شارك:
الوهن العضلي الوبيل الأعراض والأسباب والعلاج
ال الوهن العضلي الوبيل إنه مرض نادر نسبياً يتميز بضعف العضلات. إنه يؤثر بشكل أساسي على الجفون وتلك العضلات التي تساعد على التنفس والمضغ واللعاب.
الضعف هو في العضلات الهيكلية الطوعية ، تلك التي هي تحت سيطرتنا الواعية.
ما يحدث هو أن العضلات لا يمكن أن تنكمش بشكل صحيح بسبب عدم الاستجابة للمنبهات العصبية. أي أنه لا يوجد انتقال طبيعي بين الأعصاب والعضلات.
إنه مرض مناعي ذاتي يحدث فيه اضطراب في النقل العصبي العضلي. على وجه الخصوص ، هو انخفاض في مستقبلات الأسيتيل كولين في لوحة المحرك.
الشخص المصاب بالوهن العضلي الوبيل يشعر بضعف العضلات والإرهاق الذي يتقلب خلال اليوم. وعادة ما يزيد عندما يكون هناك نشاط مستمر. من ناحية أخرى ، يتحسن عندما يكون هناك راحة ويتم اتباع الدواء المشار إليه.
ومع ذلك ، يمكن الحفاظ على الضعف بشكل دائم في عضلات العين ، وبالتالي توريط الآخرين. يطلب المرضى عادة المساعدة في مراحل أكثر تقدمًا ، عندما يواجهون مشاكل في أداء مهام معينة مثل ارتداء الملابس أو البلع أو التحدث أو الغناء..
انتشار الوهن العضلي
الوهن العضلي الوبيل هو الاضطراب الأكثر شيوعًا في التقاطع العصبي العضلي. ازدادت التشخيصات منذ عام 1950 ، حيث تراوحت معدلات انتشار المرض في جميع أنحاء العالم بين 15 و 179 حالة لكل مليون نسمة.
تشير دراسات أخرى إلى زيادة في معدل الانتشار منذ عام 1980 بسبب زيادة عدد كبار السن في السكان.
ومع ذلك ، الوهن العضلي الوبيل يؤثر على الناس من جميع الأعمار. بالنسبة للجنس ، فإنه يسود في النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 20 و 40 عامًا. في الرجال يحدث عادة بين 60 و 70 سنة.
من ناحية أخرى ، تتأثر 15 ٪ من أطفال الأمهات الوهن العضلي الوهن العضلي الوبيل الوبيل.
الأسباب
الأسباب الدقيقة للوهن العضلي الوبيل غير معروفة حاليًا. يبدو أن هناك تغييرات في الجهاز المناعي تؤدي إلى إتلاف المستقبلات الموجودة في ألياف العضلات ، مما ينتج عنه ضعف. تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ نسيجًا صحيًا.
تحتاج عضلاتنا إلى أستيل كولين لتعمل ، بالإضافة إلى المستقبلات التي تمتصه. ما يحدث في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل هو أن لديهم مستقبلات الأسيتيل كولين.
على وجه الخصوص ، فإن الأجسام المضادة ، وهي بروتينات تهاجم عادة المواد الضارة بالجسم ، تدمر أستيل كولين.
في بعض المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل ، تم اكتشاف خلل أو ورم في غدة تسمى الغدة الصعترية ، والتي لها وظائف مناعية.
من ناحية أخرى ، تم العثور على أجسام مضادة ضد مستقبلات التيروزين كيناز العضلات (MuSK) أيضًا في الوهن العضلي الوبيل ، مما يمنع أيضًا أداء العضلات الطبيعي..
الأعراض
أهم أعراض الوهن العضلي الوبيل هو ضعف العضلات. يتجلى ذلك في الجفون المتدلية ، ومشاكل في الكلام ، أو المضغ أو التنفس ، وفي حالات أكثر خطورة ، مشاكل في إمساك الرأس أو رفع الأطراف..
يميل المرضى إلى إظهار ضعف العضلات الموضعي في مكان محدد ، ويمتد شيئًا فشيئًا ، مع افتراض ضعف أكثر تعميماً. وبالتالي ، يبدأ الضعف عادة في العين ، ويمتد إلى الوجه ، وبالتالي يشمل عضلات الجذع والأطراف..
