متلازمة براون سيكارد الأعراض ، الأسباب ، العلاجات

ال متلازمة براون سيكارد (SBS) مرض عصبي نادر يتميز بوجود إصابة في النخاع الشوكي (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2011).

سريريا ، يتم تعريف هذه المتلازمة من خلال تطوير ضعف العضلات ، والشلل المتغير أو فقدان الحساسية في مناطق مختلفة من الجسم (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2011)..

كل هذه الخصائص ناتجة عن وجود قسم غير مكتمل أو تشريح للحبل الشوكي ، خاصة في مناطق عنق الرحم (Vandenakker Albanese، 2014).

الأسباب المسببة لمتلازمة براون Sequard وإصابات الحبل الشوكي بشكل عام تميل إلى أن تكون متنوعة. بعض هذه الأعراض الأكثر شيوعًا تتعلق بالتكوينات السرطانية أو الصدمات أو العمليات الإقفارية أو الأمراض المعدية أو غيرها من أمراض إزالة الميالين ، مثل التصلب المتعدد (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2011).

الأكثر شيوعًا هو أن هذه المتلازمة تُعرض على أنها تتمة لإصابة مؤلمة في النخاع الشوكي (بونيلا ريفاس ، مارتينيز أرغويتا ، فارغاس زابيدا ، بورخاس باراهونا ، ريفيرا كوراليس ، 2014).

بالنظر إلى النتائج السريرية المميزة المتعلقة بالوظائف الحركية والحسية ، من الضروري إجراء اختبارات التصوير التشخيصي لتأكيد وتحديد موقع إصابة الحبل الشوكي..

يختلف التشخيص الطبي للشخص المصاب تبعًا لوقت تأخر التشخيص والاختيار العلاجي (Padilla Vázquez et al.، 2013). الأكثر شيوعا هو استخدام نهج إصلاح الجراحية.

خصائص متلازمة براون سيكارد

ال متلازمة براون سيكارد هو نوع من الأمراض العصبية التي تتميز بتشريح النخاع الشوكي (ليفين ، الصدر ، ويليام وأيبيندر ، 2013).

الأكثر شيوعا هو أنه يحدث نتيجة لصدمة أو نمو الورم على مستوى النخاع. تتسبب هذه الأحداث في حدوث تغيرات حسية ، واستجابات شاذة ومختلفة تتعلق بضعف العضلات والشلل (ليفين ، الصدر ، وليام وأيبيندر ، 2013).

ينقسم النظام العصبي للإنسان إلى قسمين أساسيين ، الجهاز العصبي المركزي (الجهاز العصبي المركزي) والجهاز العصبي المحيطي (SNP) (Redolar ، 2014).

يتكون الجهاز العصبي المركزي من هياكل عصبية متنوعة ، من بينها المخ والمخيخ والنخاع الشوكي (Redolar ، 2014):

من جانبها ، يتكون الجهاز العصبي المحيطي من العقد العصبية ومجموعة من المحطات العصبية القحفية والعمود الفقري (Redolar ، 2014).

ال الحبل الشوكي, إنه جزء أساسي من نظامنا العصبي. على المستوى البصري ، يوجد الهيكل الموجود في الفقرات ويتميز بالسلك الأبيض الطويل (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

تعتمد الوظيفة الأساسية لهذا الهيكل على استقبال ونقل المعلومات الحسية والحركية بين مناطق الجسم المختلفة ومراكز الدماغ ، من خلال جميع المحطات العصبية التي ولدت منه (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

فيما يتعلق بأجزاء مختلفة من العمود الفقري حيث يتم احتواءه ونوع الأعصاب الشوكية التي تخرج منه ، يمكننا تحديد عدة أقسام (Instituto Químico Biológico ، 2016):

