متلازمة غيرستمان أعراض ، أسباب ، علاج

ال متلازمة غيرستمان هو اضطراب عصبي ونفسي عصبي نادر في عموم السكان (Deus، Espert and Navarro، 1996).

سريريًا ، يتم تعريف هذه المتلازمة من خلال مجموعة كلاسيكية من الأعراض تتوافق مع الأرقنية الرقمية ، والأكليسيا ، والأغرافي ، والارتباك المكاني الأيمن الأيسر (Deus، Espert and Navarro، 1996).

ترتبط متلازمة غيرستمان بوجود تلف في الدماغ في المناطق القذالية الخلفية (بينيتيز ياسر ، 2006).

ووصف مستوى خاص بأسباب الأمراض العديد من الأسباب، من بينها السكتات الدماغية وعمليات الأورام (Mazzoglio وNabar، مونيز، Algieri وفيرانتي، 2016).

وهي متلازمة عصبية يتم اكتشافها عادة خلال مرحلة الطفولة ، في مرحلة ما قبل المدرسة أو المرحلة المدرسية (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016).

تشخيصه سريري بشكل بارز ويستند إلى تحديد الأعراض الكلاسيكية (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016). الأكثر شيوعًا هو استخدام تقييم عصبي مفصل للوظائف المعرفية جنبًا إلى جنب مع استخدام اختبارات تصوير الأعصاب المختلفة.

ويستند التدخل الطبي مع هذا الاضطراب على علاج السبب المسبب للمرض وإدارة الأعراض الثانوية. بطريقة معممة ، غالبًا ما يتم استخدام برامج التحفيز المعرفي المبكر وإعادة التأهيل العصبي النفسي والتربية الخاصة والتدخل المنطقي..

وهناك عدد كبير من الدراسات السريرية والتجريبية النظر جيرستمان متلازمة يميل إلى تختفي مع النضج والنمو البيولوجي (فورنييه ديل كاستيلو، غارسيا بينياس جوتيريز وسولانا ورويز فالكو روخاس، 200).

ومع ذلك ، تشير أحدث التحقيقات إلى استمرار جزء كبير من التعديلات بمرور الوقت (Fournier del Castillo ، و García Peñas ، و Gutiérerez-Solana ، و Ruiz-Falcó Rojas ، 200)..

خصائص متلازمة غيرستمان

يعرف المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (2008) متلازمة غيرستمان بأنه اضطراب عصبي يؤدي إلى تطور الاضطرابات المعرفية المختلفة الناتجة عن تلف في الدماغ..

تتميز الاضطرابات والأمراض والأمراض المصنفة ضمن المجموعة العصبية بإنتاج مجموعة واسعة من الأعراض المرتبطة بعمل غير طبيعي ونقص في الجهاز العصبي.

يتكون الجهاز العصبي لدينا من هياكل مختلفة ، مثل الدماغ أو المخيخ أو الحبل الشوكي أو الأعصاب الطرفية. كل هذه الأمور ضرورية لمراقبة وتنظيم كل وظيفة من وظائف منظمتنا (المعاهد الوطنية للصحة ، 2015).

عندما تعطل العوامل المرضية المختلفة هيكل السير العادي أو طائفة واسعة من العلامات والأعراض التي تظهر: صعوبة أو عدم القدرة على تذكر المعلومات، واضطراب الوعي، صعوبة في التواصل، وصعوبة الانتقال، والتنفس، والحفاظ على الاهتمام، الخ (المعاهد الوطنية للصحة، 2015).

في حالة متلازمة غريستمان ترتبط المظاهر السريرية مع إصابات في مناطق الدماغ الجدارية المتعلقة الإحساس والإدراك وفهم المعلومات الحسية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية، 2008؛ المنظمة الوطنية لاضطرابات النادرة ، 2016).

على الرغم من أنه يرتبط عادة بالتحديد في المنطقة اليسرى من التلفيف الزاوي الجداري ، المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (2008).

عادة ما ترتبط هذه المتلازمة بأربعة علامات وأعراض أساسية:

• انعدام الرقمية: صعوبة أو عدم القدرة على التعرف على أصابع الشخص أو أصابع الآخرين.
• تعذر الحساب: التعديلات والاضطرابات المتعلقة بالمهارات الرياضية والحساب.
• تعذر الكتابة: التعديلات والاضطرابات المتعلقة بالكتابة.
• الارتباك: الارتباك المكاني المرتبط بصعوبة أو عدم القدرة على التعرف على اليمين واليسار.

