الخصائص الوعائية الوعائية والأعراض والعلاج

ال ورم وعائي وريدي, تعرف من الناحية الفنية باسم الشذوذ الوريدي للتطور ، وهي مجموعة من التشوهات الوعائية. ويعتبر بمثابة تغيير في التطور الذي يتميز باستمرار في مرحلة البلوغ.

تنشأ هذه الحالة عادة بسبب التغيرات في التصريف الوريدي خلال المرحلة الجنينية وتبرز كأحد الأمراض المرضية مع مسار حميد.

في بعض الأحيان ، قد تسبب الورم الوعائي الوعائي نوبات ، وفي بعض الحالات النادرة ، قد تسبب نزيفًا بسبب التشوه الكهفي المرتبط..

عادة ، لا يحتاج الأشخاص الذين لديهم ورم وعائي وريدي إلى علاج ويمكن أن يعيشوا حياة صحية ومرضية. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى نزيف في المخ وعيادة شديدة النسبي.

خلال السنوات الأخيرة ، ازداد اكتشاف حالات الأورام الوعائية بشكل ملحوظ بسبب إمكانات التشخيص التي توفرها تقنيات التصوير العصبي الجديدة.

الهدف من هذه المقالة هو شرح ما هي الأورام الوعائية الوراثية ، وما هي خصائصها على مستوى الدماغ ، وكيف يمكن اكتشافها وما هي الأعراض أو المضاعفات التي يمكن أن تسببها.

اكتشاف ورم وعائي

تأسس ظهور الورم الوعائي الوريدي باعتباره تشوه الأوعية الدموية في عام 1951 ، عندما صنّف روسل وروبنشتاين هذه التشوهات في أربع مجموعات رئيسية.

تتألف هذه المجموعات من توسع الشعريات ، والتشوهات الشريانية الوريدية ، والأورام الوعائية الوريدية والأورام الوعائية الكهفية..

بعد سنوات ، في عام 1963 ، وصف كورفيل لأول مرة سلسلة من التشوهات الوعائية الصغيرة التي كانت تتألف فقط من الهياكل الوريدية. النتائج الرئيسية حول هذا التشوه هي:

1. توسع الوريد الصرف.

2. تمدد مجموعة الأوردة التي تستنزف الوريد المتوسع.

في وقت لاحق ، في عام 1968 وضعت الثوابت أول وصف إشعاعي لاثنين من الحالات الشاذة الوريدية للتنمية. على الرغم من أن العديد من المؤلفين يعزوون إلى الذئب المواصفات الأولى للتشوه ، عند وصف حالة غير معتادة من الأورام الوعائية الوعائية المتعددة في موضوع مات بسبب نزيف داخل الجمجمة ناتج عن أحد الأورام الوعائية المذكورة.

ملامح

تشكل الأورام الوعائية الوراثية أحد التشوهات الوعائية الدماغية الأربعة التي تم وصفها اليوم. وبالمثل ، يُظهر الأدب العلمي أنه الأكثر انتشارًا على الإطلاق.

على الرغم من أنه يعتبر تشوهًا وريديًا للنمو ، إلا أن الورم الوعائي الوريدي ليس بالضبط تغيير في نمو المخ.

في الواقع ، هذا الشرط يشكل استمرار في مرحلة البلوغ من نظام وريدي جنيني ، بحيث ينبغي اعتبار أكثر من تشوه متغير من الحالات الطبيعية.

على وجه التحديد ، على الرغم من أن أصله غير مثبت جيدًا ، يشير العديد من المؤلفين إلى أنه بسبب تغيير في الفترة الجنينية من شأنه أن يؤدي إلى انسداد أو اضطراب في نظام التصريف الوريدي لمناطق المخ..

وبهذا المعنى ، تتميز الورم الوعائي الوريدي بتقديم هيكل يتكون من الأوردة النخاعية الصغيرة التي تكمن في عمق المادة البيضاء للدماغ.

هذه الأوردة النخاعية الصغيرة تكتسب ترتيبًا شعاعيًا وتتقارب باتجاه جذع وريدي ممتد يصب في الجيب الوريدي العادي.

إن البنية النسيجية لأوردة الأشخاص الذين يعانون من الأورام الوعائية الوعائية عادة ما تكون مماثلة لتلك التي في الأوردة الطبيعية وتحيط بها أنسجة عصبية لا تظهر في معظم الحالات تغيرات..

