أعراض الصرع الليلي ، والأسباب والعلاج

ال الصرع الليلي الجبهي (ENF) يظهر أثناء الليل ، ويتجلى ذلك من خلال التنشيط التلقائي والسلوك الحركي غير العادي.

ضمن هذا النوع ، يوجد الصرع الجسدي الليلي السائد (ADNFLE) المهيمن ، وهو أمر نادر جدًا ويرث بين أفراد الأسرة..

هو ظهور التشنجات أثناء الليل ، عندما يكون الشخص نائماً ، رغم أنه في بعض الأحيان يمكن أن يحدث أثناء النهار.

يمكن أن تستمر هذه النوبات من بضع ثوانٍ إلى دقائق ، وتتفاوت شدتها حتى لا يعاني بعض الأشخاص إلا من نوبات خفيفة ، بينما قد يعاني آخرون من حركات مفاجئة ومفاجئة في الذراعين والساقين ، ونقلهم كما لو كانوا يركبون دراجة.

يمكن أيضًا أن تصدر أصواتًا مثل الصراخ أو أنين أو همهمات ، لذلك يمكن الاعتقاد بأنها كوابيس أو رعب ليلي وليست صرعًا..

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للمتضررين الخروج من السرير والتجول في جميع أنحاء المنزل ، وهو أمر غالباً ما يخلط بينه وبين المشي أثناء النوم.

يتشارك الصرع الليلي مع أنواع أخرى من الصرع ، قبل بداية الهجوم مباشرة ، هناك نمط من العلامات العصبية تسمى الهالة. تتضمن هذه الأعراض الخوف والتهوية المفرطة والقشعريرة والوخز والدوار والشعور بالوقوع في الفراغ..

لا يزال سبب النوبات غير معروف بالضبط. من المعتقد أنها قد تكون أكثر تواتراً عندما يكون الشخص متعبًا أو متوترًا ، لكن عادةً ما يكون له أسباب مسببة معروفة.

يبدو أن هذه المشكلة تحدث بشكل متكرر في الطفولة ، حوالي 9 سنوات. على الرغم من أنه يمكن أن يظهر حتى منتصف عمر البالغين ، إلا أن المرحلة التي تكون فيها الحلقات عادة ما تكون أقل تكرارا وأكثر اعتدالا.

من ناحية أخرى ، لا يعاني هؤلاء الأشخاص من أي مشاكل فكرية متعلقة بالمرض ، ومع ذلك ، فقد قدم البعض أيضًا اضطرابات نفسية مثل مرض انفصام الشخصية ، ولكن لا يُعتقد أنه ناتج عن الصرع نفسه..

انتشار الصرع الليلي

لا يعرف هذا بالضبط ، لكن في دراسة أجراها بروفيني وآخرون. (1991) تم العثور على شخصيات مثيرة للاهتمام حول الصرع الليلي. على سبيل المثال:

- المضبوطات تسود في الرجال بنسبة 7 إلى 3.

- عمر ظهور الهجمات الليلية متغير ، لكنه أكثر تواتراً عند الأطفال والمراهقين.

- هناك تكرار عائلي في 25 ٪ من الحالات ، في حين أن هناك 39 ٪ من التاريخ العائلي لل parasomnias.

- قدم حوالي 13 ٪ من الحالات سوابق مثل نقص الأكسجين والتشنجات الحموية أو التغيرات الدماغية التي لاحظها التصوير بالرنين المغناطيسي..

من ناحية أخرى ، يبدو أن الصرع الجسدي الليلي المهيمن (ADNFLE) نادر جدًا ، ولم يتم حتى الآن تقدير معدل انتشاره بدقة. تم وصفها حاليًا في أكثر من 100 عائلة حول العالم.

الأسباب

يبدو أن ذلك يرجع إلى التغيرات في نشاط الدماغ الكهربائي خلال مراحل النوم المختلفة. عادة ، تحدث في مرحلتي النوم 1 و 2 وهما الأضحل.

على الرغم من أن هذا يبدو كدائرة مفرغة ، فإن قلة النوم التي يمكن أن تسببها النوبات يمكن أن تكون أحد أكثر الأسباب شيوعًا لمزيد من الهجمات. عوامل أخرى ستكون الإجهاد أو الحمى.

ومع ذلك ، السبب الأصلي للنوبات لم يعرف بعد.

من ناحية أخرى ، فإن الصرع الجسدي الليلي المهيمن (ADNFLE) هو الصرع الأول الذي يرتبط بالسبب الوراثي. على وجه التحديد ، تم العثور على طفرات في جينات CHRNA2 و CHRNA4 و CHRNB2 في هؤلاء المرضى. هذه الجينات مسؤولة عن ترميز مستقبلات النيكوتين العصبية.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم توريث هذا النوع بنمط مسيطر جسمي ، مما يعني أن نسخة من الجين الذي قام أحد الوالدين بتغييره كافية بالفعل لزيادة خطر نقل الصرع. ومع ذلك ، هناك حالات أخرى تحدث فيها بشكل متقطع ، حيث أن المتأثر ليس له تاريخ عائلي للاضطراب.

