متلازمة Hellp الأعراض والأسباب والعلاج

ال متلازمة هيلب هو اضطراب مشتق من متغير تسمم الحمل ، وهو ارتفاع ضغط الدم أثناء الحمل (Preclampsia Foundation ، 2015).

يقدم علم الأمراض هذا طابع mülsisitémico ويتم تعريفه من خلال وجود فقر الدم الانحلالي ، قلة الصفيحات والتغيرات الكبدية (Sánchez Bueno ، García Pérez ، Torres Salmerón ، Fernández-Carrión ، Ramírez Romero و Paricio Paricio ، 2012).

وبالتالي ، على المستوى السريري ، تؤدي متلازمة هيلب إلى مضاعفات طبية كبيرة ، سواء بالنسبة للأم الحامل (خلل وظيفي عصبي ، كبدي ، كلوي ، أمراض دموية ، إلخ) (مولينا هيتا ، خيمينيز ألفارو وسانشيز جيلا ، 2016) (الخداج ، نقص الصفيحات ، الوفاة داخل الرحم ، وما إلى ذلك) (نوغاليس غارسيا ، بلانكو راموس ، كالفو غارسيا ، 2016).

فيما يتعلق بالأصل المسبب لمتلازمة هيلب ، لم تُعرف الأسباب بعد بدقة ، ومع ذلك ، فقد كان حدوثها مرتبطًا بآليات وراثية وغدد صماء واستقلابية وإقفارية ومناعية مختلفة ، بالإضافة إلى عوامل الخطر المختلفة المرتبطة بـ امرأة حامل (خان ، 2015).

من ناحية أخرى ، يعتمد تشخيص متلازمة هيلب ، بالإضافة إلى تحديد العلامات والأعراض السريرية ، على النتائج المختبرية من خلال اختبارات الدم والبول وغيرها (مور ، 2015).

فيما يتعلق بالعلاج ، يعتبر إنهاء الحمل التدبير النهائي الوحيد ، ومع ذلك ، يتم استخدام أنواع أخرى من الأساليب الدوائية ، وتخضع لمناقشات أخلاقية مهمة (March of Dimes Foundation، 2016).

خصائص متلازمة هيلب

في هذا المرض ، يستمد مصطلح هيلب من اختصار اللغة الإنجليزية للمصطلحات الطبية التي تميز مساره السريري (مولينا هيتا ، خيمينيز ألفارو وسانشيز غيلا ، 2016):

- انحلال الدم (HE) -Hemolysis-

- ارتفاع انزيمات الكبد (EL) -Elevated Lمستويات انزيم ايفر-

- انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم (LP) -LOW Pعدد latelet-

علاوة على ذلك ، على مستوى معين ، تعتبر متلازمة هيلب من المضاعفات الخطيرة لتسمم الحمل أثناء الحمل أو الحمل (خان ، 2015)..

تسمم الحمل هو نوع من الأمراض التي تحدث أثناء الحمل ويتم تعريفها سريريًا من خلال وجود ارتفاع ضغط الدم وتشوهات في وظائف الكلى (Mayo Clinic، 2014).

بشكل عام ، تعتبر مقدمات الارتعاج من الخصائص المرضية للمرحلة بعد الأسبوع 20 من الحمل والتي ، بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات طبية مهمة (Mayo Clinic، 2014).

وبالتالي ، يمكن أن يحدث نزيف في المخ ونقص في الجهاز التنفسي و / أو قصور كلوي ، ونقص في المشيمة ، ونمو نمو الجنين ، وما إلى ذلك ، وكلها قد تكون مميتة لكل من الأم والجنين (Cararach Ramoneda and Botet Mussons ، 2008)..

بالإضافة إلى ذلك ، على الرغم من حقيقة أن كل هذه الخصائص يمكن علاجها على مستوى الأعراض ، فإن مقدمات الارتعاج هي أمراض تعتمد نهاياتها النهائية على توقف الحمل (Cararach Ramoneda and Botet Mussons ، 2008).

بهذا المعنى ، وصف متلازمة هيلب في البداية من قبل بريتشارد وزملاؤه في عام 1954. في تقريره السريري وصف سلسلة من الحالات السريرية التي لاحظ فيها وجود علاقة كبيرة بين تسمم الحمل [U1] ، وارتفاع انزيمات الكبد والشذوذ في تخثر الدم (نوغاليس غارسيا وبلانكو راموس وكالفو غارسيا ، 2016).

ومع ذلك ، لم يكن حتى عام 1982 ، عندما استخدم وينشتاين لأول مرة مصطلح "متلازمة HELLP" (نوغاليس غارسيا ، بلانكو راموس وكالفو غارسيا ، 2016).