الأعراض الأكثر تمثيلا من الوهن العضلي الوبيل هي:
- في البداية ، يكون العَرَض النموذجي هو ضعف العضلات خارج العين أو تدلي الجفون. نتيجة لذلك ، قد تحدث الرؤية المزدوجة (شفط).
يظهر هذا في بداية الوهن العضلي الوبيل لدى 50٪ من المرضى ، بينما يحدث في 90٪ خلال أي مرحلة من مراحل المرض. فقط في 16 ٪ من المرضى ضعف العضلات هو بصري حصرا.
- العضلات المصابة بشكل رئيسي هي عضلات الوجه واللسان والفك السفلي والحنك والبلعوم. عندما يكون هناك ضعف في عضلات الوجه ، فإن طيات الوجه تختفي ، مما يؤدي إلى صعوبة في الابتسامة أو تطهير الشفاه أو الصافرة..
قد تحدث تغيرات في الأصوات أيضًا ، أي أنه قد يتم تشويه الصوت بسبب نقص القوة في اللسان أو العضلات الأخرى المعنية. وبالتالي ، قد تظهر اضطرابات الكلام (مثل dysarthria).
- في وقت لاحق عضلات الرقبة ، تضعف الكتفين والحوض.
- قد تنشأ مشاكل عند تسلق السلالم أو رفع الأجسام.
- في الحالات الأكثر شدة ، تكون العضلات الصدرية وتلك التي تسمح بالتنفس متورطة. تورط العضلات المحيطية غير شائع.
- يبدو أن الضعف العضلي يخفف في الصباح بعد الاستيقاظ ، ويزيد طوال اليوم.
- كما أنه يزداد سوءًا بسبب الجهد البدني ، حيث يهدأ بالراحة.
من ناحية أخرى ، هناك عوامل مختلفة تؤدي إلى تفاقم الأعراض. هؤلاء هم:
- التعرض لأشعة الشمس الشديدة.
- إجهاد.
- الحيض (عند النساء).
- الالتهابات الفيروسية.
- بعض الأدوية ، مثل سيبروفلوكساسين ، الكلوروكين ، البروكين ، الليثيوم ، الفينيتوين ، حاصرات بيتا ، بروكاييناميد ، الستاتينات ، إلخ..
- عملية جراحية.
عندما تكون هناك صعوبة كبيرة في التنفس ، قد تظهر أزمة الوهن العضلي. في هذه الحالة ، هناك حاجة إلى عناية طبية عاجلة. أدناه قسم عن ذلك.
أزمة الوهن العضلي
أزمة الوهن العضلي هي مضاعفات خطيرة يمكن أن تعرض حياة المريض للخطر. يحدث عادة عندما يكون هناك ضعف في عضلات الجهاز التنفسي ، مما يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي.
يجب علاج أزمات الوهن العضلي في وحدة العناية المركزة باستخدام معدات متخصصة. عادة ما يتم تطبيق العلاج بالمضادات الحيوية والتهوية المساعدة والعلاج الطبيعي التنفسي.
يمكن أن يكون السبب الأكثر شيوعًا لهذه الأزمات هو العدوى التي تصيب الرئتين ، وتفاقم الوهن العضلي.
يمكن أن يظهر أيضًا عند عدم تلقي العلاج المناسب لهذه الحالة. على سبيل المثال ، عندما لا يتم تطبيق جرعات الأدوية المناسبة لعلاج المرض. من الضروري توخي الحذر مع الأدوية ، حيث أن الكثير منها يزداد الوهن العضلي الوبيل.
ما بين 15 و 20 ٪ من مرضى الوهن العضلي الوبيل يعانون من أزمة وهن عضلي طوال حياتهم. في الوقت الحالي ، يقدر معدل الوفيات بين 6 و 10٪ في الأزمة ، على الرغم من أنه من الضروري الإشارة إلى أنه قبل 50 عامًا كانت الوفيات تتراوح بين 50 و 80٪..
