فسيولوجيا التخثر والمراحل والاختبارات والتعديلات

ال الارقاء هو التوازن الذي يبقى فيه الدم في حالة السائل أثناء وجوده داخل الجهاز الوعائي (الأوعية الدموية) ويتحول إلى الحالة الصلبة عند حدوث حل للاستمرارية (الجرح) للنفس..

ينظر إليه على أنه التوازن بين آليات التخثر ومضادات التخثر ، والأخير له وزن أكبر. بدون الارقاء لا يوجد احتمال لتخثر الدم. إنه بالتأكيد نظام دقيق للدفاع عن الكائن الحي ، أساسي للحياة.

وبهذه الطريقة ، في مواجهة أي حدث ضار ينطوي على إصابة الأوعية الدموية ، يتم إطلاق ظاهرة التخثر المتطورة للغاية ، حيث تقوم أولاً باكتشاف موقع الآفة ومن ثم إحداث تغيير في حالة الدم (من السائل إلى الحالة الصلبة) في محيط الأخير..

الدم ، الذي يدور في المرحلة السائلة في جميع أنحاء الجسم ، لن يعود إلى الحالة الصلبة إلا في مكان الإصابة لختم المنطقة المصابة فقط.

تخثر الدم لا يشارك فقط في نظام تخثر الدم. يتدخل أيضا في الدفاع عن الكائن الحي عن طريق إيقاف مرور البكتيريا من خلال المكونات الفيبرين والصفائح الدموية.

مؤشر

• 1 علم وظائف الأعضاء
  • 1.1 شلال التخثر والإرقاء
  • 1.2 نظرية جديدة: النموذج الخلوي لهوفمان
• 2 مراحل الإرقاء
  • 2.1 الارقاء الأولي (الارقاء الخلوي)
  • 2.2 الإرقاء الثانوي (تقوية البلازما)
  • 2.3 انحلال الفبرين (إعادة تشكيل الفيبرين)
• 3 اختبارات
• 4 تعديلات الارقاء
  • 4.1 أهبة النزفية
  • 4.2 حالات فرط التخثر
• 5 المراجع

علم وظائف الأعضاء

شلال التخثر والإرقاء

يطلق عليه "سلسلة من التخثر" إلى سلسلة الأحداث التي يتم إطلاقها بشكل متتابع والتي تتوج في نهاية المطاف في تشكيل جلطة.

اسم شلال منحت له في عام 1964 ، عندما تم اكتشاف النظرية الأولى لكيفية عمل هذا النظام برمته عند اكتشاف أن عوامل التخثر يتم تنشيط بعضها البعض ، في تسلسل خطي من الأحداث.

معظمهم مع zymogens أو proenzymes ، بروتينات ذات نشاط إنزيمي يدور في شكل غير نشط في البلازما.

قيل في تلك اللحظة أن هناك تسلسلين مختلفين للتنشيط تلاقيا أخيرًا في تنشيط العامل X ، حيث طريقة مشتركة التي بلغت ذروتها مع تشكيل جلطة.

تم إنشاء مسارين: أحدهما تم تسميته جوهري وآخر واحد كان اسمه خارجي:

• يفترض المسار الجوهري عامل تنشيط موجود في البلازما (والذي يُعرف الآن باسم الصفيحات المنشطة).
• المسار الخارجي ، الذي كان من المفترض أن يتم تنشيطه بعامل خارجي للبلازما (يعرف اليوم باسم عامل الأنسجة).

تم شرح هذا النظام لمدة 40 عامًا تقريبًا.

ومع ذلك ، لم يكن من الممكن شرح بعض التعديلات والاستجابات للكائن الحي ، متفقين على أن هذه النظرية وأوقات التخثر أوضحت تجلط الدم كما حدث في أنبوب الاختبار في المختبر ، لكنها لم تعكس الظاهرة الحقيقية في الجسم الحي.

