أعراض الخرف الجبهي الصدغي والأسباب والعلاج

ال الخرف الجبهي الصدغي هذا هو الخرف بداية ظهور الأكثر شيوعا في وقت مبكر. تبدأ عادةً بين 40 و 50 عامًا وتنتج تغييرات كبيرة تدريجية في شخصية وعاطفة وسلوك الأشخاص الذين يعانون منه..

السبب الدقيق للخرف الجبهي الصدغي غير معروف بعد ، على الرغم من أن العنصر الجيني يلعب دورًا مهمًا. تركز العلاجات الحالية على علاج الأعراض السلوكية ومساعدة الشخص على إدارة المرض بأفضل طريقة ممكنة.

في الحالات غير التقليدية ، يمكن أن يحدث هذا المرض بعد أزمة في منتصف العمر ، أو الاكتئاب ، أو تفشي الفصام أو إصابة الدماغ المؤلمة..

من الضروري إجراء تشخيص مبكر لهذا المرض ، لأنه كلما تم اكتشافه سريعًا ، كلما بدأ العلاج بشكل أسرع ، وأعد أفراد الأسرة ومقدمو الرعاية استعدادًا أفضل لرعاية الشخص الذي يعاني من المرض عند الضرورة.

خصائص الخرف الجبهي الصدغي

يشمل مصطلح الخرف سلسلة من الأمراض التنكسية العصبية. هذه تسبب قصورًا إدراكيًا ، والتي يمكن أن تتراوح بين خفيفة إلى معتدلة ، والتي تؤثر بشكل كبير على أداء الشخص اليومي..

أكثر أنواع الخرف انتشارًا هو مرض الزهايمر ، يليه الخرف الناجم عن لوي والهيئات الأمامية. يحدث هذا الأخير في حوالي 10٪ من حالات الخرف التي تم تشخيصها وهو الخرف الأكثر شيوعًا للظهور المبكر (Onyike & Diehl-Schmid، 2013؛ Association for Frontotemporal Degeneration، 2011).

الخرف الجبهي الأمامي هو فئة من الأمراض التي تشمل الخرف المصاب بضمور في الفص الجبهي والزماني. هناك نوعان من العرض السريري لهذا الخرف: متغير السلوك واللغة.

الاختلاف الأكثر شيوعًا هو السلوك ، مع انتشار 60٪ من الحالات التي تم تشخيصها بالخرف الجبهي الصدغي. يتميز بالتغيرات السلوكية والعاطفية والشخصية ، ويرجع ذلك أساسًا إلى تدهور الفص الجبهي.

يتضمن الاختلاف اللغوي الأعراض النموذجية للحبسة التقدمية الأولية ، مثل العجز في إنتاج اللغة وعدم القدرة على فهم معنى بعض الكلمات.

الاختلافات بين الخرف الجبهي الصدغي ومرض الزهايمر

غالبًا ما يتم الخلط بين الخرف الجبهي الصدغي ومرض الزهايمر بسبب أعراضه أو مرض انفصام الشخصية أو الاضطراب الثنائي القطب بحلول الوقت الذي يظهر فيه المرض (بين 40 و 50 عامًا) (Rascovsky & Hodges، 2011).

إن مرض الزهايمر والخرف الجبهي الصدغي يختلفان في أن حالات العجز الرئيسية في السابق هي في الذاكرة واللغة ، في حين أن أولئك في الأخير لديهم علاقة أكبر بالمودة والشخصية والسلوك الاجتماعي. في بعض الأحيان يمكنهم أيضًا عرض فجوات في الذاكرة في المراحل المبكرة من المرض.

تشمل الأعراض الرئيسية للخرف الجبهي الصدفي اللامبالاة والسلوك المعادي للمجتمع وفقدان التثبيط وانعدام البصيرة أو الوعي الذاتي (Onyike & Diehl-Schmid، 2013)..

العمر المتوقع للأشخاص الذين يعانون من الخرف الجبهي الصدغي هو من 6.6 إلى 9 سنوات من بداية المرض. ومع ذلك ، نظرًا للتأخير في إعداد التشخيص ، عندما يتم تشخيص هؤلاء الأشخاص ، لن يكون لديهم سوى حوالي 3 أو 4 سنوات للعيش ، وبالتالي ، هناك حاجة إلى تسريع تشخيص الخرف من هذا النوع (Knopman & روبرتس ، 2011).