وبهذه الطريقة ، يُعرَّف هذا الاضطراب بأنه أحد مضاعفات الحمل ، وقد تم تطويره أساسًا بين الأسبوعين 27 و 37 ، والذي لم يعرف بعد آلية إنتاجه بدقة (Nogales García و Blanco Ramos و Calvo García، 2016).

إحصائيات

على الرغم من أن الدراسات السريرية تعتبر متلازمة هيلب مرضًا نادرًا ، إلا أنه يمكن أن يتطور في حوالي 1 أو 2 حالة لكل 1000 حالة حمل بين عامة السكان (المعاهد الوطنية للصحة ، 2014).

وهكذا ، يمكن أن تحدث متلازمة هيلب في 0.1 ٪ -0.6 ٪ من جميع حالات الحمل وفي حوالي 4 ٪ -12 ٪ من النساء الحوامل المصابات بتسمم الحمل (خان ، 2015).

من ناحية أخرى ، فيما يتعلق بالخصائص الاجتماعية والديموغرافية للمتضررين ، تم تحديد العديد من العوامل المرتبطة بزيادة كبيرة في حدوثها (مولينا هيتا ، خيمينيز ألفارو وسانشيز جيلا ، 2016 ، خان ، 2015):

- وجود تسمم الحمل.

- احتضان متعددة.

- عمر الأم فوق 25 سنة.

- أصل قوقازي.

- التاريخ الطبي للإجهاض.

علامات وأعراض

كما لاحظنا سابقًا ، يتم تعريف متلازمة هيلب من خلال وجود ثلاث نتائج طبية أساسية ، فقر الدم الانحلالي ، نقص الصفيحات و اضطرابات الكبد (سانشيز بوينو ، غارسيا بيريز ، توريس سالميرون ، فرنانديز كاريون ، راميريز روميرو وباريسيلا باريسيو ، 2012).

أ) فقر الدم الانحلالي

فقر الدم الانحلالي هو المصطلح الطبي الذي يستخدم للإشارة إلى مجموعة من الاضطرابات التي تسبب انخفاضًا غير طبيعي في خلايا الدم الحمراء في مجرى الدم..

خلايا الدم الحمراء هي المسؤولة بشكل أساسي عن توفير كمية كافية من الأوكسجين لجميع أعضاء الجسم. يتم إنتاجها عن طريق نخاع العظم والبقاء على قيد الحياة في الجسم لمدة 120 يومًا (المعاهد الوطنية للصحة ، 2014).

ومع ذلك ، يتم تشخيص فقر الدم الانحلالي عندما يكون قادراً على تجديد خلايا الدم الحمراء التي يتم القضاء عليها بشكل طبيعي من خلال عملية انحلال الدم (المعاهد الوطنية للصحة ، 2014).

يمكن أن يغطي هذا النوع من الاضطرابات مجموعة واسعة من المضاعفات ، ومع ذلك ، فإن الأعراض والأعراض الأكثر شيوعًا تشمل (المعاهد الوطنية للصحة ، 2014):

- التعب العام ، التعب والضعف البدني المستمر.

- الصداع المتكرر.

- تغير المزاج.

- صعوبة في الحفاظ على الاهتمام والتركيز.

- بشرة شاحبة.

- تطور تلوين مزرق في العيون.

- نوبات الدوخة وفقدان الوعي المؤقت.

- صعوبة في التنفس.

ب) الصفيحات

في هذه الحالة ، يستخدم مصطلح نقص الصفيحات للإشارة إلى الانخفاض غير الطبيعي والمرضي في عدد الصفائح الدموية في الدم (الجمعية الأمريكية لعلم الأورام السريري ، 2014).

توجد الصفائح الدموية ، والمعروفة أيضًا باسم الخثرات ، في مجرى الدم وتتمتع بوظيفة أساسية تتمثل في تخثر الدم وإصلاح الأوعية الدموية التالفة لمنع النزيف (الجمعية الأمريكية لعلم الأورام السريري ، 2014).

ومع ذلك ، يمكن أن تؤدي مختلف الأمراض إلى عدم كفاية إنتاجها في نخاع العظام ، وزيادة في تدميرها و / أو تحللها (Clínica DAM ، 2016).

وبالتالي ، ترتبط بعض العلامات والأعراض التي يمكن أن تسبب نقص الصفيحات بتطور الأورام الدموية ونزيف الأنف والفم ونزيف غير طبيعي ومناطق وفيرة من الجسم أو ثوران النبتة (Clínica DAM، 2016).

ج) اضطرابات الكبد

ترتبط الحالات الشاذة المرتبطة بهذه المنطقة بشكل رئيسي بزيادة إنزيمات الكبد وتطور ورم دموي كبدي..

الكبد هو واحد من الهياكل الأساسية لجسمنا. له وظائف عديدة ، من بينها تخزين مواد مختلفة مثل الجلوكوز والفيتامينات والحديد أو المعادن الأخرى (PKID ، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، فهي مسؤولة عن تصفية وإزالة المواد الضارة (المنتجات الكيميائية ، السموم ، الكحول ، إلخ) ، من مجرى الدم (PKID ، 2016).