يرجع هذا التغيير إلى تحسن طرق التهوية الميكانيكية ، وكذلك ظهور علاجات مثل البلازما والغلوبيولين المناعي..
أنواع الوهن العضلي الوبيل
الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يحدث في كل من حديثي الولادة والبالغين. هناك عدة أنواع من هذه الحالة وفقًا لسن البداية.
يحدث الوهن العضلي الوليدي العابر في 10 ٪ إلى 15 ٪ من الحالات التي يكون لدى الأم الوهن العضلي الوبيل. لا ينتقل عن طريق الوراثة ، ولكن لأن الأجسام المضادة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين تعبر المشيمة ، وتشكل جزءًا من الجنين.
بهذه الطريقة ، عندما يولد هؤلاء الأطفال (أو بعد فترة وجيزة) ، يمكن بالفعل ملاحظة أعراض الوهن العضلي الوبيل.
قد يكون هذا المرض خفيفًا أو شديدًا ، ومدته حوالي 6 أسابيع كحد أقصى. في بعض الحالات ، يمكن أن يعرض حياة الطفل للخطر. أساسا إذا كان يؤثر على التنفس والبلع. هذا النوع من الوهن العضلي عابر.
التصنيف الأكثر قبولا هو الذي وضعه المجلس الاستشاري العلمي الطبي (MSAB) لمؤسسة الوهن العضلي الوبيل في أمريكا (MGFA). هذا الاختلاف في فئات مختلفة من الوهن العضلي الوبيل وفقا للمظاهر التي لديه:
- الصف الأول: يحدث أي ضعف عضلي في العين ، في حين أن بقية قوة العضلات أمر طبيعي.
- الدرجة الثانية: هناك ضعف طفيف في العضلات في العضلات غير عضلات العين ، على الرغم من أن ضعف العضلات في العين يمكن أن يحدث أيضًا في أي درجة..
- الفئة الثانية (أ): وتشارك بشكل رئيسي الأطراف أو العضلات المحورية أو كليهما ، على الرغم من أن عضلات البلعوم يمكن أن تتأثر أيضًا.
- الفئة IIB: ضعف في البلعوم أو عضلات الجهاز التنفسي أو كليهما. العضلات المحورية ، الأطراف ، أو كلاهما قد تكون متورطة أيضًا.
- الدرجة الثالثة: ضعف معتدل يؤثر على العضلات الأخرى غير تلك الخاصة بالعين المجردة ، رغم أن ضعف العضلات في العين من أي شدة يمكن أن يظهر أيضًا.
- الدرجة الثالثة أ: يؤثر بشكل أساسي على الأطراف أو العضلات المحورية أو كليهما. يمكن أن تؤذي أيضًا عضلات البلعوم الفموي بدرجة أقل.
- الفئة الثالثة (ب): هناك تورط رئيسي في عضلات الفم والبلعوم والجهاز التنفسي. من ناحية أخرى ، يمكن أن تتأثر عضلات الأطراف والعضلات المحورية أو كليهما.
- الصف الرابع: ضعف شديد يؤثر على العضلات الأخرى غير العين ، ولكن يمكن أن يؤثر أيضًا على العينين.
- الفصل الرابع: الأطراف ، والعضلات المحورية أو كليهما تضعف بشكل خاص. إلى حد أقل ، فإنه يشمل عضلات البلعوم.
- الفئة IVB: يضر بشكل رئيسي عضلات البلعوم أو عضلات الجهاز التنفسي أو كليهما. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تتأثر الأطراف والعضلات المحورية أو كليهما بدرجة أقل أو متساوية. في هذه الحالة ، قد يكون من الضروري استخدام أنبوب التغذية.
- الفئة الخامسة: يتم تعريفه بالحاجة إلى التنبيب لأن العضلات لا تسمح لك بالابتلاع أو التنفس جيدًا. يمكن أن يكون مصحوبا أم لا عن طريق التهوية الميكانيكية.
