أعراض ورم وعائي دماغي ، والأسباب والعلاج

ل ورم وعائي دماغي هو نوع من تشوه الأوعية الدموية تتميز مجموعات من الشعيرات الدموية المتوسعة.

تظهر عادةً في المخ والمناطق الشوكية ، على الرغم من أنه من الممكن حدوثها في شبكية العين أو على الجلد (اليتيم ، 2014).

في الأدبيات الطبية ، يمكننا أن نجد المصطلحات المختلفة التي تشير إلى نفس الأمراض الطبية ، أورام وعائية في الدماغ (Angioma Alliance، 2016):

• ورم وعائي كهفي.
• ورم وعائي كهفي.
• تشوه كهفي في المخ أو "تشوه كهفي دماغي"-CCM-.
• ورم كهفي.

يمكن أن تختلف أورام الأوعية الدموية الدماغية ، من بضعة ملليمترات فقط إلى عدة سنتيمترات في القطر ، وهذا يتوقف على عدد الأوعية الدموية المعنية. في بعض الحالات ، قد يصاب المصابون بآفات متعددة ، بينما لن يعاني آخرون من صورة سريرية ذات صلة (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

في الدماغ والنخاع الشوكي ، هذه التشوهات ، المؤلفة من الشعيرات الدموية ذات الجدران الرقيقة جدًا ، هشة للغاية وعرضة للنزيف ، مسببة السكتات الدماغية النزفية ، والنوبات ومجموعة متنوعة واسعة من حالات العجز العصبي (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2016).

تختلف العلامات والأعراض الناتجة عن هذا المرض اعتمادًا على المناطق المصابة والمضاعفات الطبية الثانوية ، ومع ذلك ، فإن بعض الأعراض الأكثر شيوعًا تشمل ضعف العضلات أو تنميلها وصعوبة التحدث وصعوبة فهم الآخرين والصداع التغيرات الحسية الشديدة ، عدم الاستقرار ، النوبات ، النزيف المتكرر ، إلخ. (مايو كلينك ، 2015).

عموما ، الأورام الوعائية الدماغية لها أصل خلقي وعادة ما تستخدم تقنيات تصوير الدماغ لتحديد وجودها. في الحالات المصحوبة بأعراض ، يكون العلاج المستخدم عادةً عملية جراحية للتخلص من التشوه الوعائي (Jhons Hopkins Medicine، 2016).

ما هو ورم وعائي دماغي?

ينص تحالف الأوعية الدموية (2016) على أن ورم وعائي دماغي أو ورم وعائي كهفي هو مجموعة غير طبيعية من الأوعية الدموية في الدماغ أو العمود الفقري أو غيرها من مناطق الجسم..

بالإضافة إلى ذلك ، يلاحظ أن الأورام الوعائية عادة ما يكون لها تكوين هيكلي مشابه للتوت ، يتكون من فقاعات متعددة (كهوف) ، تحتوي على دم في الداخل ومغطاة بطبقة رقيقة من الخلايا (البطانة) (Angioma Alliance، 2016).

بسبب شكلها ونقص الأنسجة الداعمة الأخرى ، فإن هذه الأوعية الدموية عرضة للتسرب والنزف ، مما يؤدي إلى تطوير خاصية الصورة السريرية لهذا المرض (علم الوراثة الرئيسية ، 2016).

على الرغم من أن التشوهات الكهفية يمكن أن تحدث في أي مكان في الجسم ، إلا أنها عادةً ما تحدث أعراضًا شديدة أو أكثر حدة عند تطورها في الدماغ أو الحبل الشوكي (Genetics Home reference، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، ستختلف الصورة السريرية حسب عدد التشوهات الوعائية والموقع وشدتها وحجمها. في كثير من الحالات ، يمكن أن يختلف هذا النوع من التشوهات في الحجم والعدد بمرور الوقت (Genetics Home reference ، 2016).

هل الأورام الوعائية الدماغية متكررة؟?

الأورام الوعائية أو الأوعية الدموية الكهفية هي نوع من تشوه الدماغ الذي يمكن أن يحدث في أي فئة عمرية وعلى قدم المساواة في الرجال والنساء (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

تظهر الدراسات الإحصائية أن هذا المرض يحدث في حوالي 0.5-1 ٪ من عامة السكان ، أي ما يقرب من 100-200 شخص (Angioma Alliance، 2016).