الأعراض

لتشخيص شخص مصاب بالخرف الجبهي الصدغي ، وفقاً لـ DSM-5 (دليل التشخيص والإحصاء) ، من الضروري أن يستوفي الشخص معايير اضطراب إدراكي عصبي كبير أو خفيف.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن يظهر المرض بطريقة خبيثة ويكون له تقدم تدريجي ويجب أن يفي بمعايير أحد الخيارين أو السلوك أو اللغة على الأقل.

معايير تشخيص الاضطرابات العصبية الإدراكية الكبرى أو الثانوية:

• دليل على انخفاض معرفي كبير مقارنة بمستوى الأداء السابق في واحد أو أكثر من المجالات المعرفية (الانتباه المركب ، الوظيفة التنفيذية ، التعلم والذاكرة ، اللغة ، القدرة الإدراكية الحركية أو الإدراك الاجتماعي) بناءً على:
  1. الاهتمام بالفرد ، في المخبر الذي يعرفه أو في الطبيب ، لأنه كان هناك انخفاض كبير في الوظيفة الإدراكية ، و
  2. ضعف كبير في الأداء الإدراكي ، ويفضل أن يكون موثقًا بواسطة اختبار نفسي عصبي موحد ، أو في حالة فشل ذلك من خلال تقييم سريري كمي آخر.
• تتداخل العجوزات المعرفية مع استقلالية الفرد في الأنشطة اليومية (أي على الأقل تحتاج إلى مساعدة في الأنشطة الفنية المعقدة للحياة اليومية ، مثل دفع الفواتير أو إكمال العلاجات).
• لا يحدث العجز المعرفي بشكل حصري في سياق الهذيان.
• لا يمكن تفسير العجز المعرفي بشكل أفضل عن طريق اضطراب عقلي آخر (على سبيل المثال ، اضطراب الاكتئاب الشديد والفصام).

تحديد نعم بسبب:

مرض أيزهايمر

تنكس الفص الجبهي الصدغي

مرض الجسم ليوي

أمراض الأوعية الدموية

صدمة الدماغ

استهلاك المادة أو الدواء

عدوى فيروس نقص المناعة البشرية

مرض بريون

مرض باركنسون

مرض هنتنغتون

حالة طبية أخرى

علم الأخلاق المتعددة

غير محدد

تحديد:

بدون تغيير السلوك: إذا كان الاضطراب المعرفي غير مصحوب بأي تغيير مهم سريريًا في السلوك.

مع تغيير السلوك (حدد التغيير): إذا كان الاضطراب المعرفي مصحوبًا بتغيير سلوكي مهم (مثل الأعراض الذهانية أو الحالة المزاجية المُغيرة أو الإثارة أو اللامبالاة أو غيرها من الأعراض السلوكية).

تحديد شدة الحالية:

خفيفة: صعوبات الأنشطة اليومية (مثل الأعمال المنزلية وإدارة الأموال).

معتدل: صعوبات الأنشطة اليومية الأساسية (مثل الأكل ، الملابس).

جدي: تعتمد تماما.

تباين السلوك

هذا البديل من الخرف له بداية غير محسوسة تقريبًا ويسبب تدريجيًا إعاقات سلوكية و / أو معرفية.

من أجل تشخيص شخص ما بالاختلاف السلوكي ، يجب أن يكون لديه أو عليها 3 على الأقل من الأعراض الخمسة التالية في معظم الأيام ويجب أن يكون لديه انخفاض ملحوظ في الإدراك الاجتماعي أو القدرات التنفيذية..

الأعراض هي:

1. تشويه السلوك. يُظهر الشخص سلوكًا اجتماعيًا غير لائق ، وفقدًا للأدب ويقوم بأفعال متهورة. بعض الأمثلة على هذا النوع من السلوك قد تكون: تقبيل أو الاستيلاء على الغرباء ، أو الأفعال أو الاقتراحات الجنسية غير الملائمة ، التبول في الأماكن العامة ، قول الكلمات السيئة ، عدم احترام مساحة الآخرين ، عدم النظافة ...
2. اللامبالاة أو الجمود. عدم الاهتمام أو التحفيز أو الشروع في أي نشاط يرضيه من قبل. قد يلاحظ أفراد الأسرة قلة الاهتمام بمظهرهم الخاص وحياتهم وأنشطتهم اليومية.
3. فقدان التعاطف و / أو التعاطف. قد يلاحظ أقرباؤهم ومقدمو الرعاية نقص الاهتمام بالآخرين ، وفقدان الاتصال البصري والعاطفة واللامبالاة بمشاعر الآخرين ، على سبيل المثال ، منحهم وسيلة سيئة وطريقة مؤذية.
4. سلوك متحفظ أو نمطي أو إلزامي أو طقسي. يقدم المرضى إيماءات متكررة مثل الضرب أو الفرك. قد يكون لديهم أيضًا سلوكيات أكثر تعقيدًا تشبه تلك التي يعاني منها الأشخاص الذين يعانون من اضطراب الوسواس القهري ، مثل التنظيف المفرط ، والعد المتكرر ، واستكمال المهمة مرارًا وتكرارًا أو قراءة الكتاب نفسه عدة مرات متتالية. فيما يتعلق بالسلوك اللفظي ، يمكن ملاحظة التكرار ، على سبيل المثال ، دائمًا طرح نفس السؤال.
5. فرط النشاط والتغيرات الغذائية. ينعكس الاندفاع أيضًا في السلوكيات مثل وضع الأشياء غير الصالحة للأكل في الفم أو الرغبة الشديدة في تناول الأطعمة التي تحتوي على الكربوهيدرات والسكر. بالإضافة إلى ذلك ، من السهل فقدان السيطرة على الطعام والكحول و / أو التبغ.

متغير اللغة

النوع الفرعي الأكثر شيوعًا لهذا المتغير هو فقدان القدرة على الكلام التدريجي الأساسي. هذا النوع من فقدان القدرة على الكلام ينطوي على تدهور تدريجي للغة مع بداية خفية ، وغير محسوس تقريبا. يبدأ الشخص في صعوبة تسمية الأشياء والأشخاص.

مع تقدم المرض ، تبدأ المشاكل في الظهور في القراءة والكتابة ، يمكن للشخص أن يتحدث أقل وأقل حتى يصبح التواصل شبه مستحيل.

تتجلى التعديلات اللغوية من خلال قلة الإنتاج اللغوي ، والعجز في تسمية الأشياء ، ومشاكل القواعد اللغوية وفهم بعض الكلمات.

مشاكل الحركية

بصرف النظر عن هذين الخيارين ، تتميز بعض أنواع الخرف الجبهي الصدغي أيضًا بوجود مشاكل حركية مشابهة لتلك الخاصة بمرض الشلل الرعاش أو التصلب الجانبي الضموري..

الأعراض التي يمكن ملاحظتها هي الهزات والتصلب وتشنجات العضلات وضعف التنسيق وصعوبة البلع وضعف العضلات ...

انتشار

وفقًا لـ APA (الرابطة الأمريكية للطب النفسي) ، فإن الخرف الأمامي الصدغي له معدل انتشار عالمي تقريبي يتراوح بين 2 و 10 حالات لكل 100،000 شخص. بين 20 و 25 ٪ من الحالات تحدث في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 سنة.

المتغير السلوكي ، مع المشكلات السلوكية والعجز في الدلالات ، هو أكثر شيوعًا عند الرجال ، في حين أن المتغير المفلس ، مع المشاكل المتعلقة بطلاقة اللغة ، يحدث أكثر عند النساء (APA ، 2015)..

عوامل الخطر

عامل الخطر الرئيسي هو وجود تاريخ عائلي للخرف الجبهي الصدري ، حيث أن 40 ٪ من المرضى الذين يعانون من هذا النوع من الخرف لديهم تاريخ عائلي.

في 10 ٪ من الحالات تم العثور على نمط وراثي المهيمنة. نصف المواد الوراثية لدينا من والدنا والنصف الآخر من والدتنا. لذلك ، إذا كان أحد والدينا مصابًا بهذا الجين وقام بتمريره إلينا ، فسنقدم المرض ، وهو ما لن يحدث إذا كانت الجينة متنحية.

يتم التحقيق في العوامل الوراثية المختلفة ، مثل الطفرات في الجين الذي يشفر البروتين تاو (MAFT) ، المتعلقة بالأنابيب الدقيقة وبنية الخلايا العصبية ، في الجينات المحببة (GRN) وفي الجين C90RF72 (APA ، 2015).

اختبارات التشخيص

لإنشاء تشخيص واضح ، من الضروري إجراء سلسلة من الاختبارات ، بالإضافة إلى إعداد تاريخ المريض وإجراء الفحص البدني. الاختبارات الأساسية هي تحليل الغدة الدرقية والدم لاستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى للأعراض مثل فرط نشاط الغدة الدرقية أو فقر الدم.

