أمراض الجهاز العصبي المركزي وأنواعها

ال أمراض الجهاز العصبي مركزي يمكن تقسيم نوعين: التشوهات والتعديلات. يتبع تطور الجهاز العصبي (SN) قبل الولادة وبعدها عملية معقدة للغاية تستند إلى العديد من الأحداث الكيميائية العصبية ، المبرمجة وراثيا وتكون عرضة بالفعل لعوامل خارجية ، مثل التأثير البيئي.

عندما يحدث تشوه خلقي ، فإن التطور الطبيعي والفعال لسلسلة الأحداث المتعلقة بالتنمية قد توقف ويمكن أن تظهر أمراض الجهاز العصبي. لذلك ، ستبدأ الهياكل و / أو الوظائف في التطور بشكل غير طبيعي ، مع عواقب وخيمة على الفرد ، جسديًا ومعرفيًا..

تقدر منظمة الصحة العالمية أن ما يقرب من 276000 من الأطفال حديثي الولادة يموتون خلال الأسابيع الأربعة الأولى من حياتهم نتيجةً لمعاناة نوع من الأمراض الخلقية. التأكيد على تأثيرها الكبير على مستوى المتضررين وعائلاتهم وأنظمتهم الصحية ومجتمعهم وتشوهات القلب وعيوب الأنبوب العصبي ومتلازمة داون.

يمكن اعتبار الحالات الشاذة الخلقية التي تنطوي على تغييرات في الجهاز العصبي المركزي أحد الأسباب الرئيسية لمراضة ووفيات الجنين (Piro، Alongi et al.، 2013). يمكن أن تمثل حوالي 40 ٪ من وفيات الرضع خلال السنة الأولى من الحياة.

بالإضافة إلى ذلك ، يعد هذا النوع من الحالات الشاذة سببًا مهمًا لضعف الوظائف لدى الأطفال ، مما يؤدي إلى مجموعة واسعة من الاضطرابات العصبية (Herman-Sucharska et al، 2009).

ويقدر تواتر معاناة هذا النوع من الحالات الشاذة بين 2 ٪ و 3 ٪ (Herman-Sucharska et al ، 2009). بينما ضمن هذا النطاق ، يعاني ما بين 0.8٪ و 1.3٪ من الأطفال المولودين أحياء (Jiménez-León et al. ، 2013).

تشتمل التشوهات الخلقية للجهاز العصبي على مجموعة غير متجانسة للغاية من الحالات الشاذة ، والتي قد تظهر بمعزل أو كجزء من متلازمة وراثية أكبر (Piro، Alongi et al.، 2013). حوالي 30٪ من الحالات مرتبطة بالاضطرابات الوراثية (Herman-Sucharska et al، 2009).

مؤشر

• 1 أسباب
• 2 أنواع أمراض الجهاز العصبي المركزي
  • 2.1 التشوهات
  • 2.2 الانقطاعات
• 3 تعديلات في تشكيل الأنبوب العصبي
  • 3.1 دماغ
  • 3.2 الدماغ
  • 3.3 السنسنة المشقوقة
• 4 تعديلات في التطور القشري
  • 4.1 تعديلات تكاثر الخلايا
  • 4.2 تعديلات الهجرة
• 5 تعديلات المنظمة القشرية
• 6 التشخيص
  • 6.1 الرنين المغناطيسي
  • 6.2 α- بروتين جنيني
• 7 العلاج
• 8 المراجع

الأسباب

من خلال تقسيم تطور الجنين في فترات مختلفة ، فإن الأسباب التي من شأنها التأثير على تكوين الجهاز العصبي هي:

• الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل: الشذوذ في تشكيل الأنبوب العصبي.
• الثلث الثاني من الحمل: تشوهات في الانتشار والهجرة العصبية.
• الثلث الثالث من الحمل: الشذوذ في التنظيم العصبي والنقي.
• بشرة: الجيوب الأنفية الجلدية في الجمجمة والتشوهات الوعائية (تمدد الأوعية الدموية الصليبية ، الجيوب الأنفية المحيطة بالجرح).
• جمجمة: فغر القحف ، الشذوذ القحفي وعيوب عظم الجمجمة.
• دماغ: خلل التنسج (التهاب الدماغ) ، استسقاء الرأس (تضيق قناة سيلفيا ، متلازمة داندي ووكر) ، الكيس الخلقي والبلعوم).
• Espinales: انحلال العمود الفقري ، خلل التنسج الشوكي (شلل الحبل الشوكي بدون أعراض ، السنسنة المشقوقة العرضية ، السحايا السحائية ، النخاع الشوكي ، النخاع الشوكي).

