أعراض متلازمة الستيرويد ، والأسباب والعلاج

ال متلازمة مغلق أو متلازمة مغلق (LIS) باللغة الإنجليزية ، هو اضطراب عصبي نادر يتميز بشلل معمم وكامل للعضلات التطوعية في الجسم ، باستثناء ما يتحكم في حركات العين (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2007).

هذا المرض يترك الأفراد مشلولين وعوالم تماما ، لذلك في كثير من الحالات ، من الشائع استخدام المصطلحات e ؟؟ متلازمة الاسر؟؟ ام ؟؟متلازمة الإغلاق؟؟ للإشارة إلى ذلك.

متلازمة الحبس هي حالة ثانوية لآفة كبيرة على مستوى جذع الدماغ مع إشراك مسارات الكورتيزون والكورتيوبولبار (كولادو فاسكيز وكاريلو ، 2012).

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث هذه الأضرار التي لحقت بالمخ كنتيجة لمعاناة الحالات المختلفة: إصابة الدماغ المؤلمة ، الأمراض المختلفة المرتبطة بالجهاز الدوري ، الأمراض التي تدمر المايلين في الخلايا العصبية أو جرعة زائدة من بعض الأدوية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية) والسكتة الدماغية ، 2007).

يدرك الأشخاص الذين يعانون من متلازمة الحبس إدراكًا تامًا ، أي أنه يمكنهم التفكير والعقل ، لكنهم لن يتمكنوا من التحدث أو أداء الحركات. ومع ذلك ، قد تكون قادرة على التواصل من خلال حركة العين (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2007).

على الرغم من ذلك ، في معظم الحالات التي يحدث فيها تغيير أو تلف خطير في جذع الدماغ ، لا يوجد إصلاح جراحي أو صيدلاني محدد ، وبالتالي ، يمكن أن تكون حالات العجز العصبي مزمنة (Collado-Vázquez و Carrillo ، 2012).

ال معدل الوفيات في المرحلة الحادة يحدث في تقريبا 60 ٪ من الحالات يعد استرداد الوظيفة الحركية أمرًا نادرًا ، على الرغم من أن المرضى الذين يعانون من مسببات غير الأوعية الدموية لديهم تشخيص أفضل (ريكيلمي سيبولفيدا وآخرون ، 2011).

لذلك ، يركز التدخل العلاجي في هذا النوع من الأمراض على الرعاية الأساسية التي تحافظ على الوظائف الحيوية للمريض وعلاج المضاعفات الصحية المحتملة (Collado-Vázquez and Carrillo ، 2012).

ما هي متلازمة مغلق أو متلازمة مغلق؟?

تقدم متلازمة الحبس صورة سريرية تتميز بالشلل الرباعي (الشلل التام للأطراف الأربعة) وال Anarthria (عدم القدرة على التعبير عن الأصوات) مع الحفاظ على حالة الوعي والوظيفة التنفسية والرؤية وتنسيق حركات العين والسمع. (ميلادو وآخرون ، 2004).

على مستوى الملاحظة ، يتم تمثيل المريض المصاب بمتلازمة الحبس استيقظ, بلا حركة, عدم القدرة على التواصل من خلال اللغة ومع حركات العين المحفوظة (ميلادو وآخرون ، 2004).

وقد وصف هذا المرض لأول مرة في الرواية كونت مونتي كريستو بقلـم أليخاندرو دوماس ، حوالي عام 1845. لم يتم وصف متلازمة الحبس في الأدبيات الطبية من قبل داروليس مع أول حالة سريرية (كولادو فاسكيز وكاريلو ، 2012)..

بالفعل في رواية دوما تم وصف الخصائص السريرية الرئيسية لهذا التأثير:

أصيب الرجل العجوز Noirtier de Villefor بالشلل التام لمدة ست سنوات: "غير متحرك مثل الجثة" ، وهو واضح تمامًا ويتواصل من خلال مدونة لحركات العين.