نظرية جديدة: النموذج الخلوي لهوفمان

في عام 2001 ، افترض هوفمان وإنجلمان نموذج الخلوي وتم دمجها في الخلايا (الصفائح الدموية ، وحيدات الخلايا والخلايا البطانية) في تنشيط نظام التخثر.

تلعب هذه الخلايا أدوارًا مختلفة في عملية تنشيط وتشكيل الجلطة ويتطلب النظام المشاركة الأولية لخليتين على الأقل. على الرغم من أن البروتينات وعوامل التخثر ضرورية في هذا النموذج ، فإن الخلايا تنظم مدة وكثافة وموقع تكوين الجلطة..

كان التغيير الأساسي من وجهة النظر المفاهيمية هو حقيقة عدم رؤية التتابعات المذكورة باعتبارها مسارات زائدة لتفعيل المسار المشترك وفهم أنها جزء من عملية أكبر ، خطية ومخططة.

وبهذه الطريقة ، أصبح من المعروف الآن أن التسلسل الخارجي هو مرحلة البدء للعملية بأكملها.

يتم إنتاج كميات صغيرة من تنشيط الثرومبين والصفائح الدموية بعد عدة دورات متكررة على المسار الجوهري والمشتركة ، من خلال التغذية المرتدة الإيجابية ، تتوج في مرحلة التضخيم ، مع توليد كميات كبيرة من الثرومبين.

وأخيرًا ، تحدث مرحلة التكاثر ، حيث تتم مرحلة تكوين الفيبرين (تكوين الفيبرين) وتراكم الصفائح الدموية.

مراحل الارقاء

النموذج الخلوي لهوفمان ينص على أن هناك ثلاث مراحل أو فترات تعطى على التوالي. سنراجعها لفترة وجيزة.

الارقاء الأساسي (الارقاء الخلوي)

إنها عملية تشكيل المكونات الصفائح الدموية. يبدأ في لحظة الإصابة.

بمجرد حدوث الإصابة التي تسبب تلفاً في الأوعية الدموية ، يحدث تضيق الأوعية كأول استجابة للجسم (تنقبض عضلات الوعاء الدموي أو تغلقه) من أجل تحقيق تخفيض فوري لتدفق الدم..

كعنصر ثانٍ ، يؤدي تضيق الأوعية الدموية والتغير الناتج في سرعة تدفق الدم إلى تنشيط (التصاق) الصفائح الدموية في الثواني التالية.

وبالتالي ، فإن الصفائح الدموية تشكل بسرعة جلطة (التجميع) الذي يحكم الآفة وسيؤدي إلى ردود فعل أخرى مرقئ.

الارقاء الثانوي (تقوية البلازما)

يشمل تنشيط نظام التخثر ، والذي ستتم فيه المراحل الثلاث الموضحة أعلاه (البدء والتضخيم والانتشار)..

مرة واحدة علاج الضرر الأولي ، يبدأ بمشاركة عوامل التخثر في ما يسمى مرحلة السوائل, يوصف عادة مع النموذج الكلاسيكي للشلال التخثر.

ستحدث هنا سلسلة من التفاعلات الكيميائية الحيوية للعوامل المختلفة التي يكون هدفها النهائي تحويل الفيبرينوجين (بروتين بلازما قابل للذوبان) إلى ليفين (وهو غير قابل للذوبان) لإعطاء الثبات للتجلط.

جميع العوامل مرقئ هي البروتينات السكرية التي تنتجها الكبد.

يحدث هذا التحويل أو التحول بفضل عمل الثرومبين ، وهو بروتين مشتق من تسلسل تفاعلين من المسار الخارجي والمسار الداخلي. في التقارب في كلا الاتجاهين ، وبالتالي جعل وسيلة مشتركة.

على جزء من المسار الخارجي ، العامل الثالث أو الأنسجة ، ينشط العامل السابع في وجود الكالسيوم مما يؤدي إلى العامل VIIa (المنشط) الذي يتكون من المركب مع العامل الثالث لتنشيط العامل X وبدء المسار المشترك.

