Panhypopituitarism الأسباب والأعراض والعلاج

ال قصور نخامي شامل هي حالة تتميز بعدم كفاية أو غياب إنتاج هرمونات الغدة النخامية الأمامية.

الغدة النخامية الأمامية أو الغدة النخامية جزء من الغدة النخامية. وهي مسؤولة عن إفراز الهرمونات الأساسية لعمل الكائن الحي. أساسا ما يلي: هرمون النمو (GH) ، موجهة الغدد التناسلية ، هرمونات محفزة الغدة الدرقية (TSH) ، هرمون الغدة النخامية كورتيوتروبين والبرولاكتين.

بسبب العلاقة التشريحية للغدة النخامية مع ما تحت المهاد ، فمن الممكن وجود عيوب في تخليق أو إفراز الهرمونات المهادية..

Panhypopituitarism يمكن أن يكون له مظاهر مختلفة حسب العمر الذي يظهر فيه. بعضها قصير القامة ، انخفاض ضغط الدم ، دوخة ، ضعف العضلات ، micropenis ، ضمور العصب البصري ، نقص السكر في الدم ، الجلد الجاف ، التعب ، الإمساك ، إلخ..

ومع ذلك ، فإن هذه الأعراض تعتمد على الهرمونات التي تتأثر وتختلف إذا كانت الحالة خلقية أو مكتسبة.

Panhypopituitarism يمكن أن يكون لها أسباب متعددة. قد تظهر بسبب مشكلة خلال الفترة الجنينية. أو بالنسبة لبعض الإصابات أو الالتهابات أو الأورام في الأعمار المتقدمة.

هذا المرض مزمن ويحتاج إلى علاج دائم ليحل محل الهرمونات الغائبة. وفقا لهرمونات العجز ، فإن العلاج المشار إليه سيكون مختلفا. هذا يعتمد على الدعم الدوائي.

في بعض الأحيان ، يتم استخدام مصطلحي قصور الغدة النخامية و panhypopituitarism بالتبادل ، على الرغم من أن المفهوم الأخير يشير عادة إلى العجز الكلي لبعض الهرمونات التي ينتجها الفص الأمامي للغدة النخامية..

إحصائيات

كل من قصور الغدة النخامية و panhypopituitarism هي حالات نادرة جدا. هناك بالفعل عدد قليل من الدراسات التي تفحص مدى انتشار هذه الحالة. تركز معظمها على قصور الغدة النخامية بشكل عام.

وفقا ل Bajo Arenas (2009) ، فإن معدل انتشار قصور الغدة النخامية هو 45.5 من أصل 100000. إدخال 4.2 حالة جديدة لكل 1000000 نسمة.

الغدة النخامية و panhypopituitarism

لفهم panhypopituitarism ، من المهم معرفة مهمة الغدة النخامية.

الغدة النخامية ، وتسمى أيضا الغدة النخامية ، هي واحدة تتأثر في panhypopituitarism. هذه الغدة هي "معلم الغدد الصماء في الجسم" ، لأنها تتحكم في وظائف أعضاء الغدد الصماء الأخرى.

وبالتالي ، فإنه يفرز الهرمونات التي تنظم الغدد الهامة الأخرى التي تحافظ على التوازن (توازن) الكائن الحي. إنه يسعى إلى الإدارة الكافية للعناصر الغذائية والبروتينات التي نلتقطها من النظام الغذائي.

من خلال مستويات الهرمونات ، تعمل أدوات التحكم في الغدة النخامية مثل: نمو الجسم والشعر والأظافر والأغشية المخاطية في الجسم وحليب الثدي ، إلخ..

تقع هذه الغدة على عظم يسمى "سيلا توركا" الموجودة في عظم الإفينويد في الجمجمة. بفضل موقعه ، فإنه يتصل مع ما تحت المهاد بسهولة أكبر ، من خلال هيكل يسمى ساق الغدة النخامية. آخر ما تحت المهاد يتحكم في الغدة النخامية الأمامية.

الغدة النخامية أو الغدة النخامية تنقسم إلى الفص الأمامي والخلفي. السابق ينتج هرمون منشط للغدة الدرقية (TSH) ، كورتيوتروبين ، هرمون لوتين (LH) ، هرمون محفز للجريب (FSH) ، هرمون النمو (GH) والبرولاكتين. في حين أن الأخير يفرز فاسوبريسين (هرمون مضاد لإدرار البول) وأوكسيتوسين.

