متلازمة لينوكس غاستو الأعراض والأسباب والعلاج

ال متلازمة لينوكس غاستو (SLG) هو نوع من الصرع شديد الخطورة المرتبط بالعمر. تتميز بمقاومتها للعلاجات الدوائية وتنوع الإعاقات التي تسببها (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez، 2012).

وهو اضطراب يتجلى عادة في مرحلة الطفولة ، مع بداية تتراوح بين 3 و 5 سنوات من العمر. يمكن أن يعانون منه حتى 6٪ من إجمالي عدد الأطفال المصابين بالصرع (David، García and Meneses، 2014). 

سريريًا ، يتم تعريف هذه المتلازمة من خلال حدوث نوبات ذات طبيعة منشط أو منشط أو منشط أو رمع عضلي مصحوبة بدرجة متفاوتة من الإعاقة الذهنية (Rey، Encabo، Pizarro، San Martín and López-Timoneda، 2015).

يمكن أن يرتبط الأصل المسبب لمتلازمة لينوكس غاستو بعدة عوامل من بينها: التغيرات الوراثية ، الأمراض الجلدية العصبية ، الحوادث الوعائية الدماغية ، العمليات المعدية على مستوى الدماغ أو الصدمات الدماغية القحفية ، من بين عوامل أخرى (ديفيد ، غارسيا ، مينيزيس) ، 2014). 

نظرًا للاشتباه في علم أمراض الصرع ، يعتمد تشخيص هذه المتلازمة بشكل أساسي على تحليل النوبات والتسجيلات الدماغية الإلكترونية (EGG) (Campos Castelló ، 2007).

حاليًا ، لم يتم تحديد علاج فعال لمتلازمة لينوكس غاستو (فرنانديز ، سيرانو ، سولارتي ، كورنيخو ، 2015).

عادة ، يتم استخدام بعض الأساليب العلاجية ، مثل إدارة الجيل الجديد من الأدوية المضادة للصرع ، وصفة طبية لنظام الكيتون ، تحفيز العصب المبهم ، التدخل الطبي أو الجراحة الملطفة (كيم ، كيم ، لي ، هيو ، كيم وكانغ ، 2015)..

خصائص متلازمة لينوكس غاستو

ال متلازمة لينوكس غاستو (SLG) هو شكل من أشكال الصرع في مرحلة الطفولة. يقدم دورة سريرية حادة محددة بتطور نوبات متعددة والإعاقة الذهنية المتغيرة (المركز الوطني لتقدم علوم الترجمة ، 2016).

يمكن تعريف الصرع على أنه اضطراب عصبي يتميز بوجود نوبات متتالية أو متكررة تسمى نوبات الصرع أو نوبات الصرع (Fernández-Suárez، et al.، 2015).

إنه نوع من الأمراض مع انتشار كبير في جميع أنحاء العالم. أبلغت منظمة الصحة العالمية (2016) عن أكثر من 50 مليون حالة في جميع أنحاء العالم.

لها أصل في وجود تغييرات وظيفية أو هيكلية في الجهاز العصبي (SN). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تؤثر على أي شخص ، بغض النظر عن العمر أو الجنس.

في الأطفال ، يعد الصرع اضطرابًا متكررًا له مظاهر سريرية غير متجانسة ويرتبط جدًا بالتطور البيولوجي والعمر (لوبيز ، فاريلا وماركا ، 2013).

على الرغم من أنه يمكن التمييز بين مجموعة واسعة من أشكال الصرع في الطفولة ، إلا أنها عادة ما تمثل عاملاً مشتركًا: الاستعداد للمعاناة من أزمة عالية التردد (López، Varela and Marca، 2013).

لديهم تشخيص طبي غير متجانس على نطاق واسع ، وأمراض مختلفة مرتبطة بها ، واستجابة متباينة للغاية للمناهج العلاجية (لوبيز ، فاريلا وماركا ، 2013).

في هذا المعنى ، هناك مجموعة مخفضة من المتلازمات والأشكال الصرعية التي تقدم نمطًا حراريًا أو تقاوم العقاقير المضادة للصرع (López، Varela and Marca، 2013).

تتطابق إحدى هذه المجموعات من الأمراض مع اعتلال الدماغ الصرع ، حيث تصنف عادة متلازمة لينوكس غاستو (لوبيز ، فاريلا وماركا ، 2013).

يشير مصطلح "اعتلال الدماغ الصرع" إلى مجموعة واسعة من الحالات الطبية المتشنجة الخطيرة التي تميل إلى البدء في مسارها السريري في المراحل المبكرة من الحياة (الأيام الأولى من الحياة أو الطفولة المبكرة) (Aviña Fierro and Hernández Aviña، 2007).

