متلازمة ميلكرسون روزنتال الأعراض والأسباب والعلاج

ال متلازمة ميلكرسون-روزنتال (SMR) اضطراب عصبي نادر يتميز بوجود فاشيات متكررة لشلل الوجه وذمة (Trejo Ruiz، Saucedo Rangel and Peñazola Martínez، 2000).

إكلينيكيًا ، يتم تحديد مسارها عادةً بواسطة ثالوث عرضي يتكون من الشق اللغوي ، وذمة الوجه / اللسانية وشلل الوجه المحيطي (Trejo Ruiz ، و Saucedo Rangel ، و Peñazola Martínez ، 2000).

لم يتم تحديد الأصل المسبب لهذه المتلازمة. ومع ذلك ، فإنه عادة ما يصنف على أنه اضطراب جلدي مخاطي عصبي ذو طبيعة التهابية حبيبية (تاريغا بوركار ، بيتارش بورت ، غوميز فيفيس ، خيمينيز بوريلو ، بيليدو سيغارا وباتالو ساليس ، 2012).

على الرغم من ذلك ، ارتبط ظهوره في معظم الحالات بمعاناة أنواع أخرى من الأمراض مثل مرض كرون ، أورام حبيبية معدية من مسار مزمن أو الساركويد (مورينو ، 1998).

يعتمد التشخيص عادةً على العلامات الطبية والنتائج المرضية للاختبارات المعملية (عزالدين ، سالاس ، أكونيا ، سالاس ، عزالدين ، X).

لا يوجد علاج علاجي ومرضي لعلاج متلازمة ميلكرسون. تركز الأساليب المستخدمة عادة على إدارة الستيروئيدات القشرية ، والمضادات الحيوية ، والعلاج الإشعاعي أو جراحة الوجه ، على الرغم من أنها لا تقدم سوى نتائج عابرة في معظم الحالات (تاريغا بوركار ، وبيتارخ بورت ، وغوميز فيفيس ، وجيمينيس بوريلو ، وبيليدو سيغارا ، وباتالو سيلز ، 2012).

خصائص متلازمة ميلكرسون روزنتال

متلازمة Melkersson-Rosenthal مرض neuromucocutánea الدورة السريرية المعقدة (Aomar Millán و López Pérez و Callejas Rubio و Benticuaga Martínez و Ortego Centeno ، 2006).

وعادة ما يتم تعريفه بواسطة شدة متغيرة والتطور. يؤثر على المناطق الوجهية والشدقية كأولوية في توليد عمليات التهابية وذرية (Aomar Millán، López Pérez، Callejas Rubio، Benticuaga Martínez and Ortego Centeno، 2006).

المصطلح مرض جلدي عصبي وعادة ما يستخدم للإشارة إلى مجموعة من الأمراض التي تتميز بوجود ارتباط كبير بين مختلف تشوهات الجلد (الجلد والأغشية المخاطية) والتأثير أو اضطراب المنشأ العصبي.

لذلك ، يمكن أن يسبب ظهور علامات وأعراض في أي منطقة من الجلد أو أي هيكل الغشاء المخاطي.

ال الغشاء المخاطي يتم تعريفه كطبقة من النسيج الضام والظهارية التي تغطي تلك الهياكل الجسم التي هي على اتصال مباشر مع البيئة الخارجية.

عادة ، ترتبط الغدد الإفرازية للمواد المخاطية أو المائية. فهي مسؤولة عن توفير الرطوبة وحماية المناعة.

في حالة متلازمة ميلكرسون ، فإن أكثر المناطق تضررا هي البنية الجلدية لل وجه والمناطق المخاطية لل فم و لغة.

بالإضافة إلى ذلك ، في الإعداد السريري ، يشار إلى متلازمة ميلكرسون روزنتال أيضًا كنوع من الورم الحبيبي الالتهابي.

يستخدم هذا المصطلح لتصنيف مختلف الأمراض التي تتميز بتطور حبيبية (كتلة الخلايا الالتهابية للخلايا المناعية) والخراجات (منطقة ملتهبة وقيحية) بسبب ارتفاع قابلية المناعة.

تم وصف متلازمة Melkersson-Rosenthal مبدئيًا بواسطة أخصائي الأعصاب E. Melkersson في عام 1928 (مورينو ، 1998).

أشار ميلكرسون في تقريره السريري إلى حالات مختلفة حددها وجود تورم شفوي وشلل في الوجه المتكرر (مورينو ، 1998)..  

في وقت لاحق ، في عام 1931 ، أضاف الباحث C. Rosenthal إلى الوصف السريري التعرف على التشققات اللغوية المحددة بأنها اللسان الصفني أو المطوي (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

بالإضافة إلى ذلك ، ركز على تحليل العوامل الوراثية لمتلازمة (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000). استندت دراساتهم على المظهر المألوف للتغييرات اللغوية (مورينو ، 1998).  