يتم إجراء التقييم العصبي النفسي للتحقق من الحالة المعرفية والوظيفية للمريض. الاختبارات الأكثر شيوعًا هي Mini-Mental (MMSE) و Mini-Cog.

أخيرًا ، تُجرى اختبارات التصوير العصبي أيضًا للشراء إذا كانت هناك إصابات أو أسباب جسدية يمكن أن تسبب الأعراض ، مثل الأورام. اختبارات التصوير العصبي التي يتم إجراؤها عادة هي التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي (MRI) والتصوير المقطعي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)..

علاج

اليوم لا يوجد حتى الآن علاج معتمد على وجه التحديد لعلاج الخرف الجبهي الصدغي. هناك علاجات لتخفيف الأعراض ، ولكن ليس لعلاج أو إبطاء سير المرض.

لتحسين الأعراض السلوكية والإدراكية والحركية ، يتم إعطاء الأدوية التي تشمل المنشطات مثل منبهات مستقبلات NMDA ومثبطات أستيل الكولين ومضادات الاكتئاب كمثبطات انتقائية لاسترداد السيروتونين..

أشارت الدراسات الحديثة إلى وجود تحسن كبير في الأعراض السلوكية مع مضادات الاكتئاب Trazodone HCL و SSRIs (مثبطات انتقائية لاسترداد السيروتونين ، مثل فلوكستين ، باروكستين ، فلوفوكسامين وسيرترالين (Seltman & Matthews ، 2012) 2014 ؛ البرتغال Mda ، Marinho ، و Laks ، 2011).

ساعد هذا الدواء أيضًا في مشاكل الطعام كما قلل من الرغبة الشديدة المرتبطة بالحالة المفرطة (Nardell & Tampi، 2014).

أثبتت المنشطات مثل دكسترو أمفيتامين وميثيلفينيديت فعاليتها في تحسين المشكلات المعرفية ، مثل حل المشكلات ، والافتقار إلى اللامبالاة والتخلص (Nardell & Tampi، 2014؛ Portugal Mda، Marinho، & Laks، 2011 ).

كما تم إثبات فوائد العلاجات غير الدوائية الأخرى في تحسين الأعراض العاطفية والعقلية والجسدية ، مثل التحفيز المعرفي من خلال أداء التمارين المعرفية بشكل روتيني (Portugal Mda، Marinho، & Laks، 2011).

مراجع

1. APA. (2015). دليل التشخيص والإحصائي للاضطرابات النفسية DSM-5. واشنطن: APA.
2. رابطة الضمور الجبهي الصدغي. (2011). حقائق سريعة عن تنكس الجبهي الصدغي. تم الاسترجاع في 10 يونيو 2016 ، من جمعية الضمور الجبهي الصدغي.
3. Knopman، D.، & Roberts، R. (2011). تقدير عدد الأشخاص المصابين بانحطاط الفص الجبهي الصدغي في سكان الولايات المتحدة. جيه مول نيوروسي ، 45, 330-335.
4. Nardell، M.، & Tampi، R. (2014). العلاجات الدوائية للخرف الجبهي الصدغي: مراجعة منهجية لتجارب عشوائية محكومة. Am J Alzheimers Dis Other Demen، 29(2) ، 123-132.
5. Onyike، C.، & Diehl-Schmid، J. (2013). وبائيات الخرف الجبهي الصدغي. Int Rev الطب النفسي ، 25(2) ، 130-137.
6. Portugal Mda، G.، Marinho، V.، & Laks، J. (2011). العلاج الدوائي من تنكس الفص الجبهي الصدغي: مراجعة منهجية. القس براس بسكياتر ، 33(1) ، 81-90.
7. Rascovsky، K.، & Hodges، K. K. (2011). حساسية معايير التشخيص المنقحة للمتغير السلوكي للخرف الجبهي الصدغي. الدماغ ، 134, 2456-2477.
8. Seltman، R.، & Matthews، B. (2012). تنكس الفص الجبهي الصدغي: علم الأوبئة ، علم الأمراض ، التشخيص والإدارة. المخدرات CNS ، 26(10) ، 841-870.
9. Wilfong، L.، Edwards، N.E، Yehle، K.S.، & Ross، K. (2016). الخرف الجبهي الصدغي: التحديد والإدارة. مجلة للممرضين والممارسين ، 12(4) ، 277-282.