شارك:
أعراض اعتلال الدماغ الدماغي ، الأسباب والعلاج
ال اعتلال بيضاء الدماغ هو الاسم الذي يطلق على أي اضطراب يؤثر على المادة البيضاء للمخ ، بغض النظر عن أسبابه.
المادة البيضاء أو المادة البيضاء ، هي جزء من الجهاز العصبي المركزي الذي يتم تغطية خلاياه العصبية بمادة تسمى المايلين.
يتكون الميلين من طبقات من البروتينات الدهنية التي تعزز انتقال النبضات العصبية على طول الخلايا العصبية. وهذا يعني أنه يتسبب في انتقال المعلومات بشكل أسرع من خلال عقولنا.
قد يحدث ، بسبب العوامل الوراثية ، المايلين ، بمجرد تطويره ، يبدأ في التدهور (ما يعرف باسم الكريات البيضاء). في حين أن تلك الظروف التي تحدث فيها مشاكل في تكوين المايلين تسمى أمراض إزالة الميالين.
ومع ذلك ، على الرغم من التقدم العلمي ، يبدو أن أكثر من 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال بيضاء الدماغ الوراثي لا يزال دون تشخيص. لهذا السبب يتم اكتشاف أنواع جديدة وطرق أكثر دقة لتشخيصها.
يمكن أن تنشأ اعتلالات دماغ الكريات البيضاء أيضًا عن أسباب مكتسبة مثل الالتهابات أو الأورام أو السموم ؛ ويمكن أن تظهر في أي وقت من الحياة ، من مراحل حديثي الولادة إلى مرحلة البلوغ.
أيا كان السبب ، يؤدي هذا إلى مجموعة متنوعة من الأعراض مثل العجز المعرفي ، والنوبات ، وترنح. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تظل ثابتة أو تتحسن بمرور الوقت أو تتفاقم شيئًا فشيئًا.
فيما يتعلق بانتشار اعتلال بيضاء الدماغ ، نظرًا لأنواعه المختلفة التي يغطيها ، لم يثبت بعد. اعتمادًا على نوع الحالة التي نتعامل معها ، قد يكون هذا الحدوث متكررًا إلى حد ما. على الرغم من أن هذه الأمراض ليست عامة على نطاق واسع.
أسباب اعتلال بيضاء الدماغ
نظرًا لأن اعتلال الكريات البيضاء هو أي حالة يتأثر فيها جزء من المادة البيضاء ، المكتسبة أو الموروثة ، فإن الأسباب كثيرة للغاية.
بالإضافة إلى ذلك ، هناك أنواع مختلفة من اعتلال الدماغ وفقًا لأسبابها وخصائص الضرر. بحيث يولد كل عامل سببي نوعًا مختلفًا من الضرر في المادة البيضاء ، مما ينتج عنه أعراض مختلفة.
الحالات التي يمكن أن تسبب اعتلال بيضاء الدماغ متنوعة للغاية:
- الميراث الوراثي: هناك سلسلة من الطفرات الوراثية التي يمكن أن تكون موروثة من الآباء إلى الأطفال والتي تسهل ظهور اعتلالات الدماغ البيضاء. مثال على ذلك ، يعتبر اعتلال الشرايين الدماغية المهيمنة المهيمنة مع احتشاء تحت القشرية واعتلال الكريات البيضاء (CADASIL) مثالًا على ذلك ، نظرًا لأنه يتم إنتاجه من خلال مشاركة جين Notch3..
هناك مؤلفون يسمون انحطاط المادة البيضاء بسبب العوامل الوراثية "الكريات البيضاء". ومع ذلك ، في بعض الأحيان يكون التمييز بين الظروف التي لها أسباب وراثية وتلك التي اكتسبت أسبابًا غير واضح تمامًا. في الواقع ، هناك ظروف يمكن أن ينشأ فيها المرض من كلا النوعين من الأسباب.
- فيروس: لقد وجد أن اعتلال بيضاء في الدماغ يمكن أن يتطور إذا كان الكائن الحي غير قادر على محاربة فيروس معين ، بسبب بعض الحالات الشاذة أو ضعف الجهاز المناعي.
هذا هو ما يحدث في اعتلال الدماغ الدماغي متعدد البؤر التدريجي ، والذي يظهر بسبب وجود فيروس JC. هناك أيضًا حالات يبدو فيها أن فيروس الحصبة هو سبب تدهور المادة البيضاء ، كما هو الحال مع اعتلال الدماغ الدماغي Van Bogaert المصلب..
