبليو ثوديتشوم في عام 1884. بحلول ذلك الوقت لم يكن من الممكن العثور عليها من خلال الوظيفة التي قاموا بها على وجه التحديد ، لكنهم بدأوا لديهم فكرة عن الهياكل التي تتكون من هذه المركبات الجزيئية.
في البشر ، يمكن أن يتسبب استنزاف وتدهور مكونات الدهون مثل cerebrosides في ظهور أمراض مختلة وظيفيًا يمكن أن تؤثر على أعضاء الجسم الأخرى.
لقد عزت أمراض مثل الطاعون الدبلي أو الطاعون الأسود إلى الأعراض الناجمة عن تدهور وتدهور الجلاكتوزيل سيبروسيدات.
هيكل cerebrosides
العنصر الأكثر أهمية والأساسية في تركيب cerebrosides هو ceramide ، وهي مجموعة من الدهون تتكون من الأحماض الدهنية والتغيرات الكربونية التي تعمل كجزيء أساسي لبقية sphingolipids..
لهذا السبب ، فإن أسماء الأنواع المختلفة من cerebrosides لها سيراميد موجود في الاسم ، مثل glucosylceramides (glucosylcerebrosides) أو galactosylceramides (galactosylcerebrosides).
تعتبر المبيدات الحشرية المخدرة أحادية السكاريد. يرتبط السكر المتبقي بجزيء سيراميد الذي يؤلفها بواسطة رابطة جليكوسيدية.
اعتمادًا على ما إذا كانت وحدة السكر هي الجلوكوز أو الجالاكتوز ، يمكن إنشاء نوعين من المخلوقات الدماغية: الجلوكوزيل سيبروسيدات (الجلوكوز) والجالاكتوسيل سيبروسيدات (الجلاكتوز).
من هذين النوعين ، جليكوسيل سيبروزيدات هي تلك التي بقايا أحادية السكاريد هي الجلوكوز وعادة ما توجد وتوزع في الأنسجة غير العصبية.
يؤدي تراكمه المفرط في مكان واحد (خلايا أو أعضاء) إلى ظهور أعراض مرض غوشيه ، الذي يولد حالات مثل التعب وفقر الدم وتضخم الأعضاء مثل الكبد.
يحتوي Galactosylcerebrosides على تركيبة مشابهة لتلك السابقة ، باستثناء وجود الجالاكتوز كمادة سكريات أحادية متبقية بدلاً من الجلوكوز.
هذه تميل إلى أن يتم توزيعها في جميع أنحاء الأنسجة العصبية (تمثل 2 ٪ من المادة الرمادية وتصل إلى 12 ٪ من المادة البيضاء) وتكون بمثابة علامات لعمل خلايا قليلة القلة ، الخلايا المسؤولة عن تكوين المايلين.
يمكن التمييز بين الجلوكوزيل سيبروسيدوس والجالاكتوسيلسبروسيدوس من خلال أنواع الأحماض الدهنية التي تقدم جزيئاتها: اللجنوريكو (الكيروسين) ، الدماغي الدماغي (brakesina) ، nervónico (nervón) ، oxyinervónico (oxinervón).
يمكن أن تُكمل المخلوقات الدماغية وظائفها في مجموعة من العناصر الأخرى ، وخاصة في الأنسجة غير العصبية.
مثال على ذلك هو وجود glucosylcerebrosides في الدهون في الجلد ، مما يساعد على ضمان نفاذية الجلد ضد الماء.
التوليف وخصائص cerebrosides
يتم تنفيذ وتخليق السيبروسيدات من خلال عملية الالتصاق أو النقل المباشر للسكر (الجلوكوز أو الجالاكتوز) من نيوكليوتيد إلى جزيء سيراميد.
يحدث التخليق الحيوي للجلوكوزيل سيبروسيدات أو الجالاكتوسيل سيبروسيدات في الشبكة الإندوبلازمية (لخلية حقيقية النواة) وفي أغشية جهاز جولجي.