واحدة من أكثر الخصائص وضوحا للورم الوعائي الوريدي هو التناقض بين تواتر هذا النوع من آفات الدماغ الموجودة في الدراسات الإشعاعية وعدد قليل نسبيا من الناس الذين يعانون من ورم وعائي وريدي..

هذه الحقيقة ترجع بشكل رئيسي إلى حقيقة أن الحالة ، في معظم الحالات ، غير متناظرة تمامًا.

وبهذه الطريقة ، يتم اكتشاف معظم حالات الأورام الوعائية الوعائية عندما يخضع الشخص لفحوصات إشعاعية مدفوعة بظروف أخرى أو أمراض داخل الجمجمة ، لذلك من الشائع عادة عدم تشخيص هذه الحالة الشاذة الوريدية..

ومع ذلك ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه ليس كل حالات الأورام الوعائية الوعائية عديمة الأعراض وحميدة. في بعض الأحيان ، يمكن أن يؤدي هذا الوضع الشاذ إلى نوبات وصداع ونقص عصبي تدريجي ونزيف.

الخصائص التشريحية

تتكون الشذوذ الوريدي للتطور من التقاء عدة أوعية مع ترتيب شعاعي وحمة طبيعية بينهما ، والتي تتلاقى في مجموعة جذع مشتركة.

هذه الحقيقة تجعل الأوردة التي تشير إلى الورم الوعائي الوريدي تكتسب مظهر قنديل البحر وتُعطى اسم Caput medusae.

يمكن العثور على الشذوذ الوريدي في أي منطقة من الدماغ ، ومع ذلك ، فهي تقع عادة في الفصوص الأمامية من القشرة الدماغية وفي الحفرة الخلفية. وبالمثل ، فإن ثلثي الأورام الوعائية الكلية الموجودة حتى الآن توجد في المخيخ.

عادة ما تتميز الأورام الوعائية الوراثية بأنها انفرادية وأحادية الجانب ، على الرغم من أن بعض البيانات تشير إلى وجود أورام وعائية ثنائية أو متعددة ، خاصة في الحفرة الخلفية.

وبالمثل ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن تغيير الصرف النموذجي للأورام الوعائية الوريدية قد يكون مختلفًا.

على سبيل المثال ، في الأورام الوعائية فوق الحوض ، قد يكون التصريف الوريدي سطحيًا. وهذا هو ، يمكن أن يؤديها نحو الأوردة القشرية أو الجيوب الأنفية. وبالمثل ، في هذه الهياكل ، يمكن أن يكون الصرف عميقًا أيضًا.

في الحفرة الخلفية للدماغ ، تُلاحظ أيضًا مسارات تصريف مماثلة. تتضمن هذه المسارات تصريفًا شفافًا للشروق إلى الأوردة الدماغية السطحية والجيوب الأنفية وكذلك تصريفًا عميقًا في البطين الدماغي الرابع..

مصدر

أصل الورم الوعائي الوريدي هو أحد التحديات الرئيسية للمجتمع العلمي اليوم ، لأنه غير واضح تمامًا.

يقترح بعض المؤلفين أن هذه الحالة الشاذة قد تكون ناجمة عن تجلط الدم في الوريد الصرفي الموجود في منطقة معينة من الدماغ والتي ، من الناحية الثانية ، ستولد آليات تعويضية مع فتح الأوردة الجنينية التي تتدفق إلى جذع مركزي..

من ناحية أخرى ، اقترح سايتو و Kobayashi في عملهم وجود حادث في الرحم أثناء تشكيل وتطوير الأوردة النخاعية والروافد ، إما عن طريق الخثار أو عن طريق آلية أخرى تحفز على تشكيل نظام الصرف الجانبي.

أخيرًا ، أشار Padget إلى احتمال أن تكون الورم الوعائي الوريدي ناتجة عن تغيير خلال فترة الحمل ، مما قد يؤدي إلى تكوين أنظمة صرف تعويضية.

في الوقت الحالي ، تم قبول الفرضيات الثلاثة وتركيز البحث يركز على التناقض أو الرفض لأي من هذه الفرضيات الثلاثة. ومع ذلك ، ليس لدى أي منهم أدلة علمية كافية لإثبات مسببات الأورام الوعائية الوريدية.

عيادة

في معظم الحالات (أكثر قليلاً من النصف) ، تكون الأورام الوعائية غير متناظرة. أي أنهم لا ينتجون أي نوع من الإحساس أو المظهر أو المضاعفات الجسدية و / أو العصبية لدى الشخص.

ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي هذا التشوه إلى أعراض محددة ومضاعفات ثانوية.

فيما يتعلق بحالات الأعراض ، فإن أكثرها شيوعًا هو أن الورم الوعائي الوريدي يصيبه الصداع والنوبات. ومع ذلك ، قد لا تعزى هذه المظاهر دائمًا إلى النتائج الإشعاعية للورم الوعائي الوريدي ، حيث قد يكون لها أسباب أخرى.

من ناحية أخرى ، فإن الأشخاص الذين يعانون من آفات تحت الجلد بسبب الأورام الوعائية الوعائية قد يعانون من ترنح واضطرابات في المشية. في هذه الحالة ، تعتبر الشذوذ الوريدي للتنمية سببًا لإصابة الدماغ أكثر من علم الأمراض الذي يسبب أعراض الحركة نفسها.

المضاعفات الأخرى التي قد يشتمل عليها هذا التشوه هي تجلط الوريد الصرفي. هذه الحالة يمكن أن تسبب احتشاء وريدي غير نزفي و / أو نزفي. ومع ذلك ، فهو تعقيد غير عادي للغاية.

في هذه الحالات الأقل انتشارًا ، لوحظ وجود إعادة تدريجية للتشوه ، والذي يمكن أن ينزف تلقائيًا ويسبب زيادة في الضغط داخل الجسم..

على الرغم من هذه المضاعفات التي وردت في أدب الورم الوعائي الوريدي ، فإن خطر النزف في هذا النوع من الحالات صغير جدًا على الصعيد العالمي. على وجه التحديد ، تُظهر دراسات الانتشار أن هذه الحالات قد تحدث بمعدل 0.22٪ سنويًا.

من ناحية أخرى ، تظهر العديد من الدراسات العلاقة بين الأورام الوعائية الوعائية والتشوه الكهفي. تظهر البيانات أن ما لا يقل عن 30 ٪ من حالات الشذوذ الوريدي التنموي يمكن أن يكون سبب هذه العوامل.

التشخيص

نظرًا لأن معظم حالات الأورام الوعائية الوعائية غير متناظرة ، يتم تشخيص هذه الحالة الشاذة التنموية عادة بطريقتين رئيسيتين.

عادةً ما يتم إجراء الأول (والأكثر انتشارًا) عندما يتم إجراء دراسات إشعاعية للشخص بسبب نوع آخر من الحالات ، وبالمناسبة ، يتم اكتشاف الخصائص النموذجية للورم الوعائي الوريدي.

أما الثانية ، من ناحية أخرى ، فهي تُجرى أثناء تشريح الجثة ، عندما تكتشف الفحوصات ذات الصلة وجود الشذوذ الوريدي للتطور..

أخيرًا ، في بعض الحالات يمكن اكتشاف الورم الوعائي الوعائي عندما يعرض الشخص الأعراض النموذجية للتشوه وتقرر إجراء فحص كامل لتحديد الأمراض الباطنية.

في أي من الحالات الثلاث ، التصوير المقطعي (CT) هو أداة حيوية لتشخيص الأورام الوعائية الوريدية. في الواقع ، بدون بيانات حول تشريح الدماغ التي تم جمعها بواسطة هذا الجهاز ، فإنه من المستحيل اكتشاف الشذوذ ، وبالتالي فإن التقييم السريري وحده لا يكفي لتشخيصه.

ومع ذلك ، فإن التصوير المقطعي التقليدي المحوسب لا ينتج دائمًا الصور اللازمة لاكتشاف العيوب المرتبطة بالأورام الوعائية الوعائية ، ولهذا السبب غالبًا ما يكون من الضروري استخدام التصوير المقطعي عالي الدقة..

هذه الأدوات تسمح بإجراء تخفيضات رقيقة وتحسين التناقضات على مستوى الدماغ ، وكذلك إعادة بناء تصوير الأوعية المقطعية المحوسب.

إلى جانب التصوير المقطعي المحوسب ، فإن الأجهزة الأخرى التي يمكن استخدامها لتشخيص الأورام الوعائية الوعائية هي التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA) والأوعية الدموية التقليدية..

تأثير

الورم الوعائي الوريدي هو حالة حميدة في معظم الحالات ، ولكن في حالات أخرى ، يمكن أن يؤدي إلى عواقب سلبية على الشخص.

وبهذا المعنى ، فإن المضاعفات الرئيسية التي يمكن أن تتطور فيها هذه الحالة الشاذة الوريدية هي النزف داخل الجمجمة.

