هيكل الجالاكتوز ، وظائف ، الأيض وعلم الأمراض

ال اللبن هو السكر أحادي السكاريد الموجود بشكل رئيسي في الحليب ومنتجات الألبان الأخرى. عندما ترتبط الجلوكوز ، فإنها تشكل باهتة اللاكتوز. إنه يعمل كمكون هيكلي لأغشية الخلايا العصبية ، وهو أمر لا غنى عنه للإرضاع في الثدييات ويمكن أن يكون بمثابة مصدر للطاقة.

ومع ذلك ، فإن استهلاكها في النظام الغذائي ليس إلزاميا. تؤدي العديد من مشاكل التمثيل الغذائي المتعلقة بالـ "غالاكتوز" إلى أمراض مثل عدم تحمل اللاكتوز والجالاكتوزيا.

مؤشر

• 1 هيكل
• 2 وظائف
  • 2.1 في النظام الغذائي
  • 2.2 وظائف هيكلية: جليكوليبيدس
  • 2.3 تخليق اللاكتوز في الثدييات
• 3 الأيض
  • 3.1 خطوات الأيض
• 4 الأمراض المرتبطة استقلاب الجلاكتوز
  • 4.1 غالاكتوزيا
  • 4.2 عدم تحمل اللاكتوز
• 5 المراجع

هيكل

الجالاكتوز هو أحادي السكاريد. وهو ألدوز يحتوي على ستة الكربون ، مع الصيغة الجزيئية C₆H₁₂O₆. الوزن الجزيئي هو 180 جم / مول. هذه الصيغة هي نفس السكريات الأخرى ، مثل الجلوكوز أو الفركتوز.

يمكن أن توجد في شكل سلسلة مفتوحة أو يمكن أيضًا تقديمها في شكل دوري. وهو ايمير من الجلوكوز. تختلف فقط في عدد الكربون 4. يشير المصطلح epimer إلى مجسم ستيريو يختلف فقط في موضع مراكزه.

وظائف

في النظام الغذائي

المصدر الرئيسي للجالاكتوز في النظام الغذائي هو اللاكتوز ، من منتجات الألبان. يمكن استخدامه كمصدر للطاقة.

ومع ذلك ، فإن المساهمة في النظام الغذائي ليست ضرورية للكائن الحي ، حيث يمكن تحويل الجلوكوز في UDP إلى UDP-galactose ويمكن لهذا المستقلب أن يلعب وظائفه في الكائن الحي كمكون لمجموعة من الجليكوليبيدات.

لا يوجد أي نوع من الدراسات التي تكشف عن أي أمراض مرتبطة باستهلاك منخفض للجالاكتوز. في المقابل ، تم الإبلاغ عن الاستهلاك الزائد كمادة سامة في الحيوانات نموذج. في الواقع ، يرتبط الجالاكتوز الزائد بإعتام عدسة العين والأضرار التأكسدية.

ومع ذلك ، يساهم اللاكتوز عند الأطفال بنسبة 40 ٪ من الطاقة في نظامهم الغذائي ، بينما تنخفض هذه النسبة لدى البالغين عند 2 ٪.

وظائف هيكلية: جليكوليبيدس

الجالاكتوز موجود في مجموعة معينة من الجليكوليبيدات تسمى cerebrosides. وتسمى المبيدات الحشرية التي تحتوي على الجالاكتوز في بنيتها جالاكتوسيبروسيدات أو الجلاكتوليبيدات.

هذه الجزيئات هي مكونات لا غنى عنها للأغشية الدهنية ، وخاصة الخلايا العصبية في الدماغ ؛ ومن هنا اسمها.

تتحلل المكورات الدماغية بواسطة إنزيم الليزوزومية. عندما يكون الجسم غير قادر على تحطيمها ، تتراكم هذه المركبات. هذه الحالة تسمى مرض كرابي.

تخليق اللاكتوز في الثدييات

الجالاكتوز له دور أساسي في تخليق اللاكتوز. في الثدييات ، تنتج الغدد الثديية كميات كبيرة من اللاكتوز بعد الحمل لإطعام صغارها.

يتم تشغيل هذه العملية في الإناث من خلال سلسلة من الهرمونات المميزة للحمل. يتضمن التفاعل UDP-galactose والجلوكوز. يتم دمج هذين السكرين بواسطة عمل إنزيم اللاكتوز الإنزيم.

مجمع الإنزيمات هذا هو إلى حد ما خيالي ، لأن الأجزاء التي يتكون منها لا ترتبط بوظيفته.

يتكون أحد أجزائه بواسطة ترسباتاز غالاكتوسيل ؛ في ظل الظروف العادية ، ترتبط وظيفتها بتحلل البروتينات بالجليكوزيل.

الجزء الآخر من المجمع يتكون من α-lactalbumin ، والذي يشبه إلى حد كبير الليزوزيم. مجمع الإنزيمات هذا هو مثال رائع على التعديلات التطورية.

الأيض

اللاكتوز هو سكر موجود في الحليب. وهو عبارة عن ثنائي السكاريد يتكون من الجلوكوز أحادي السكاريد والجالاكتوز مرتبطان معاً بواسطة رابطة β-1.4.

