متلازمة Boerhaave الأعراض ، والأسباب والعلاج

ال متلازمة دي بورهايف, يُعرف أيضًا باسم تمزق المريء العفوي ، ويتكون من نوبات متكررة من الارتجاع والقيء يتبعها عادة ظهور مفاجئ للألم الحاد في الصدر والصدر السفلي والبطن العلوي..

تم تعريفه بواسطة Herman Boerhaave لأول مرة في عام 1724. إنها حالة نادرة جدًا ، لكنها تتميز بارتفاع معدل الوفيات. في الواقع يعتبر الأكثر فتكا من كل الثقوب.

هذا الألم يمكن أن تصل إلى الظهر أو الكتف الأيسر. في الواقع ، حتى البلع غالبا ما يؤدي إلى تفاقم الألم.

الفسيولوجيا المرضية لمتلازمة Boerhaave

المريء ، الذي يفتقر إلى طبقة مصلية ، أكثر عرضة للتمزق أو الانثقاب. بمجرد حدوث ثقب (أي الكسر الكامل للسمك في الجدار) ، يمكن أن تدخل كل تلك المحتوية على محتويات معدية مثل اللعاب والصفراء وغيرها من المواد إلى المنصف ، مما يؤدي إلى التهاب غشاء المنصف ، التهاب في منطقة الصدر بين الرئتين.

تحدد درجة تلوث المنصف وموقع التمزق عرض المتلازمة. 

في غضون ساعات قليلة ، يظهر غزو متعدد الميكروبات عادة يمكن أن يؤدي إلى التسمم ، وأخيرا ، الموت إذا لم يتم علاج المريض بشكل صحيح.. 

غشاء الجنب المنصف غالبًا ما يتمزق ، ويتم إدخال السائل المعدي إلى الفضاء الجنبي عن طريق الضغط داخل الصدر السلبي. حتى إذا لم يتم انتهاك غشاء الجنب المنصف ، فقد يحدث انصباب جنبي ، وهو تراكم للسوائل بين طبقات الأنسجة التي تبطن الرئتين والصدر..

يكون هذا الانصباب عادةً على الجانب الأيسر ، ولكنه قد يكون ثنائيًا.

يختلف مكان التثقيب حسب السبب. على سبيل المثال ، إنثقاب الآلات شائع في البلعوم أو المريء البعيد. قد يحدث تمزق تلقائي فوق الحجاب الحاجز في الجدار الخلفي الوحشي للمريء. تكون الثقوب عادةً طولية (0.6-8.9 سم) ، مع الجانب الأيسر أكثر شيوعًا من اليمين (90٪).

معدلات الوفيات تختلف تبعا للوقت من عندما تحدث الأعراض حتى يتم تأسيس العلاج. بشكل عام ، إذا بدأ المرض في غضون 24 ساعة من ظهور الأعراض ، فإن معدلات الوفيات تصل إلى 25 عامًا. بعد 24 حوفًا ترتفع إلى 65 ٪ وفي 48 ساعة يكون معدل الإصابة حوالي 75-89 ٪.

الأعراض

بناءً على الأسباب التي تسببت فيه ، قد تختلف الأعراض. سيتم تحديد ذلك بالطريقة التي تم بها تقديم المشكلة وفقًا لما يلي:

-موقع الفاصل.

-سبب الاصابة.

-مقدار الوقت الذي انقضى من الحفر إلى التدخل.

هؤلاء المرضى الذين لديهم ثقب في المريء العنقي ، قد يعانون من آلام في الرقبة أو الصدر العلوي.

المرضى الذين يعانون من انثقاب المريء المتوسط ​​أو المنخفض قد يصابون بعدم الارتياح الشرسوفي أو داخل العضل. يمكن أن يصاحب هذا بدوره الانصباب الجنبي (تراكم السوائل في الفراغ بين الرئتين والصدر).

الأعراض الأخرى التي تحدث مع متلازمة Boerhaave هي ألم شديد في منطقة الصدر أو منطقة البطن العليا ، إلى جانب الغثيان الشديد والقيء..

قد تظهر أعراض Boerhaave أيضًا مع أعراض مثل بحة في الصوت ، بسبب تورط العصب الحنجري المتكرر ، والزرقة المحيطية ، وانتفاخ الوريد العنقي والوقاية..