جسديا ، أظهرت cerebrosides سماتها الحرارية الخاصة والسلوكيات. يميلون إلى الحصول على نقطة انصهار أعلى بكثير من متوسط درجة حرارة الجسم البشري ، مع تقديم بنية بلورية سائلة.
تتمتع المبيدات الحشرية بالقدرة على تكوين ما يصل إلى ثمانية روابط هيدروجينية تبدأ من العناصر الأساسية للسيراميد ، مثل السفينجو.
يتيح هذا الخلق مستوى أكبر من الضغط بين الجزيئات ، مما يولد مستويات حرارة داخلية.
بالتزامن مع مواد مثل الكوليسترول ، تتعاون المخلوقات الدماغية في تكامل البروتينات والإنزيمات.
يتكون التدهور الطبيعي للمخلفات الوراثية من عملية تفكيك أو فصل مكوناته. يحدث في الليزوزوم ، المسؤول عن فصل cerebroside إلى سكر ، و sphingosine والأحماض الدهنية..
المبيدات الحشرية والأمراض
كما ذُكر أعلاه ، يمكن أن يؤدي تآكل المخلوقات الشراعية ، وكذلك تراكمها المفرط في مكان واحد في النظام العضوي والخلوي البشري والحيواني ، إلى توليد ظروف يمكن أن ينتهي بها المطاف بثلث السكان القاريين ، في أوروبا على سبيل المثال.
بعض الأمراض التي تسببها العيوب في سير المخيخ تعتبر وراثية.
في حالة مرض جوشر ، فإن أحد أسبابه الرئيسية هو عدم وجود الجلوكوسيريبروزيداز ، وهو إنزيم يعوق تراكم الدهون.
لا يعتبر أن هذا المرض له علاج ، وفي بعض الحالات ، يكون ظهوره المبكر (في الأطفال حديثي الولادة ، على سبيل المثال) دائمًا نتيجة مميتة.
من أكثر الأمراض شيوعًا ، الناتجة عن العيوب الموجودة في galactosylcerebrosides ، هو مرض Krabbe ، والذي يُعرف بأنه فشل وظيفي في الرواسب الليزوزومية ، مما يولد تراكمًا للجالاكتوزيل سيبيبروسيدات التي تؤثر على غمد المايلين ، وبالتالي المادة البيضاء في الجهاز العصبي ، مما تسبب في اضطراب التنكسية دون الفرامل.
يعتبر وراثيًا ، ويمكن أن يولد مصابًا بمرض كرابي ويبدأ في إظهار الأعراض بين الثلاثة أشهر وستة أشهر من العمر..
الأكثر شيوعًا هي: تصلب الأطراف ، والحمى ، والتهيج ، والنوبات ، والتطور البطيء للمهارات الحركية والعقلية.
بمعدلات مختلفة تمامًا عند الشباب والبالغين ، يمكن لمرض كرابي أيضًا أن يولد المزيد من الآلام الشديدة مثل ضعف العضلات ، والصمم ، وضمور البصريات ، والعمى والشلل..
لم يتم تحديد علاج ، على الرغم من أنه يعتبر أن زرع نخاع العظم يساعد في العلاج. الأطفال في سن مبكرة لديهم مستوى منخفض من البقاء على قيد الحياة.
مراجع
- ميدلاين بلس. (بدون تاريخ). مرض جوشر. تم الاسترجاع من Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien، J. S.، & Rouser، G. (1964). تركيبة الأحماض الدهنية لسفينجوليبيدز المخ: السفينغوميالين ، سيراميد ، سيبروسايد ، وكبريتات سيبروسيد. مجلة أبحاث الدهون, 339-342.
- O'Brien، J. S.، Fillerup، D.L.، & Mead، J. F. (1964). شحوم المخ: أولا - التقدير الكمي وتكوين الأحماض الدهنية لكبريتات سيبروزيد في مادة الدماغ البيضاء والبيضاء. مجلة أبحاث الدهون, 109-116.
- مكتب الاتصالات والاتصال العام ؛ المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ؛ المعاهد الوطنية للصحة. (20 ديسمبر 2016). معلومات تخزين أمراض الدهون. تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية: ninds.nih.gov
- راميل ، ج. س.. الدهون.