• عنقي: تنشأ أطراف الأعصاب من الجزء العلوي من الحبل الشوكي وهي مسؤولة عن النقل ثنائي الاتجاه للمعلومات الحسية والحركية من مناطق الجسم المختلفة. أساسا الحجاب الحاجز ، الأطراف العليا والرقبة.
• Torácica: تولد النهايات العصبية في قسم أدنى من عنق الرحم ، في المنطقة الصدرية. هم المسؤولون عن النقل ثنائي الاتجاه للمعلومات الحسية والحركية للجذع ، وهو جزء من الأطراف العليا والمناطق العليا من الظهر.
• قطني: تولد النهايات العصبية في قسم أدنى من الصدر ، في منطقة أسفل الظهر. هم المسؤولون عن النقل ثنائي الاتجاه للمعلومات الحسية والحركية للأقسام الوسطى من الجسم والورك والأطراف السفلية.
• ساكرا: تولد النهايات العصبية في الجزء السفلي من الفقرات القطنية ، في منطقة العمود الفقري سوف يتم التخلص منها. هم المسؤولون عن النقل ثنائي الاتجاه للمعلومات الحسية والحركية للأصابع والأربية وغيرها من المناطق في الأطراف السفلية.
• coccígea: ولدت النهايات العصبية في القسم السفلي إلى المنطقة المقدسة ، في منطقة العمود الفقري. إنهم مسؤولون عن النقل الثنائي الاتجاه للمعلومات الحسية والحركية لمناطق فتحة الشرج والعصعص أو المناطق المجاورة.

عند حدوث إصابة في أي من هذه الأقسام ، سيتم فقد نقل معلومات المنطقة المتأثرة وجميع الأقسام الأقل شأناً من هذا القسم..

في حالة متلازمة Brown Sequard ، ترجع خصائصه السريرية إلى جزء جزئي من الحبل الشوكي (Lim، Wong، Lo and Lim، 2003).

عادةً ما يتم تعريف نزيف النخاع في معظم الحالات بفقدان الوظيفة الحسية والحسية في مناطق مختلفة من الجسم (بونيلا ريفاس ، مارتينيز أرغويتا ، فارغاس زابيدا ، بورخاس باراهونا ، ريفيرا كوراليس ، 2014).

تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1849 من قبل الباحث إدوار براون سيكارد (ليفين ، الصدر ، ويليام وأيبيندر ، 2013).

تشير هذه الأوصاف الأولى إلى تشريح الحبل الشوكي الناتج عن إصابة بسلاح القطع (Padilla Vázquez et al.، 2013). 

تضمنت الخصائص السريرية للمريض فقدان الحساسية السطحية ، التحسس الأولي ، فقدان الحساسية للألم ودرجة الحرارة دون الآفة ونقص الشلل النصفي المماثل (Padilla Vázquez et al. ، 2013). 

هل هي أمراض متكررة?

متلازمة Brown Sequard هي اضطراب عصبي نادر في عامة السكان (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2011).

تشير الدراسات الوبائية إلى حدوثها بنسبة 2٪ من إجمالي الإصابات المؤلمة الموجودة في الحبل الشوكي (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

لا يتجاوز معدل الإصابة السنوية لمتلازمة براون سيكارد 30 أو 40 حالة لكل مليون شخص في جميع أنحاء العالم (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

في الولايات المتحدة ، لا يوجد سجل وطني لعدد الإصابات الناجمة عن إصابات النخاع الشوكي المؤلمة وغير المؤلمة التي عولجت في خدمات الطوارئ الطبية ، وبالتالي فإن الإصابة الفعلية لمتلازمة براون سيكارد غير معروفة بدقة (Vandenakker Albanese ، 2014).

تشير التقديرات إلى أنه يتم تحديد 12000 حالة إصابة جديدة من الإصابات كل عام ، مما يعني أن هذه المتلازمة يمكن أن تمثل ما بين 2 و 4 ٪ من المجموع (Vandenakker Albanese ، 2014)..

يُعتقد أنه يمكن أن يؤثر على حوالي 273،000 شخص في كامل أراضي الولايات المتحدة (Vandenakker Albanese، 2014).

تشير التحليلات الديموغرافية إلى أنه أكثر انتشارًا لدى النساء منه لدى الرجال. بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط عادةً بالفئة العمرية بين 16 و 30 عامًا (Vandenakker Albanese، 2014).

ومع ذلك ، يبلغ متوسط ​​عمر الأشخاص المصابين بمتلازمة براون سيكارد عادة 40 عامًا (Vandenakker Albanese، 2014).

العلامات والأعراض

العلامات والأعراض الثانوية للإصابات الشوكية أو التشوهات الشديدة تختلف باختلاف طول الآفة وبالتالي على المناطق المصابة..

على المستوى العام ، تميل جميعها إلى إنشاء بعض التعديلات التالية إلى حد كبير أو أقل:

الإدراك الحسي

عادة ما يؤثر فقدان أو نقص الحساسية (نقص التخدير) على الأحاسيس السطحية والألم ودرجة الحرارة (Padilla Vázquez et al. ، 2013). 