على الرغم من مظاهره الواسعة ، تم تحديد هذا الاضطراب في البداية بواسطة جوزيف جيرستمان كحالة ثانوية لإصابة في الدماغ (Deus، Espert and Navarro، 1996).

في تقريرها الإكلينيكي الأول ، أشارت إلى مريض يبلغ من العمر 52 عامًا لم يتمكن من التعرف على أصابعها أو أصابع شخص آخر. كانت قد عانت من حادث في المخ والأوعية الدموية وليس لها ملامح حبسة (Deus و Espert و Navarro ، 1996).

أكمل صورة هذه المتلازمة من خلال تحليل حالات جديدة مماثلة للحالة الأصلية. أخيرًا ، في عام 1930 تمكن من تعريفه على المستوى السريري بشكل شامل (Deus و Espert و Navarro ، 1996).

كل هذه الأوصاف تشير في الغالب إلى المرضى البالغين الذين عانوا من إصابات في المناطق الجدارية اليسرى.

ومع ذلك ، تمت إضافة الآخرين في عدد الأطفال ، لذلك تم تسمية هذا المرض أيضًا باسم متلازمة جيرستمان للتنمية (Roselli، Ardila and Matute، 2010).

إحصائيات

متلازمة غيرستمان هي اضطراب عصبي نادر في عامة السكان (المعهد الوطني لاضطرابات الأعصاب والسكتة الدماغية ، 2008).

تم وصف عدد قليل جدًا من الحالات في الأدبيات الطبية والتجريبية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2008).

لا توجد بيانات محددة معروفة حول مدى انتشارها وحدوثها في جميع أنحاء العالم (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

فيما يتعلق بالخصائص الاجتماعية والديموغرافية لمتلازمة غيرستمان ، لم يتم تحديد ارتباط كبير بالجنس ، ولا سيما المناطق الجغرافية أو المجموعات العرقية والعرقية..

فيما يتعلق بالعمر الاعتيادي للظهور ، تسود متلازمة غيرستمان في مرحلة الرضع ، في مرحلة ما قبل المدرسة أو المرحلة المدرسية (بينيتيز ياسر ، 2006).

العلامات والأعراض

تتميز متلازمة غيرستمان بأربعة أعراض أساسية: اضطرابات رقمية ، وأكلاكولا ، وفقدان الشكل ، والاضطراب المكاني (Deus ، Espert and Navarro ، 1996).

Agnosia الرقمية

يعتبر عمه الرقمي علامة الرئيسي لمتلازمة غريستمان. ويستخدم هذا المصطلح للإشارة إلى عدم القدرة على التعرف على الأصابع، أو من شخص آخر (فورنييه ديل كاستيلو، غارسيا بينياس جوتيريز وسولانا، رويز فالكو روخاس، 2000).

يتضمن تعريفه بعض الخصائص المهمة (Deus و Espert و Navarro، 1996، Gerstmann، 1927، 1985):

• لا يتميز بأنه نوع من الضعف الرقمي.
• لا يتميز بصعوبة أو عدم القدرة على تحديد الأصابع على هذا النحو.
• يتم تعريفه على أنه غياب أو نقص في القدرة على تحديد الأصابع وتحديدها والتعرف عليها وتوجيهها على المستوى الفردي.
• إنه يؤثر على كل من أصابعك وأصابع الآخرين.
• لا توجد تعديلات أخرى متعلقة بالرؤية أو المذهب,

في معظم الحالات ، يحدث اللاأناقة الرقمية جزئيًا أو خاصًا (Benitez Yaser ، 2006).

يمكن للشخص المصاب أن يحدد إلى حد كبير أو أقل أصابع اليد. ومع ذلك ، فإنه عادة ما يواجه صعوبات خطيرة مرتبطة بالأصابع الثلاثة الموجودة في المنطقة أو المنطقة الوسطى (Benitez Yaser ، 2006).

يظهر بشكل ثنائي ، أي أنه يؤثر على كلتا اليدين. من الممكن أيضًا تحديد حالات الارتباط الأحادي.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن المرضى ليسوا على دراية بأخطاءهم (Lebrun ، 2005) ، بحيث يمكن تمييز درجة متفاوتة من فقدان الوعي..

يعد اللاأناقة الرقمية من أكثر العلامات انتشارًا في العصور المبكرة ، إلى جانب التمييز بين اليمين واليسار والمهارات الحركية اليدوية (Benitez Yaser ، 2006).