لم يكن حتى عام 1949 عندما قام Luscher بتجميع الأوصاف السريرية وأطلق على هذا الكيان السريري اسم مكتشفاته ، متلازمة Melkersson-Rosenthal (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

على الرغم من ذلك ، يشير بعض المتخصصين مثل ستيفنز ، إلى أن هذه الأمراض يمكن تحديدها بواسطة مؤلفين آخرين ، مثل Hubschmann في عام 1849 أو Rossolino في عام 1901 (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

حاليا ، يعرف المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (2011) متلازمة ميلكرسون روزنثال بأنه اضطراب عصبي نادر يتميز بشلل الوجه المتكرر ، والتهاب مناطق مختلفة من الوجه والشفتين (خاصة الجزء العلوي) التطور التدريجي للأخاديد والطيات في اللسان.

عادة ما تقع المظاهر الأولية لهذه المتلازمة في مرحلة الطفولة أو البلوغ المبكر. يميل مسارها السريري إلى أن يتسم بالأزمات أو نوبات الالتهاب المتكررة ، والتي يمكن أن تكون مزمنة (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2011)

هل هي أمراض متكررة?

عادة ما تعتبر متلازمة ميلكرسون روزنتال مرضًا نادرًا أو نادرًا في عموم السكان.

تقدر الدراسات الوبائية حدوث هذه الأمراض بنسبة 0.08 ٪ (عمر ميلان ، لوبيز بيريز ، كاليخاس روبيو ، بنتيكواغا مارتينيز وأورتيجو سينتينو ، 2006).

يشير عدد كبير من المتخصصين إلى أن هذا الرقم يمكن الاستهانة به بسبب الحالات التي يكون عرضها السريري معتدلًا ولا يطلب رعاية صحية (Aomar Millán، López Pérez، Callejas Rubio، Benticuaga Martínez and Ortego Centeno، 2006).

على الرغم من انخفاض معدل الإصابة به ، إلا أن متلازمة Melkersson-Rosenthal أكثر انتشارًا عند النساء وعادةً ما تصيب الأفراد القوقازيين (مارتينيز مينشون وماهيكيس وبيريز فيريولز وفبرايرر وفيلاتا وفورتيا و ألياجا ، 2003).

يمكن أن تظهر في أي فئة عمرية ، ومع ذلك ، فهي متلازمة أكثر شيوعا بين الأطفال أو الشباب (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2011)

الشيء الأكثر شيوعًا هو أنه يبدأ بين العقد الثاني والرابع من العمر (تاريجا بوركار ، وبيتارش بورت ، وغوميز فيفيس ، وجيمينز بوريلو ، وبيليدو سيغارا ، وباتالا سيلز ، 2012).

تعني مسببات المرض غير المعروفة والانتشار المحدود لهذه المتلازمة أن تشخيصه قد تأخر بشكل كبير وبالتالي تدخلات علاجية (تاريجا بوركار ، بيطارخ بورت ، غوميز فيفيس ، خيمينيز بوريلو ، بيليدو سيغارا وباتالو ساليس ، 2012).

العلامات والأعراض

عادة ما يتم تعريف متلازمة ميلكرسون-روزينثال بواسطة ثالوث كلاسيكي من الأعراض يتألف من شلل في الوجه ، وذمة فم وجوية متكررة وللسان متشقق (مارتينيز مينشون ، ماهيكيس ، بيريز-فيريولز ، فوبرر ، فيلاتا ، فورتيه ، ألياجا ، 2003).

نادرًا ما يتم عرض وصفه الكامل في 10-25٪ من الحالات المشخصة (Aomar Millán و López Pérez و Callejas Rubio و Benticuaga Martínez و Ortego Centeno ، 2006).

الأكثر شيوعا هو أنه يظهر في شكله oligosymptomatic. يتم تعريف هذا من خلال العرض التفاضلي للوذمة وشلل الوجه أو الوذمة واللسان المتشقق (مارتينيز مينشون ، ماهيكيس ، بيريز-فريولز ، فوبرر ، فيلاتا ، فورتيه وأليجا ، 2003).

تعتبر الدورة السريرية غير المكتملة لمتلازمة ميلكيسون-روزنتال أكثر أشكالها شيوعًا ، حيث تصل إلى 47٪ من الحالات (مارتينيز مينشون ، ماهيكيس ، بيريز-فريولز ، فيبرر ، فيلاتا ، فورتيه وأليياغا ، 2003).

