أعراض متلازمة غيلان باري ، أسبابها وعواقبها وعلاجاتها

ال متلازمة غيلان باري (SGB) هي عملية مناعة ذاتية يقوم فيها الجسم بإنشاء أجسام مضادة تهاجم مكونات الأعصاب الطرفية (Peña et al.، 2014). وهي واحدة من اعتلالات الأعصاب المكتسبة الأكثر شيوعًا (KopyKo & Kowalski، 2014). تشير دراسات مختلفة إلى أن هذا هو السبب الأول لشلل حاد حاد في البلدان المتقدمة منذ القضاء على مرض شلل الأطفال (Ritzenthaler et al.، 2014).

يبدو أن هذا المرض هو نتيجة لعملية يتوسط فيها الجهاز المناعي والتي تظهر ، في كثير من الحالات ، بعد حلقة من الأنواع المعدية بسبب الفيروسات ، والتي تؤثر بشكل أساسي على الخلايا العصبية الحركية (Janeiro et al. ، 2010).

يتميز هذا النوع من المتلازمة بشلل رقيق تصاعدي أو ضعف يبدأ في الأطراف السفلية ومتماثل وعسر القراءة ؛ يمكن أن يرتبط أيضًا بالأعراض الحسية والتغيرات اللاإرادية (Vázquez-López et al. ، 2012).

نظرًا لكونه مرضًا تطوريًا أو تقدميًا يمكنه ترك تتابعات ، فإن الاستكشاف الدقيق والمتكرر ضروري لتأكيد التشخيص والتحكم في المضاعفات المحتملة الناتجة عن تطور قصور الجهاز التنفسي الحاد (Ritzenthaler et al.).

مؤشر

• 1 انتشار
• 2 الأعراض
  • 2.1 تمديد المرحلة
  • 2.2 مرحلة الهضبة
  • 2.3 مرحلة الاسترداد
• 3 أسباب والفيزيولوجيا المرضية
• 4 التشخيص
• 5 العواقب والمضاعفات المحتملة
• 6 علاج
  • 6.1 البلازما
  • 6.2 العلاج الغلوبولين المناعي
  • 6.3 هرمونات الستيرويد
  • 6.4 ساعد التنفس
  • 6.5 التدخل البدني
  • 6.6 التأهيل المبكر
  • 6.7 التدخل العلاج الطبيعي
• 7 الاستنتاجات
• 8 المراجع

انتشار

تعتبر متلازمة غيلان باري (GBS) مرضًا نادرًا أو نادرًا. على الرغم من العلاج المكثف ، يتراوح معدل الوفيات بين 4٪ و 15٪ (KopyKo & Kowalski، 2014).

في الدول الغربية ، يقدر معدل الإصابة بحوالي 0.81 إلى 1.89 حالة لكل 100،000 شخص في السنة (Ritzenthaler et al.، 2014)

تشير البيانات الإحصائية إلى أن هذا المرض يمكن أن يظهر في أي مرحلة من مراحل الحياة وأنه يصيب الرجال والنساء بالتناسب (KopyKo & Kowalski، 20014).

ومع ذلك ، هناك أدلة على ارتفاع نسبة المرض لدى الرجال ، كونهم أكثر عرضة لحالتهم 1 ، 5 مرات (Peña et al. ، 2014). بالإضافة إلى ذلك ، يبدو أن خطر المعاناة من متلازمة غيلان باري يزداد مع تقدم العمر ، مما يزيد من حالات الإصابة به بعد 50 عامًا إلى 1.7-3.3 حالة لكل 100،000 شخص سنويًا (Peña et al. ، 2014).

من ناحية أخرى ، في حالة الأطفال ، قدرت حالات الإصابة بـ 0.6-2.4 لكل 100،000 حالة.