- مشاكل الأوعية الدموية: بعض السكتات الدماغية ، ارتفاع ضغط الدم أو اعتلال الدماغ بنقص الأكسجة الدماغية (نقص الأكسجين أو تدفق الدم في دماغ الوليد) ، يمكن أن تؤثر على سلامة المادة البيضاء للدماغ.
- التسمم أو تعاطي المخدرات أو المخدرات
- علاجات للعلاج الكيميائي مثل العلاج الإشعاعي ، فإنها يمكن أن تسبب آفات في المادة البيضاء التي تزداد تدريجيا. هذه هي: سيسبلاتين ، 5 فلورويراسيل ، 5 فلوروراسيل ، ليفاميزول و Ara-C.
يوجد مؤلفون يقسمون أسباب اعتلال الكريات البيض في 5 مجموعات: الالتهابات ، غير المعدية ، الالتهابية ، المعدية ، الأيض السامة ، نقص التروية والإصابات بنقص الأكسجة (Van der Knaap & Valk، 2005).
ومع ذلك ، في بعض الأحيان لا تتوافق بعض الأمراض مع فئات محددة ، لأنها يمكن أن يكون لها عدة أسباب مختلفة في نفس الوقت.
الأعراض العامة
- في الأطفال ، نمط مميز لتنمية المهارات والقدرات. يتكون من فترة من التطور الطبيعي تليها ركود في اكتساب المهارات ، وأخيرا انخفاض أو تراجع. علامة أخرى هي أن هذا يحدث بعد الإصابات أو العدوى أو أي تلف في الدماغ.
- المضبوطات أو نوبات الصرع.
- التشنج التدريجي ، أو العضلات المتوترة بشكل متزايد.
- ترنح أو صعوبات في تنسيق الحركات التي لها أصل عصبي.
- عدم التوازن الذي يسبب مشاكل في المشي.
- العجز المعرفي أو البطء المعرفي في عمليات الانتباه والذاكرة والتعلم.
- صعوبات بصرية غالبًا ما تؤثر على القرنية أو الشبكية أو العدسة أو العصب البصري.
- في بعض الأطفال الذين يعانون من اعتلال بيضاء الدماغ ، يكون محيط الجمجمة أكبر من المعتاد ، وهو ما يسمى بالكتف.
- حلقات متعاقبة من السكتات الدماغية أو السكتات الدماغية.
- التهيجية.
نوع
هناك العديد من الأمراض التي يمكن أن تدرج تحت مصطلح اعتلال بيضاء الدماغ. البعض منهم:
- جسمي اعتلال الشرايين الدماغية المهيمنة مع احتشاء تحت القشرية واعتلال بيضاء الدماغ (CADASIL) أو اعتلال الأوعية الدقيقة الدماغية.
إنه مرض وراثي ينتج عنه احتشاءات دماغية متعددة في الشرايين الثانوية ، مما يؤثر على جزء من المادة البيضاء في الدماغ. تظهر الأعراض الأولى لأكثر من 20 عامًا وتتكون من صداع نصفي واضطرابات نفسية وحوادث دماغية متكررة.
- اعتلال بيضاء الدماغ مع مادة بيضاء زائدة
يُطلق عليه أيضًا ترنح الطفولة مع فرط نشاط الجهاز العصبي المركزي (CACH).
إنها حالة وراثية جسمية متنحية متنحية. هذا يعني أنه يظهر عندما ينقل كلا الوالدين نفس الطفرة الجينية إلى طفلهما. يمكن العثور على الطفرة في أي من هذه الجينات الخمس: EIF2B1 أو EIF2B2 أو EIF2B3 أو EIF2B4 أو EIF2B5.
وعادة ما يتم تشخيصه في مرحلة الطفولة ما بين 2 و 6 سنوات من العمر ، على الرغم من أن هناك حالات ظهور في سن البلوغ.
الأعراض هي ترنح مخيخي (فقدان السيطرة على العضلات بسبب تدهور في المخيخ) ، التشنج (توتر غير طبيعي للعضلات) ، والصرع ، والتقيؤ ، والغيبوبة ، ومشاكل الحركة وحتى الحمى.
- اعتلال الدماغ التقدمي متعدد البؤر التقدمي
يظهر في الأشخاص الذين يعانون من قصور كبير في نظام المناعة لديهم ، لأنه لا يستطيع إيقاف فيروس JC. نشاطه يسبب الكثير من الآفات الصغيرة التقدمية التي تسبب إزالة الميالين الدماغية.