عندما يفحص أخصائي هذا النوع من التعديلات ، فإن الشيء الأكثر شيوعًا هو أن الشخص المصاب يواجه صعوبة ملحوظة في الإشارة وتحديد أصابع اليد التي حددها سابقًا (Benitez Yaser ، 2006).

تعذر الحساب

بمصطلح acalculia ، نشير إلى وجود اضطرابات مختلفة تتعلق بمهارات حسابية ومهارات حسابية مرتبطة بإصابة دماغية مكتسبة (Roselli ، Ardila و Matute ، 2010).

يجب التمييز بينه وبين مصطلح dyscalculia ، المستخدم للإشارة إلى مجموعة من التعديلات العددية المرتبطة بنمو الطفل (Roselli ، Ardila و Matute ، 2010).

في متلازمة غيرستمان ، من بين النتائج الأساسية الأخرى تحديد صعوبة أو عدم القدرة على القيام بعمليات بأرقام أو حسابات حسابية (Deus، Espert and Navarro، 1996).

وهناك عدد كبير من المؤلفين كما بوتيز، بوتيز، أوليفر (1985)، لوينسكي (1992) أو شتروب وGeschwind (1983) تميز تعذر الحساب كخسارة من تلك المهارات أو المفاهيم الأساسية المتعلقة حساب المكتسبة سابقا (ديوس، Espert ونافارو ، 1996).

في العديد من المتضررين ، يكون هذا التغيير مصحوبًا بأنواع أخرى من العجز (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016):

• صعوبة أو عدم القدرة على صيانة ومتابعة الطلب.
• صعوبة أو عدم القدرة على تصميم تسلسل.
• صعوبة أو عدم القدرة على معالجة الأرقام بكفاءة.

على المستوى السريري ، الأكثر شيوعًا هو أن المتضررين غير قادرين على إجراء حسابات مكتوبة أو ذهنية. بالإضافة إلى ذلك ، يرتكبون العديد من الأخطاء المتعلقة بتفسير العلامات الرياضية أو قراءتها الصحيحة (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016).

تعذر الكتابة

يشير مصطلح agraphy إلى وجود اضطراب مكتسب في مهارات وقدرات الكتابة (Roselli، Ardila and Matute، 2010).

يتم تعريفها على أنها خسارة مكتسبة أو تغيير في اللغة المكتوبة كنتيجة لإصابة دماغية قشرية (Deus، Espert and Navarro، 1996).

في متلازمة غيرستمان ، يمكن أن يكون لأجرافى أبعاد مختلفة: العملي أو اللغوي أو البصري المكاني (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016).

يتأثر المتأثرون بالتغييرات المرتبطة بإملاء الكلمات والكتابة التلقائية والكتابة المنسوخة (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016).

في بعض الحالات ، يرتبط agraphy لمشاكل التنظيم الحركي. قد تكون هناك حالات شاذة في البرامج الحركية الأساسية لكتابة الحروف الفردية أو الكلمات (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016).

على المستوى السريري ، يتمتع الأشخاص المصابون بالخصائص التالية (Fournier del Castillo ، و García Peñas ، و Gutiérerez-Solana ، و Ruiz-Falcó Rojas ، 2000):

• صعوبة في إجراء الشكل والسكتة الدماغية من الحروف بشكل صحيح.
• تعديلات في تماثل الحروف.
• تكرار reduplications في السكتات الدماغية.
• تعديلات في اتجاه الخطوط.
• استخدام خطوط متعددة.
• وجود الشخصيات المخترعة.

الارتباك المكاني

في متلازمة غيرستمان ، يمكن رؤية تغيير لمفهوم التوجه (Fournier del Castillo ، García Peñas ، Gutiérrez-Solana ، Ruiz-Falcó Rojas ، 2000):

من الشائع تحديد عجز كبير أو صعوبة في التمييز بين اليسار واليمين. يبدو أن هذا العجز مرتبط بتوجه الجانب الآخر من الجسم والفضاء المكاني (Fournier del Castillo، García Peñas، Gutiérerez-Solana، Ruiz-Falcó Rojas، 2000).

على المستوى السريري ، لن يتمكن المرضى من تسمية المناطق اليمنى أو اليسرى من كائنات مختلفة أو أجزاء الجسم أو المواقع المكانية (Deus و Espert و Navarro ، 1996).

سبب

يرتبط أصل متلازمة جيرستمان بالآفات أو الحالات الشاذة القشرية الموجودة في الفص الجداري (هاياشي ، كينوشيتا ، فوروتا ، واتانابي ، ناكادا وحمادة ، 2013).