الأعراض

أعراض نوبات الصرع خلال الليل تشمل ...

- حركات حركية مفاجئة وغير عادية ومتكررة.

- الموقف الشاذ ، أو انقباضات العضلات المستمرة التي تسبب تحريف بعض أجزاء الجسم المصاب أو توترها.

- تهتز غير المنضبط ، الانحناء أو يتمايل.

- لا يهدأ نائم.

- خصائص خلل الحركة: حركات لا إرادية للأطراف.

- تفعيل قوي اللاإرادي أثناء النوبات.

- في دراسة لمجلة برين ، ذكر أن هذا النوع من الصرع يشكل طيفًا من الظواهر المختلفة ، ذات الشدة المختلفة ، ولكنها تمثل سلسلة متصلة من نفس الحالة الصرعية..

- خلال النهار ، نعاس غير عادي أو صداع.

- ترويل ، تقيؤ أو ترطيب السرير.

- بالإضافة إلى ذلك ، تزعج الهجمات النوم ، وتؤثر في النهاية على التركيز والأداء في العمل أو المدرسة.

أكثر أنواع النوبات شيوعًا أثناء النوم هي النوبات الجزئية ، أي النوبات البؤرية أو الموجودة في جزء معين من الدماغ..

التشخيص

قد يكون من الصعب تشخيص هذه الحالة لأن الهجمات تحدث عندما ينام الشخص ، وقد لا يكون الشخص مدركًا لمشكلته. بالإضافة إلى ذلك ، من الشائع أن يتم الخلط بينك وبين الحالات الأخرى مثل اضطرابات النوم غير المرتبطة بالصرع..

وفقًا لتوماس ، كينغ ، جونستون وسميث (2010) ، إذا حدث أكثر من 90٪ من النوبات أثناء النوم ، يُقال إن نوبات النوم. ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن ما بين 7.5 ٪ و 45 ٪ من الصرع لديهم نوع من النوبات أثناء النوم.

بالنسبة إلى ENF ، لا توجد معايير تشخيصية محددة. بالإضافة إلى ذلك ، من الصعب اكتشافه لأنه ، من خلال مخطط دماغي ، قد لا تظهر أي حالة شاذة.

ومع ذلك ، يمكننا أن نشك في وجود ENF في أي سن (ولكن بشكل خاص في مرحلة الطفولة) واعطاء هجمات قصيرة المدة أثناء النوم تتميز بنمط محرك نمطي.

تقنيات الكشف عنها هي:

- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير المقطعي (CT)

- سجل يومي للنشاط المتشنج ، لذلك يمكن استخدام الكاميرا لتسجيل الشخص المصاب أثناء نومه ليلا.

- حاليًا ، هناك ساعة تسمى Smart Monitor ، تحتوي على حساسات للكشف عن نوبات الصرع لدى من يرتدونها. بالإضافة إلى ذلك ، يتصل الهاتف المحمول الخاص بالمستخدم لإخطار أولياء الأمور أو مقدمي الرعاية عندما يكون الطفل مصابًا بنوبة صرع..

قد يكون هذا مقياسًا للأعراض المخففة أكثر من كونه أداة تشخيصية ، رغم أنه قد يكون من المفيد معرفة ما إذا كان الأشخاص المصابون بالصرع يظهرون أيضًا ليلًا..

- للتشخيص التفريقي ، فقد تحولت أفضل أداة إلى سجل الفيديو الرقمي (VPSG). ومع ذلك ، لا تتوفر هذه السجلات في أي مكان في العالم وتميل إلى أن تكون باهظة الثمن.

في الواقع ، يمكن أن يكون التمييز بين ENF والظواهر الحركية أثناء النوم غير المرتبطة بالصرع مهمة شاقة ، وإذا تم استخدام هذا الصك ، فمن المؤكد أنه سيتم تشخيص حالات ENF أكثر مما هو متوقع..

- أداة أخرى قد تكون مفيدة للكشف عن ذلك هو مقياس الصرع الليلي الأمامي والطفيليات.

لتقييم نوع الصرع ، يجب على الأطباء فحص:

- نوع الهجوم المقدم.

- العمر الذي بدأت فيه النوبات.

- إذا كان هناك تاريخ عائلي لاضطرابات الصرع أو النوم.

- مشاكل طبية أخرى.

يبدو أنه لا يوجد فرق في النتائج السريرية والفيزيولوجية العصبية بين الصرع الليلي للفصوص الأمامية المتقطعة والوراثية..