بسبب العواقب المدمرة لمتلازمة الحبس ، فقد تم وصفها في تقديم العديد من الأعمال السينمائية والتلفزيونية.

إحصائيات

يعد الحبس أو متلازمة السبي مرضًا متكررًا في البركو. على الرغم من أن انتشاره غير معروف بالضبط ، إلا أنه في عام 2009 ، تم توثيقه ونشره 33 حالة, لذلك بعض التحقيقات تقدير انتشاره في <1 caso por cada 1.000.000 personas (اليتيم ، 2012).

نظرًا لوجود العديد من حالات متلازمة السبي التي لم يتم اكتشافها أو التي يتم تشخيصها بشكل خاطئ ، فمن الصعب تحديد العدد الحقيقي للأشخاص الذين يعانون أو عانوا من هذا النوع من الأمراض لدى عامة السكان المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).

فيما يتعلق بالجنس, يصيب النساء والرجال بالتساوي و بالإضافة إلى ذلك, يمكن أن تؤثر على أي شخص في أي عمر, ومع ذلك ، فإنه أكثر شيوعًا في البالغين الأكبر بسبب حالة نقص التروية أو نزيف المخ (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).

متوسط ​​العمر المقدر لحدوث متلازمة مغلق في بسبب أسباب الأوعية الدموية 56 سنة, بينما متوسط ​​العمر لحالتك بسبب العوامل غير الوعائية, ويقدر حولها 40 سنة (كولادو فاسكيز وكاريلو ، 2012).

علامات وأعراض

حدد الكونغرس الأمريكي للطب التأهيلي (1995) متلازمة مغلق (LIS) باعتبارها أمراضا تتميز الحفاظ على الوعي والوظائف المعرفية ، مع واحد لتحقيق الحركات والتواصل من خلال اللغة (مؤسسة الدماغ) ، 2016) .

بشكل عام ، يتم النظر في 5 معايير يمكن أن تحدد وجود متلازمة الحبس في معظم الحالات (المركز الوطني لإعادة تأهيل المعلومات ، 2013):

• شلل رباعي أو رباعي
• الحفاظ على وظائف القشرية متفوقة.
• أفونيا أو نقص التوتر الشديد.
• القدرة على فتح العينين وأداء الحركات الرأسية.
• استخدم حركات العين وامض كوسيلة للتواصل.

ومع ذلك ، بناءً على موقع وشدة الآفة ، يمكن ملاحظة ظهور العديد من العلامات والأعراض الأخرى (Luján-Ramos et al. ، 2011):

• علامات توقعية: صداع ، دوار ، تنمل ، شلل نصفي ، شفة.
• الحفاظ على حالة اليقظة والوعي.
• الاضطرابات الحركية: شلل رباعي ، حنجرة ، شلل نصفي في الوجه ، تصلب غير منتظم (وضعية غير طبيعية بأذرع ممتدة وأرجل وطول الرأس والرقبة للخلف).
• علامات العين: شلل الاقتران الثنائي لحركات العين الأفقية ، والحفاظ على الوميض وحركات العين العمودية.
• النشاط الحركي المتبقي: الحركات البعيدة للأصابع ، حركة الوجه واللغة ، انثناء الرأس.
• الحلقات اللاإرادية: الشخير والبكاء والآليات الشفوية وغيرها.

بالإضافة إلى ذلك ، في عرض متلازمة السبي ، يمكن التمييز بين مرحلتين أو لحظات (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010):

• المرحلة الأولية أو الحادة: المرحلة الأولى تتميز بفقدان القلب ، تورط في الجهاز التنفسي ، شلل كامل في العضلات وحلقات من فقدان الوعي.
• مرحلة ما بعد الحادة أو المزمنة: الوعي ، وظيفة الجهاز التنفسي وحركات العين العمودية يتم استعادة بالكامل.

أنواع متلازمة السبي أو متلازمة مغلق

تم تصنيف متلازمة السبي وفقًا لمعايير مختلفة: الشدة والتطور والمسببات. على الرغم من ذلك ، فإن المسببات والشدة عمومًا هما العاملان اللذان يوفران لنا مزيدًا من المعلومات حول تشخيص المريض في المستقبل (Sandoval and Mellado، 2000).