كما ذكرنا ، في panhypopituitarism هناك غياب لهذه الهرمونات لأسباب مختلفة. لذلك ، قد يعاني المرضى الذين يعانون من ذلك من مشاكل في عمل الجسم.

الأسباب

Panhypopituitarism يمكن أن تنشأ من أسباب مكتسبة أو ، في كثير من الأحيان ، من الأسباب الوراثية. عندما لا تعمل الغدة النخامية كما يجب ، ولكن لم يتم تحديد الأسباب بعد ، يطلق عليها اسم "قلة الغدة النخامية مجهول السبب"..

من الواضح أن أكثر الأسباب شيوعًا هي الأورام التي تصيب الغدة النخامية. السبب الثاني الأكثر شيوعًا هو متلازمة شيهان ، التي تحدث عند النساء بعد الولادة. يتميز باحتشاء في الغدة النخامية نتيجة للنزيف أثناء الولادة أو بعدها.

فيما يلي الأسباب الأكثر ترجيحًا لظهور panhypopituitarism:

- عيوب أثناء التطور الجنيني للخلايا التي تشكل الغدة النخامية الأمامية ، أو تحت المهاد.

- آفات غير مفصلية مكتسبة (في الجزء الخلفي من الغدة النخامية) بعد حادث وعائي مخي ، على سبيل المثال.

- كل من أورام المهاد والغدة النخامية. في البالغين ، الأكثر شيوعًا هي أورام الغدة النخامية وتمثل ما بين 10 و 15٪ من الأورام داخل الجمجمة. تميل إلى النمو ببطء وتؤثر على المرأة أكثر. ومع ذلك ، فإنها لا تنتشر عادة.

قد تحدث ورم قحفي بلعومي عند الأطفال. إنها أورام تظهر من بقايا جنينية من كيس Rathke (وهي بنية أثناء التطور الجنيني تؤدي إلى الغدة النخامية). تتجلى في زيادة الضغط داخل الجمجمة والصداع والقيء وقصر القامة والنمو البطيء.

- ورم خبيث في الأورام الأخرى ، مثل الثدي أو البروستاتا أو القولون أو الرئة.

- العلاجات مع العلاج الإشعاعي.

- الورم الحبيبي (التهاب الأوعية الدموية) الذي يشمل منطقة الغدة النخامية أو منطقة ما تحت المهاد.

- قد تنشأ نتيجة لنقص الصباغ الدموي. هذا هو مرض وراثي يؤثر على استقلاب الحديد المنتجة لمستويات عالية جدا من هذا.

- أمراض المناعة الذاتية التي يفشل فيها الجهاز المناعي ويهاجم الأنسجة السليمة في الجسم. مثال على ذلك هو الغدة النخامية المناعية الذاتية ، حيث يدمر النظام المذكور الخلايا الليمفاوية في الغدة النخامية.

- التهابات مثل السل ، داء المقوسات ، الزهري أو الفطريات.

- سكتة الغدة النخامية: إنها نقص تروية أو نزيف يصيب الغدة النخامية. ينتج أعراض مثل الصداع والقيء والعجز البصري.

- عقابيل بعد الجراحة التي تؤثر على الغدة النخامية أو المناطق المعنية.

- مشاكل الأوعية الدموية في هذه الغدة ، مثل متلازمة شيهان المذكورة أعلاه ، أو تمدد الأوعية الدموية في الشريان السباتي الداخلي (الذي يروي الغدة).

- إصابات الرأس.

- متلازمة الكرسي الفارغ. يحدث عندما تنكمش الغدة النخامية ، ويضغط عليها زيادة في السائل النخاعي المصفى.

- الأسباب الوراثية ، مثل الطفرات الوراثية في PIT1 أو PROP1. المتلازمة الوراثية المرتبطة بانهيبوبيتيتاريتيس هي متلازمة كالمان. ويتميز عدم وجود خصائص جنسية والتغيرات الشمية.

الأعراض

تختلف أعراض الإصابة بالتهاب الغدة النخامية بشكل كبير تبعًا للأسباب والعمر ومدى سرعة ظهورها والهرمونات المرتبطة بها ومستوى شدتها..