يحدث هذا النزف عادة بسبب انسداد أو تضيق قناة تصريف الآفة ، مما يؤدي إلى زيادة مؤقتة في ضغط الأوردة التي تستنزف الدم..

وبالمثل ، فإن العنصر الأكثر ضررًا وخطورة في الورم الوعائي الوريدي هو الدور الذي يمكن أن يلعبه في توليد أنواع أخرى من التشوهات الوعائية مع الأعراض السريرية.

على وجه التحديد ، ارتبط شذوذ التطور الوريدي بالتشوه الكهفي الدماغي ، وهو نوع آخر من التشوهات الوعائية التي تسبب عادة نوبات الصرع أو النزيف أو الأعراض العصبية البؤرية..

وبالمثل ، تم ربط الأورام الوعائية الوعائية أيضًا بالتشوه الشرياني الوريدي ، وهو تشوه وريدي يحدث بسبب وجود علاقة غير طبيعية بين شرايين الدماغ وأوردةه..

عادة ما تقدم هذه الحالة أعراضًا واسعة ، بما في ذلك مظاهر مثل الارتباك ، والطنان في الأذن ، والصداع ، ومشاكل المشي ، والنوبات ، ومشاكل في الرؤية ، والدوخة ، وضعف العضلات ، وتنميل الجسم.

علاج

الطبيعة السلبية عمومًا للأورام الوعائية الوعائية تحفز ، في معظم الحالات ، على العلاج المحافظ.

في الواقع ، لا تتطلب غالبية حالات هذه الحالة الشاذة للأوعية الدموية (عندما تكون بدون أعراض) أي نوع من العلاج ، لذلك بعد تشخيص الحالة يجب على الشخص انتظار ظهور الأعراض قبل التدخل..

في الحالات التي يكون فيها من الضروري التدخل ، يوصى بإخلاء ورم دموي داخل الغشاء المخاطي ، مما يجعل التشوه الوريدي سليماً. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن التدخل الجراحي للأورام الوعائية الوعائية يمثل مخاطر عالية للإحتشاء.

أخيرًا ، لا يُعتبر العلاج الإشعاعي مناسبًا لعلاج هذه الحالة الشاذة ، لأنه يمكن أن يُحدث تجلطًا في التشوه ويحدث تغيرات خطيرة في التصريف الوريدي لمنطقة الدماغ المصابة..

وبالتالي ، على الرغم من أنها حالة حميدة في كثير من الحالات ، إلا أن الورم الوعائي الوريدي لا يحتوي على علاجات فعالة وآمنة ، لذا يجب تجنب التدخلات الجراحية كلما أمكن ذلك..

مراجع

1. أوغسطين ، ج. سكوت ، ج. أولسون ، هاء ؛ جيلمور ، ر. إدواردز ، م. ك .: الأورام الوعائية الدماغية: التصوير بالرنين المغناطيسي. الأشعة ، 1985 ؛ 156: 391-395.
2. كورفيل CB. مورفولوجيا تشوه الأوعية الدموية الصغيرة في الدماغ. J Neuropathol Exp Neurol. 1963 ؛ 22: 274-84.
3. Gülsen S، Altinörs N، Atalay B، Benli S، Kaya Y. معالجة الاختلافات في حالة الورم الوعائي الوريدي. جراحة الأعصاب التركية. 2007 ؛ 17: 40-4.
4. مولودية كورميك ، دبليو. هاردمان ، م. Boutler، T. R: التشوهات الوعائية (الأورام الوعائية) في الدماغ مع إشارة خاصة إلى تلك التي تحدث في الحفرة الخلفية. ج. نيوروسورج ، 1968 ؛ 28: 241-245.
5. سايتو Y ، Kobayashi N. الأورام الوعائية الدماغية: التقييم السريري والمسببات المحتملة. الأشعة. 1981؛ 139: 87-9.
6. فالانيس Wellauer ، ياء ؛ Yasargil ، M. G: التشخيص الإشعاعي للورم الوعائي الوعائي الدماغي: تصوير الأوعية الدماغية والتصوير المقطعي. علم الأعصاب ، 1983 ؛ 24: 193-199.
7. Wolf PA، Rosman NP، New PFJ. الأورام الوعائية الوعائية الخفية الصغيرة للدماغ التي تحاكي النقائل الدماغية. الأعصاب. 1967 ؛ 17: 491-501.