الأعراض

إنه مرض تدريجي يصيب الجهاز العصبي المحيطي وعادة ما يكون له ثلاث مراحل أو مراحل: مرحلة الامتداد ، مرحلة الهضبة ومرحلة الانتعاش (Ritzenthaler et al. ، 2014)

مرحلة التمديد

تتجلى الأعراض الأولى أو علامات هذا المرض في وجود درجات مختلفة من الضعف أو الشلل ، أو الإحساس بالوخز في الأطراف السفلية التي ستتوسع تدريجياً لتشمل الذراعين والجذع (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية) والسكتة الدماغية ، 2014).

من المحتمل أن تزداد الأعراض شدة حتى تصبح الأطراف والعضلات وظيفية ويحدث شلل حاد. يمكن أن يسبب هذا الشلل مشاكل كبيرة في الحفاظ على التنفس وضغط الدم ومعدل ضربات القلب ، حتى تتطلب التنفس بمساعدة (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

مرحلة الهضبة

عادة ، في الأسبوعين الأولين من ظهور الأعراض الأولى ، عادة ما يتم الوصول إلى ضعف مهم. في الأسبوع الثالث ، ما يقرب من 90 ٪ من المرضى في مرحلة الضعف الأكبر (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

وهكذا ، في 80 ٪ من حالات تشوش الحس والعمليات المؤلمة أو areflexia موجودة بالفعل ، أيضا في 80 ٪ من areflexia هي generaliacoda مما يؤدي إلى فقدان المشي في 75 ٪ من المرضى. بالإضافة إلى ذلك ، تقدم 30 ٪ من الحالات إلى فشل القلب (Ritzenthaler et al. ، 2014)

مرحلة الانتعاش

عادة ما تتبع هذه الزيادة في الأعراض مرحلة مغفرة تستمر من 6 إلى 14 شهرًا (KopyKo & Kowalski، 20014).

في حالة إعادة اكتشاف المحركات ، لا يتعافى معظم الأفراد من الشلل إلا بعد حوالي 6 أشهر. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون حوالي 10 ٪ من الأعراض المتبقية تصل إلى 3 سنوات بعد حل الحلقة (Ritzenthaler et al. ، 2014)

من ناحية أخرى ، لا تحدث الانتكاسات بشكل متكرر ، حيث تظهر في 2-5 ٪ من الحالات. رغم أن التقلبات قد تظهر بعد بدء العلاج (Ritzenthaler et al.، 2014).

يتعافى معظم المرضى ، بما في ذلك أشد حالات الإصابة بمتلازمة جيلين-باري ، على الرغم من أن البعض لا يزال يعاني من درجة معينة من الضعف (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

الأسباب وعلم وظائف الأعضاء

الأسباب الدقيقة للعوامل التي تسبب متلازمة غيلان باري غير معروفة. ومع ذلك ، تقترح العديد من خطوط البحث أن العوامل المعدية أو الفيروسية المختلفة يمكن أن تؤدي إلى استجابة مناعية غير طبيعية (Janeiro et al. ، 2010).

في كثير من الحالات ، يعتبر متلازمة ما بعد العدوى. عادة ما يتم وصف تاريخ متلازمات الجهاز الهضمي أو الجهاز التنفسي أو غريبل في تاريخ المريض الطبي. العوامل المسببة الرئيسية هي البكتيرية (Campylobacter jejuni ، الميكوبلازما الرئوية ، الهيموفيلوس النزلية) ، فيروسي (فيروس المضخم للخلايا ، فيروس Epstein-Barr) أو فيروس نقص المناعة البشرية (Ritzenthaler et al. ، 2014)

ومع ذلك ، فمن المعروف من الآليات الفسيولوجية أن جهاز المناعة في الجسم يبدأ في تدمير تغطية المايلين المحورية للأعصاب الطرفية..