تميل هذه المتلازمات إلى التقدم نحو أشكال الصرع غير القابل للعلاج ، مع تطور خطير في الأعراض. في معظم الحالات ، لديهم نتائج قاتلة (Aviña Fierro و Hernández Aviña ، 2007).

تتوافق الأوصاف الأولى لهذه المتلازمة في عام 1950 مع الباحثين لينوكس وديفيز (فالديفيا ألفاريز ومارينو مارتينيز ، 2012).

بفضل تطور رسم الدماغ السريري (EGG) ، تمكن هؤلاء المؤلفون من تأسيس علاقة بين نشاط الخلايا العصبية والمظاهر السريرية للمرضى الذين تم فحصهم (Oller-Durela ، 1972)..

بعد سنوات ، أكمل Gastaut (1966) وغيره من الباحثين الوصف السريري لهذا المرض (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez، 2012).

تمكن Gastaut من وصف المسار السريري لسلسلة من 100 حالة مختلفة. ومع ذلك ، كان نيدرماير (1969) هو الذي قدم بشكل قاطع اسم هذا المرض في المجال الطبي والتجريبي (ديفيد ، غارسيا ومينيسيس ، 2014)

في البداية ، نظر التصنيف الدولي للصرع إلى متلازمة لينوكس غاستو كنوع من الصرع المعمم ذي الطابع المشفر أو بدون أعراض (هيرانز ، كاساس - فرنانديز ، كامبستيل ، كامبوس كاستيلو ، روفو كامبوس ، توريس ، فالكون و دي روسيندو ، 2010).

تشير أحدث التعاريف الحالية ، مثل التعريف الذي اقترحته الرابطة المركزية للصرع ، إلى متلازمة لينوكس جاستوت باعتبارها شكلاً من أشكال الصرع الأولي المعمم والتعبير السريري الخطير أو الخطير للغاية (Herranz et al. ، 2010).

إحصائيات

تعتبر متلازمة لينوكس غاستو واحدة من أخطر أنواع أو أشكال الصرع لدى الأطفال (فالديفيا ألفاريز ومارينو مارتينيز ، 2012).

يمثل هذا الاضطراب عادةً سبب ما يقرب من 2-5٪ من إجمالي الصرع عند الأطفال أو الأطفال (مؤسسة الصرع ، 2016).

على الرغم من أنه يمكن أن يتطور في أي فئة عمرية ، إلا أن البداية النموذجية تتراوح بين 3 و 5 سنوات (David ، García and Meneses ، 2014). 

في الولايات المتحدة ، تقدر الدراسات الوبائية انتشار متلازمة لينوكس غاستو في حوالي 14500-18500 طفل دون سن 18 (مؤسسة لينوكس غاستو ، 2016)..

عادة ما يكون مرضًا شائعًا عند الأطفال (0.1 لكل 1000 شخص) أكثر من الفتيات (0.02 لكل 1000 شخص) (Cherian، 2016).

فيما يتعلق بالخصائص السريرية ، يعاني حوالي 90 ٪ من المصابين بمرض لينوكس غاستو من نوع من الإعاقة أو التأخر الذهني من بداية المرض (فالديفيا ألفاريز ومارينو مارتينيز ، 2012).

بالإضافة إلى ذلك ، يعاني أكثر من 80٪ من الأمراض من أشكال مختلفة من النوبات (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez، 2012).

يوضح تحليل أسباب متلازمة لينوكس-جاستوت أن حوالي 30 ٪ من إجمالي الحالات تمثل مسببات محددة ، دون حدوث حالات عصبية سابقة. في حين أن 60 ٪ لديهم اضطرابات عصبية مرتبطة (ري ، إنكابو ، بيزارو ، سان مارتن ولوبيز تيمونيدا ، 2015).

العلامات والأعراض

تتميز متلازمة لينوكس غاستوت بثلاثة نتائج أساسية: النمط الكهربائي البطيء للموجات الدماغية ، المضبوطات والإعاقة الذهنية المتغيرة (فرنانديز إيشافيز ، سيرانو تاباريس ، سولارتي ميلا وكورنيخو أوتشوا ، 2015).

تخطيط كهربية الدماغ

بالإضافة إلى النشاط الكيميائي الحيوي ، تعد الأنماط الكهربائية أساسية لعمل الدماغ.

النشاط الكهربائي هو أحد أسرع أشكال الاتصالات وأكثرها فعالية بين المكونات العصبية لنظامنا العصبي.