بهذه الطريقة ، قد يكون هناك مرضى يعانون من قصور قصور الغدة الدرقية الحاد (قصور في أداء الغدة الدرقية). بينما يشعر الآخرون فقط بالضيق العام أو التعب الشديد.

من الواضح أن العواقب تكون أسوأ عندما تظهر البانيتوبريتية في وقت مبكر.

ينتج عن غياب الهرمونات أعراض مختلفة تبعا لما هي عليه. وبالتالي ، فإن نقص هرمون النمو (GH) يسبب قصر القامة عند الأطفال. بينما في البالغين ينتج عنه تغيرات في شكل الجسم ، ومشاكل في أيض الجلوكوز والدهون ، والشعور بالضيق العام..

من ناحية أخرى ، فإن العجز في موجهة الغدد التناسلية من شأنه أن يؤدي إلى تأخير المرأة في الحيض أو عدم وجوده وانخفاض الرغبة الجنسية. عند الرجال يسبب الخلل الوظيفي الجنسي و micropenis (إذا ظهرت المشكلة في الطفولة).

من ناحية أخرى ، إذا كان هناك نقص في هرمونات الغدة الدرقية المحفزة (TSH) ، فإن قصور قصور قصور قصور الغدة الدرقية قد يتسم بزيادة الوزن والتعب وعدم تحمل البرد وآلام في العضلات والإمساك والاكتئاب وما إلى ذلك..

عدم وجود هرمون قشر الكظر أو الكورتيوتروبين (ACTH) ، له عواقب أكثر سلبية قد يعرض حياة المريض للخطر. قبل كل شيء ، إذا حدث العجز فجأة. في هذه الحالة ، يتجلى ذلك من خلال انخفاض ضغط الدم ونقص السكر في الدم والغثيان والقيء والتعب الشديد وانخفاض تركيز الصوديوم في الدم..

إذا انخفضت مستويات الـ ACTH شيئًا فشيئًا ، فإن الأعراض هي فقدان الوزن والضعف والتعب والغثيان.

من ناحية أخرى ، فإن نقص البرولاكتين هو أحد الأعراض الجليلة للعمى الناخر. يمكن أن يمنع المرأة من إنتاج الحليب بعد الحمل. وهو أيضا سبب متلازمة شيهان المذكورة أعلاه.

من الأعراض العامة الأخرى لعمر الهيبوبيتاريتيس: فرط الحساسية للبرد ، انخفاض الشهية ، فقر الدم ، العقم ، فقدان شعر العانة ، قلة شعر الجسم ، تورم الوجه ، الرغبة الجنسية المعوقة ، إلخ..

كما يمكن أن تظهر زيادة في العطش والإفراط في إفراز البول ، والتي تأتي من مرض السكري الكاذب. تنجم الحالة الأخيرة عن نقص فيزوبريسين ، وهو هرمون ينتج في منطقة ما تحت المهاد ويخزن في الغدة النخامية..

علاج panhypopituitarism

العلاج الرئيسي لل panhypopituitarism هو استبدال تلك الهرمونات التي غائبة أو ناقصة. في نفس الوقت الذي يعامل فيه السبب الكامن وراء هذا الشرط.

يجب وصف جرعات الهرمونات الدقيقة بواسطة أخصائي الغدد الصماء بعد إجراء الاختبارات المناسبة. يجب أن تكون الكميات التي سينتجها الكائن الحي بشكل طبيعي إذا لم يكن هناك نانوية منتفخة. يمكن لهذا الاستبدال الهرموني أن يدوم مدى الحياة.

توصف عادة الستيرويدات القشرية مثل الهيدروكورتيزون أو بريدنيزون لتحل محل تلك الهرمونات المفقودة بسبب نقص الكورتيوتروبين (ACTH). إنها أدوية يتم تناولها عن طريق الفم مرتين أو ثلاث مرات في اليوم.

يستخدم عقار يسمى ليفوثيروكسين ليحل محل نقص هرمون الغدة الدرقية المحفزة (TSH).. 

من الممكن أن يكون هناك نقص في الهرمونات الجنسية. للوصول إلى المستويات الطبيعية ، في الرجال يدار التستوستيرون من خلال أشكال مختلفة. على سبيل المثال ، من خلال الجلد مع التصحيح ، مع هلام للاستخدام اليومي أو عن طريق الحقن.