التشخيص
يتم تشخيص الوهن العضلي الوبيل من خلال الدراسات التالية:
- التاريخ السريري والفحص البدني من قبل الطبيب. في المقام الأول ، سيتم فحص ردود الفعل ، وجود ضعف عضلي ، إذا كانت حركة العين كافية ، وظائف الحركة الطوعية ، إلخ..
- اختبار الدوائية: الاختبار مع كلوريد الإروفونيوم (اختبار Tensilon) مفيد للغاية. تمارس في المرضى الذين يعانون من تدلي الجفون (تدلي الجفن) أو ضعف العضلات خارج العين. لأنه يحتوي على حساسية 80-95 ٪ للكشف عن الوهن العضلي الوبيل.
هذا هو الحقن في الوريد من Tensilon ، وهو الدواء الذي سيعيد العضلات مؤقتا إلى حالة صحية. إذا تحقق هذا التأثير ، فيمكن تشخيص المريض بالوهن العضلي الوبيل.
- قياس الأجسام المضادة في الدم من مضادات الأسيتيل كولين: من خلال فحص الدم ، يتم التحقق من وجود الأجسام المضادة غير الطبيعية.
حوالي 85 ٪ من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل لديهم هذا الجسم المضاد. ارتفاع تركيز هذا هو مؤشر قوي للمرض.
- اختبار الأجسام المضادة لمكافحة MuSK: هو الاختبار الذي يتم تطبيقه على 15 ٪ المتبقية من المرضى الذين كانوا سلبية في الاختبارات السابقة ، ويشتبه الوهن العضلي الوبيل.
وجود أجسام مضادة ضد مستقبلات التيروزين كيناز في العضلات (MuSK) يمكن أن يكون إيجابيا في هؤلاء المرضى.
بالإضافة إلى ذلك ، يبدأ هذا الشرط في وقت سابق. إنها تنتج ضعفًا أكبر في عضلات اللمبة (المسؤولة عن الكلام) وعضلات الوجه والكتف. إنه أكثر خطورة ولديه تشخيص أسوأ من التشخيص المشترك. هذا النوع هو المعروف باسم الوهن العضلي المصلي الوبيل.
- الاختبارات الكهربية: واحد منهم هو اختبار التحفيز العصبي المتكرر أو اختبار جولي. في ذلك يتم ممارسة التحفيزات القصيرة للعضلات أو العصب. تستجيب ألياف العضلات لمرضى الوهن العضلي الوبيل بشكل أقل وأقل إلى التحفيز الكهربائي ، بينما تعود إلى طبيعتها مع الراحة.
- دراسات الصورة. مثل التصوير المقطعي (CT) أو الرنين المغناطيسي (MR) للصدر. يتم تنفيذها لتحديد ما إذا كان هناك أي خلل في الغدة الصعترية. هذا مرتبط بعمل الجهاز المناعي ، وله تغييرات في 10٪ من مرضى الوهن العضلي الوبيل.
تساعد هذه الدراسات أيضًا على مراقبة وظائف الغدة الدرقية لاستبعاد أمراض المناعة الذاتية الأخرى.
علاج
لحسن الحظ ، الوهن العضلي الوبيل هو واحد من الاضطرابات العصبية التي لديها معظم العلاجات.
هناك العديد من العوامل التي يجب مراعاتها قبل بدء العلاج أو تغييره ، مثل الشدة والتوزيع ومدى تقدم المرض. بشكل عام ، تتكون العلاجات الأكثر استخدامًا من:
العلاج الدوائي
في البداية ، في المرحلة الخفيفة من المرض ، يتم استخدام عقاقير مثبط أستيل كولين. البعض منهم بيريودوستيغمين ، نيوستيجمين ، أو إدروفونيوم.
ومع ذلك ، فإن غالبية المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل العام بحاجة إلى علاج مناعي إضافي. يتم تحقيق ذلك باستخدام أدوية مثل الستيرويدات القشرية ، والتي توفر تحسينات على المدى القصير ، على الرغم من أنه لا ينبغي استخدامها بشكل روتيني.
الأدوية الأخرى المستخدمة للحالات المعقدة هي الآزويثوبرين ، الميكوفينولات موفيتيل ، السيكلوسبورين ، السيكلوفوسفاميد وريتوكسيماب. ومع ذلك ، لم تثبت فعالية بعض هذه الأدوية ويجب توخي الحذر في إدارتها.