فيما يتعلق بعمر عرض الأعراض الأولى ، من الشائع أن تبدأ الدورة السريرية في التطور بين 20 و 30 عامًا (تحالف الأوعية الدموية ، 2016).

ما هي العلامات المميزة وأعراض الأورام الوعائية الدماغية؟?

حوالي 25٪ من المصابين بالتشوهات الكهفية أو الأورام الوعائية الدماغية لا يعانون عادة من علامات أو مشاكل صحية ذات صلة بهذا المرض (Genetics Home reference، 2016).

ومع ذلك ، في جزء كبير من الحالات التي تم تشخيصها ، يمكن أن تسبب هذه الحالة الطبية العديد من العلامات والأعراض الخطيرة (Genetics Home reference، 2016): الحلقات المتشنجة 30٪, عجز عصبي 25٪, نزيف دماغي 15٪, صداع شديد 5٪ (تحالف الأوعية الدموية ، 2016).

• الحلقات المتشنجة: التصريفات الصرعية هي واحدة من أكثر الأعراض شيوعا للتشوهات الكهفية. من الشائع بالنسبة للمتضررين أن يذهبوا إلى خدمات الطوارئ وبعد السيطرة على الحلقة المتشنجة ، يتم اكتشاف وجود ورم وعائي دماغي. (مجموعة دراسة تشوه الأوعية الدماغية في تورنتو ، 2016). ما يقرب من 30 ٪ من حالات التشوهات الكهفية سوف تقدم المضبوطات باعتبارها واحدة من الأعراض الرئيسية (Angioma Alliance، 2016).
• تغيرات العجز والعصبية:  قد يصاب العديد من المصابين بالتغيرات العصبية المختلفة الناتجة عن آفات مختلفة في الدماغ والحبل الشوكي. تشمل التغيرات العصبية الأكثر شيوعًا الرؤية المزدوجة وضعف العضلات وحتى الشلل. ترتبط الأعراض السريرية عمومًا بالمكان الذي يوجد به تشوه الأوعية (مجموعة دراسة دراسة تشوه الأوعية الدموية في تورنتو ، 2016). تحدث حالات العجز العصبي في حوالي 25 ٪ من حالات ورم وعائي دماغي (Angioma Alliance، 2016).
• نزيف في المخ: 15 ٪ من المتضررين من ورم وعائي كهفي سوف يحدث نزيف أو نزيف دماغي. على وجه التحديد ، يعد النزيف الدماغي من أكثر الأعراض خطورة لهذا النوع من الأمراض. عندما يبدأ النزيف ، يكون مصحوبًا عادة بصداع مفاجئ يتبعه غثيان ، أو تغير مستوى الوعي أو تطور حالات العجز العصبي التلقائي. في هذه الحالات ، تعد الرعاية الطبية العاجلة ضرورية لأن حياة الشخص المصاب تكون في خطر كبير إذا كان حجم النزيف مرتفعًا (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group، 2016).
• صداع شديد: يذهب حوالي 5٪ من الأشخاص الذين يتم تشخيصهم من ورم وعائي دماغي إلى عيادة نوع الصداع الشديد أو
  الصداع النصفي (مجموعة دراسة تشوه الأوعية الدموية في تورنتو - 2016).

ما هو أخطر المضاعفات الطبية لأورام وعائية الدماغ?

كما أشرنا سابقًا ، يعد النزيف الدماغي من أكثر الأعراض خطورة وإلحاحًا ، نظرًا لأن العجز العصبي المزمن العابر أو المزمن يمكن أن يستمد منه..

بسبب عدم وجود الأنسجة الداعمة وهشاشة الشعيرات الدموية التي تشكل التشوه الكهفي ، فإنها تشكل احتمالًا كبيرًا للنزيف.

يشير تحالف الأوعية الدموية (2016) إلى أن ورم وعائي دماغي أو ورم وعائي كهفي يمكن أن ينزف بطرق مختلفة:

• نزيف خفيف: قد يتقدم النزيف ببطء وتدريجي داخل جدران الورم الوعائي المخي نفسه. تتطور النزيفات ذات الحجم الصغير والتي لا تتطلب عادة إجراء عملية جراحية ، لكن تكرارها يمكن أن يؤدي إلى حدوث آفات دماغية وعمود فقري مهم.
• نزيف وفير: من الممكن أيضًا حدوث نزيف بكثرة داخل جدران ورم وعائي في المخ. النزيف ذو الحجم الكبير يتطور مما يؤدي إلى زيادة حجم الورم الوعائي وممارسة الضغط على الأنسجة العصبية المجاورة. عادة ما يتطلب التدخل الطبي العاجل لأنه يمكن أن يؤدي إلى عجز عصبي مهم.
• نزيف الأنسجة المجاورة: يمكن للنزيف كسر جدران الأوعية الدموية ، وبالتالي ، يمكن أن يصل الدم إلى الأنسجة العصبية المحيطة بالأورام الوعائية.