من ناحية أخرى ، يلعب الكبد أيضًا دورًا مهمًا في إنتاج مواد مختلفة مثل الأحماض الصفراوية والبروتينات والدهون ، مثل الدهون الثلاثية والبروتينات الدهنية أو الكوليسترول (PKID ، 2016).

ومع ذلك ، قبل أن تتمكن بعض العمليات المرضية من تجميع مواد مختلفة مثل الفوسفاتيز القلوي ، أو ديهيدروجيناز اللاكتات ، أو الأسبارتات أمينوتيرسفرازان أو ألانين أمينوترفيراز (Chemocare ، 2016).

من بين الأعراض التي يمكن أن تسبب ، الإرهاق البدني ، النزيف غير الطبيعي ، ألم البطن ، اليرقان ، احتباس السوائل ، من بين الأعراض الأخرى (Chemocare ، 2016).

ما هي المضاعفات الطبية الأكثر شيوعا?

تشكل المضاعفات الطبية لمتلازمة هيلب خطراً كبيراً ، فهي قد تعرض للخطر الشديد بقاء المصابين ، كما أنها يمكن أن تسبب أمراضًا مهمة لكل من الأم والجنين أثناء الحمل أو في لحظات بعد الولادة (مولينا هيتا ، خيمينيز) ألفارو ، سانشيز جيلا ، 2016):

أ) المضاعفات الطبية للأمهات

تتنوع الأمراض الثانوية المرتبطة بمتلازمة هيلب التي تصيب الأم الحامل ، إلا أن أكثرها شيوعًا يرتبط بفشل الكبد والكلى أو النزيف الدماغي أو الوذمة الرئوية..

وبالتالي ، بطريقة أكثر شيوعًا ، تشمل أكثر الأمراض شيوعًا بعضًا أو عدة من القائمة التي نكشفها بعد ذلك (Nogales García و Blanco Ramos و Calvo García ، 2016):

- تخثر الدم داخل الأوعية الدموية: مع هذه المصطلحات ، نشير إلى تغيير عملية تخثر الدم ، والتي يمكن أن تؤدي إلى إنتاج مفرط من البروتينات التي تشكل جلطات أو إلى نقص يؤدي إلى نزيف حاد. هذا المرض موجود في 30 ٪ من حالات متلازمة هيلب.

- تسمم الحمل: في هذه الحالة ، مع مصطلح تسمم الحمل ، نشير إلى تطور نوبات التشنج ، على غرار تلك التي تحدث في الأزمات الصرعية ، مسبوقة بتسمم الحمل وفرط التأكسج. يحدث هذا المرض عادة في 9 ٪ على الأقل من حالات متلازمة هيلب.

- المشيمة المفاجئة: انفصال المشيمة قبل الأوان هو آخر من المضاعفات الطبية المتكررة ، الموجودة في 16٪ على الأقل من الحالات. تشمل عواقب الانفصال الإجهاض التلقائي والنزيف المهبلي أو حدوث تقلصات مؤلمة..

- وذمة رئوية: تراكم المواد السائلة في الرئتين هو آخر من المضاعفات الطبية التي يمكن أن تظهر مصاحبة لهذا المرض ، عادة حوالي 6 ٪ من الحالات.

- متلازمة القصور التنفسي: هذه المتلازمة هي واحدة من أخطر المضاعفات الطبية ، لأنها تتميز بنقص في إمدادات الأكسجين في مستويات الرئة والدم. حوالي 7 ٪ من المصابين بمتلازمة هيلب يمكن أن يصابوا بفشل تنفسي.

- نزيف في المخ: عجز تخثر الدم يمكن أن يؤثر على نظام إمداد الدماغ ، مما يؤدي إلى
فقدان الدم على مستوى الدماغ أو تشكيل جلطات في 1.2 ٪ من الحالات.

- وفاة الأمهات: كل من الخصائص السريرية لمتلازمة هيلب والمضاعفات الطبية الثانوية تعرض بقاء الأم للخطر ، مما تسبب في وفاة ما يقرب من 1-24 ٪ من الحالات.

ب) المضاعفات الطبية الجنينية

في حالة المضاعفات الطبية التي تؤثر على الجنين ، فإن أكثرها شيوعًا هي الخداج والموت داخل الرحم ونقص الصفيحات..

- الخداج أو الولادة المبكرة: تحدث الولادة المبكرة عند الولادة قبل الأسبوع السابع والثلاثين من الحمل ، ويكون لها عمومًا آثار طبية مهمة بسبب وجود الأعضاء الحيوية غير الناضجة أو المطورة جزئيًا. في مستوى معين ، يعتبر أحد المضاعفات الطبية الأكثر شيوعًا ، حيث يؤثر على 70٪ من الحالات.