البلازما
ويسمى أيضا استبدال البلازما. في هذا الإجراء ، يتم فصل الأجسام المضادة المسببة للأمراض عن بلازما الدم. هذا العلاج يسبب تحسنا ملحوظا في قوة العضلات ، ولكن لديه مدة قصيرة.
لا تستمر الآثار لأكثر من شهرين ، حيث يستمر الجسم في إنتاج أجسام مضادة غير طبيعية. بشكل عام ، هذه التقنية مخصصة لأزمة الوهن العضلي ، أو حالات الحراريات ، أو الاستعداد للجراحة.
استئصال التوتة
هذا هو الاستئصال الجراحي للغدة الصعترية. هذه الغدة وراء القص وهي ضرورية في الجهاز المناعي. ويعتقد أنه قد يكون لها دور مهم في أصل والحفاظ على الوهن العضلي الوبيل.
في الواقع ، لقد أصبح هذا هو العلاج القياسي للمرضى الذين يعانون من الغدة الصعترية. بالإضافة إلى أولئك الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 55 سنة بدون تيموما ، ولكن مع الوهن العضلي الوبيل المعمم.
ما بين 10 و 15 ٪ من مرضى الوهن العضلي الوبيل لديهم ورم في الغدة الصعترية. في هذه الحالات ، من المهم إزالته لتجنب المضاعفات.
استئصال الغدة الصعترية قد يقلل من أعراض المرض لفترة من الوقت. حتى في بعض الناس يمكن أن تختفي تماما.
توقعات
معظم المصابين بالوهن العضلي الوبيل لديهم تشخيص جيد ، لأن المرض عادة ما يتحسن.
يمكن للمرضى أن يعيشوا حياة طبيعية ، وفي بعض الحالات ، يمكن أن يكون هناك علاج مؤقت يجعل استخدام الدواء غير ضروري.
مراجع
- Casetta، I.، Groppo، E.، De Gennaro، R.، Cesnik، E.، Piccolo، L.، Volpato، S.، & Granieri، E. (2010). الوهن العضلي الوبيل: نمط متغير من حالات الإصابة. مجلة علم الأعصاب ، 257 (12) ، 2015-2019.
- Gómez، S.، vlvarez، Y.، & Puerto، J. A. (2013). الوهن العضلي الوبيل: نظرة حالية للمرض. دواء UIS ، 26 (3) ، 13-22.
- هيرندون ، جيه. الوهن العضلي الوبيل. تم الاسترجاع في 14 يناير 2017 ، من Healthline: healthline.com.
- هيريرا لورينزو ، أوريستيس ، إنفانتي فيرير ، خوسيه ، وكاريساريس ألبيرناس ، فيرمين. (2009). الوهن العضلي الوبيل: التشخيص والعلاج. مجلة الأرشيف الطبي لكاماجوي ، 13 (5).
- الوهن العضلي الوبيل. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 14 يناير 2017 ، من Clínica Universidad de Navarra: cun.es.
- الوهن العضلي الوبيل. (23 أبريل 2016). تم الاسترجاع من Mayoclinic: mayoclinic.org.
- الوهن العضلي الوبيل. (23 مارس 2016). تم الاسترجاع من Medscape: medicine.medscape.com.
- Jaretzki، A. I. I.، Barohn، R.J.، Ernstoff، R.M.، Kaminski، H.J.، Keesey، J.C.، Penn، A.S.، & Sanders، D.B. (2000). الوهن العضلي الوبيل توصيات لمعايير البحوث السريرية. علم الأعصاب ، 55 (1) ، 16-23.
- Statland، J. M.، & Ciafaloni، E. (2013). الوهن العضلي الوبيل خمسة أشياء جديدة. علم الأعصاب: الممارسة السريرية ، 3 (2) ، 126-133.
- ما هو الوهن العضلي الوبيل (MG)؟ (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 14 يناير 2017 ، من مؤسسة الوهن العضلي الوبيل في أمريكا (MGFA): myasthenia.org.