وبالتالي ، ووفقًا لوقت حدوث ومدة وشدة التعرض الضار ، ستحدث آفات مورفولوجية وظيفية مختلفة (Herman-Sucharska et al، 2009).

أنواع أمراض الجهاز العصبي المركزي

يمكن تقسيم أمراض الجهاز العصبي المركزي إلى نوعين (Piro، Alongi et al.، 2013):

تشوهات

تشوهات تؤدي إلى تشوهات نمو الدماغ. يمكن أن تكون سبب العيوب الوراثية مثل تشوهات الكروموسومات أو اختلالات العوامل التي تتحكم في التعبير الجيني ، وقد تحدث في وقت الإخصاب وفي المراحل الجنينية اللاحقة. بالإضافة إلى ذلك ، قد يمثل التكرار.

انقطاع

هناك اضطراب في التطور الطبيعي للجهاز العصبي نتيجة لعوامل بيئية متعددة ، مثل التعرض للمواد الكيميائية أو الإشعاع أو الالتهابات أو نقص الأكسجة قبل الولادة.

بشكل عام ، لا يتم تكرارها بمجرد تجنب التعرض للعوامل الضارة. ومع ذلك ، فإن وقت التعرض أمر ضروري ، لأنه كلما كان التعرض في وقت مبكر ، فإن العواقب الأكثر خطورة.

إن اللحظة الأكثر أهمية هي الفترة من الأسبوع الثالث إلى الأسبوع الثامن من الحمل ، حيث تتطور معظم الأعضاء وهياكل الدماغ (Piro، Alongi et al.، 2013). على سبيل المثال:

• عدوى الفيروس المضخم للخلايا قبل نصف وقت الحمل قد تؤدي إلى تطور صغر الرأس أو polymicrogyria.
• عدوى الفيروس المضخم للخلايا خلال الربع الثالث من الحمل يمكن أن تسبب التهاب الدماغ ، والسبب في أمراض أخرى مثل الصمم.

تعديلات في تشكيل الأنبوب العصبي

يحدث انصهار هذه البنية عادةً في حوالي يومي 18 و 26 ، وتؤدي المنطقة الذيلية للأنبوب العصبي إلى العمود الفقري ؛ الجزء المنقرض سيشكل الدماغ وسيشكل تجويف الجهاز البطيني. (Jiménez-León et al. ، 2013).

تحدث تغييرات في تكوين الأنبوب العصبي نتيجة لخلل في الإغلاق. عندما يحدث فشل عام لإغلاق الأنبوب العصبي ، يحدث دماغ. من ناحية أخرى ، عندما يحدث إغلاق معيب للمنطقة الخلفية ، سيؤدي ذلك إلى حدوث تأثيرات مثل التهاب الدماغ و السنسنة المشقوقة.

السنسنة المشقوقة والشرايين الدماغية هما التشوهان الأكثر شيوعًا للأنبوب العصبي وتؤثران على 1-2 من كل 1000 ولادة حية (Jiménez-León et al.، 2013).

انعدام الدماغ

الدماغ هو تغيير فتاك لا يتوافق مع الحياة. يتميز بوجود خلل في تطور نصفي الكرة المخية (غياب جزئي أو كامل ، مع غياب جزئي أو كامل لعظام الجمجمة وفروة الرأس). (هيرمان سوتشارسكا وآخرون ، 2009).

يمكن لبعض حديثي الولادة البقاء على قيد الحياة بضعة أيام أو أسابيع وتظهر بعض ردود الفعل من الشفط ، مورو أو تشنجات. (Jiménez-León et al. ، 2013).