من جانب العامل الجوهري الثاني عشر يحدث في وجود ما قبل الكاليكرينا والكينينوجين ذو الوزن الجزيئي العالي ، مما يؤدي إلى العامل الثاني عشر.

هذا بدوره ينشط العامل الحادي عشر (يتم تحويله إلى العامل الحادي عشر) وسيعمل على العامل التاسع في وجود الكالسيوم لتوليد العامل IXa ، والذي في وجود العامل الثامن والكالسيوم سينشط أيضًا العامل X لـ ابدأ بالطريقة المشتركة.

في المسار المشترك ، يرتبط العامل Xa بالصفائح الدموية عن طريق العامل V ، والذي يتم تنشيطه بالربط بالصفائح الدموية ويتم إصداره كعامل Va. سوف ترتبط العوامل Xa و Va بالبروثرومبين على سطح الصفائح الدموية وبالتالي فإن الأخير سوف يطلق البلازما كثرومبين.

من بين وظائف هذا الثرومبين هو تحويل الفيبرينوجين إلى الفيبرين.

أخيرًا ، يتم تنشيط العامل الثامن بواسطة الثرومبين في وجود الكالسيوم وبالتالي يحفز الاستقرار الكيميائي الحيوي للجلطة.

يحتوي الفيبرين الذي تم تشكيله بواسطة عمل الثرومبين على وظائفه: تنظيم نشاط الثرومبين نفسه ، تنظيم العامل الثالث عشر ، تنشيط تحلل الفيبرين وتعديل المراحل الأولية ، والمشاركة في إصلاح الآفة عن طريق تحفيز الانتشار من الخلايا الليفية ، الضامة وغيرها من الخلايا.

انحلال الفبرين (إعادة تشكيل الفيبرين)

إنها المرحلة الأخيرة من العملية. في هذا واحد يشرع في القضاء على الجلطة.

عندما تحدث الآفة الأولية واستجابة لصدمة الخلايا البطانية ، من خلال عمل بعض الإنزيمات ، ينشط البلازمينوجين ، الذي يرتبط بجلطة الفيبرين.

بمجرد ربطها ، يتم امتصاصها من قبل البوليمرات من الأخير ، ومنضما إلى أنها منشط البلازمينوجين. وبهذه الطريقة ينشطها ، ويحولها إلى بلازمين.

يعمل البلازمين (الذي لا يزال مرتبطًا بالفيبرين) عليه ويحلله إلى أجزاء قابلة للذوبان حديثًا ، مما يؤدي إلى إذابة الجلطة.

هذه هي الطريقة أكاديميون لشرح نظام كامل يتطور فعليًا في وقت واحد ، وحيث توجد عوامل أخرى مثل الرقم الهيدروجيني للمتوسط ​​ودرجة الحرارة والخلايا البطانية والظواهر الأخرى (وتسمى rheological) التي ستعدل التفاعلات الأنزيمية والقدرة على الحفاظ على التوازن.

تجريب

بناءً على هذه الافتراضات ، تم تطوير اختبارات لتحديد ما إذا كان هناك تغيير في أي من الطرق المشار إليها ، وبناءً على ذلك ، يتم النظر في بروتوكولات إدارة المريض..

يحدد هذا اختبارين لا يزالان يمثلان المعيار الذهبي لتقييم الارقاء ، المدعيان معًا مرات التخثر:

• اختبار البروثرومبين (PT). لتقييم "خارجي" أو المسار السريع الذي يبدأ عامل الأنسجة.
• تنشيط وقت التخثر الجزئي الجزئي (PTTa). لتقييم المسار "الجوهري" الذي يتم تنشيطه بواسطة ما يسمى نظام الاتصال من العامل الثاني عشر.
• بالإضافة إلى ذلك ، فإن عدد الصفائح الدموية و مسحة الدم المحيطي الاستمرار في السماح لتقييم هذا العنصر المهم في نظام مرقئ.