على الرغم من أن خطر النزف يعتمد على حجم وشدة التشوه ، فإن جميع الأورام الوعائية الكهفية لديها احتمال كبير للنزيف (Angioma Alliance، 2016).

ما هي أسباب الأورام الوعائية الدماغية?

فيما يتعلق بأورام وعائية دماغية ، فقد تم الإشارة إلى نوعين مختلفين من عرض علم الأمراض: الأسرة والمتفرقة (علم الوراثة الرئيسية ، 2016).

شكل الأسرة

وهو شكل وراثي من الأورام الوعائية الدماغية وينتقل المرض من الأب إلى الابن. عادةً ما يقدم المصابون عادةً تشوهات كهفية متعددة على مستوى الدماغ (Genetics Home reference، 2016).

يمثل الشكل المألوف للورم الوعائي الدماغي حوالي 20 ٪ من إجمالي الحالات التي تم تشخيصها ويتبع الميراث اللاإرادي السائد. ارتبطت حالة هذا النموذج بطفرة جينية في أحد الجينات التالية: CCM1 أو CCM2 أو CCM3 (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

على وجه التحديد ، تؤدي طفرات الجين CCM3 إلى تطور أشد أشكال ورم وعائي دماغي. عادة ما يتم تشخيص المصابين في مرحلة مبكرة من العمر ويكون لديهم نزيف أول في مرحلة الطفولة ، ويمكن أن يكون لديهم أيضًا اضطرابات معرفية وأورام دماغية حميدة وآفات جلدية ، إلخ. (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

شكل متقطع

أولئك الذين تأثروا بشكل متقطع ليس لديهم تاريخ عائلي في علم الأمراض وعادة ما يقدمون فقط تشوهات دماغية معزولة (Genetics Home reference، 2016).

حددت التحقيقات التجريبية أيضًا العوامل الوراثية المتعلقة بتطور الشكل المتقطع للأورام الوعائية الدماغية. تم تحديد الطفرات الوراثية غير الوراثية (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

لذلك ، فإن الأشخاص الذين يعانون من تشوهات كهفية معزولة لديهم احتمال كبير بمعاناة الشكل المتقطع ، في حين أن الأشخاص الذين يعانون من تشوهات كهربية متعددة لديهم احتمال أكبر في المعاناة من الشكل المألوف.

هل هناك أمراض تزيد من احتمال الإصابة بأورام وعائية دماغية؟?

يجب أن نشير إلى أنه حتى 40٪ تقريبًا من الحالات التي تم تشخيصها من الأورام الدماغية الدماغية تتطور بشكل متوازٍ بالتوازي مع شذوذ وعائي آخر ، وبالتحديد الورم الوعائي الوريدي (تحالف الأوعية الدموية ، 2016).

الأورام الوعائية الوراثية أو تطور الشذوذ الوريدي هو تشوه وريدي يمكن فيه ملاحظة تكوين شعاعي للأوردة ينتهي في مركزية أو رئيسية متوسعة. عندما يتم تقديمه بمعزل ، بدون ورم وعائي كهفي ، لا يؤدي عادةً إلى تطوير مضاعفات طبية ثانوية (تحالف الأوعية الدموية ، 2016).

بالإضافة إلى الأورام الوعائية الوريدية ، يمكن أن تتطور الأورام الوعائية الدماغية أيضًا المرتبطة بنوع من الآفات تسمى "التشوهات الوعائية المخفية" ، لأنها غير مرئية في بعض الاختبارات التشخيصية مثل الأوعية الدموية (Angioma Alliance، 2016)..

كيف يتم تشخيص ورم وعائي في الدماغ?

