أعراض الجمدة ، الأسباب والعلاج

ال الجمدة أو الجمدة هو التغيير الذي يسبب حلقات مفاجئة وعادة ما تكون موجزة من فقدان الثنائية لهجة العضلات.

يحدث هذا التغيير خلال مرحلة الاستيقاظ وعادة ما يحدث فيما يتعلق بتجربة العواطف أو الأحاسيس الشديدة.

وبهذه الطريقة ، تتسبب الجمود في انهيار الشخص الذي يعاني منه فجأة ، بسبب فقدان قوة العضلات.

Cataplexy هو مظهر من مظاهر متكررة للغاية في الخدار. في الواقع ، تشير العديد من الدراسات إلى أن غالبية الأشخاص المصابين بالخدار يعانون أيضًا من الجمدة..

في هذه الدراسة نقوم بمراجعة خصائص الجمدة الدرقية وأعراضها وأسبابها والعلاقة التي تربطها بالخدار والعلاجات التي يجب إجراؤها للتدخل بشكل مناسب..

خصائص الجمدة

Cataplexy هو تغيير يولد قمع النشاط الحركي الهيكلي بشكل غير طبيعي. وهذا يعني أن الجمود كما لو كان يعطل العضلات تمامًا ويفقد قوته.

نتيجة لذلك ، يتم الحصول على حالة من نقص التوتر التي تكون فيها العضلات غير قادرة على الحفاظ على الكائن الحي ، لذلك إذا كان الشخص يقف فإنه ينهار على الفور بسبب فقدان قوة العضلات.

هذا التغيير الغريب يشكل في الواقع استجابة طبيعية وعادية للكائن البشري. وهذا يعني أن جميع الناس يعانون من فقدان يومي للتوتر العضلي كتلك الناتجة عن الجمود.

ومع ذلك ، فإن الفارق الرئيسي بين الأشخاص الذين يعانون من الجمدة الخبيثة وأولئك الذين لا يعانون منها هو في وقت حدوث فقدان التوتر العضلي.

في المواد "الصحية" ، يحدث فقدان النشاط الحركي النموذجي للكاتابليسي أثناء النوم. على وجه التحديد ، خلال مرحلة النوم "REM" ، حيث يكتسب الجسم أكبر كثافة للراحة.

من الواضح أن فقدان التوتر العضلي في هذا الوقت ليس مرضيا ، بل هو العكس. لهذا السبب ، لا يتم تضمين نقص التوتر العصبي أثناء مرحلة نوم حركة العين السريعة ضمن المصطلح المنجلي.

من جانبها ، تشير الجمود إلى نفس فقدان توتر العضلات الذي يحدث في أوقات مختلفة إلى مرحلة REM من النوم. وهذا يعني أن فقدان النشاط والتوتر الحركي ينشأان خلال مراحل اليقظة.

في هذه الحالات ، يتعرض الشخص لفقدان التوتر العضلي عندما يكون مستيقظًا ويؤدي نوعًا من النشاط ، ولهذا السبب ينهار فورًا رغم عدم فقد الوعي.

الأعراض

ينتج عن Cataplexy البداية المفاجئة لضعف العضلات الناتج عن المشاعر الشديدة أو غير المتوقعة. في هذا المعنى ، يمكن أن يؤدي تجريب الضحك الشديد أو تطور الأحاسيس المفاجئة إلى تحفيز ظهور الجمود.

من ناحية أخرى ، على الرغم من أنه في كثير من الأحيان ، يمكن أن تنتج الجمود عن طريق تجريب العواطف السلبية مثل الكراهية أو العناصر غير السارة..

يمكن أن يؤثر فقدان قوة العضلات على الجسم بأكمله أو يشمل مناطق محددة فقط. في هذا المعنى ، من الشائع أن تتجلى الجمدة في الركبتين أو تسود في الوجه أو في مناطق أخرى من الجسم..

عادة ما تكون مدة أعراض الجمدة قصيرة. بشكل عام ، يستمر فقدان قوة العضلات عادةً بين دقيقة واحدة ودقيقتين.

المرتبطة بفقدان القوة العضلية ، يمكن أن تسبب الجمود أيضًا سلسلة من حركات clonic الوجهية ولسان اللسان. هذا المظهر الأخير منتشر بشكل خاص في الأطفال والمراهقين.

