Dolichocephaly الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج



ال تطاول الرأس أو تزورق الرأس هو نوع من تعظم الدروز الباكر، حيث هناك إغلاق مبكر للالدرز السهمي حصرية أو الجداريين من الجمجمة، والذي يربط بين العظام الجدارية.

يُطلق عليها dolichocephaly بالكلمة اليونانية "dolichos" ، والتي تعني طويلًا ، و "kephale" ، والتي تعني الرأس ، ومن ثم الترجمة في "الرأس الطويل".

ويرافق هذا النوع من الأمراض بدرجات وأشكال مختلفة من خلل التنسج القحفي ، ومضاعفات خطيرة ثانوية لضغط الدماغ..

يمكن أن يكون التصلب القحفي أوليًا ، عندما يكون التحور الجيني الذي ينتج عنه سببًا مباشرًا ، أو يمكن أن يكون ثانويًا ، عندما يكون متلازماً ، أي عندما يكون مظهرًا سريريًا لمتلازمة كاملة يمكن أن تكون أيضية ، وراثية ، ودموية ، وغيرها..

و dolichocephaly أو scaphocephaly ، وبالتالي هو التهاب القحف الحاجز الأساسي.

مؤشر

  • 1 أسباب
  • 2 الأعراض والمظاهر السريرية
    • 2.1 شكل ممدود من الجمجمة
    • 2.2 عكس الانحناء
    • 2.3 الحول الأفقي
    • 2.4 المشاكل النفسية
  • 3 التشخيص
  • 4 العلاج
    • 4.1 الإجراء
    • 4.2 انتفاخ أمامي
  • 5 المراجع

الأسباب

لقد تقرر أن أسباب الإغلاق المبكر لأوانه أو خيوط اليافوخ ، هي عوامل وراثية بالكامل تقريبًا:

-بالنسبة للطفرات الجينية التي تؤثر فقط على نمو العظم الجنيني.

-نتيجة لبعض التحولات أو الإزاحة التي تنتج متلازمات معقدة مع إغلاق مبكر للخياطة.

تم العثور على بعض المصادفات بين الأطفال الذين يعانون من التصلب القحفي وأولياء الأمور المسنين.

الأعراض والمظاهر السريرية

شكل ممدود من الجمجمة

نتيجة للإغلاق المبكر ، تعتمد الجمجمة شكلًا مستطيلًا في قطرها الأمامي ، حيث يتم تقصير قطر ثنائي القطب عندما ينضم كلا عظم الجداري قبل إكمال نموهما ونموهما بالكامل..

تشير بعض المراجع إلى أن علم الأمراض يمثل مشكلة جمالية بشكل أساسي وأن ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة يعد من غير المرجح حدوثه ، ومع ذلك ، في الحالات الشديدة جدًا التي يكون فيها مؤشر الرأس أقل بكثير من 75 ، فقد يؤدي إلى تأخير بسيط في تطور القشرة الدماغية..

أكثر ممدود من الجمجمة، وانخفاض مؤشر رأسي، وربما جلب المتاعب المضغ، التنفس، واضطرابات الرؤية وحتى ضغط من اضطرابات السمع.

عكس الانحناء

في بعض الحالات ، هناك انعكاس في الانحناء الفسيولوجي للعظام الجدارية والزمانية ، مع التحدب نحو سطح القشرة.

الحول الأفقي

قد يكون هناك الحول الأفقي الذي يتفاقم من خلال البحث. تم الإبلاغ عن 0.1 ٪ فقط من dolichocephaly ضمور حليمي.

مشاكل نفسية

عندما يكون لدى الرضيع بالفعل معرفة كاملة بالأمراض ، قد تكون هناك مشاركة نفسية مثل تدني احترام الذات أو الاكتئاب.

التشخيص

التشخيص سريري بحت. يشعر الطبيب بجمجمة الرضيع ، بدلًا من الإحساس بالاكتئاب حيث من المفترض أن تكون الغرز ، يشعر بالارتفاعات المرتفعة والصلبة تشبه القمم..

لإقامة التشخيص السريري عندما لا يكون ذلك واضحًا بعد ، يكفي إجراء قياسات لحساب مؤشر الرأس.

يتم الحصول على مؤشر الرأس من خلال ضرب عرض الرأس (القطر المستعرض) بنسبة 100 ثم قسمة النتيجة على طول الرأس (القطر الأمامي الخلفي).