على المستوى العالمي ، يمكننا تحديد مجموعات من الخلايا العصبية التي تميل إلى التنشيط بطريقة منسقة ومتزامنة في حالة راحة أو قبل تنفيذ مهمة محددة..

يميل هذا التنسيق إلى أن يوصف بأنماط الموجات الكهربائية ذات السعة الأكبر أو الأقل ، اعتمادًا على النشاط الذي نقوم به أو مناطق المخ المعنية.

هناك أنواع مختلفة من موجات الدماغ: دلتا ، ثيتا ، ألفا ، بيتا ، مصنفة حول ترددها ، بطيئة أو سريعة.

في حالة متلازمة لينوكس غاستو ، يميل نشاط الدماغ إلى أن يصبح غير منظم وغير متزامن ، مما يؤدي إلى أنماط ثابتة من الأمواج البطيئة ، نموذجي لمراحل النوم..

يعرّف المؤلفون مثل دياز نيجريلو ومارتين ديل فالي وجونزاليس ساليسيس وبريتو يورتشينسكا وكارنيدو رويز (2011) هذه الأنماط بأنها النشاط الكهربائي للدماغ بين الأمواج البطيئة المعممة من 1.5 إلى 2.5 هرتز أثناء مرحلة الاستيقاظ والنشاط السريع والإيقاعي خلال مرحلة النوم.

نوبات التشنج

يؤدي النشاط الكهربائي العصبي غير الطبيعي في متلازمة لينوكس غاستو إلى ظهور نوبات تشبه الأشكال الطبية الصرع..

يتميز الهجوم أو النوبة بالتسبب في نمط من السلوك غير الطبيعي خلال فترة زمنية محدودة: التشنجات العضلية غير الطوعية ، إدراك الأحاسيس غير الاعتيادية ، فقدان الوعي ، إلخ. (مايو كلينك ، 2015).

اعتمادا على الخصائص السريرية وعرض نوبات الصرع ، يمكننا التمييز بين أنواع مختلفة.

في حالة متلازمة لينوكس غاستو ، فإن المضبوطات الأكثر توتراً أو منشطًا أو منشطًا أو رمع عضلي (راي ، إنكابو ، بيزارو ، سان مارتين ولوبيز تيمونيدا ، 2015).

كل هذه عادة ما تظهر عرضا معممة. يتميز هذا النمط من البداية بضعف عام في هياكل المخ (Mayo Clinic.، 2015).

يجب توليد النشاط العصبي الشاذ في تركيز أو منطقة محددة والتوسع نحو بقية مناطق المخ (Mayo Clinic. ، 2015).

بناءً على تصنيف الجمعية الأندلسية للصرع (2016) ، سنقوم بوصف بعض أهم خصائص هذا النوع من الأزمات:

أزمة منشط

النوبات المقوية أو النوبات محددة بالتطور المفاجئ لنبرة العضلات المرتفعة ، أي تصلب الجسم بشكل كبير.

هذا التغيير العضلي عادة ما يسبب فقدان الاستقرار البدني ، وبالتالي سقوط على الأرض.

من النادر حدوثها بمعزل عن بعضها البعض ، لأنها عادة ما تكون مصحوبة بمرحلة clonic.

الأزمة منشط - Clonic

في هذه الحالة ، تبدأ الأزمة عادةً بصلابة معممة لكامل الجسم (حلقة منشط) تؤدي إلى تطور حركات عضلية لا إرادية وغير خاضعة للمراقبة (نوبات clonic)..

بشكل عام ، تكون الحركات إيقاعية وتؤثر على الأطراف أو الرأس أو جذع الجسم.

يمكن أن تحدث بعض المضاعفات: لدغات لسان ، أو شفتين قيحية ، وفقدان البول أو الصدمات الثانوية إلى السقوط المفاجئ.

إنها أزمات مؤقتة. الشخص المصاب يتعافى تدريجيا في بضع دقائق.

تعتبر نوبات الصرع المقوي الأخطر والأكثر تعقيدًا بسبب مظاهرها.

أزمة رمع عضلي

يتم تعريف هذا النوع من الأزمات بتطور هزات عضلية قوية مفاجئة.

يمكن أن يؤثر على بنية الجسم بأكملها أو بعض المناطق المحددة ، مثل الأطراف العلوية أو السفلية.

في معظم الحالات ، تتسبب في فقدان استقرار الجسم أو السقوط على الأرض أو سقوط الأجسام.

