شارك:
التهاب المفاصل متعدد الأعصاب التعريف والأنواع والعلاج
ال اعتلال الأعصاب الشاذ إنها مجموعة من الأمراض التي تتميز بنقص الميالين ، وهي عملية مرضية تتلف فيها طبقة المايلين من ألياف الأعصاب. بهذه الطريقة ، تفقد الخلايا العصبية غمد المايلين في واحدة من المناطق الرئيسية (المحور العصبي).
عندما يتم تدمير المايلين ، تتأثر بشدة توصيل إشارات الأعصاب طويلة الأجل. لهذا السبب ، تتلاشى الأعصاب تدريجياً وتقلل من سرعة قيادتها.
يمكن أن يكون اعتلال الأعصاب المزيل للوهن وراثيًا أو مكتسبًا ، لذلك لا يوجد نمط واحد لمرض إزالة الميالين. ومع ذلك ، فإن التأثيرات على مستوى الدماغ التي تسبب هذه الأمراض عادة ما تكون متشابهة للغاية.
أهمها هي: إطالة زمن الانتقال عن بعد ، انخفاض في سرعة القيادة ، إطالة أو عدم وجود موجة F ، التشتت الزمني والكتلة الدافعة.
في هذا المقال ، نقوم بمراجعة أنواع اعتلال الأعصاب المزيل للميالين ، وخصائصها وأعراضها ، والعلاجات التي يمكن إجراؤها.
خصائص التهاب الأعصاب المزيل للميالين
اعتلال الأعصاب المزيل للمرض عبارة عن اضطرابات عصبية تتميز بضعف تدريجي في الأطراف ، مما يؤدي إلى تغيير في الوظيفة الحسية لكل من الساقين والذراعين.
يحدث هذا التغيير في غمد المايلين ، وهي طبقة من الدهون تغطي وتحمي الألياف العصبية للأعصاب الطرفية للدماغ.
السمة الرئيسية لهذه الأمراض هي أن انخفاض في المايلين (طبقة الدهون) يتطور في الخلايا العصبية. وبهذه الطريقة ، يتناقص أداء الأعصاب العصبية وتواجه سلسلة من الأعراض.
على الرغم من أن هذه الأمراض يمكن أن تظهر في أي عمر وفي كلا الجنسين ، إلا أن اعتلال الأعصاب المزيل للديدان يبدو أكثر شيوعًا بين الشباب ، حيث أنه أكثر شيوعًا بين الرجال منه بين النساء..
من الشائع أن تسبب اعتلالات الأعصاب الناتجة عن إزالة الشوائب أعراضًا مثل الوخز وتنميل القدمين واليدين وضعف الساقين والذراعين وفقدان ردود الفعل العميقة والتعب والأحاسيس الجسدية غير الطبيعية..
ومع ذلك ، يقدم كل من الأمراض سلسلة من الخصائص المحددة التي تحدد كل من أعراضها ومسارها وتطورها.
نوع
يكمن المعيار الرئيسي للتمييز بين أنواع اعتلال الأعصاب الناقص للميل في عامل المنشأ. وهكذا ، يتم التمييز بين مجموعتين رئيسيتين: المجموعات الوراثية والمكتسبة.
عدد حالات اعتلال الأعصاب الوراثية أقل بشكل ملحوظ من عدد حالات اعتلال الأعصاب المزيلة للميالين. على وجه التحديد ، تم تصنيفها اليوم 4 أمراض وراثية و 14 الأمراض المكتسبة..
اعتلال الأعصاب المزيل للميالين
خلال الخمس عشرة سنة الماضية ، طور العلم معرفة واسعة حول العيوب الوراثية المختلفة المحددة المرتبطة بالاعتلال العصبي المتعدد للميالين..
في معظمها ، تحدث طفرات معينة في جينات المايلين تغيرًا في إنتاج هذه المادة. حقيقة تترجم في تطور علم الأمراض ، والتي يمكن أن يكون لها أنماط مختلفة.
وبهذا المعنى ، فإن اعتلالات الأعصاب المزيلة للاعصاب الأربعة الرئيسية هي: مرض شاركو ماري توث (CMT) ، حثل الكريات البيض غير المتجانسة ، وتكاثر الكريات البيض بواسطة الخلايا الكروية ومرض Refsum..