سوف يمنع تورط الأعصاب من نقل الإشارات ، بحيث تبدأ العضلات في فقدان قدرتها على الاستجابة ، بالإضافة إلى ذلك ، سيتم تلقي إشارات أقل حساسية ، مما يجعل إدراك القوام والحرارة والألم وما إلى ذلك أمرًا صعبًا في كثير من الحالات. (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

التشخيص

يمكن أن تختلف علامات وأعراض المتلازمة ، لذا قد يجد الأطباء صعوبة في تشخيص متلازمة غيلان باري في مراحلها المبكرة (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

على سبيل المثال ، سيرى الأطباء ما إذا كانت الأعراض تظهر على جانبي الجسم (الأكثر شيوعًا في متلازمة غيلان باري) والسرعة التي تظهر بها الأعراض (في الاضطرابات الأخرى ، قد يتطور ضعف العضلات خلال شهور بدلاً من الأيام أو الأسابيع) (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

لذلك ، فإن التشخيص سريري بشكل أساسي ويتم إجراء اختبارات تكميلية للتشخيص التفريقي (Ritzenthaler et al. ، 2014). عادة ما تستخدم الاختبارات التالية:

• كهربية: تستخدم لدراسة سرعة التوصيل العصبي لأن إزالة الميالين تبطئ من هذه الإشارات.
• البزل القطني: يستخدم لتحليل السائل النخاعي لأنه في مرضى متلازمة غيلان باري يحتوي على بروتينات أكثر من المعتاد.

النتائج والمضاعفات المحتملة

سيتم اشتقاق معظم المضاعفات من وجود شلل في العضلات ونقص توصيل الأعصاب. قد تظهر (Ritzenthaler et al. ، 2014):

• فشل تنفسي حاد: إنه أحد الأسباب الرئيسية للوفيات. مظهره يتطلب استخدام التهوية الميكانيكية. عادةً ما تكون العلامات الأولى التي تظهر هي من نوع orthopnea أو tachypnea أو polypnea أو الشعور بضغط الصدر أو صعوبة في التحدث. السيطرة على وظيفة الجهاز التنفسي أمر حيوي لبقاء المريض.
• مشاركة Bulbar: المضاعفات الرئيسية التي تحدث هي نوع التهدئة ، خطر الإصابة بأمراض الرئة ، فشل الجهاز التنفسي وانخماص التيار.
• Disautomía: تأثير الجهاز العصبي اللاإرادي سوف يسبب اضطرابات إيقاع القلب ، والتوتر الشدوي ، احتباس البول ، إلخ..
• دولوريس: تحدث في معظم المرضى وعادة ما تكون مستمدة من تنمل الحس وعسر الحس في الأطراف. عموما ، يرتبط الألم عادة مع درجة تورط الحركية.
• مرض الانسداد التجلطي الوريدي: الشلل الطويل للفرد سيزيد من خطر الإصابة بتجلط وريدي أو انسداد رئوي.

بالإضافة إلى هذه المضاعفات الطبية البارزة ، سيتعين علينا النظر في العواقب المحتملة على المستوى العصبي النفسي.

إنه مرض تدريجي يؤثر بشكل أساسي على تنقل الفرد ، لذا فإن عملية الشلل التدريجي ستؤدي إلى تداعيات مهمة على نوعية حياة المريض..

إن الحد من المشي والحركات وحتى الاعتماد على التنفس المدعوم سيحد بشكل كبير من الأنشطة اليومية وحتى الشخصية للمريض. بشكل عام ، هناك أيضًا انخفاض في التفاعلات الاجتماعية بسبب القيود الوظيفية.

يمكن أن يتأثر تأثير جميع الأعراض أيضًا في الأداء المعرفي الطبيعي ، مما يؤدي إلى صعوبات في التركيز أو الانتباه أو اتخاذ القرار أو إجراء تغييرات طفيفة في عمليات الذاكرة.

علاج

ال المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (2014) ، تؤكد أنه لم يتم تحديد علاج محدد حاليًا لمتلازمة غيلان باري. ومع ذلك ، هناك تدخلات علاجية مختلفة تهدف إلى تقليل شدة الأعراض التي تحدث وتعزيز سرعة الشفاء لهؤلاء المرضى.