عندما يتم اكتشاف علامات وأعراض متوافقة مع وجود تشوه كهفي ، هناك نوعان من الاختبارات التشخيصية التي يتم استخدامها عادة (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group، 2016):

• التصوير المقطعي المحوري (CAT)
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)

كلا التقنيتين قادران على تزويدنا بالصور من خلال أقسام الدماغ وبالتالي السماح للأخصائيين الطبيين بتحديد مكان وجود ورم وعائي في المخ. على وجه التحديد ، فإن التصوير بالرنين المغناطيسي قادر على تزويدنا برؤية للتشوهات الخفية لأوعية الأوعية الدماغية ، مما يوفر دقة تشخيصية عالية (The Toronto Brain Vascular Malformation Study Group، 2016).

لذلك, التصوير بالرنين المغناطيسي هو تقنية التشخيص القياسية في التشوهات الكهفية ، حيث لا يمكن اكتشافها بسهولة في التصوير المقطعي المحوسب أو تصوير الأوعية الدماغية (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

من ناحية أخرى ، فإن استخدام الاختبارات الجينية يسمح بتحديد الطفرات الجينية المتعلقة بالأشكال العائلية والمتفرقة. يوصى بإجراء اختبارات جينية لحالات المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي في علم الأمراض أو مع آفات كهفية متعددة (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

هل هناك علاج لأورام وعائية دماغية?

في النهج العلاجي للأورام الوعائية الدماغية ، من الضروري مراعاة العوامل التالية (مجموعة دراسة تشوه الأوعية الدموية في تورنتو الدماغ ، 2016):

• وجود خلل عصبي.
• حلقات النزيف.
• التشنجات غير المنضبط.
• أعراض طبية خطيرة أخرى.

لذلك ، اعتمادا على هذه العوامل يمكن استخدام طرق مختلفة ، مثل الدوائية للسيطرة على نوبات الصداع الشديد ونوباته.

بصرف النظر عن هذا ، يقتصر العلاج الأساسي لأورام الأوعية الدموية الكهفية على العمليات الجراحية (مجموعة دراسة تشوهات الأوعية الدموية في تورنتو برين ، 2016).

عادة ، يتم علاج أورام وعائية في المخ عن طريق الاستئصال الجراحي أو الاستئصال من خلال بضع القحف ، أو الفتحة القحفية..

على الرغم من أن هذا النوع من الجراحة المجهرية آمن بفضل التقدم التقني الذي يسمح بتحديد موقع الآفة بطريقة دقيقة ، ويقاطع الحد الأدنى من بقية الوظائف ، فإنه ينطوي أيضًا على بعض المخاطر مثل: الشلل والغيبوبة وحتى الموت ، على الرغم من أنها نادرة..

ما هو تشخيص المرضى الذين يعانون من ورم وعائي دماغي?

إذا خضع الشخص المصاب لإجراء عملية جراحية لاستئصاله ، فعادة ما يغادر المستشفى بعد أيام قليلة من التدخل ويستعيد حياة كاملة الوظائف..

على الرغم من ذلك ، في الحالات التي يكون فيها الخلل العصبي موجودًا أو يتطور لاحقًا ، سيكون استخدام التأهيل الجسدي و / أو العصبي النفسي ضروريًا لاستعادة الوظائف التي تم تغييرها أو إنشاء استراتيجيات تعويضية.

قائمة المراجع

1. ورم وعائي التحالف. (2016). ورم وعائي وريدي. تم الاسترجاع من تحالف الأوعية الدموية.
2. ورم وعائي التحالف. (2016). معلومات حول ورم وعائي كهفي. تم الاسترجاع من تحالف الأوعية الدموية.
3. تشوهات كهفية في الدماغ. (2016). تشوهات كهفية في الدماغ (كهوف). تم الاسترجاع من التشوهات الكهفية
   الدماغ (كهوف).
4. Hoch J. (2016). ورم وعائي كهفي من جذع الدماغ. تم الاسترجاع من تحالف الأوعية الدموية.
5. الطب جونز هوبكنز. (2016). التشوهات الكهفية (الكهفي). استرجعت من الطب جونز هوبكنز.
6. مايو كلينك (2015). تشوهات كهفية. تم الاسترجاع من مايو كلينك.
7. NIH. (2016). تشوه كهفي مخي. تم الاسترجاع من مرجع علم الوراثة.
8. NIH. (2016). تشوه كهفي دماغي. تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
9. NORD. (2016). تشوه كهفي. تم الاسترجاع من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.
10. أورفانت. (2014). تشوهات كهفية في المخ. تم الاسترجاع من اليتيم.