يمكننا التمييز بين نوعين من مرض الشرايين وفقًا لشدتهما:

• مجموع الدماغ: يحدث نتيجة لتلف الصفيحة العصبية أو عدم وجود تحريض للأنبوب العصبي بين الأسبوع الثاني والثالث من الحمل. ويعرض مع عدم وجود الحويصلات الدماغية الثلاث ، وغياب الدماغ الخلفي ودون تطور كل من سقف الجمجمة والحويصلات البصرية (Herman-Sucharska et al ، 2009).
• انسداد جزئي: التطور الجزئي للحويصلات البصرية والدماغ الخلفي يحدث (Herman-Sucharska et al، 2009).

التهاب الدماغ

في الدماغ ، يوجد عيب في أنسجة الجلد المتوسط ​​مع فتق في هياكل المخ المختلفة وأغلفةها (Jiménez-León et al. ، 2013).

ضمن هذه التعديلات يمكن تمييزها: opccipito -cervical أشرم encefalomeningocele الجمجمة (بروز طبقات السحائي)، وencephaloceles أعلاه (etmoidades، الوتدي، nasoethmoidal وجبهي أنفي)، encephaloceles اللاحقة (تشوه Arnol خياري وتشوهات ملزمة ) ، الشذوذ البصري ، تعديلات الغدد الصماء وناسور السائل النخاعي.

بشكل عام، فمن التعديلات في أنسجة المخ رتج والسحايا تبرز من خلال وجود عيوب في قبو الجمجمة، أي خلل في الدماغ التي طلاء وسائل واقية وخارج، وتشكيل البروز في كل من المنطقة القذالية وفي المنطقة الأمامية والجانبية (Roselli et al. ، 2010)

السنسنة المشقوقة

عادة، يتم استخدام السنسنة المشقوقة مصطلح لوصف مجموعة متنوعة من التشوهات التي يحددها وجود خلل في إغلاق الأقواس الفقري، مما يؤثر على الأنسجة وهياكل القناة الشوكية سطحية (Triapu-Ustarroz وآخرون، 2001).

عادةً ما تكون شقوق العمود الفقري المخفية غير متناظرة. تتميز حالة السنسنة المشقوقة المفتوحة بإغلاق معيب في الجلد وتؤدي إلى ظهور النخاع الشوكي النخاعي. 

في هذه الحالة ، لا يغلق الخط الفقري للعمود الفقري والقناة الشوكية بشكل صحيح. نتيجة لذلك ، يمكن للنخاع والسحايا الظهور في الخارج.

بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط العمود الفقري في كثير من الأحيان مع استسقاء الرأس, الذي يتميز بتراكم السائل النخاعي (CSF) ينتج عنه زيادة غير طبيعية في حجم البطينين وضغط أنسجة المخ (Triapu Ustarroz et al.، 2001).

من ناحية أخرى، عندما وضعت بشكل غير طبيعي الأنبوب العصبي الأمامي والهياكل المرتبطة بها، تحدث اضطرابات في الانقسامات حويصلات الدماغ والجمجمة خط الوسط (خيمينيز-ليون وآخرون، 2013).

واحدة من أخطر المظاهر هي holoprosencephaly ، حيث يوجد خلل في التقسيم النصفي لنصف الكرة المخية ، باعتباره اضطراب قشري مهم.

تعديلات في التطور القشري

تشمل التصنيفات الحالية للتغييرات في التطور القشري تشوهات متعلقة بانتشار الخلايا والهجرة العصبية والتنظيم القشري..

تعديلات تكاثر الخلايا

من أجل حسن سير عمل الجهاز العصبي لدينا ، من الضروري أن تصل هياكلنا إلى العدد الأمثل من الخلايا العصبية ، وهذا بدوره يمر بعملية تمايز الخلايا التي تحدد بدقة كل وظيفة من وظائفها.

عندما تحدث عيوب في الانتشار وتمايز الخلايا ، قد تكون هناك تغييرات مثل صغر الرأس والاكتئاب الكلي ونقص الدم الشحمي (Jiménez-León et al. ، 2013).