المنجنيق والخدار

وجود الكاتابليسي هو عمليا مرضي للخدار. وهذا هو ، الأشخاص الذين يعانون من هذه الأعراض من فقدان التوتر العضلات عادة ما يعانون من الخدار.

وبالتالي ، على الرغم من أن الجمدة الخبيثة وصفت أيضًا في بعض الأمراض النادرة وغير الشائعة ، إلا أنها تعتبر حاليًا أحد المظاهر الرئيسية للخدار وعادة ما يرتبط ظهوره بهذه الأمراض..

الخدار مرض رمزي في اضطرابات النوم. يتميز هذا المرض من خلال وجود خمول مفرط في النهار ، ونقطة وظواهر أخرى غير مكتملة للنوم الريمي في الانتقال من اليقظة إلى النوم..

وبالتالي ، بالإضافة إلى النعاس أثناء النهار والمجازفة ، يمكن أن يسبب الخدار أعراضًا أخرى مثل شلل النوم والهلوسة التي تسبب الهيبوجيني..

أخيرًا ، يمكن أن يسبب الخدار اضطراب النوم الليلي في بعض الحالات ، مما يشكل الأعراض النموذجية للمرض..

Narcolepsy له معدل انتشار تقريبي لحالة واحدة بين 2000 و 4000 شخص. وقد وصفت الجمود في حوالي 90 ٪ من حالات الخدار.

في هذا المعنى ، يكون لكل من التعديلات انتشار مشابه جدًا وعادة ما يكون ظهور أحدهما مصحوبًا بظهور الآخر.

في الواقع ، أسست الأبحاث الحديثة فرقًا تشخيصيًا ملحوظًا بين الخدار المصحوب بالخدار والخدار دون المصاحبة..

عصر ظهور متلازمة الخدار - الخدار

الخدار مع الجمود هو اضطراب مزمن لا يوجد له علاج ويستمر طوال الحياة في معظم الأشخاص الذين يعانون منه..

عادة ما تظهر الأعراض الأولى للمرض خلال فترة المراهقة. تشير التقديرات إلى أنه بين 40 ٪ و 50 ٪ من الحالات ، تظهر الأعراض قبل سن 20.

وبالمثل ، في أقلية من الحالات (بين 2 و 5 ٪) ، تظهر أعراض متلازمة الخدار - الخدار قبل البلوغ.

مسببات متلازمة الخدار - الخدار

يبدو أن متلازمة الخدار والخدار ناتجة عن فقدان الخلايا العصبية المنتجة لنقص الكرياتين في منطقة ما تحت المهاد..

ما تحت المهاد هو أحد أهم المناطق في تنظيم النوم واليقظة. على وجه التحديد ، هناك نوعان رئيسيان من النواة تحت المهاد تشارك في تنظيم اليقظة: النواة tuberomamilar ونواة الخلايا العصبية الناقص الكريات الحمر.

الجين من كروموسوم 17 مسؤول عن ترميز تخليق البروبوهيبوكريتين ، مما يؤدي بعد ذلك إلى اثنين من هرموكريتين: hypocretin 1 و hypocretin two.

من ناحية أخرى ، هناك مستقبلان مع توزيع منتشر في جميع أنحاء الجهاز العصبي المركزي. يقوم hypocretin one and two بأداء أعمال تحفيزية في مناطق مختلفة من الجهاز العصبي ، وبالتالي تنظيم دورة النوم اليقظة.

في الوقت الحالي ، يُقال إن تطور متلازمة الخدار المنجلية ناتج عن فقدان الخلايا العصبية ناقصة الكريات. ومع ذلك ، فمن غير المعروف ما هي العوامل التي تسبب فقدان هذا النوع من الخلايا العصبية.

بعض الفرضيات تدافع عن أصل المناعة الذاتية لتدهور هذه الخلايا ، لكنها لم تكن قادرة على إظهار النظرية.

من ناحية أخرى ، تشير التحقيقات الأخرى إلى وجود عاملين يسببان الخدار: أحد مكونات المحاكاة بين مستضد خارجي وبعض مكونات الخلايا العصبية ناقصة الكريات ، وعوامل غير محددة مثل المواد المساعدة ، وعدوى المكورات العقدية والمكورات العقدية الخارقة..