- الصفيحات: في حالة الجنين ، يمكن أيضًا تحديد انخفاض غير طبيعي في الصفائح الدموية في حوالي 15٪ من الحالات.

- الموت داخل الرحمفي هذه الحالة ، يشير إلى وفاة الجنين قبل الولادة ، نتيجة المضاعفات الطبية المستمدة من متلازمة هيلب. يحدث في حوالي 7-34 ٪ من إجمالي الحالات التي تم تشخيصها.

كيف يتم التشخيص؟?

قبل اكتشاف العلامات والأعراض المتوافقة مع هذه الحالة ، سيكون من الضروري إجراء بعض الفحوصات المخبرية لتأكيد حالتك (مور ، 2015):

- اختبار الدم: يتم أخذ عينة دم صغيرة لتحليل تركيز الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء في مجرى الدم.

- تحليل البول: دراسة عينات البول ضرورية لتقييم مستويات الإنزيمات وبروتينات الكبد الموجودة في الجسم.

- التصوير المقطعي المحوسب (TC): بعض تقنيات التصور التشريحي تسمح باكتشاف تغييرات مختلفة ، مثل وجود نزيف كبدي في متلازمة هيلب.

علاج

يتم توجيه التدخلات الطبية في اللحظات الأولى بشكل أساسي لتحقيق الاستقرار في العلامات الحيوية للأمهات (كاراراش رامونيدا وبوت موسون ، 2008).

- الأدوية الخافضة للضغط.

- علاج مضاد للتشنجات ، لمنع تسمم الحمل وتطور المضاعفات العصبية.

- إدارة الستيرويدات القشرية لتحفيز نضوج الجنين.

بصرف النظر عن هذا ، فإن التدبير الوحيد القادر على شل تطور هذا المرض هو انقطاع الحمل (كاراراش رامونيدا وبوتيت موسون ، 2008).

في بعض الحالات ، يكون الحمل في مرحلة متقدمة ، حيث يكون للجنين فرص كبيرة للبقاء على قيد الحياة إذا تم تحفيز الولادة ، ولكن في بعض الأحيان يكون هذا غير ممكن.

بسبب هذه الحقيقة وعوامل أخرى مثل الآثار الجانبية للأدوية أثناء الحمل ، يتعرض علاج Hellp باستمرار إلى مناقشات أخلاقية مكثفة حول بقاء الجنين وسلامة جسده أثناء الحمل..

مراجع

1. AP. (2016). HELLP-Sundrome. تم الاسترجاع من جمعية الحمل الأمريكية.
2. ASCO. (2014). الصفيحات. تم الاسترجاع من الجمعية الأمريكية لعلم الأورام السريري.
3. Cararach Ramoneda، V.، & Botet Mussons، F. (2008). تسمم الحمل. تسمم الحمل ومتلازمة HELLP. بروتوكولات التشخيص العلاجي لل AEP: حديثي الولادة, 139-144.
4. عيادة دام. (2016). الصفيحات. تم الاسترجاع من Clinica DAM.
5. خان ، هـ. (2015). متلازمة HELLP. تم الاسترجاع من MedScape.
6. مايو كلينك (2014). تسمم الحمل. تم الاسترجاع من مايو كلينك.
7. MDF. (2016). متلازمة HELLP. تم الاسترجاع من مؤسسة March of Dimes.
8. Molina Hita، M.، Jiménez Alfaro، R.، & Sánchez Gila، M. (2016). متلازمة هيلب.
9. مور ، ك. (2015). متلازمة HELLP. تم الاسترجاع من Healthline.
10. NIH. (2012). انحلال الدم. تم الاسترجاع من MedlinePlus.
11. NIH. (2014). فقر الدم الانحلالي. تم الاسترجاع من MedlinePlus.
12. NIH. (2014). متلازمة HELLP. تم الاسترجاع من MedlinePlus.
13. Nogales García، A.، Blanco Ramos، M.، & Calvo García، E. (2016). متلازمة هيلب في الرعاية الأولية. Med Gen y Fam., 64-67.
14. PF. (2015). متلازمة هيلب. تم الاسترجاع من مؤسسة تسمم الحمل.
15. PKIDS. (2016). الكبد تقييم التطور الصامت لمرض الكبد. تم الاسترجاع من PKIDS.
16. Sánchez-Bueno، F.، García Pérez، R.، Torres Salmerón، G.، Fernández-Carrión، J.، Ramírez Romero، P.، & Parrilla Aparicio، P. (2012). متلازمة هيلب مع اختلال كبدي حاد: عرض لأربع حالات. سي آي آر. إسبانيا. , 33-37.
17. Shick، P. (2016). فقر الدم الانحلالي. تم الاسترجاع من MedScape.