1- مرض شاركو ماري توث (CMT)
CMT هو علم أمراض إزالة الميالين الذي ينتقل ، في معظم الحالات ، في شكل atosomal المهيمن ، على الرغم من أنه يمكن أيضا أن ينتقل بطريقة متنحية راحية..
يحدث بسبب طفرات محددة في واحد أو عدة جينات تشارك في تكوين وتكوين وصيانة غمد المايلين أو محاور العصبونات.
يقدم هذا المرض النمط الظاهري السريري الشائع ، لذلك لا يقدم اختلافات في مظاهره السريرية. خصائصه الرئيسية هي نتيجة للتغيير في الخلايا العصبية الحركية السفلى.
تبدأ العلامات المرضية خلال العقد الأول أو الثاني من العمر وتقدم دورة بطيئة وتقدمية.
الأعراض الرئيسية للـ CMT هي: الضعف وضمور العضلات ، وفقدان القراءة في الأطراف السفلية ، والأصابع القاسية ، وصعوبة المشي ، والألم في الأطراف ، والمشي في الزاوية.
2 - حثل الكريات البيض متبدل اللون (LDM)
LDM هو اضطراب وراثي يؤثر على أعصاب الشخص وعضلاته وسلوكه. إنه مرض مزمن يزيد من أعراضه بمرور الوقت.
يحدث هذا عادة بسبب نقص إنزيم أريزيل سلفاتاز A (ARASA) ، الذي يتسبب في تلف الجهاز العصبي ، وخاصة في أغشية المايلين التي تحمي الخلايا العصبية.
الأعراض الرئيسية ل LDM هي: ارتفاع العضلات بشكل غير طبيعي ، وحركات العضلات غير الطبيعية ، وانخفاض الأداء الفكري ، وانخفاض قوة العضلات وصعوبة المشي.
وبالمثل ، يمكن أن تحدث صعوبات التغذية ، السقوط المتكرر ، انخفاض الوظائف ، السلس ، فقدان السيطرة على العضلات ، التهيج ، نوبات الصرع وصعوبات النطق..
3- حثل المادة البيضاء بواسطة الخلايا الكروية
الحثل الكريات البيض من الخلايا globoid هو علم الأمراض العصبية التي تنتج عن نقص الإنزيم galactocerebroido-beta-galactoisdas.
يؤدي عجز هذا الإنزيم إلى تراكم الجالاكتوسبروزيد الذي يسبب ظهور خلايا غلوبيويد وتدمير المايلين..
أهم المظاهر السريرية هي التغيرات في نغمة العضلات من الرخوة إلى الجامدة ، وفقدان السمع مما يؤدي إلى الصمم ، وتأخر النمو ، وصعوبات التغذية ، والتهيج ، والنوبات ، والحمى المتكررة ، وفقدان البصر والقيء..
عادة ما يكون تشخيص هذا المرض غير مواتٍ للغاية لأن الأشخاص الذين يعانونه عادة ما يمثلون انخفاضًا في متوسط العمر المتوقع.
4- مرض الريسوم
مرض Refsum هو اضطراب نادر ينتمي إلى مجموعة الشحوم. إنه مرض وراثي ينتقل من الآباء إلى الأطفال وفقًا لنمط جسمي متنحي.
يتسبب علم الأمراض في تراكم حمض الفيتانيك في أنسجة مختلفة من الكائن الحي ، وهي حقيقة تسبب آفات في شبكية العين والأعصاب الطرفية.
الأعراض الرئيسية لمرض refsum هي: الصمم ، وفقدان الرؤية الليلية ، والتغيرات الجلدية ، واضطرابات العظام وترنح.
من ناحية أخرى ، يمكن أن تسبب أيضًا اضطرابات قلبية مثل أمراض القلب الدقيقة أو غيرها من التغييرات في الجهاز القلبي الوعائي.
تظهر المظاهر الأولى عادةً في مرحلة الطفولة ، رغم أنها في بعض الحالات قد لا تصبح ملحوظة حتى العقد الثاني من العمر.
المكتسبة polyneuropathies المزيل
تشكل حالات اعتلال الأعصاب المزيلة للميالين مجموعة غير متجانسة من الأمراض. هذه هي عادة ، بوساطة آليات المناعة.
الأكثر شيوعًا هو اعتلال الأعصاب المزيل للميالين وهو اعتلال الأعصاب المزيل للمزيل للالتهاب المزمن (CIDP). يصيب هذا المرض شخصين من بين كل 100،000 شخص ويقدم دورة مزمنة وتدريجية.
1- اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن (CIDP)
CIDP هو اضطراب عصبي يسبب ضعفًا واضحًا للأطراف ويسبب تغيرًا حسيًا في الساقين والذراعين. يحدث بسبب تلف محدد في غشاء المايلين للأعصاب المحيطية ، مما يسبب تهيج وتهابات في هذه المناطق.
يسبب الالتهاب تأثيرًا مباشرًا وهامًا على الأطراف ، لذلك يمكن أن يسبب CIDP مجموعة واسعة من الأعراض. الاكثر شيوعا هي:
صعوبة في المشي.
- صعوبة في استخدام الذراعين واليدين لمعالجة الأشياء.
- صعوبة في استخدام القدمين والساقين في الحركة.
- ضعف التنسيق.
- التغيرات الحسية في الأطراف.
- ألم ، حرقان ، وخز أو أحاسيس أخرى في الأطراف.
- شذوذ وعدم تناسق في الحركة.
- مشاكل الأمعاء و / أو المثانة.
- صعوبة في التنفس.
- التعب ، وضمور العضلات وآلام المفاصل.
- بحة أو صوت التغييرات.
- تقلصات العضلات و / أو شلل في الوجه.
- مشاكل في الكلام وابتلاع الطعام.
- قد يكون سبب CIDP عوامل مختلفة ، لكن جميعها مرتبطة باستجابة مناعية غير طبيعية.
- بهذه الطريقة ، تتحدث أسباب اعتلال الأعصاب المزيل للالتهاب المزمن عن العوامل المسببة أكثر من العوامل السببية.
- من بين أكثر الأمراض شيوعا التهاب الكبد المزمن وفيروس نقص المناعة البشرية. ومع ذلك ، فإن الأمراض المعوية ، الذئبة ، سرطان الغدد الليمفاوية والتسمم الدرقي هي اضطرابات أخرى مرتبطة بأمراض الهزال.
- يختلف مسار CIDP عادةً بشكل كبير في كل شخص. في بعض الحالات ، يمكن أن تتعرض لهجمات اعتلال الأعصاب تليها الشفاء التلقائي ، بينما في حالات أخرى قد يكون هناك العديد من الهجمات مع استرداد جزئي فقط.
- لحسن الحظ ، اليوم هذا المرض قابل للعلاج. تشمل معظم التدخلات ما يلي: الكورتيكوستيرويدات ، تبادل البلازما ، علاج الجلوبيولين المناعي في الوريد ، واستخراج الأجسام المضادة في الدم.
2- CIDP والأمراض المتداخلة
من المعتاد أن يتعامل CIDP مع التعديلات الأخرى المرتبطة بها ، والتي قد تزيد الأعراض وتزيد من سوء التشخيص.
المرضان الأكثر ارتباطًا هما داء السكري والبراز البروتيني. في الواقع ، أظهرت الدراسات الحديثة أن أكثر من 15 ٪ من المصابين بداء السكري يستوفون معايير لتشخيص مرض التهاب الحوض الشوكي.
وبالمثل ، أظهرت العديد من التحقيقات أن الإصابة بمرض السكري تزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بـ CIDP (حتى 11 مرة).
من ناحية أخرى ، دراسة حديثة أجراها غارسون وآخرون. أظهر أن الأشخاص الذين يعانون من CIDP ومرض السكري قدموا نتائج مختلفة في الاستجابة العلاجية ، مقارنة مع أولئك الذين لديهم CIDP فقط.
على الرغم من أن الأشخاص الذين يعانون من كلا المرضين استجابوا بالمثل في العلاج بالستيرويدات ، وتبادل البلازما والغلوبيولين المناعي ، إلا أن حجم التحسن الوظيفي كان أقل بكثير.
فيما يتعلق بالمرضى الذين يعانون من CIDP و paraproteinemias ، تم العثور على اختلافات علاجية أيضًا.
في هذه الحالة ، من الواضح أن الأشخاص الذين يعانون من بروتين بروتينات الدم IgA أو IgG يستجيبون جيدًا للعلاج المثبط للمناعة ، في حين أن الأفراد الذين يعانون من بروتين بروتينات الغلوبولين المناعي IgM لا يظهرون تحسينات سريرية قبل هذه التدخلات.