فيما يتعلق بتوليد الكاتابليكس كأعراض معزولة ، فقد ركزت الأبحاث الحالية على خلايا التكوين الشبكي الذيلي التي تتحكم في استرخاء العضلات أثناء نوم الريم.

على وجه التحديد ، يبدو أن خلايا نواة اللبية المغنطيسية هي المسؤولة عن تنفيذ مثل هذه العمليات ، بحيث أي تغيير في تفعيلها أو تثبيطها يمكن أن يولد مظهر الجمود..

متلازمة سريرية من الخدار - الخدار

تقدم Narcolepsy بداية سريرية خبيثة تظهر فيها الأعراض تدريجياً وتدريجيًا. الأعراض الرئيسية للاعتلال العصبي هي:

أ) زيادة النعاس أثناء النهار

السمة الرئيسية للخدار هو أن تكون غير قادر على الحفاظ على اليقظة في المواقف السلبية. أي أن الشخص يغفو فجأة بمجرد توقفه عن القيام ببعض الأنشطة.

وبالمثل ، قد يظهر ظهور النعاس أيضًا ، في بعض الحالات ، عندما يقوم الشخص ببعض النشاط النشط المعتدل مثل التحدث إلى شخص ما أو القيادة أو القيام بعمل روتيني..

عادة ما تكون حلقات النوم المفاجئ مختصرة وهي أول أعراض الإصابة بالخدار.

الجمدة 

العرض الثاني الذي يحدد وجود متلازمة الخدار - الخدار هو المصطلح نفسه.

هذا المظهر يظهر عادة بعد النعاس. عادة ، بعد بضعة أشهر أو سنوات من ظهور الأعراض الأولى.

يمكن أن تؤثر Cataplexy ، حسب الحالة ، على كامل الجسم أو مناطق معينة من الجسم. ولكن في جميع الحالات ، يتميز بتجربة الفقدان التام للتوتر العضلي.

نوبات الجمود ، كما يحدث مع النعاس ، عادةً ما تكون مختصرة وعادة ما تستمر بين دقيقة واحدة ودقيقتين.

في أيامنا هذه ، فإن ظهور الجمود المحدد بوضوح يمنح تشخيص الخدار وفقًا لمعظم المعايير التشخيصية.

ج) شلل النوم والهلوسة

أثناء المراحل الانتقالية بين النوم واليقظة ، عادة ما يقدم الأشخاص المصابون بالخدار حلقات من الشلل العضلي ، والتي يمكن أن ترتبط بتجربة الهلوسة..

وتسمى الهلوسة الناتجة في هذا الوقت hypnagogic (إذا كان يحدث في وقت النوم) أو hypnopompic (إذا ولدت عند الاستيقاظ) ، وتعتبر غير طبيعية REM النوم.

هذه الأعراض هي أيضا قصيرة الأجل ويمكن عكسها من خلال المنبهات الخارجية. على سبيل المثال ، قد يكون التحدث أو لمس الموضوع بالهلوسة كافيًا لجعلها تختفي.

ومع ذلك ، فإن أعراض متلازمة الخدار-الخدار عادة ما تولد مشاعر عالية من الألم والانزعاج لدى الفرد الذي يختبرها..

د) حلم مجزأ

المرتبطة بعدم وجود مقاومة للنوم في اليقظة ، والأشخاص الذين يعانون من الخدار عادة ما يقدمون النوم ليلا مجزأة.

وهكذا ، وبنفس الطريقة التي لا يستطيع الفرد من خلالها الحفاظ على فترات الاستيقاظ لفترة طويلة ، لا يتم الاحتفاظ بالنوم لساعات عديدة متتالية..

تؤدي هذه الحقيقة إلى عجز ملحوظ عن التحكم في مراحل استيقاظ النوم ، مما يتسبب في تجزئة النوم أثناء الليل والإفراط في النوم أثناء النهار.

في الواقع ، بشكل عام ، لا يختلف إجمالي النوم أثناء يوم الشخص المصاب بالخدار كثيرًا عن الشخص الذي لا يعاني من هذه الحالة المرضية..