يتم اعتباره ضمن الحدود الطبيعية ، وهو مؤشر رأسي يتراوح بين 76 و 80 ، ومؤشر مع dolichocephaly عندما يكون أقل من 75.

إذا كان الإغلاق حدث بالفعل، شكل رئيس إعطاء التشخيص. للتأكيد، وإظهار مقدار هذه التشوهات العظمية، واستخدام تقنيات التصوير مثل التصوير الشعاعي الجمجمة بسيطة، وفي بعض الحالات CT أو مضان قد تكون ضرورية.

من الضروري إجراء تقييم مفصل للكرة الأرضية من خلال قاع العين لتحديد ما إذا كان هناك أي درجة من تورط العصب البصري ، وهو أحد المضاعفات الأكثر شيوعًا في هذا النوع من الأمراض..

علاج

سيكون العلاج دائمًا عملية جراحية تقريبًا لتجنب المضاعفات والبحث عن تحسينات جمالية.

ينصح بإجراء عملية جراحية قبل 9 أشهر من العمر ، لأنها تعطي نتائج مرضية وتعتبر فعالة بنسبة 100 ٪.

لقد ثبت أن تأخير العملية الجراحية لمدة عام واحد يؤدي إلى تداعيات من حيث المستوى الفكري. في دراسة أجريت في فرنسا ، لوحظ معدل ذكاء> 90 في 93.8 ٪ من الحالات التي خضعت لعملية جراحية قبل 9 أشهر.

في المقابل ، في الحالات التي تم تأجيل تدخلها إلى ما بعد سنة واحدة ، تم العثور على IC> 90 فقط في 78.1 ٪ من المرضى.

عملية

يتكون الإجراء من وضع المريض في وضع عرضة ، للحصول على رؤية كاملة لل calotte. يتم إجراء استئصال القحف السهمي من حوالي 5 سم من bregma إلى لامدا.

مصنوعة على كل جانب 3 أو 4 parietotemporales خزوعات عظمية "عصا الأخضر" يتم تضمينها تقشر مؤقت، مع إزالة الأمامية والخلفية الجدارية اثنين من أسافين ثنائيا.

مع كسر أجزاء العظام ، يتم تحقيق زيادة فورية في قطر ثنائي القطب في نفس العملية الجراحية.

إذا كان هناك انتفاخ القذالي ، تتم إزالة جزء كبير من نتوء ، ولم يتبق سوى جزيرة عظمية وسطي..

انتفاخ أمامي

على النقيض من ذلك ، إذا كان هناك انتفاخ أمامي ، يتم إجراء عمليتي رأسي حجمي أمامي ، تاركين الخيط الميتوي لإصلاحه مع الجر الخلفي ، عادةً باستخدام السلك ، ويعيد تشكيل قطعتي العظام الأمامية.

بهذه الطريقة ، يتم تحقيق نتائج جمالية واضحة في نفس العملية.

مراجع

  1. Guerrero J. Craneosinostosis. شبكة طب الأطفال. (2007) تم الاسترجاع من: webpediatrica.com.
  2. سهمي (سكافوسيفالي). القحفي الوجهي أيرلندا. مأخوذة من craniofacial.ie.
  3. Esparza Rodríguez J. علاج التهاب القحف الحاجز السهمي (الكتفي) ، عن طريق التصحيح الجراحي الفوري. حوليات الأسبانية لطب الأطفال. (1996) تم الاسترجاع من: aeped.es
  4. فرناندو تشيكو بونس دي ليون. تعظم الدروز الباكر. 1. الأساس البيولوجي وتحليل هبوط القحف غير العضلي. Bol Med Hosp Infant Mex 2011؛ ​​68 (5): 333-348 تم الاسترجاع من: scielo.org.mx
  5. راج د شيث ، دكتوراه في الطب. تضخم الغدة الدرقية عند الأطفال. (2017) ميدسكيب. تم الاسترجاع من: emedicine.medscape.com
  6. راميش كومار شارما. تعظم الدروز الباكر. 2013 من يناير إلى أبريل ؛ 46 (1): 18-27. مكتبة الولايات المتحدة الوطنية للطب المعهد الوطني للصحة. تم الاسترجاع من: ncbi.nlm.nih.gov