كما يمكن أن يصاب الشخص بارتفاع في درجة الحرارة والعدوى وعدم الاستقرار في الدورة الدموية. بالإضافة إلى obnubilación ، وهذا يعني انخفاض مستوى اليقظة وعدم الاستقرار العقلي ، وتشمل الأعراض الأخرى على taquipnea وصلابة في البطن.

في حالة انتفاخ الرئة تحت الجلد ، والذي يبدو أنه لوحظ بين 28-66 ٪ من المرضى في العرض الأولي للاضطراب ، يمكن تأكيد التشخيص بشكل أكثر فعالية.

واحدة من النتائج المهمة ، التي توجد في حوالي 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة Boerhaave ، Neuomomediastinum. قد يكون هناك صوت crepotant لتسمع الصدر ، والمعروفة باسم تقلص هامان.

عادة ما يتم سماع هذا الانكماش بالتزامن مع كل نبضة للقلب وغالبًا ما يتم الخلط بينه وبين فرك التامور. بالفعل في مراحل لاحقة من أعراض مرض العدوى وتعفن الدم قد تحدث.

غالبًا ما تؤدي الفواصل الزمنية المطولة بين الثقوب والتدخل إلى زيادة التدقيق في المنصف وتدمير الأنسجة والاستجابة الالتهابية.

باختصار ، مع الأخذ في الاعتبار أعراض متلازمة Boerhaave ، يجب أن نحاول حضور القضية مبكراً ، حيث أن هذه الحالة لديها وفيات تقارب 100 ٪.

الأسباب

المسببات الرئيسية الموصوفة تتوافق مع القيء ، موجودة في أكثر من 75 ٪ من المرضى.

متلازمة Boerhaave في الآفة البربرية نتيجة زيادة قوية في الضغط داخل اللمعة ضد البلعوم المغلق.

يحدث الثقب عادة في المريء الداخلي الأيسر ، أسفل الحجاب الحاجز عند البالغين ، بينما في الثقوب الأصغر سنًا ، يكون الثقب عادة في التجويف الجنبي الأيمن..

يمكن أن تتطور هذه المتلازمة بسبب عوامل خارجية وداخلية. على سبيل المثال ، يمكن أن تسبب العملية الجراحية المسيل للدموع في المنطقة ، كونها مثال واضح للعامل الخارجي.

كما يبدو أن هناك علاقة بين متلازمة Boerhaave والاستهلاك المفرط للكحول والمواد الغذائية.

علم الأوبئة

تواتر ثقب المريء في الولايات المتحدة هو 3 في 100،000. التوزيع كالتالي:

- داخل الصدر 54 ٪

- عنق الرحم 27 ٪

-داخل البطن 19 ٪

تم الإبلاغ عن حالات في جميع الأجناس وفي كل قارة تقريبًا ، مما يؤثر على الرجال أكثر من النساء ، وتتراوح نسبهم بين 2: 1 إلى 5: 1..

تعد متلازمة Boerhaave أكثر شيوعًا بين المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 عامًا. تشير التقارير إلى أن 80 ٪ من جميع المرضى هم من الرجال في منتصف العمر. ومع ذلك ، فقد تم وصف هذه الحالة أيضًا في الأطفال حديثي الولادة والأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 90 عامًا. على الرغم من عدم وجود تفسير واضح لذلك ، يبدو أن الفئة العمرية الأقل عرضة هم الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1 و 17 عامًا.

التشخيص

عادةً ما يكون تشخيص متلازمة Boerhaave عادةً صعبًا لأنه لا توجد غالبًا أعراض كلاسيكية ، والتأخير في الرعاية الطبية شائع جدًا.

وفقا للبيانات ، ما يقرب من ثلث جميع حالات متلازمة Boerhaave غير نمطية سريريا.

من المهم للغاية إجراء تشخيص مبكر ، لأن هذا المرض ، كما علقنا في بداية المقال ، قد يكون قاتلاً.

ما هو التهاب المثانة ، والإنتان والصدمة ، غالبًا ما يُرى لاحقًا أثناء المرض ، مما يزيد من إرباك الصورة التشخيصية.

نظرًا لأن تمزق المريء يصعب تحديده من خلال الفحص البدني وحده ، في حالة الشك ، يتم استخدام التصوير المقطعي والتصوير الشعاعي للمريء..

يمكن أيضًا استخدام اختبارات الباريوم و gastrografin لتشخيص متلازمة Boerhaave..