تعتمد المعالجة المحددة لمتلازمة غيلان باري على البلازمية أو الغلوبولين المناعي متعدد التكافؤ. ومع ذلك ، يجب أن يعتمد العلاج قبل كل شيء على الوقاية والعلاج من المضاعفات (Ritzenthaler et al. ، 2014)

لذلك ، هناك طرق مختلفة في علاج المضاعفات المختلفة المستمدة من مرض متلازمة غيلان باري (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014):

البلازما

إنها طريقة يتم فيها استخلاص ومعالجة جميع احتياطيات دم الكائن الحي بفصل خلايا الدم البيضاء والحمراء عن بلازما الدم. بمجرد إزالة البلازما ، يتم إعادة إدخال خلايا الدم إلى المريض.

على الرغم من أن الآليات الدقيقة غير معروفة ، فإن هذا النوع من التقنية يقلل من شدة ومدة حلقة متلازمة غيلان باري..

العلاج الغلوبولين المناعي

في هذا النوع من العلاج ، يدير المتخصصون حقن الجلوبيولين المناعي في الوريد. في جرعات صغيرة ، يستخدم الجسم هذا البروتين لمهاجمة الكائنات الغازية. 

هرمونات الستيرويد

كما ثبت أن استخدام هذه الهرمونات يقلل من شدة النوبات ، ومع ذلك ، فقد تم تحديد آثار ضارة على المرض..

ساعد التنفس

في كثير من الحالات ، قد يتطلب وجود قصور في الجهاز التنفسي استخدام جهاز التنفس الصناعي ومراقبي معدل ضربات القلب وعناصر أخرى لمراقبة وظائف الجسم ومراقبتها..

التدخل البدني

حتى قبل بدء الشفاء ، يتم توجيه الأشخاص الذين يعتنون بهؤلاء المرضى إلى تحريك أطرافهم يدويًا للمساعدة في الحفاظ على مرونة وقوة العضلات..

إعادة التأهيل المبكر

يبدو أن إعادة التأهيل المبكر والمكثف فعالة في استعادة الحركة والإرهاق المتبقي. العلاج الطبيعي التنفسي ، مع تقنيات القضاء على الإفراز ، له أهمية خاصة في منع تراكم الإفرازات الشعب الهوائية والتطهيرات الرئوية (Ritzenthaler et al.، 2014).

التدخل العلاج الطبيعي

عندما يبدأ المريض في استعادة السيطرة على الأطراف ، يبدأ العلاج الطبيعي بأخصائيين بهدف استعادة وظائف الحركة وتخفيف الأعراض الناتجة عن تشوش الحس والشلل..

الاستنتاجات

متلازمة غيلان باري هو مرض نادر يميل إلى تشخيص جيد مع علاج مكثف ، حيث تقدر الوفيات بنسبة 10 ٪.

من ناحية أخرى ، فإن تشخيص الانتعاش الحركي هو أيضا مواتية. ومع ذلك ، يمكن للمرضى في غضون فترة 5 سنوات الحفاظ على عقابيل مختلفة مثل الألم أو أعراض الصرع أو اضطرابات الانتفاخ.

نظرًا لخطر المعاناة من قصور القلب ، فهي حالة طبية طارئة يجب التحكم فيها بعناية للوصول إلى مرحلة الشفاء في أقصر وقت ممكن.

مراجع

1. Janeiro، P.، Gomez، S.، Silva، R.، Brito، M.، & Calado، E. (2010). متلازمة غيلان باري بعد جدري الماء. القس نيورول, 764-5.
2. Kopytko، D.، & Kowalski، P. M. (2014). متلازمة غيلان باري - نظرة عامة على الأدب. حوليات الطب, 158-161.
3. Peña، L.، Moreno، C.، & Gutierrez-Alvarez، A. (2015). إدارة الألم في متلازمة غيلان باري. مراجعة منهجية. القس نيورول ، 30
   (7) ، 433-438.
4. Ritzenthaler، T.، Sharshar، T.، & Orlijowski، T. (2014). متلازمة غيلان باري. EMC - التخدير والإنعاش ، 40(4) ، 1-8.