بعد ذلك ، سنصف أكثر العلامات والأعراض المميزة لمتلازمة ميلكرسون روزنتال:

شلل الوجه

شلل الوجه له أصل عصبي ويتم التعبير عنه باعتباره جمودًا في العضلات التي تعصب مناطق الوجه..

هذه الحالة الطبية عادة ما تكون نتيجة لوجود إصابات مؤقتة أو دائمة في أعصاب الوجه (التهاب ، تلف الأنسجة ، إلخ)..

العصب الوجهي ، الذي يُسمى أيضًا بالكراني السابع ، هو محطة عصبية مسؤولة عن تعصب مناطق الوجه المختلفة والهياكل المجاورة.

تتمثل الوظيفة الرئيسية لهذا الهيكل في التحكم في تقليد الوجه الذي يسمح بالتعبير عن المشاعر ، والتعبير عن أصوات اللغة ، والوميض ، والتغذية ، إلخ..

إن وجود العديد من العوامل المرضية ، مثل العمليات المعدية ، يمكن أن يسبب ضعف أو شلل المناطق المعصبة بواسطة العصب الوجهي..

في متلازمة Melkersson-Rosenthal ، قد يكون لشلل الوجه طابع محيطي ، يؤثر على جانب واحد فقط من الوجه مع دورة متكررة (عزالدين ، سالاس ، أكونيا ، سالاس ، عزالدين ، 2016).

يمكن ملاحظة هذه الأعراض في أكثر من 30٪ من المصابين. عادة ما يمثل تطوراً سريعاً ، ويستقر في حوالي 24-48 ساعة (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

بالإضافة إلى ذلك ، عادة ما تظهر بداية متقطعة أو متكررة بعد حوالي 3 أو 4 أسابيع (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

في بعض الحالات ، يمكن أن يكون شلل الوجه كليًا أو جزئيًا ويمكن أن يولد عقابيل متعلقة بسوء البصر (Trejo Ruiz و Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

من الممكن أيضًا تحديد المظاهر السريرية المرتبطة بتورط الأعصاب القحفية الأخرى ، مثل الأعصاب السمعية والبلعومية والبلعومية والسمعية والشمية (Trejo Ruiz و Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

وذمة الفم والوجه

عادة ما تعتبر الوذمة الفموية الوجهية المظاهر السريرية المركزية لمتلازمة ميلكرسون روزنتال. ويشكل الشكل الأساسي للعرض في حوالي 80٪ من الحالات (مارتينيز مينشون ، ماهيكيس ، بيريز-فريولز ، فوبرر ، فيلاتا ، فورتيه وأليياغا ، 2003).

يتم تعريفه من خلال وجود تراكم غير طبيعي ومرضي للسائل الذي يولد التهابًا أو تورمًا في المنطقة المصابة (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

يمكن أن تؤثر بشكل كلي أو جزئي على الوجه أو اللسان أو اللثة أو الغشاء المخاطي للفم (مارتينيز مينشون وماهيكيس وبيريز فيريولز وفبرايرر وفيلاتا وفورتيا وأليغا ، 2003).

الأكثر شيوعًا هو تحديد سماكة كبيرة للشفاه ، خاصةً الجزء العلوي. يمكن تحقيق هيكل أعلى مرتين أو ثلاث مرات من المعتاد (مارتينيز مينتشون ، ماهيكيس ، بيريز-فريولز ، فابرير ، فيلاتا ، فورتيه وأليياغا ، 2003).

من المحتمل أن تظهر الوذمة الفموية الفموية مصحوبة بحلقات حموية وغيرها من الأعراض الدستورية المعتدلة (تريجو رويز ، وسوسيدو رانجيل ، وبينيازولا مارتينيز ، 2000).

عادة ما تظهر هذه الأعراض السريرية في غضون ساعات أو أيام قليلة ، ومع ذلك ، فمن المحتمل أنه في وقت قصير سوف يكتسب دورته السريرية طابعًا جديدًا (Trejo Ruiz و Saucedo Rangel و Peñazola Martínez، 2000).

نتيجة لذلك ، تميل المناطق الملتهبة تدريجيا إلى الحصول على هيكل صلب وصلب (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

قد تظهر مظاهر أخرى متعلقة بالتآكل المؤلم والاحمرار وتكسير الصداع والإحساس بالحرقة والنسج وما إلى ذلك. (مارتينز مينشون ، ماهيكيس ، بيريز فيريولز ، فيبرر ، فيلاتا ، فورتيه وأليجا ، 2003).

اللسان متشقق

من الأعراض المعتادة لمتلازمة Melkersson-Rosenthal هو تطوير اللسان المطوي أو كيس الصفن (Trejo Ruiz ، Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

يكتسب اللسان أخدودًا طوليًا في المنتصف ويظهر تشققات مستعرضة ، ويكتسب مظهرًا مسننًا أو دماغيًا أو مطويًا (Trejo Ruiz و Saucedo Rangel و Peñazola Martínez ، 2000).