العرض الكلاسيكي لهذه الحالة الطبية يرتبط بفقدان مقابل (الجانب المقابل لإصابة الحبل الشوكي) من حساسية للألم (نقص حس الألم) ودرجة الحرارة في مناطق الجسد أدنى من تلك المعصورة من منطقة النخاع المتأثرة (Villareal Reyna، 2016).

وبالمثل ، يمكن تحديد فقدان الحساسية للمنبهات الاهتزازية على المستوى المماثل (نفس الجانب من إصابة الحبل الشوكي) (Villareal Reyna، 2016).

استقبال الحس العميق

يشير Proprioception إلى قدرة أجسامنا على البقاء على اطلاع دائم بموقف جميع أعضائه.

هذا المعنى يسمح لنا بتنظيم اتجاه أفعالنا ، أو سعة الحركات أو انبعاث ردود الفعل التلقائية.

في حالات متلازمة براون سيكارد ، يمكن التعرف على خلل في الجهاز التحسسي (بونيلا ريفاس ، مارتينيز أرجويتا ، فارغاس زابيدا ، بورخاس باراهونا ، ريفيرا كوراليس ، 2014).

الضعف والشلل

عادة ما تؤدي متلازمة Brown Sequard إلى فقدان كبير للحركة الحركية على المستوى المماثل (Padilla Vázquez et al.، 2013). 

في معظم الحالات ، يمكن للمرء تحديد فالج (الحد من سعة المحرك) أو شلل نصفي (شلل كامل) لأحد نصفي الجسم.

عادة ما يصاحب الشلل العضلي أنواع أخرى من المضاعفات (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016):

• فقدان السيطرة على المثانة.
• فقدان السيطرة المعوية.
• ضمور وتنكس العضلات.
• فقدان القدرة على المشي أو تبني المواقف.
• الاعتماد الوظيفي.

ما هي الدورة السريرية?

عادة ما تظهر متلازمة Brow Sequard في جزء كبير من الحالات مع بعض الأعراض الأولية (Padilla Vázquez et al. ، 2013):

• آلام الرقبة.
• تنمل في الذراعين والساقين.
• صعوبة التنقل في الأعضاء المختلفين.

في وقت لاحق ، تتطور الصورة السريرية نحو تطور الشذوذ الحسي وشلل العضلات.

الأسباب

يمكن أن تكون إصابات النخاع الشوكي نتيجة لعوامل مرضية متعددة أو حالات طبية.

غالبًا ما تكون متلازمة Brown Sequard هي نوع من أنواع الإصابات المؤلمة التي تصيب المناطق الواقعة في منطقة العمود الفقري أو الرقبة (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016)..

عادةً ما يرتبط السبب الأكثر شيوعًا بآليات الاختراق ، مثل جروح الرصاص أو السكين ، والكسور ، والخلع أو السقوط (Vandenakker Albanese، 2014).

يمكن أيضًا تحديد بعض أسباب المستشفى ، مثل الحوادث الجراحية أو الإصابات الناتجة عن إزالة قسطرة التصريف من السائل النخاعي (Vandenakker Albanese ، 2014)..

يمكن أن تنطوي الإصابات المؤلمة على كدمات مغلقة أو تلف في الضغط الميكانيكي (Vandenakker Albanese، 2014).

أخيرًا ، من بين العوامل المسببة غير المؤلمة التي يمكن أن نجدها (Vandenakker Albanese ، 2014): عمليات الورم الأولية أو النقيلية ، التصلب المتعدد ، القرص الفتق ، التهاب النخاع المستعرض ، الإشعاع ، ورم دموي فوق الجافية ، التلاعب بتقويم العمود الفقري ، النزف ، الإقفار ، الزهري ، العدوى بواسطة الهربس البسيط ، التهاب السحايا ، التعظم ، السل ، تعاطي المخدرات ، إلخ..

التشخيص

تستند الشكوك التشخيصية لمتلازمة Brown Sequard إلى النتائج السريرية. من الضروري تحديد الحالات الشاذة الحسية والتغيرات المختلفة المتعلقة بضعف العضلات والشلل.

من الضروري تحليل التاريخ الطبي الفردي والعائلي وسبب القبول في خدمات الطوارئ الطبية.

بعد ذلك ، لتأكيد وجود إصابات في النخاع الشوكي ، من الضروري إجراء اختبارات تصوير مختلفة.