كما يوحي الاسم ، تنشأ الأعراض بشكل تدريجي ، وتتكون من ضعف إدراكي ، وفقدان بصري بسبب تورط الفص القذالي (جزء من الدماغ الذي يشارك في الرؤية) وشلل نصفي. كما يرتبط عادة بالتهاب العصب البصري.
- اعتلال بيضاء الدماغ مع الأجسام الشبه الكروية المحورية
إنها حالة وراثية تأتي من طفرات في جين CSF1R. الأعراض المرتبطة به هي الهزات ، التشنجات ، تصلب ، ترنح المشية ، التدهور التدريجي للذاكرة والوظائف التنفيذية ، والاكتئاب.
- إعتلال الدماغي التصلبي المصلب بواسطة فان بوجيرت
هذا هو إزالة الميالين للقشرة الدماغية التي تظهر بعد سنوات قليلة من فيروس الحصبة. تتألف الأعراض من تدهور عصبي بطيء وتقدمي يسبب مشاكل في العين والتشنج وتغيرات في الشخصية وحساسية للضوء وترنح.
- اعتلال الدماغ السمي
في هذه الحالة ، يكون فقدان المادة البيضاء بسبب ابتلاع بعض الأدوية أو العقاقير أو استنشاقها أو حقنها عن طريق الوريد ، وكذلك التعرض للسموم البيئية أو علاجات العلاج الكيميائي..
يمكن أن تظهر أيضًا بسبب التسمم بأول أكسيد الكربون أو التسمم بالإيثانول أو تناول الميثانول أو الإيثيلين أو النشوة.
تعتمد الأعراض على كل مادة سامة والكمية المستلمة ووقت التعرض والتاريخ الطبي والوراثة. عادة ما تكون هناك صعوبات في الانتباه والذاكرة ، ومشاكل في التوازن ، والخرف وحتى الموت.
في العديد من هذه الحالات ، يمكن عكس الآثار عندما يتم القضاء على السبب السام للمشكلة.
- اعتلال بيضاء الدماغ الضخامي مع الخراجات تحت القشرية
وهو حالة وراثية جسمية متنحية مقهورة تنتجها طفرات في جينات MLC1 و HEPACAM. انها تبرز للكتف العقلي (الجمجمة المتقدمة بشكل مفرط) في سن مبكرة ، والتدهور العقلي والحركية التقدمية ، ونوبات الصرع وترنح.
- ارتفاع ضغط الدم الدماغية
إنه تنكس المادة البيضاء بزيادة مفاجئة في ضغط الدم. يسبب حالة الارتباك الحاد ، بالإضافة إلى الصداع والتشنجات والقيء. غالبًا ما تحدث النزف في شبكية العين.
يمكن علاجه بشكل فعال مع الأدوية الخافضة للضغط.
- متلازمة اعتلال الدماغ الخلفي الخلفي العكسي (RPLS)
الأعراض المرتبطة بهذه المتلازمة هي فقدان البصر ، والنوبات ، والصداع ، والارتباك.
مجموعة متنوعة من الأسباب يمكن أن تسبب ذلك ، مثل ارتفاع ضغط الدم الخبيث (الزيادة السريعة والمفاجئة في ضغط الدم ، الذئبة الحمامية الجهازية ، تسمم الحمل (التشنجات أو الغيبوبة عند النساء الحوامل المصابات بارتفاع ضغط الدم) نشاط الجهاز المناعي (مثل الأدوية المثبطة للمناعة ، مثل السيكلوسبورين).
في فحص الدماغ ، يمكنك رؤية الوذمة ، أي تراكم السوائل بشكل غير عادي في الأنسجة.
تميل الأعراض إلى الاختفاء بعد فترة ، رغم أن مشاكل الرؤية قد تكون دائمة.
تشخيص اعتلال بيضاء الدماغ
في حالة حدوث أعراض مثل النوبات أو صعوبات حركية أو عدم تنسيق الحركات ، فمن المحتمل أن يقرر أخصائي الصحة إجراء فحص الدماغ.
أحد أفضل تقنيات التصوير العصبي هو الرنين المغناطيسي ، حيث يمكن الحصول على صور عالية الجودة للمخ بفضل التعرض للحقول المغناطيسية.