• صغر الرأس: في هذا النوع من التعديلات هناك تناسق واضح في الجمجمة والدماغ بسبب فقدان الخلايا العصبية (Jiménez-León et al.، 2013). يقدم محيط الجمجمة أكثر من انحرافين نموذجيين دون المتوسط ​​بالنسبة لعمره ونوعه. (Piro ، Alongi et al. ، 2013).
• Megalencephaly maccephaly: يكون حجم الدماغ أكبر بسبب تكاثر الخلايا غير الطبيعي (Jiménez-León et al.، 2013). محيط الجمجمة لديه محيط أكبر من اثنين من الانحرافات القياسية فوق المتوسط. عندما يسمى رأب الكلي دون استسقاء أو تمدد الفضاء تحت العنكبوتية megalencephaly (Herman-Sucharska et al، 2009).
• hemimegalencephaly: هناك تروق لأحد نصفي الكرة المخية أو المخيخية (Herman-Sucharska et al، 2009).

تعديل الهجرة

من الضروري أن تبدأ الخلايا العصبية عملية هجرة ، أي أنها تتحرك نحو مواقعها النهائية للوصول إلى المناطق القشرية وتبدأ نشاطها الوظيفي (Piro، Alongi et al.، 2013).

عندما يكون هناك تغيير لهذا النزوح ، تحدث التعديلات ؛ في أكثر أشكاله قسوة ، قد يظهر الصرع ، وفي أشكال أكثر اعتدالًا ، يظهر التصفيح غير الطبيعي للقشرة المخية الحديثة أو خلل التخليق الجزئي (Jiménez-León et al.، 2013).

• انعدام التلافيف: إنه تغيير يكون فيه السطح القشري أملسًا وبدون أخاديد. كما أنه يقدم شكلًا مختلفًا وأقل شدة ، حيث يتم سُمك اللحاء ونقص الأخاديد.

تعديلات المنظمة القشرية

تشير الحالات الشاذة في التنظيم القشري إلى تغييرات في تنظيم طبقات مختلفة من القشرة وقد تكون على المستويين المجهري والعين..

تكون عادةً من جانب واحد وتترافق مع تشوهات أخرى في الجهاز العصبي مثل استسقاء الرأس أو التعرق الكلي أو خلل الجسم الثفني. اعتمادًا على التغيير الذي قد يحدث ، قد تظهر بدون أعراض أو مع تخلف عقلي ، أو ترنح أو شلل دماغي رنحوي (Jiménez-León et al. ، 2013).

ضمن تغييرات المنظمة القشرية ، تعد polymicrogyria عبارة عن تغيير يؤثر على تنظيم الطبقات العميقة للقشرة ، مما يؤدي إلى ظهور عدد كبير من التشنجات الصغيرة (Kline-Fath & Clavo García ، 2011).

التشخيص

الكشف المبكر عن هذا النوع من التعديلات ضروري لنهجه اللاحق. توصي منظمة الصحة العالمية بالاهتمام في كل من الفترات السابقة للفهم والمفاهيم اللاحقة بممارسات الصحة الإنجابية أو الاختبارات الجينية للكشف العام عن الأمراض الخلقية..

لذلك ، تشير منظمة الصحة العالمية إلى التدخلات المختلفة التي يمكن تنفيذها في ثلاث فترات:

• قبل الحملفي هذه الفترة ، تُستخدم الاختبارات لتحديد خطر المعاناة من أنواع معينة من التعديلات ونقلها بشكل خلقي إلى ذريتهم. يتم استخدام تاريخ العائلة والكشف عن حالة الناقل.
• أثناء الحمل: يجب تحديد الرعاية الأكثر ملاءمة بناءً على عوامل الخطر المكتشفة (العمر المبكر أو المتقدم للأم ، استهلاك الكحول ، التدخين أو المواد ذات التأثير النفساني). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يساعد استخدام الموجات فوق الصوتية أو بزل السلى في اكتشاف العيوب المتعلقة بخلل في الجهاز العصبي الكروموسومي والجهاز العصبي.
• فترة حديثي الولادة: الفحص البدني والفحوصات ضرورية في هذه المرحلة للكشف عن تغيرات الجهاز الهضمي والتمثيل الغذائي والهرموني والقلب والجهاز العصبي من أجل البدء المبكر في العلاج.

في الأمراض الخلقية للجهاز العصبي ، يعد الفحص بالموجات فوق الصوتية خلال فترة الحمل هو الطريقة الأكثر أهمية للكشف عن التشوهات السابقة للولادة. تكمن أهميتها في طبيعتها الآمنة وغير الغازية (Herman-Sucharska et al، 2009).