اعتمادًا على شدته ، وصف بعض المؤلفين مثل باور ثلاث فئات لمتلازمة الحبس (Brain Foundation، 2016):

• متلازمة مغلق الكلاسيكية (LIS الكلاسيكية): الحفاظ على الوعي ، والشلل الكلي للعضلات باستثناء حركات العين العمودية والوميض.
• متلازمة الغلق التام (LIS كاملة أو كلية): الحفاظ على الوعي ، في غياب التواصل اللغوي وحركات العين. محرك كامل والشلل العضلي.
• متلازمة مغلق غير كاملة (LIS غير كاملة): الحفاظ على الوعي ، واستعادة بعض الحركات الطوعية والحفاظ على حركات العين.

بالإضافة إلى ذلك ، في أي من هذه الأنواع ، يمكن للمريض المصاب بمتلازمة السبي تقديم شرطين:

• متلازمة مشدودة أو مغلقة: يتميز بتحسن عصبي يمكن أن يكون كاملاً في حالة عدم وجود تلف دائم في الدماغ (Orphanet، 2012).
• متلازمة مشدودة أو مغلقة: لا يوجد أي تحسن عصبي كبير ويرتبط عادة بوجود تلف دائم في الدماغ لا يمكن تعويضه (Orphanet، 2012).

الأسباب

بشكل كلاسيكي ، تحدث متلازمة Locked-in نتيجة لوجود آفات في جذع الدماغ أو انسداد أو إصابة الشريان الفقري أو القاعدي أو انضغاط ساقي الدماغ (Orphanet ، 2012)..

يتم إنتاج العديد من الحالات بطريقة محددة بسبب تلف في البروز (منطقة جذع الدماغ). يحتوي البروز على كميات من المسارات العصبية التي تربط بقية مناطق المخ بالحبل الشوكي (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).

تحدث الآفات عادةً على مستوى الكورتيزون القشري ومسارات الكورتيزون والكورتيوبونتين ، وهذا هو السبب وراء تطور شلل العضلات والنوبار. عادة ، لا تزال مسارات الحسية الجسدية والعصبية سليمة ، ولهذا السبب يتم الحفاظ على مستوى الوعي ودورات الاستيقاظ / النوم والقدرة على التحفيز الخارجي (Samaniego ، 2009 ، ريكيلمي سيبولفيدا وآخرون ، 2011).

العوامل المسببة لتلف المخ

بشكل عام ، تنقسم العوامل المسببة إلى فئتين: الأحداث الوعائية وغير الوعائية.

في كل من البالغين والأطفال ، السبب الرئيسي هو تجلط الدم ، الذي يحدث في 60 ٪ من الحالات (Sepúlveda et al. ، 2011).

من ناحية أخرى ، من بين الأسباب غير الوعائية ، فإن الحوادث الأكثر شيوعًا هي الحوادث الصادمة ، بسبب التشويش في مناطق جذع الدماغ (Sepúlveda et al. ، 2011).

بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أيضًا ظهور متلازمة الالتهاب الثانوي الثانوي للأورام والتهاب الدماغ والتصلب المتعدد أو مرض جيليان باري والتصلب الجانبي الضموري أو الوهن العضلي الوبيل ، من بين أمراض أخرى (Sepúlveda et al. ، 2011).

التشخيص

يعتمد تشخيص هذا المرض على مراقبة المؤشرات السريرية واستخدام الاختبارات التشخيصية المختلفة.

في كثير من الأحيان ، يمكن ملاحظة حركات العين تلقائيًا ، كما يمكن تحديد أفراد الأسرة ومقدمي الرعاية الرغبة في التواصل من خلال ذلك. لهذه الأسباب ، من الضروري دراسة التغيرات في حركة العين استجابةً للأوامر البسيطة (Orphanet ، 2012). لإجراء تشخيص تفريقي مع الحالة الخضرية أو الحد الأدنى من الوعي.