ه) السلوكيات أثناء النوم

يتعرض الأشخاص الذين يعانون من الخدار بشكل روتيني لاضطرابات سلوكية أثناء مرحلة نوم الريم.

على وجه التحديد ، يفقد الشخص عادةً خاصية التكفير العضلي لهذه المرحلة ويطور الإيماءات والحنان والحركات التي ، في بعض الأحيان ، يمكن أن تكون عدوانية.

من ناحية أخرى ، يميل الأفراد المصابون بالخدار أيضًا إلى زيادة الوزن ، وهي حقيقة يمكن أن ترتبط بوظيفة ما تحت المهاد المتغيرة ، حيث ينظم المهاد أيضًا عمليات الشبع بالجوع..

الأمراض الأخرى ذات الصلة

على الرغم من أن الجمود هو أحد الأعراض المرضية للإصابة بالخدار ويرتبط ظهوره في معظم الحالات بوجود هذا المرض ، فقد ثبت أن الصدمة يمكن أن تظهر أيضًا في أمراض أخرى..

على وجه التحديد ، وقد وصفت الجمدة مرضين معينين:

• مرض نيمان بيك نوع C.
• التهاب الدماغ الخيطي المضادة لل Ma2.

ومع ذلك ، يتيح الفحص السريري استبعادًا واضحًا لهذين المرضين ، لذلك من السهل التمييز بين حالات الصدمة الجماعية بسبب هذه الأمراض وحالات الجمود بسبب الخدار..

علاج

يوجد حاليًا أدوية قوية لعلاج الجمدة الخبيثة ، لذلك عادةً ما يتم التدخل في هذا التغيير من خلال العلاج الدوائي.

الأدوية الكلاسيكية لعلاج الجمدة الخبيثة هي ميثيلفينيديت وكلوميبرامين. ومع ذلك ، فقد تم تطوير عقارين جديدين في الآونة الأخيرة ، ويبدو أن لهما نتائج أفضل: modafinil وأوكسيبات الصوديوم.

تظهر الدراسات السريرية حول فعالية هذين الدواءين أن المرضى الذين يعانون من متلازمة الشلل النصفي - الخدار يمكن أن يشعروا بتحسن كبير مع إدارته..

ومع ذلك ، فإن العنصر السلبي أن هذه الأدوية موجودة هو سعرها. في الوقت الحالي ، تعد الخيارات العلاجية غالية جدًا نظرًا لانخفاض معدل انتشار كل من الجمدة الخاطفة والخدار..

أخيرًا ، فإن الفرضية القائلة بأن الخدار هو مرض مناعي ذاتي قد حفزت الأبحاث حول علاج الجلوبيولين المناعي الوريدي.

بالنسبة لهم ، اقترح أن العلاج المثبط للمناعة مبكرًا جدًا يمكن أن يوقف تقدم فقدان الخلايا العصبية ناقصة الكريات. ومع ذلك ، فإن النتائج التي تم الحصول عليها حتى الآن كانت متغيرة للغاية.

مراجع

1. Aldrich MS، Chervin RD، Malow BA. قيمة اختبار النوم المتعدد (MSLT) لتشخيص الخدار. Sleep 1997؛ 20: 620-9. 20.
2. ألدريش MS. النوم. طب الأعصاب 1992؛ 42: 34-43. 3.
3. الأكاديمية الأمريكية لطب النوم. التصنيف الدولي لاضطرابات النوم ، الطبعة الثانية. دليل التشخيص والترميز. Westchester، IL: AASM؛ 2005. ص. 148-52. 2.
4. كارسكادون MA ، Dement WC ، Mitler MM ، Roth T ، Westbrook PR ، Keenan S. المبادئ التوجيهية لاختبار النوم المتعدد (MSLT): مقياس قياسي للنعاس. سليب 1986 ؛ 9: 519-24. 19.
5. Mignot E، Lammers GJ، Ripley B، Okun M، Nevsimalova S، Overeem S، et al. دور قياس سكر الدم النخاعي في تشخيص الإصابة بالخدار وفرط النوم الآخر. Arch Neurol 2002؛ 59: 1553-62.
6. Sansa G، Iranzo A، Santamaría J. Ap توقف التنفس أثناء النوم في الخدار سليب ميد 2010 11: 93-5.