لديهم مدة محدودة ، حوالي عدة ثوان. فهي تعتبر أكثر اعتدالا من الأشكال السابقة.

أزمة الغياب

على الرغم من أنها أقل تكرارًا ، فقد تظهر أيضًا أزمات غيابية غير نمطية (Genetics Home Reference، 2016).

يتميز هذا النوع من الأحداث الطبية بفقدان جزئي أو كلي للوعي والاتصال بالبيئة (Genetics Home Reference، 2016).

قد يتسبب العديد من المرضى المصابين في فقدان مفاجئ لهجة العضلات بشكل متوازٍ ، لذلك عادة ما ترتبط أزمات الخراج بالسقوط وأنواع مختلفة من الحوادث المؤلمة (Genetics Home Reference، 2016).

الإعاقة الذهنية

النشاط الكهربائي غير الطبيعي أو المرضي الذي يصاحب متلازمة لينوكس غاستو يؤدي إلى تدهور تدريجي في الهياكل العصبية في الدماغ.

نتيجة لذلك ، في العديد من المناطق المتأثرة ، من الممكن تحديد مختلف التعديلات المعرفية يرافقه الإعاقة الذهنية متغير.

تشير الدراسات السريرية إلى أن التأخر في التطور العصبي يشكل إحدى النتائج السريرية الموجودة منذ لحظة التشخيص (Lennox-Gasteau Foundation، 2016).

واحدة من أهم الخصائص هو تحديد أ التخلف الحركي واضح. عادة ما يتم تعريفه من خلال وجود (Asociación Andaluza de Epilepsia، 2016):

• عدم استقرار الجسم.
• فرط الحراك.

في كثير من المصابين ، يشتمل تشخيص متلازمة لينوكس غاستو عادة على تشخيصات متوازية أخرى:

• الاضطرابات العصبية والنفسية.
• اضطرابات النمو المعممة.

عادة ما تكون هناك حالات شاذة مرتبطة بالسلوك (David، García and Meneses، 2014):

• السلوك العدواني.
• ميول التوحد.
• تعديلات على الشخصية.
• فرط النشاط.

سيقضي الأشخاص المتأثرون بمتلازمة لينوكس غاستو حياتهم بأكملها وهم يعانون من التشوهات المعرفية والتغيرات السلوكية والاجتماعية (مؤسسة لينوكس غاستو ، 2016).

نتيجة لذلك ، سوف يحتاجون إلى مساعدة في العديد من أنشطة الحياة اليومية وإجراءاتها. تعيش نسبة صغيرة فقط من الأشخاص المصابين بشكل مستقل ووظيفي خلال مرحلة البلوغ (Genetics Home Reference، 2016).

ميزات أخرى أقل شيوعا

وبالإضافة إلى العلامات والأعراض المذكورة أعلاه، المؤسسة الإنسان النمط الظاهري علم الوجود (2016) يشير إلى مجموعة من المضاعفات الطبية التي قد تنشأ المرتبطة ينوكس غاستو (الأمراض الوراثية مركز معلومات ADN النادرة، 2016) متلازمة:

• تشوهات الدماغ الهيكلية: تشوهات في المادة البيضاء المحيطة بالبطين ، سعة الصهريج ، ضمور الجبهي الصدغي ، ضمور الكالس السفلي الناقص التنسج ، رأب الكلي.
• التشوهات القحفية: سوء الإطباق السني ، جسر أنف مكتئب ، تضخم اللثة ، مقدمة عالية ، غرس منخفض للأجنحة السمعية ، آذان مدورة ، تدلي الجفون ، من بين أشياء أخرى.
• الملف العصبي: اعتلال دماغي متغير الصرع ، والإعاقة الذهنية التقدمية والشديدة.
• مضاعفات أخرى: عسر البلع ، الارتجاع المعدي المريئي ، التهابات الجهاز التنفسي المتكررة ، إلخ..

ما هي الدورة السريرية النموذجية لمتلازمة لينوكس غاستو?

تعتبر متلازمة لينوكس غاستو اضطراب صرع طفولي يصيبهم طوال عمر البالغين (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez، 2016).

تظهر الأعراض الأولى لهذا المرض بشكل متكرر بين 3 و 5 سنوات من العمر (David، García and Meneses، 2014). 

يمكن وصف بعض الحالات المذكورة أعلاه بداية في 6 أشهر، ولكن ترتبط مع معاناة التاريخ الآخر من المضبوطات، مثل الغرب متلازمة (فالديفيا Marreno الفاريز ومارتينيز، 2016).