تعديلات الارقاء

كما رأينا ، الإرقاء عملية معقدة بدقة يتقارب فيها العديد من العناصر ويتفاعلون. عندما يتم تغيير أي منها ، ما يسمى اضطراب التخثر.

لأغراض أكاديمية ، سنقسمهم إلى مجموعتين كبيرتين. نظرًا لأننا خارج نطاق هذه المقالة ، فإننا سنقتصر على تصنيفها وتسميةها.

أهبة نزفية

وتسمى أيضًا اضطرابات التخثر افتراضيًا. يمكن أن تكون من ثلاثة أنواع ، وهذا يتوقف على أي مرحلة من الإرقاء يتم تغييرها:

من أصل الصفائح الدموية

• نقص الصفيحات بسبب زيادة تدمير الصفائح الدموية
  • مجهول السبب فرفرية نقص الصفيحات
  • المخدرات التي يسببها فرفرية نقص الصفيحات
  • أرجواني أصيل
  • فرفرية ما بعد الانصهار
  • أصلية مناعية حديثي الولادة
  • فرفرية نقص الصفيحات الخثاري
  • متلازمة انحلال البول

• Plaquetopathies أو فرفرية التخثر
  • اعتلالات الخلقية المختلفة
  • اعتلال الخثارات المختلفة المكتسبة

من أصل وعائي

• فرفرية الأوعية الدموية الوراثية
  • توسع الشعيرات النزفي الوراثي (مرض رينو - أوسلر - ويبر)
  • ورم وعائي أو متلازمة كاساباش ميريت العملاقة
  • متلازمة إيلرز دانلوس

• فرفرية الأوعية الدموية المكتسبة
  • وضيع
  • أرجوانية معدية
  • أصباغ الطبية
  • أصابع الصدمة
  • أصابع المناعة

من أصل بلازمي

• تشوهات التخثر الوراثي
  • الهيموفيليا: ألف وباء
  • مرض فون ويلبراند
  • نقص وراثي لعوامل التخثر الأخرى
• تشوهات التخثر المكتسبة
  • مثبطات محددة: عجز عامل المكتسبة
  • مثبط غير محدد: الأجسام المضادة الفوسفوليبيد
• نقص فيتامين ك
• تشوهات مكتسبة في أمراض الكبد
• تشوهات مكتسبة في الأورام
• تشوهات مكتسبة في أمراض الكلى
• تخثر الدم داخل الأوعية الدموية

حالات فرط التخثر

فرط تخثر الدم الخلقي

• نقص مضاد الثرومبين الثالث
• عجز البروتين C
• عجز البروتين S
• عامل الخامس ليدن
• Disfibrinogenemias
• عامل الثاني عشر نقص
• نقص وراثي في ​​انحلال الفيبرين

فرط التخثر المكتسب

• أسباب متعددة (المعدية أساسا)

مراجع

1. Ceresetto JM. فسيولوجيا الارقاء. مقدمة عامة. أمراض الدم 2017 ؛ 21 (E): 4-6.
2. Gallegos SL. 2005: تحديد العلاقة في أصل طفرة K518N بين عائلة مكسيكية وبرتغالية مع نقص عامل التخثر الحادي عشر. الفصل 1. درجة العمل. جامعة الأمريكتين. بويبلا ، المكسيك.
3. ألفارادو إم. فسيولوجيا التخثر: مفاهيم جديدة تطبق على الرعاية المحيطة بالجراحة. Universitas Médica 2013؛ 54 (3): 338-352.
4. غريمالدو غوميز فسيولوجيا الارقاء. Rev Mex Anest 2017؛ 40 (S2): S398-S400.
5. Flores-Rivera OI و Ramírez K و Meza JM و Nava JA. فسيولوجيا التخثر. Rev Mex Anest 2014؛ 37 (S2): S382-S386.
6. صديق MC. الفسيولوجيا المرضية واضطرابات التخثر. Pediatr Integral 2008 ؛ الثاني عشر (5): 469-480