من الخيارات العملية الأخرى التي يمكن الوصول إليها بشكل كبير والتي توفر لنا معلومات كافية هي Thorax X-ray 12 (مع وضع المريض) ، والتي يمكن أن توثق وجود انصباب الجنبي ، استرواح الصدر ، انتفاخ الرئة تحت الجلد في جدار الرقبة والصدر و neromomediatino ...

في حال كانت الشكوك السريرية مرتفعة للغاية وكانت دراسات التباين سلبية ، فسيكون من المفيد إجراء فحص بالأشعة المقطعية. في الواقع ، يمكن أن يكون CT CT مكملاً للحالات السابقة لتحديد مجموعات الثقوب والسوائل.

من الضروري إجراء تشخيص تفريقي مع أنواع أخرى من أمراض الجهاز التنفسي مثل احتشاء عضلة القلب ، التهاب التامور ، استرواح الصدر العفوي والالتهاب الرئوي..

يقدر معدل الوفيات المُبلغ عنها بحوالي 35٪ ، مما يجعله أكثر الثقوب فتاكًا في الجهاز الهضمي.

علاج

معدلات البقاء على قيد الحياة منخفضة للغاية ، وأكثر من ذلك إذا لم يتم علاج الحالات في وقت مبكر.

بمجرد تشخيص تمزق المريء ، يجب إعطاء العلاج بالمضادات الحيوية لمنع التسمم الذي يعقبه إصلاح جراحي للمريء.

يمكن أن تعمل الدعامات أو الأنابيب كبديل لتحويل مرور المريء ، بينما تستخدم الدعامات المعدنية ذاتية التوسيع اليوم لإغلاق المسيل للدموع..

تقسم أحدث المراجعات الببليوغرافية العلاج إلى 3 فئات: المحافظ والجراحي والتنظير..

العلاج الجراحي

هناك خيارات مختلفة ولكن مع هدف مشترك: تصريف المنصف المصاب وانقطاع تسرب المنصف.

قد يشمل التصريف ، الاستكشاف ، الاستبعاد والانحراف المريئي ، العلاقة الأولية مع النسيج الذاتي المنشأ واستئصال المريء إذا كان معززًا مع إعادة الإعمار أو الاستبدال الفوري أو في التدخل الثاني.

العلاج المحافظ

يتكون هذا العلاج من شفط المعدة والأمعاء والتغذية الوريدية الكاملة أو عن طريق فغر الأمعاء والمضادات الحيوية واسعة الطيف و / أو التصريف عن طريق الجلد للخراجات..

من أجل القيام بهذا التدخل ، يجب أن يكون لدى المريض ثقب مع 5 أيام على الأقل من عدم وجود علامات وأعراض تعفن الدم الحاد أو ثقوب صغيرة محكمة الغلق أو مساحة متعددة محفوظة أو تجويف في المريء..

العلاج بالمنظار

العلاج بالمنظار هو بديل جيد للمرضى الذين تم تشخيصهم في وقت متأخر.

يتكون هذا العلاج من الإدخال بالمنظار للدعامات المعدنية ذاتية التوسيع والدعامات البلاستيكية القابلة للإزالة ذاتية التوسيع.

توقعات

يعتمد التشخيص مباشرة على الاكتشاف المبكر والتدخل المناسب. التشخيص والجراحة في غضون 24 ساعة لديها معدل البقاء على قيد الحياة 75 ٪. يتم تقليل هذا إلى حوالي 50 ٪ بعد تأخير لمدة 24 ساعة وحوالي 10 ٪ بعد 48 ساعة.

أتمنى أن تكون قد أحببت ذلك. إذا كان لديك أي أسئلة اترك لنا تعليقك. شكرا!

المراجع:

1. مجلة الجهاز الهضمي للمكسيك (الطبعة الإنجليزية) ، المجلد 79 ، العدد 1 ، يناير-مارس 2014 ، الصفحات 67-70.
2. متلازمة بورهايف: استعراض تجربتنا في السنوات الـ 16 الماضية ~ L. Granel-Villach *، C. Fortea-Sanchis، D. Martínez-Ramos، G.A. بايفا كورونيل ، وكويرالت مارتين ، و أ. فيلارين رودريغيز و ج. سلفادور سانشيس قسم الجراحة العامة وأمراض الجهاز الهضمي ، مستشفى جامعة كاستيلون العام ، كاستيلون دي لا بلانا ، كاستيلون ، إسبانيا.