كما تظهر حالات تأخر ظهورها أيضًا في المراحل المتوسطة من الطفولة أو مرحلة المراهقة أو البلوغ (جمعية الأندلس للصرع ، 2016).

في أكثر من 80 ٪ من الحالات ، تتجلى أعراض Lennox-Gastaut من خلال ظهور النوبات (الرابطة الأندلسية للصرع ، 2016).

عادة ما تتخذ هذه الأزمات شكل نوبات رمع عضلي أو منشط أو منشط. يتراوح عدد مرات الظهور بين 9 و 70 حلقة يوميًا (Rey، Encabo، Pizarro، San Martín and López-Timoneda، 2015).

والأزمات الأكثر شيوعًا هي الأزمات المنشطة التي تمثل ما يصل إلى 55٪ من إجمالي هذه الأزمات (Rey و Encabo و Pizarro و San Martin و Lopez-Timoneda ، 2015).

في المراحل المبكرة من هذا المرض ، يمكن أيضًا تحديد المظاهر السلوكية أو العصبية. الأكثر شيوعًا هو ملاحظة حدوث تأخير عام في التطور المعرفي والحركي (Asociación Andaluza de Epilepsia، 2016).

مع تطور متلازمة لينوكس غاستاتور ، عادة ما تتطور الأزمات في عدة اتجاهات (الرابطة الأندلسية للصرع ، 2016):

• اختفاء تام للمضبوطات في حوالي 20 ٪ من المصابين.
• انخفاض كبير في التأثير السريري أو شدة النوبات في 25 ٪ من الحالات.
• زيادة في شدة وتواتر نوبات الصرع في أكثر من 50 ٪ من الحالات التي تم تشخيصها.

في هذه الحالة الأخيرة ، يجب أن تستمر التغيرات العصبية أو تتفاقم ، مما يؤدي إلى إعاقة ذهنية معتدلة أو حادة في 80 ٪ من الحالات (جمعية الأندلس للصرع ، 2016).

الأسباب

يمكن أن تكون أسباب متلازمة لينوكس غاستو واسعة للغاية. يمكن وصف العديد من العمليات المرضية التي تغير هيكل الجهاز العصبي وأدائه الفعال.

في أكثر من 70 ٪ من الأشخاص الذين تم تشخيصهم بمرض لينوكس غاستو ، عادة ما يمثل هذا المرض أصلًا محددًا.

الأكثر ارتباطًا بهذا المرض تشير إلى (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016):

• تشكيل غير طبيعي أو ناقص في القشرة الدماغية (خلل التنسج القشري).
• الالتهابات الخلقية.
• الصدمات القحفية.
• انقطاع أو تقليل إمدادات الأكسجين في المخ (نقص الأكسجة في الفترة المحيطة بالولادة).
• التهابات الجهاز العصبي: التهاب الدماغ ، التهاب السحايا ، التصلب درني ، الخ.

يوضح تحليل التاريخ الطبي أن ما يقرب من 30 ٪ من المصابين لديهم تاريخ سابق من متلازمة ويست (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016):

في الحالات التي لا يتم فيها الكشف عن مسار سريري مهم ، لا يوجد عادة أي تاريخ غير طبيعي أو أمراض في المخ.

في الحالات مع دورة سريرية واضحة، أي أعراض المرتبطة عادة إلى عقابيل الطبي لالتهاب السحايا والدماغ، ونوبات الاختناق، والتصلب درني، إصابة في الرأس، وخلل التنسج القشرية، وأورام الدماغ واضطرابات التمثيل الغذائي الأخرى (كامبوس كاستيلو، 2007).

يقوم بعض الباحثين والمؤسسات بتحليل المساهمة المحتملة للعوامل الوراثية في أصل متلازمة لينوكس غاستو (Genetics Home Reference، 2016).

غالبية حالات متلازمة لينوكس غاستو تقدم حالات متفرقة. يحدث في الأشخاص الذين ليس لديهم تاريخ عائلي لأمراض الصرع (Genetics Home Reference، 2016).

بين 3-30 ٪ من المتضررين لديهم تاريخ عائلي متوافق مع هذا المرض. ومع ذلك ، لم تنجح الأبحاث الجارية حتى الآن في ربط مسارها السريري مع طفرات جينية محددة (Genetics Home Reference، 2016).

التشخيص

كما ذكرنا في الوصف الأولي ، يمكن تحديد متلازمة لينوكس غاستو سريريًا من خلال وجود نوبات.

لذلك ، عند مواجهة شكوك في علم أمراض الصرع ، من الضروري إجراء دراسة تخطيط كهربية الدماغ لنشاط الدماغ (Campos Castelló ، 2007).