ما يقرب من 95 ٪ من الأشخاص المتضررين من صورة سريرية كاملة لمتلازمة غيرستمان يقدمون آفات جدارية الأيسر (فورنييه ديل كاستيلو ، غارسيا بيناس ، غوتيريز سولانا ، رويز-فالكو روخاس ، 2000).

يمكن أن تمتد الآفات أيضًا إلى المناطق الخلفية الأخرى ، مثل المناطق القذالية (Fournier del Castillo ، و García Peñas ، و Gutiérrez-Solana ، و Ruiz-Falcó Rojas ، 2000).

تعد الحوادث الوعائية الدماغية وتطور أورام المخ من بين مسببات هذا النوع من الآفات في متلازمة غيرستمان (Mazzoglio and Nabar، Muñiz، Algieri and Ferrante، 2016).

في البالغين ، الأكثر شيوعًا هو أن هذه المتلازمة تتطور المرتبطة بحالات نقص التروية أو النزيف الدماغي الوعائي (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

عدد الحالات التي تم تشخيصها والتي كانت مرتبطة بإصابات في الرأس أو وجود أورام في المخ أقل (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

التشخيص

عادة ما يكون الشك في متلازمة غيرستمان واضحًا في وجود تعديلات متعلقة بالتوجيه أو مهارات الحساب أو القدرة على الكتابة أو التعرف الرقمي.

يعتمد التشخيص عادة على الاستكشاف العصبي والنفسي.

في حالة التقييم العصبي ، من المهم تحديد السبب المسبب للمرض وموقع الآفة أو آفات الدماغ..

الأكثر شيوعًا هو استخدام اختبارات التصوير مثل التصوير المقطعي أو الرنين المغنطيسي أو المسالك.

في الفحص النفسي العصبي للشخص المصاب ، من الضروري إجراء تقييم للقدرات الإدراكية من خلال الملاحظة السريرية واستخدام الاختبارات الموحدة.

علاج

مثل التشخيص ، علاج متلازمة غيرستمان له جانب عصبي ونفسي.

في التدخل العصبي ، تركز الأساليب الطبية على علاج السبب المسبب للمضاعفات والمضاعفات المحتملة. من المعتاد استخدام الإجراءات القياسية المصممة في حالات الحوادث الدماغية أو أورام المخ.

يستخدم التدخل العصبي النفسي عادة برنامج تدخل فردي ومتعدد التخصصات. العمل مع المناطق المعرفية المتأثرة أمر أساسي.

أحد أهم الأهداف هو استعادة المريض لمستوى الأداء الأمثل ، وهو الأقرب إلى الأصل. بالإضافة إلى ذلك ، فإن توليد الاستراتيجيات المعرفية التعويضية أمر أساسي أيضًا.

في صفوف الأطفال ، يعد استخدام التعليم الخاص وبرامج المناهج الدراسية مفيدًا أيضًا..

مراجع

1. Deus، J.، Espert، R.، & Navarro، J. (1996). متلازمة غيرستمان: المنظور الحالي. علم النفس السلوكي, 417-436.
2. Fournier del Castillo، C.، García Peñas، J.، Gutiérrez-Solana، L.، & Ruiz-Falcó Rojas، M. (2000). متلازمة غيرستمان في ذكر يبلغ من العمر 9 سنوات. القس نيورول.
3. Hayashi، Y.، Kinoshita، M.، Furuta، T.، Watanabe، T.، Nakada، M.، & Hamada، J. (2013). fasciculus العلوي الأيمن: الآثار المترتبة على الإهمال البصري المكاني الذي يحاكي متلازمة غيرستمان. طب الأعصاب السريري وجراحة الأعصاب, 775-777.
4. ليبرون ، Y. (2005). متلازمة غيرستمان. مجلة اللغويات العصبية, 317-326.
5. Mazzoglio and Nabar، M.، Muñiz، M.، Algieri، R.، & Ferrante، M. (2016). متلازمة غيرستمان: خصائص التشريح العصبي السريري والخصائص شبه اللازمتية.
6. NIH. (2008). متلازمة غيرستمان. تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
7. NORD. (2016). متلازمة غيرستمان. تم الاسترجاع من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.
8. راميريز بينيتيز ، Y. (2006). متلازمة جيرستان للتنمية. القس ميكس Neuroci.
9. Roselli، M.، Matute، E.، & Ardila، A. (2010). علم النفس العصبي لتنمية الطفل.