عند النساء ، يضاف هرمون الاستروجين والبروجستيرون إلى الجسم بهلام أو بقع أو حبوب. وسائل منع الحمل عن طريق الفم هي الأكثر استخداما في النساء الشابات ، في حين ينصح النساء القريبين من انقطاع الطمث استراديول فاليرات.

عندما يكون هناك عجز في هرمون النمو ، من الضروري حقن السوماتروبين تحت الجلد. أولئك الذين يتلقون هذا العلاج في مرحلة البلوغ ، سيلاحظون تحسينات واضحة ، لكنهم لن يزيدوا من طولهم.

من ناحية أخرى ، إذا كانت هناك مشاكل في الخصوبة ناتجة عن الإصابة بعمر الغدة النخامية ، فمن الممكن حقن الغدد التناسلية لإثارة الإباضة لدى النساء. وكذلك توليد الحيوانات المنوية عند الرجال.

الامتثال الصارم للعلاج مهم للتحسين. مثل المتابعة بمرور الوقت من قبل أخصائي الغدد الصماء. سوف يتحقق من أن العلاج فعال ، وأن مستويات الهرمونات تظل طبيعية..

في الحالات التي توجد فيها أورام تسببت في الإصابة بعمر الغدة النخامية ، تكون الجراحة ضرورية لإزالتها. بينما ، إذا كانت الغدة النخامية تحت الضغط ، فمن الممكن اختيار إزالة الضغط عن الأخيرة من خلال جراحة عبر الحقن الوعائي (تجاوز عظم اللفائفي). هذا العلاج الأخير هو الأنسب لعلاج سكتة الغدة النخامية.

على ما يبدو ، فقد ثبت أن الضغط السريع يمكن أن يستعيد وظيفة الغدة النخامية جزئيًا أو كليًا. بالإضافة إلى تقليل الحاجة إلى العلاج الهرموني المزمن (Onesti، Wisniewski & Post، 1990).

المرضى الذين يعانون من panhypopituitarism يبدو لديهم ضعف خطر الموت. ويرجع ذلك أساسا إلى أمراض الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية. ومع ذلك ، إذا تم اكتشافه في وقت مبكر وتم الامتثال للعلاج ، يمكن للمريض أن يعيش حياة طبيعية.

مراجع

1. باجو أريناس ، جيه إم (2009). أساسيات أمراض النساء. مدريد: Ed Panamericana Medical.
2. الفصل 5. 5. أمراض الغدد الصم العصبية. قصور النخامية. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 25 كانون الثاني (يناير) 2017 من مبادئ الطوارئ والطوارئ والرعاية الحرجة: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga، E.، Mosquera-Tapia، X.، Dominguez-Villegas، M.C، & Parra-Zuniga، E. (2009). متلازمة شيهان: وصف لحالة سريرية ومراجعة الأدبيات. المجلة الكولومبية لأمراض النساء والولادة ، 60 (4) ، 377-381.
4. فرنانديز رودريغيز ، إ. ، برنابيو ، إ. ، وكازانويفا ، ف. ف. (2012). قصور النخامية. قصور نخامي شامل. برنامج التعليم الطبي المستمر المعتمد من الطب ، 11 (13) ، 773-781.
5. هوفمان ، ر. (18 أكتوبر 2016). قصور نخامي شامل. تم الاسترجاع من Medscape: emedicine.medscape.com.
6. قصور النخامية. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 25 يناير 2017 ، من Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST، WisniewskiT، Post KD. سكتة الغدة النخامية العظمية الإكلينيكية: العرض ، الإدارة الجراحية والنتائج في 21 مريضا. جراحة المخ والأعصاب 1990؛ 26: 980-986
8. Pombo، J. H. (2000). Panhipopituitarismos. برنامج التعليم الطبي المستمر المعتمد من الطب ، 8 (16) ، 855-859.
9. سيوان ، إي. قصور نخامي شامل. تم الاسترجاع في 25 يناير 2017 ، رئيس قسم أمراض الغدد الصماء: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. فاسكيز ، م. ر. ، وغارسيا مايور ، ر. ف. (2002). وبائيات قصور الغدة النخامية وأورام الغدة النخامية. الطب السريري ، 119 (9) ، 345-350.