بالإضافة إلى ذلك ، من المهم إجراء دراسة أوسع لتحديد خصائصها بدقة وتصريف أنواع أخرى من الأمراض (Valdivia Álvarez and Marreno Martínez، 2012):

• التصوير المقطعي المحوري (CAT)
• الرنين المغناطيسي النووي (NMR).
• الأيض تحليل البول.
• فحص الدم.

وعموما، فإن الميزات لتلبية الصورة السريرية من المنطقة المصابة ليتم تشخيص متلازمة لينوكس غاستو يشير إلى شخص (فالديفيا Marreno الفاريز ومارتينيز، 2012):

• وجود أنواع مختلفة من نوبات الصرع ذات الطابع المعمم.
• استجابة جزئية أو معدومة للأدوية المضادة للصرع.
• الإعاقة الذهنية المصحوبة بالتغييرات والاضطرابات السلوكية.
• نشاط الدماغ الكهربائي يتميز بنمط موجه بطيء أثناء مرحلة الاستيقاظ.

علاج

عادة ما تكون متلازمة لينوكس غاستو مرضًا مزمنًا ، لذلك يحتاج الأشخاص المصابون إلى العلاج طوال حياتهم (David، García، Meneses، 2014).

العلاج الدوائي

ورغم أن الكثير من أمراض الصرع يجب أن الاستجابة للعلاج، وعادة ما تظهر هذه المتلازمة مقاومة للأدوية المضادة للصرع (ديفيد غارسيا، مينيسيس، 2014).

الأبحاث الجارية لم تحدد بعد علاجًا لمتلازمة لينوكس غاستو (مؤسسة لينوكس غاستو ، 2016).

شكل الأولي، وبعض من أكثر الأدوية المستخدمة هي حمض فالبرويك، اللاموتريجين، توبيراميت، rufinamide، كلوبازام أو felbamanto مفيدة في السيطرة على المضبوطات (ديفيد غارسيا، مينيسيس، 2014):

• حمض فالبرويك (فالبروات): يعتبر هذا النوع من الأدوية أحد علاجات الخط الأول المختارة. أنها فعالة للغاية في علاج ومراقبة أشكال مختلفة من النوبات. عادة ما تدار بشكل فردي (وحيد). إذا لم تظهر نتائج مهمة ، يمكن دمجه مع نوع آخر من الأدوية مثل كلوبازام ، توبيراميت أو لاموتريجين تحت وصفة طبية (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).
• أدوية أخرى: يمكن أن تساعد الأدوية الأخرى مثل روفيناميد أو كلوبازام أو توبيرامات أو لاموتريجين أو فلبامات في الحد من نشاط الصرع والتحكم فيه. ومع ذلك ، يرتبط بعضها عادة مع آثار جانبية كبيرة.

عادة ما يتم الجمع بين هذا النوع من الأدوية المضادة للصرع ، لأن الإدارة الفردية لا تظهر عادة آثارًا مهمة في السيطرة على أعراض الصرع (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

يتعين على عدد كبير من الأشخاص المصابين تحسين حالتهم السريرية من خلال هذا النوع من النهج ، ومع ذلك ، فإن هذا يقتصر عادة على اللحظات الأولى (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

أكثر الأعراض شيوعًا في متلازمة لينوكس غاستوت هي أن التسامح مع العلاج الدوائي يتطور وأن النوبات التي لا يمكن السيطرة عليها تبدأ في الظهور (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

العلاجات الغذائية

نظرًا لانكسار هذه المتلازمة ، يمكن استخدام بعض التدخلات البديلة مثل العلاجات الغذائية والإجراءات الجراحية (جمعية الأندلس للصرع ، 2016):

في مجال تنظيم الأغذية ، فإن النهج الأكثر استخدامًا هو وصفة أ النظام الغذائي الكيتون (DC).

يعتمد هذا التدخل على تنظيم مصادر مساهمات الطاقة. الهدف هو استبدال كمية الكربوهيدرات بالدهون.

يسمح هذا الروتين الغذائي بإنتاج أجسام الكيتون الناتجة عن استقلاب الأحماض الدهنية المستهلكة. نتيجة لذلك ، يمكن إنشاء انخفاض كبير في عتبة الصرع.

يستخدم النظام الغذائي الكيتون بالفعل في المجال الطبي ، ومع ذلك ، فمن الضروري أن يقوم المختصون بإجراء ضوابط دورية لفحص آثارها.