بالإضافة إلى ذلك ، سيكون من الضروري إجراء فحص بدني للتأكد من شلل العضلات وعدم القدرة على التعبير عن اللغة.

من ناحية أخرى ، فإن استخدام تقنيات التصوير العصبي الوظيفية يسمح بالكشف عن موقع تلف الدماغ وفحص علامات الوعي.

بعض التقنيات المستخدمة في تشخيص متلازمة الأسر أو متلازمة مغلق (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010):

• التصوير بالرنين المغناطيسي (IRM): تستخدم عادة لتأكيد تلف المخ في المناطق المتعلقة بمتلازمة السبي.
• تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي: تستخدم لتحديد الوجود المحتمل لتجلط الدم أو الجلطة في الشرايين التي تغذي جذع الدماغ.
• مخطط كهربية الدماغ (EEG): يستخدم لقياس نشاط الدماغ ، ويمكن أن يكشف عن وجود معالجة الإشارات في غياب الوعي الصريح ، ودورات اليقظة والنوم ، من بين جوانب أخرى.
• دراسات تخطيط كهربية القلب والأعصاب: تستخدم لاستبعاد وجود تلف في الأعصاب الطرفية والعضلات.

علاج

لا يوجد حاليًا علاج لمتلازمة السبي ، ولا بروتوكول أو مسار علاجي قياسي (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2007).

يتم توجيه العلاج الأولي في هذا المرض إلى علاج السبب المسبب للمرض (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).

في المراحل المبكرة ، سيكون من الضروري استخدام المساعدة الطبية الأساسية لحماية حياة المريض والتحكم في المضاعفات المحتملة. عادة ما تتطلب استخدام تدابير التنفس الاصطناعي أو التغذية من خلال المعدة (التغذية من خلال صغيرة قد أدخلت في المعدة (المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).

بمجرد انتهاء المرحلة الحادة ، يتم توجيه التدخلات العلاجية نحو الانتعاش الذاتي لوظيفة الجهاز التنفسي ، والانتعاش من البلع والقول المستقل ، وتطوير حركية أصابع الرأس والرقبة ، وأخيراً ، إنشاء رمز اتصال من خلال حركة العين (Orphanet ، 2012).

بعد ذلك ، يتم توجيه العلاج نحو استعادة الحركات الطوعية. في بعض الحالات ، تتحقق حركة الأصابع ، والسيطرة على البلع أو إنتاج بعض الأصوات ، بينما في حالات أخرى لم تتحقق السيطرة على أي حركة تطوعية. المنظمة الوطنية للأمراض النادرة ، 2010).

مراجع

1. مؤسسة الدماغ. (2016). متلازمة مغلق (LIS). تم الحصول عليها من الاضطرابات. مؤسسة الدماغ: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez، S.، & Carrillo، J. (2012). متلازمة الاسر في الأدب والسينما. القس نيورول ، 54(9) ، 564-570.
3. MD. (2011). مغلق في متلازمة. تم الاسترجاع من WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado، P.، Sandoval، P.، Tevah، J.، Huete، I.، & Castillo، L. (2004). تخثر داخل الشرايين في تخثر الشريان القاعدي. الشفاء في اثنين من المرضى الذين يعانون من متلازمة enclaustraeminto. القس ميد تشيل, 357-360.
5. NARIC. (2012). ما هي متلازمة الحبس؟? تم الاسترجاع من المركز الوطني لمعلومات إعادة التأهيل: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). متلازمة مغلق . تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD. (2010). مغلق في متلازمة. تم الاسترجاع من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة:
8. أورفانت. (2012). متلازمة الستيرويد. تم الاسترجاع من Orphanet: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda، V.، Errázuriz Puelma، J.، & González Hernández، J. (2011). متلازمة الستيرويد: حالة سريرية ومراجعة الأدبيات. القس م. ، 8, 1-9.
10. Sandoval، P.، & Mellado، P. (2000). متلازمة مغلق. تم الحصول عليها من Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/