بشكل عام ، لوحظ زيادة في عمق أخاديد اللسان ، دون توليد تآكل أو تورط في الغشاء المخاطي (مارتينيز مينشون ، ماهيكيس ، بيريز فيريولز ، فوبرر ، فيلاتا ، فورتيه وأليياغا ، 2003).

عادةً ما يرتبط هذا العرض بأحد الحالات الشاذة ذات الطبيعة الوراثية وعادةً ما يكون مصحوبًا بانخفاض في حدة الإلتهابات والتشنجات (مارتينيز-مينشون ، ماهيكيس ، بيريز-فيريولز ، فوبرر ، فيلاتا ، فورتيه ، ألياجا ، 2003)..

الأسباب

البحوث الحالية لم تكن قادرة حتى الآن على تحديد أسباب متلازمة ميلكرسون روزنتال.

تسلط المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (2016) الضوء على احتمال حدوث العوامل الوراثية بالنظر إلى وصف الحالات العائلية التي يتأثر فيها مختلف الأعضاء بهذا المرض..

بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يبرز أيضًا مساهمة أنواع أخرى من الأمراض في عرضها. في بعض الأحيان ، غالبًا ما يسبق داء كرون أو داء المقوسات أو الحساسية الغذائية ظهور متلازمة ميلكرسون روزنثال (المنظمة الوطنية لاضطرابات نادر ، 2016).

التشخيص

يعتمد تشخيص هذه المتلازمة على اشتباه في ثالوث الأعراض الكلاسيكية (روميرو مالدونا ، سنترا تيلو ومورينو إيزكويردو ، 1999).

لا يوجد اختبار معملي يمكنه تحديد وجوده بشكل لا لبس فيه (روميرو مالدونا ، سنترا تيلو ومورينو إيزكويردو ، 1999).

ومع ذلك ، تستخدم دراسات التشريح المرضي عادة لتحليل الوذمة (روميرو مالدونا ، سنترا تيلو ومورينو إيزكويردو ، 1999).

علاج

عادة ما يتم حل العديد من العلامات والأعراض التي تشكل المسار السريري لمتلازمة Melkersson-Rosenthal دون تدخل علاجي (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

ومع ذلك ، إذا لم يتم استخدام أي نوع من العلاج ، فقد تظهر الحلقات المتكررة (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

عادةً ما يتضمن علاج الخط الأول إعطاء الكورتيكوستيرويدات والعقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية والمضادات الحيوية (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

في حالات أخرى ، يمكن استخدام العمليات الجراحية أو العلاج الإشعاعي. خاصة في الحالات التي يكون فيها تغيير الشفاه مهمًا (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

مراجع

1. Aomar Millán، I.، López Pérez، L.، Callejas Rubio، J.، Benticuaga Marínez، M.، & Ortego Centeno، N. (2006). شلل في الوجه وذمة شفوية متكررة. Rev Clin Esp.
2. Izzeddin، R.، Salas، M.، Armida Acuña، Salas، C.، & Izzeddin، N. (2016). المظاهر الفموية لمتلازمة ميلكرسون روزنتال. استعراض الأدب ودراسة الحالة.
3. Martínez-Menchón، T.، Mahiques، L.، Pérez-Perriols، A.، Febrer، I.، Vilata، J.، Fortea، J.، & Aliaga، A. (2003). متلازمة ميلكرسون-روزنتال. Actas Dermosifiliogr.
4. مورينو ، م. (1998). متلازمة ميلكرسون روزنتال. القانون الطبي الكولومبي.
5. NIH. (2016). متلازمة ميلكرسون روزنتال. تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
6. NORD. (2016). متلازمة ميلكرسون روزنتال. تم الاسترجاع من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.
7. روميرو مالدونادو ، ن. (1999). متلازمة ميلكرسون روزنتال: الثالوث السريري الكلاسيكي Actas Dermosifiliogr.
8. Tárrega Porcar، M.، Pitarch Bort، G.، Gómez Vives، B.، Jiménez Borillo، E.، Bellido Segarra، M.، & Betalia Sales، M. (2012). متلازمة ميلكرسون روزنتال. مجلة طب الأسرة والرعاية الأولية.
9. Trejo Ruiz، J.، Saucedo Rangel، P.، & Peñalazo Martínez، A. (2000). متلازمة ميلكرسون-روزنتال. الإبلاغ عن حالة ومراجعة موجزة للموضوع. القس سنت Dermatol عيد الفصح.