الرنين المغناطيسي

من ناحية أخرى ، بذلت دراسات ومحاولات مختلفة لتطبيق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للكشف عن تشوهات الجنين. على الرغم من أنه غير اجتياحي ، إلا أن التأثير السلبي المحتمل للتعرض للمجال المغناطيسي على التطور الجنيني (Herman-Sucharska et al، 2009).

على الرغم من ذلك ، فهي طريقة تكميلية مهمة للكشف عن التشوهات عندما يكون هناك شك واضح ، كونها الوقت الأمثل لتحقيقها بين الأسبوعين 20 و 30 من الحمل (Piro، Alongi et al.، 2013).

α-فيتوبروتين

في حالة اكتشاف تغييرات إغلاق الأنبوب العصبي ، يمكن القيام بذلك من خلال قياس مستويات البروتين ألفا ، سواء في مصل الأم أو السائل الأمنيوسي من خلال تقنية بزل السلى داخل أول 18 أسبوعًا من الحمل.

إذا تم الحصول على نتيجة بمستويات عالية ، فيجب إجراء الموجات فوق الصوتية عالية الدقة للكشف عن العيوب المحتملة في وقت مبكر قبل الأسبوع 20 (Jiménez-León et al. ، 2013).

سيكون الاكتشاف المبكر للتشوهات المعقدة والتشخيص المبكر مفتاحًا للتحكم الكافي قبل الولادة بهذا النوع من التعديلات.

علاج

أنواع كثيرة من التشوهات الخلقية في الجهاز العصبي عرضة للتصحيح الجراحي ، من التدخلات في الرحم في حالة استسقاء الرأس والنخاع الشوكي ، حتى التدخلات الوليدية. ومع ذلك ، في حالات أخرى يكون التصحيح الجراحي حساسًا ومثيراً للجدل (Jiménez-León et al.، 2013).

اعتمادًا على النتائج الوظيفية ، بالإضافة إلى النهج الجراحي أو الدوائي ، ستكون هناك حاجة أيضًا إلى تدخل متعدد التخصصات مع الرعاية العلاجية العظمية وجراحة العظام والمسالك البولية والعلاج النفسي (خيمينيز ليون وآخرون ، 2013).

في أي حال ، فإن النهج العلاجي يعتمد على لحظة الكشف ، وشدة الشذوذ والتأثير الوظيفي لهذا.

مراجع

1. هيرمان-شوشارسكا ، آي. ، بيكيسينسكا-فيجاتوفسكا ، إم. آند أوربيك ، أ. (2009). تشوهات الجهاز العصبي المركزي على الصور MR. الدماغ والتنمية(31) ، 185-199.
2. Jiménez-León، J.، Betancourt-Fursow، Y.، & Jiménez-Betancourt، C. (2013). تشوهات الجهاز العصبي المركزي: الارتباط الجراحي العصبي. القس نيورول(57) ، S37-S45.
3. Olufemi Adeleye، A.، & Dairo، M. D. (2010). التشوهات الخلقية في الجهاز العصبي المركزي في دولة دافئة: القضايا والتحديات ضدها
   الوقاية منها. تشايلدز(26) ، 919-929.
4. Piro، E.، Alongi، A.، Domianello، D.، Sanfilipo، C.، Serra، G.، Pepitone، L.، ... Corsello، G. (2013). تشوهات الجهاز العصبي المركزي: Genral
   قضايا. قانون الطب المتوسطي(29).
5. بوليدو ، ص.. التشوهات الخلقية. تم الاسترجاع من www.neurorgs.com-RGS Neurosurgery Unit.
6. روزيلي ، مونيكا ؛ ماتوت ، إزميرالدا ؛ ألفريدو ، أرديلا ؛ (2010). نمو الطفل العصبي. المكسيك: الدليل الحديث.
7. Tirapu-Ustarroz، J.، Landa-Gonzalez، N.، & Pelegrin-Valero، C. (2001). العجز النفسي العصبي في استسقاء الدماغ المرتبط بانشقاق العمود الفقري. القس نيورول ، 32(5) ، 489-497.