غيرها من polyneuropathies المكتسبة
تتضمن هذه المجموعة الأخيرة من اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الأمراض التي تتميز بوجود إزالة الميالين للأعصاب. ومع ذلك ، كل منهم تختلف من حيث توزيع القطاعات المعنية وفيما يتعلق بالاستجابة العلاجية.
1- اعتلال الأعصاب الحركي متعدد الوظائف (MMN)
MMN مرض نادر للغاية ، تكمن أهميته في التشخيص التفريقي لأمراض الخلايا العصبية الحركية..
يتميز هذا المرض من خلال وجود شلل جزئي دون فقدان الحواس في توزيع اثنين أو أكثر من الأعصاب. وبالمثل ، فإنه يولد كتلة القيادة على اثنين أو أكثر من الأعصاب.
لتكون قادرًا على إجراء التشخيص ، يجب أن تكون سرعة التوصيل الحسية الطبيعية موجودة أيضًا في ثلاثة أعصاب على الأقل مرتبطة بعدم وجود علامات للخلايا العصبية الحركية الأولى..
عادة ما يكون تطور هذا المرض بطيئًا للغاية ويتميز بشكل رئيسي بعدم وجود تورط لمبات.
اكتساب اعتلال الأعصاب متعدد البؤر متعدد الوظائف (MADSAM)
MADSAM ، المعروف أيضا باسم متلازمة لويس سمر ، هو مرض معروف جدا.
الفرق الرئيسي فيما يتعلق MMN هو أنه لا يوجد غياب المشاركة الحساسة في متلازمة لويس سمر..
وبالمثل ، فإنه يقدم أيضًا اختلافات مهمة في الاستجابة للعلاج. بينما يستجيب مرضى MADSAM عادةً بشكل كافٍ للعلاج بالستيرويدات ، قد يكون هذا التدخل ضارًا بالأشخاص الذين يعانون من MMN.
3 - البعيدة المكتسبة اعتلال الأعصاب demyelinating (DADS)
DADS هو مرض يسبب حلاً عصبيًا بعيدًا ومتماثلًا ، وترتبط تعديلاته عادةً بالبارابوتينيميا.
على عكس معظم حالات اعتلال الأعصاب الشاذة ، يعاني 90٪ من حالات DADS من الرجال بعد العقد السادس من العمر.
تظهر الأعراض الحركية للمرض في مناطق مثل الرسغين والكاحلين أو أصابع القدم ، أي المناطق البعيدة للأطراف. وبالمثل ، فإن التعديلات الحساسة ، وترنح والهزات هي الأعراض المتكررة للمرض.
ومع ذلك ، فإن أسوأ جانب في هذا المرض يكمن في استجابته للعلاج.
75٪ من المصابين بـ DADS لديهم أجسام مضادة في مناطق مختلفة من الدماغ. بهذه الطريقة ، تكون الاستجابة للعلاجات المناعية عادة سيئة للغاية ، وعادة ما تكون هناك حاجة لتدخلات عدوانية ومكلفة.
تم العثور على الجانب الآخر من العملة في سياق علم الأمراض. أولاً ، DADS هو علم الأمراض المتأخرة (حوالي 60 عامًا). عادة ما يكون تطور إزالة الميالين والأعراض بطيئًا جدًا ، مما يعزز نوعية حياة الشخص.
مراجع
- الرابطة الأمريكية للطب الكهربائي. إجماع المعايير لتشخيص كتلة التوصيل الجزئي. Muscle Nerve 1999 ؛ 8: S225-S229.
- برومبرغ M. خوارزميات تشخيص اعتلال الأعصاب الحاد والمزمن. في: وظيفة العصبية والعضلية. براون ، بولتون ، امينوف ، المجلد الثاني ؛ 2002: 1041-60.
- Corona-Vazquez T، Campillo-Serrano C، Lopez M، Mateos-G JH، Soto-Hernandez JL. الأمراض العصبية. Gac Med Mex 2002؛ 138 (6): 533-46.
- معايير البحث لتشخيص اعتلال الأعصاب المزيل للالتهابات المزمن (CIDP): تقرير من لجنة فرعية مخصصة تابعة لفرقة العمل المعنية بالإيدز في الأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب. علم الأعصاب 1991؛ 41: 617-8.
- Saperstein DS، Katz JS، Amato AA، Barohn RJ. الطيف السريري من اعتلال الأعصاب ndemyelinating المكتسبة. العصب العضلي 2001 ؛ 24: 311-24