لا تخلط مع ...

- حميدة رمع النوم الوليد: قد يبدو الصرع لأنه يتكون من حركات لا إرادية تشبه التشنجات ، مثل الفواق أو الرجيج أثناء النوم. ومع ذلك ، فإن مخطط كهربية الدماغ (EEG) سيُظهر أنه لا توجد تغييرات دماغية نموذجية للصرع.

- باراسومنياس: هي الاضطرابات السلوكية التي تحدث أثناء النوم دون توقف تام. وهي تغطي سلس البول أو "ترطيب السرير" أو الكوابيس أو الرعب الليلي أو المشي أثناء النوم أو متلازمة تململ الساقين أو حركات النوم أو الإيقاع..

- الاضطرابات النفسية.

ومع ذلك ، في دراسة أجراها Miano و Peraita-Adrados (2013) وجدنا نسبة عالية من الأطفال الذين يعانون من الصرع الجبهي الليلي ، والذي لم يتم تشخيصه من قبل ويبدو أن له علاقة باضطرابات النوم الأخرى ، والتي يمكن أن تكون مسببات الأزمات ليل.

باختصار ، لا تخلط بين مشكلة وأخرى ، ولكن من المهم أن تعرف أن هناك العديد من الحالات يمكن أن تحدث في نفس الوقت مع الصرع الليلي.

توقعات

عادة ما يكون التكهن جيدًا ؛ لذلك ، عندما يعاني الطفل من الصرع ، فإنه عادة لا يتقدم في مرحلة البلوغ.

من ناحية أخرى ، يجب أن يستمر العلاج لأن الصرع الليلي الأمامي لا يهدأ تلقائيًا.

علاج

يتم التحكم بشكل رئيسي في نوبات الصرع من خلال الأدوية ، والعقاقير المضادة للصرع أو مضادات الصرع بشكل رئيسي.

ومع ذلك ، قد يكون لبعض هذه الأدوية آثار جانبية على النوم ، مما يؤدي إلى عدم راحة الشخص جيدًا. هذا هو السبب في أنه من المهم اختيار الدواء المضاد للصرع بشكل صحيح والذي سيتم وصفه للمريض.

الأدوية التي لا يبدو أنها تزعج النوم وتساعد في قمع المضبوطات هي: الفينوباربيتال ، الفينيتوين ، كاربامازيبين ، فالبروات ، زونيساميد ، وأوكسكاربازيبين (من بين أدوية أخرى) (Carney & Grayer، 2005). يبدو أن Oxcarbazepine له أقل الآثار الضارة على النوم.

من ناحية أخرى ، فقد وجد أن كاربامازيبين يزيل المضبوطات بشكل كامل في حوالي 20 ٪ من الحالات ، ويعطي راحة كبيرة بنسبة 48 ٪ (وهذا يعني الحد من المضبوطات بنسبة 50 ٪ على الأقل).

مراجع

1. جسمي سائد الصرع الليلي الفص الجبهي. (5 يوليو 2016). تم الاسترجاع من مرجع علم الوراثة.
2. كارني ، ر. وجراير (2005). اضطرابات النوم السريرية. فيلادلفيا: ليبينكوت ، ويليامز ، ويلكينز.
3. Combi، R.، Dalprà، L.، Tenchini، M.L.، & Ferini-Strambi، L. (2004). راثي جسمي سائد الفص الليلي الصرع-نظرة عامة حرجة. مجلة طب الأعصاب ، 251 (8) ، 923-934.
4. Peraita Adrados، R. (2013). الصرع الليلي الجبهي يعاني من سوء التشخيص في مرحلة الطفولة كاضطراب في النوم: دراسة لسلسلة. مجلة طب الأعصاب ، (5) ، 257.
5. Provini، F.، Plazzi، G.، Tinuper، P.، Vandi، S.، Lugaresi، E.، & Montagna، P. (n. ليلي الصرع الفص الجبهي - لمحة عامة السريرية والكشف عن 100 حالة متتالية. المخ ، 1221017-1031.
6. النوم والصرع. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 8 يوليو 2016 ، من جمعية الصرع.
7. الشاشة الذكية: الساعة التي تنبهك إلى نوبات الصرع. (10 فبراير 2015). تم الحصول عليها من الهندسة الطبية الحيوية.
8. Thomas، R.، King، W.، Johnston، J.، & Smith، P. (n.d). نوبات استيقاظ بعد الصرع النقي المرتبط بالنوم: مراجعة منهجية وآثارها على قانون القيادة. مجلة جراحة الأعصاب والجراحة النفسية ، 81 (2) ، 130-135.
9. يورك موريس ، س. (25 سبتمبر 2014). تحديد ومعالجة المضبوطات الليلية.