التصوير بالرنين المغناطيسي هو عادة الأسلوب الكلاسيكي المستخدم لتقييم مرضى متلازمة براون سيكارد المشتبه فيها. تسمح هذه التقنية بتحديد موقع آفة الحبل الشوكي (Gaillard et al.، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، تتمثل إحدى النقاط الرئيسية للتشخيص في تحديد السبب المسبب للمرض ، سواء كان حدثًا مؤلمًا أو عصبيًا أو عصبيًا أو معديًا ، إلخ..

يسمح التشخيص المبكر والدقيق بالتحكم في المضاعفات الطبية الثانوية وتطوير عقابيل وظيفية دائمة.

هل هناك علاج?

لا يوجد علاج أو نهج علاجي مصمم خصيصًا لمتلازمة Brow Sequard (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

يختلف التدخل والمهنيون الطبيون المعنيون اختلافًا كبيرًا في كل حالة (موسوعة جيل للاضطرابات العصبية ، 2005).

بشكل عام ، يعتمد النهج العلاجي على تجميد المريض لمنع تلف الحبل الشوكي والإصلاح الجراحي (موسوعة غيل للاضطرابات العصبية ، 2005).

تتطلب مراقبة الأعراض عادةً إعطاء أدوية مختلفة مثل المسكنات والستيروئيدات القشرية (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders، 2005).

وبالمثل ، لعلاج الشلل والضعف ، من الضروري أن يبدأ العلاج الطبيعي على الفور ، للحفاظ على قوة العضلات وقوتها (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders ، 2005).

قد يكون من الضروري استخدام أجهزة التنقل ، مثل الكراسي المتحركة أو أجهزة تقويم العظام الأخرى (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders ، 2005).

غالبًا ما تستخدم برامج إعادة التأهيل المهني لاستعادة الاستقلال الوظيفي للشخص المصاب (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders، 2005).

ما هو التشخيص الطبي?

بمجرد أن يتم علاج السبب المسبب لهذه المتلازمة ، يكون التشخيص والشفاء جيدًا في العادة.

أكثر من نصف المتضررين يستعيدون مهاراتهم الحركية خلال السنة الأولى ، ويحصلون على التقدم الأول بعد شهر أو شهرين من الإصابة (Vandenakker Albanese ، 2014).

بعد 3 إلى 6 أشهر ، يميل الانتعاش إلى التقدم ببطء ، ويمتد إلى عامين (Vandenakker Albanese ، 2014).

مسار الانتعاش المعتاد يتبع النمط التالي (Vandenakker Albanese ، 2014):

• استعادة العضلات الباسطة القريبة.
• انتعاش عضلات الباسطة والقواطع البعيدة.
• تحسين ضعف العضلات وفقدان الحواس.
• استعادة القوة العضلية والحركية الطوعية.
• استعادة المشي الوظيفي (1-6 أشهر).

مراجع

1. Bonilla Rivas، A.، Martinez Argueta، D.، Vargas Zepeda، D.، Borjas Barahona، M.، & Rivera Corrales، L. (2014). فتق عنق الرحم: عامل الزناد غير المعتاد في متلازمة براون سيكارد أو تشريح الحبل الشوكي. القس Cient Cienc ميد.
2. جيلارد ، واو وآخرون ،. (2016). متلازمة براون سيكار. تم الحصول عليها من Radiopedia.
3. GENF. (2005). متلازمة الحاجب الحاجز. تم الاسترجاع من موسوعة جيل للاضطرابات العصبية.
4. Leven، D.، Sadr، A.، William، M.، & Aibinder، R. (2013). مجلة العمود الفقري.
5. Lim، E.، Wong، Y.، Lo، Y.، & Lim، S. (2003). الصدمة غير التقليدية متلازمة براون سيكارد: تقرير حالة ومراجعة الأدب. طب الأعصاب السريري وجراحة الأعصاب.
6. NIH. (2011). متلازمة براون سيكارد. تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
7. NORD. (2016). متلازمة براون سيكارد. تم الاسترجاع من Nationar Organizatoin لاضطرابات نادرة والسكتة الدماغية.
8. باديلا فاسكيز وآخرون. (2013). متلازمة براون سيكارد في القرص الفقري العنقي. آرك نيوسيان (Mex).
9. Vandenakker-Albanese، C. (2014). متلازمة براون سيكارد. تم الاسترجاع من Medscape.
10. فياريال رينا ، ج. (2016). متلازمة براون سيكارد وصدمة النانو.