يتم الحصول على الجالاكتوز من التحلل المائي لللاكتوز ، ويتم تحفيز هذه الخطوة عن طريق اللاكتاز. في البكتيريا يوجد إنزيم مماثل يسمى gal-galactosidase.

إن إنزيم hexokinase ، الموجود في الخطوة الأولى من مسار التحليل ، قادر على التعرف على السكريات المختلفة ، مثل الجلوكوز والفركتوز والمانوز. ومع ذلك ، فإنه لا يتعرف على الجالاكتوز.

لهذا السبب يجب أن تحدث خطوة التحويل المسماة epimerization كخطوة قبل تحلل السكر. يهدف هذا المسار إلى تحويل الجالاكتوز إلى مستقلب يمكن أن يدخل في تحلل السكر ، وتحديدا الجلوكوز 6 فوسفات..

إن تحلل الجالاكتوز ممكن فقط في الخلايا الأمنيوسية وخلايا الكبد والكريات الحمراء وخلايا الكريات البيض (خلايا الدم). يُعرف مسار الكبد باسم مسار Leloir على شرف مكتشفه ، لويس فيديريكو Leloir ، العالم الأرجنتيني الرائد.

يتم تناول الجالاكتوز عن طريق الخلايا المعوية عن طريق النقل النشط ، عبر SGLT1 ، SGC5A1 (ناقلات سكر الصوديوم الجلوكوزية) وبدرجة أقل بواسطة SGLT2.

خطوات الأيض

يتم تلخيص خطوات الأيض على النحو التالي:

- يتم فسفرة الجالاكتوز في أول الكربون. تحفز هذه الخطوة الإنزيم galactoquinasa.

- يتم نقل مجموعة uridyl إلى الجلوكوز -1 الفوسفات بواسطة galactose-1-phosphate uridyltransferase. نتيجة هذا التفاعل هي الجلوكوز -1 فوسفات و UDP-galactose.

- يتحول UDP-galactose إلى UDP-glucose ، وهي خطوة تحفزها UDP-galactose-4-epimerase.

- أخيرًا ، يتحول الجلوكوز - 1 - فوسفات إلى جلوكوز - 6 - فوسفات. يمكن أن يدخل هذا المركب في مسار التحليل.

يمكن تلخيص هذه التفاعلات على النحو التالي: galactose + ATP -> الجلوكوز -1 فوسفات + ADP + H⁺

تنظيم توازن الجالاكتوز معقد ومتكامل بقوة مع تنظيم الكربوهيدرات الأخرى.

الأمراض المرتبطة الأيض غالاكتوز

الجالاكتوز في الدم

Galactosemia هو مرض لا يستطيع الكائن الحي فيه استقلاب الجلاكتوز. أسبابه وراثية وعلاجه يشمل نظام غذائي خالٍ من الجلاكتوز.

ويشمل سلسلة من الأعراض المتنوعة ، مثل القيء والإسهال والتخلف العقلي ، ومشاكل النمو ، ومشاكل الكبد وتشكيل الساد ، من بين أمور أخرى. في بعض الحالات ، قد يكون المرض قاتلاً ويموت الفرد المصاب.

المرضى الذين يعانون من هذه الحالة لا يملكون إنزيم galactose-1-phosphate uridyltransferase. نظرًا لأن بقية التفاعلات الأيضية لا يمكن أن تستمر ، يتراكم هذا المنتج عالي السمية في الجسم.

اللاكتوز التعصب

في بعض البالغين ، يوجد نقص في إنزيم اللاكتاز. هذا الشرط لا يسمح بعملية التمثيل الغذائي الطبيعي لللاكتوز ، وبالتالي فإن استهلاك منتجات الألبان ينتج تغييرات في الجهاز الهضمي.

تجدر الإشارة إلى أن نقص هذا الإنزيم يحدث بشكل طبيعي مع نمو الأفراد ، لأن حمية الشخص البالغ تفترض أهمية بسيطة من اللاكتوز ومنتجات الألبان في النظام الغذائي.

الكائنات الحية الدقيقة التي تعيش في الأمعاء الغليظة يمكن أن تستخدم اللاكتوز كمصدر للكربون. المنتجات النهائية لهذا التفاعل هي غاز الميثان وغاز الهيدروجين.

مراجع

1. Berg، J. M.، Stryer، L.، & Tymoczko، J. L. (2007). كيمياء حيوية. أنا عكس.
2. كامبل ، ن. أ. ، وريس ، ج. ب. (2007). علم الاحياء. افتتاحية Panamericana Medical.
3. هورتون سزار ، د. (2010). أساسيات في التمثيل الغذائي والتغذية. إلسفير.
4. كولميير ، م. (2015). الأيض المغذيات: الهياكل ، وظائف ، والجينات. الصحافة الأكاديمية.
5. مولر استيرل ، دبليو (2008). الكيمياء الحيوية. أساسيات الطب وعلوم الحياة. أنا عكس.
6. Pertierra، A. G.، Olmo، R.، Aznar، C. C.، & Lopez، C. T. (2001). الكيمياء الحيوية الأيضية. التحرير Tebar.
7. رودريغيز ، M. H. ، و Gallego ، A. S. (1999). معاهدة التغذية. Ediciones Díaz de Santos.
8. Voet، D.، Voet، J. G.، & Pratt، C. W. (2007). أساسيات الكيمياء الحيوية. افتتاحية Panamericana Medical.