إذا لوحظت في هذه الصور أنماط معينة من التلف الموجود في المادة البيضاء للدماغ ، يمكن أن يستنتج الأخصائي أن هناك اعتلال دماغي أبيض.
يُنصح بإجراء فحص طب العيون ، لأن العيون ، كما يقولون ، هي نافذة على عقولنا. يجب أن نتذكر أن الشذوذات أو التغيرات في طب العيون شائعة جدًا في اعتلال الكريات البيضاء.
من الضروري أيضًا إجراء فحص عصبي للكشف عن التشنج العضلي المفرط أو التوتر ، قد يحدث نقص التوتر (عكس ذلك تمامًا).
في ظل ظروف معينة ، كما هو الحال في اعتلال الدماغ الدماغي متعدد البؤر التدريجي ، قد يتم إجراء تحليل للسوائل الدماغية. وتسمى هذه التقنية PCR (تفاعل البلمرة المتسلسل) ، ويتم تنفيذها للكشف عن فيروس JC ؛ وهو سبب هذا المرض.
علاج
سيركز العلاج على الأسباب الكامنة التي تسببت في تلف المادة البيضاء. نظرًا لأن الأسباب متنوعة للغاية ، فإن العلاجات المختلفة متنوعة أيضًا.
وبالتالي ، إذا كانت العوامل التي تسببت في المرض لها أصول وعائية أو مرتبطة بارتفاع ضغط الدم ، فإن إبقائه في الخليج قد يكون مفيدًا للغاية.
بالنسبة للاعتلال الدماغي الدماغي الذي يسبب نقص المناعة ، سيركز العلاج على عكس هذه الحالة ، مثل استخدام الأدوية المضادة للفيروسات العكوسة في فيروس نقص المناعة البشرية..
على العكس ، إذا كان ذلك بسبب التعرض للسموم أو المخدرات أو المخدرات ؛ أفضل طريقة لاسترداد هو مقاطعة الاتصال مع هذه المواد.
يُنصح أيضًا باستكمال علاج أسباب اعتلال بيضاء الدماغ بأعراض أخرى تساعد على تخفيف الضرر الحالي. وهذا هو ، إعادة التأهيل العصبي النفسي للعمل على التدهور المعرفي ، والمساعدة النفسية لمساعدة المريض على التعامل عاطفيا مع وضعهم ، والتدريب البدني لتحسين لهجة العضلات ، الخ.
إذا ظهر اعتلال بيضاء الدماغ بسبب الطفرات الوراثية الموروثة ، فسوف تركز العلاجات على منع تقدم المرض ، وتحسين نوعية حياة الشخص وغيره من الوسائل الوقائية..
يمكن أن يكون شكل الوقاية اختبارًا وراثيًا إذا عانى الأقارب الآخرون من أي من هذه الحالات. للتحقق مما إذا كنت حاملًا لأي خلل وراثي يتعلق بالاعتلال الدماغي الكيسي الذي يمكن أن ينتقل إلى أطفال المستقبل.
مراجع
- Abarca Barriga و Hugo Hernán و Castro Mujica و María del Carmen و Gallardo Jugo و Bertha Elena. (2013). اعتلال الدماغ الدماغي الدماغي الدماغي الصغير مع الخراجات تحت القشرية (مرض فان دير كنااب). المجلة الكوبية لطب الأطفال ، 85 (1) ، 106-111.
- ديبورا ، إل. (2012). النهج السريري للاعتلال الدماغي. ندوات في علم الأعصاب ، 32 (1): 29-33.
- التشخيص التفريقي لمرض التصلب العصبي المتعدد (II). (13 يونيو 2013). تم الحصول عليها من Empapers.
- Filley، C. M. (s.f.). اعتلال بيضاء الدماغ ، وانفصال ، وعلم الأعصاب الإدراكي. تم الاسترجاع في 26 أكتوبر 2016 ، من Touchneurology.
- ارتفاع ضغط الدم الدماغية. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 26 أكتوبر 2016 ، من ويكيبيديا.
- اعتلال بيضاء الدماغ. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 26 أكتوبر 2016 ، من ويكيبيديا.
- Marjo S. van der Knaap and Jaap Valk، eds. (2005). الرنين المغناطيسي للاضطرابات النخاعية واضطرابات الميلين ، الطبعة الثالثة. نيويورك: سبرينغر.
- قضايا الناجين: اعتلال بيضاء الدماغ. (17 أبريل 2011). تم الاسترجاع من مركز موارد Ped-Onc.