تشير جمعية الأندلسية للصرع (2006) إلى أن 38٪ من المشاركين ، عند إجراء تجربة سريرية باستخدام هذا النوع من النظام الغذائي ، قللوا من أزماتهم بأكثر من النصف..

بالإضافة إلى ذلك ، في 7 ٪ من الحالات كانت الدورة السريرية للمشاركين خالية من النوبات.

العمليات الجراحية

يقتصر التدخل الجراحي على الحالات المحددة بواسطة (Asociación Andaluza de Epilepsia، 2016):

• بالطبع السريرية شديدة.
• مقاومة العلاج الدوائي.

الإجراءات الأكثر استخدامًا هي تحفيز العصب المبهم وفتح الجيوب الأنفية (جمعية الأندلس للصرع ، 2016).

تحفيز العصب المبهم

يشكل العصب المبهم أحد فروع العصب أو الأعصاب القحفية. يقع أصله في النخاع المستطيل ويمر عبر البلعوم إلى مختلف الأعضاء الحشوية مثل الكبد والبنكرياس والمعدة أو القلب..

يستخدم زرع مسبار تحت الجلد للتحفيز الكهربائي في العصب المبهم في منطقة تحت الترقوة كطريقة ملطفة في هذا النوع من الاضطرابات (Neurodidacta، 2012).

انها واحدة من أكثر الإجراءات الجديدة في علاج الصرع. يتمكن أكثر من نصف المستخدمين من التحكم في نوباتهم ، مما يقللهم إلى 50٪ (Neurodidacta ، 2012).

callosotomy

الجسم الثفني عبارة عن هيكل يتكون من حزمة من الألياف العصبية التي تربط بين نصفي الكرة المخية.

يُنصح بالتدخل الجراحي لهذا الهيكل من خلال استئصال الثغرات الجزئية (استئصال الثلثين الأماميين) أو الكلي (استئصال الثلث الخلفي) في الحالات المحددة بواسطة (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation، 2016):

• وجود نوبات الصرع المعممة (في كل من نصفي الكرة المخية).
• الأزمة المتكررة.
• مقاومة لإدارة العقاقير المضادة للمضادات الحيوية.

هذا النوع من التدخل يمكن أن يقلل بشكل فعال من النوبات في 75 ٪ -90 ٪ من الحالات (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation، 2016).

بالإضافة إلى هاتين التقنيتين ، يمكن أيضًا استخدام أنواع أخرى من الأساليب ، مثل تحفيز الدماغ العميق أو تحفيز العصب الثلاثي التوائم (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation ، 2016):

تحفيز الدماغ العميق

غرس أقطاب التحفيز في مناطق المخ العميق هو طريقة تستخدم في علاج الأمراض المختلفة مثل الشلل الرعاش واضطرابات الحركة الأخرى..

يعد إدخال هذا النوع من المنشطات في النواة الأمامية للمهاد أحد العلاجات التجريبية في الصرع..

في الولايات المتحدة ، تُظهر عيادة مايو كلينيك حدوث انخفاض كبير في النوبات لدى 40٪ من المشاركين بعد تلقيهم تحفيزًا عميقًا للمخ..

تحفيز العصب الثلاثي التوائم

قامت مجموعة من الباحثين من جامعة كاليفورنيا في لوس أنجلوس (UCLA) بإنشاء نظام مواز للتحفيز يركز على إدارة التيارات الكهربائية في العصب مثلث التوائم لعلاج الصرع (NeuroSigma، 2016).

يسمى هذا الإجراء الجديد نظام Monarch Etns (NeuroSigma ، 2016).

أظهرت الدراسة التي نشرتها مجلة Neurology (2009 ، 2013) أن أكثر من 40 ٪ من مستخدمي هذا العلاج التجريبي تمكنوا من خفض نسبة النوبات إلى 50 ٪ (NeuroSigma ، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، أظهر هذا العلاج فوائد في تحسين الحالة المزاجية للمرضى ، مما يقلل بشكل كبير من أعراض الاكتئاب لبعض المصابين (NeuroSigma ، 2016).

ما هو التشخيص الطبي?

إن التشخيص الطبي للمتضررين من متلازمة لينوكس جاستيو متغير للغاية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

سوف تؤدي معاناة النوبات المستمرة والتدهور المعرفي التدريجي إلى الحد بشكل كبير من نوعية حياة المتضررين (مؤسسة لينوكس غاستو ، 2016).

أنها لا تستجيب عادة للعلاجات الدوائية الكلاسيكية ، والشفاء الجزئي أو الكامل أمر نادر الحدوث (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

معدل الوفيات من هذه المتلازمة يصل إلى 5 ٪. لا ترتبط الأسباب عادةً مباشرة بالمرض نفسه ، بل عادةً ما يرجع إلى pedecieintinto a حالة الصرع (كامبوس كاستيلو ، 2007).

حالة الصرع هي حالة طبية تتعلق بمعاناة نوبات طويلة الأمد (Uninet، 2016).

يصل هذا النوع من الهجمات عادة إلى زمن يزيد عن 30 دقيقة ويتضمن مضاعفات مهمة: انقطاع الوظائف الحيوية والعقابيل العصبية والاضطرابات النفسية وما إلى ذلك. (Uninet ، 2016).

تحدث الوفاة بلا منازع في أكثر من 20٪ من الحالات (Uninet، 2016).

من ناحية أخرى ، يعد فقدان الوعي أو الانخفاض المفاجئ في قوة العضلات المصاحبة لبعض أنواع النوبات عامل خطر آخر يسهم في زيادة معدل الوفيات في هذه المتلازمة (Genetics Home Reference، 2016)..

من الضروري وجود مراقبة ومراقبة طبية شاملة ، سواء في المسار السريري للمرض أو المضاعفات الطبية الثانوية.

مراجع

1. جمعية الأندلس للصرع. (2016). علاجات أخرى من الصرع. استرجعت من القرد.
2. جمعية الأندلس للصرع. (2016). متلازمة لينوكس غاستو. استرجعت من القرد.
3. كامبوس كاستيلو ، ج. (2007). متلازمة لينوكس غاستو. تم الاسترجاع من اليتيم.
4. شيريان ، ك. (2016). متلازمة لينوكس غاستو. تم الاسترجاع من MedScape.
5. David، P.، García، V.، & Meneses، S. (2014). متلازمة لينوكس غاستور ، مراجعة محدثة.
6. Díaz Negrillo، A.، Martín del Valle، F.، González Salaices، M.، Prieto Jurczynska، C.، & Carneado Ruiz، J. (2011). فعالية ليفيتيراسيتام في المرضى الذين يعانون من متلازمة لينوكس غاستو. عرض القضية. علم الأعصاب.
7. (2016). متلازمة لينوكس غاستو (LGS). تم الاسترجاع من مؤسسة الصرع.
8. GARD. (2016). متلازمة لينوكس غاستو. تم الاسترجاع من مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة (GARD).
9. علم الوراثة الرئيسية مرجع. (2016). متلازمة لينوكس غاستو. تم الاسترجاع من مرجع علم الوراثة.
10. Herranz، J.، Casas-Fernández، C.، Campistol، J.، Campos-Castelló، J.، Rufo-Campos، M.، Torres-Falcon، A.، & de Rosendo، J. (2010). متلازمة لينوكس غاستو في إسبانيا: دراسة وبائية بأثر رجعي وصفي. القس نيورول.
11. Kim، H.، Kim، H.، Lee، J.، Heo، K.، Kim، D.، & Kang، H. (2015). تشخيص طويل الأجل للمرضى الذين يعانون من متلازمة لينوكس غاستو في عقود. بحوث الصرع.
12. مؤسسة LGS. (2016). فهم متلازمة لينوكس غاستو. تم الاسترجاع من مؤسسة LGS: http://www.lgsfoundation.org/.
13. López، I.، Varela، X.، & Marca، S. (2013). متلازمات الصرع عند الأطفال والمراهقين. القس ميد التهم.
14. Neuodidacta. (2012). علاج الصرع. تم الحصول عليها من Neudidacta. مؤسسة Mapfre.
15. NeuroSigma. (2016). eTNS لعلاج الصرع. تم الاسترجاع من Monarch eTNS Synstem.
16. NORD. (2016). متلازمة لينوكس غاستو. تم الاسترجاع من الهيئة الوطنية للاضطرابات النادرة.
17. Rey، J.، Encabo، C.، Pizarro، N.، San Martin، J.، & Lopez-Timoneda، F. (2015). الإدارة الصعبة للمجرى الهوائي مع تحريض الاستنشاق لدى مريض مصاب بمتلازمة لينوكس غاستو ورضوض عنق الرحم. القس إسب أنستسيول. Reanim. .
18. UNINET. (2016). الفصل 4. 2. مكافحة الأزمة. حالة الصرع. تم الحصول عليها من مبادئ الطوارئ والطوارئ والرعاية الحرجة.
19. Valdivia vlvarez، C.، & Marreno Martínez، P. (2012). توصيف المسببات لمتلازمة لينوكس غاستو. المجلة الكوبية لطب الأطفال.