متلازمة ميلر فيشر الأعراض والأسباب والعلاج

ال متلازمة ميلر فيشر (SMF) أحد المتغيرات الإكلينيكية الأكثر شيوعًا لمتلازمة غيلان باري (SGB) (بلانكو ماتش ، بوزنيغو سواريز ، فاجينديز-فارغاس ، مينديز-لِلاتاس و بوزو مارتوس (2008).

سريريًا ، تتميز هذه المتلازمة بوجود ثالوث كلاسيكي من الأعراض يعرف بظهور أليفليكسيا وترنح وألم شلل العين (أوستيا غارزا وفوينتيس كويفاس ، 2011).

من الممكن ظهور علامات وأعراض أخرى تتعلق بضعف العضلات والشلل البصلي والعجز الحسي (تيري لوبيز وسيغارا وغوتيريز ألفاريز وجيمينيز كورال ، 2014).

مثل متلازمة غيلان باري ، يبدو أن هذا المرض له أصل مناعي بعد العدوى (Gabaldón Torres ، Badía Picazo و Salas Felipe ، 2013).

تسبق الدورة السريرية لمتلازمة ميلر فيشر عدوى معوية ، ويكون العامل الأساسي هو التطعيم أو إجراء العمليات الجراحية (Gabaldón Torres و Badía Picazo و Salas Felipe، 2013).

تشخيص هذه المتلازمة سريري بشكل أساسي. يجب أن تكتمل باختبارات مخبرية مختلفة (الرنين المغناطيسي ، ثقب الفقرات القطنية ، الفحص الفيزيولوجي العصبي ، إلخ) (Zaldívar Rodríguez، Sosa Hernández، García Torres، Guillén Canavas and Lázaro Pérez Alfonso، 2011).

علاج متلازمة ميلر طبي ، بناءً على تدخلات متلازمة غيلان باري (Zaldívar Rodríguez ، وآخرون ، 2011).

عادة ما يكون التشخيص الطبي للمتضررين مناسبًا. في ظل الإدارة الطبية المبكرة والفعالة ، يكون الانتعاش جيدًا ولا يرتبط عادة بالتغييرات أو المضاعفات الطبية المتبقية (رودريغيز أورانجا ، ديلجادو لوبيز ، فرانكو ماسياس ، برنال سانشيز أريونا ، مارتينيز كويسادا وبالومينو غارسيا ، 2003).

خصائص متلازمة ميلر فيشر

ال متلازمة ميلر فيشر هو أحد الأشكال السريرية لمتلازمة غيلان باري ، لذلك فهو نوع من التهاب الأعصاب المزيل للالتهابات.

يتم تعريف المرض أو المرض المصنف على أنه اعتلال الأعصاب من خلال دورة سريرية مرتبطة بوجود الآفات و / أو التنكس التدريجي للأطراف العصبية (المعاهد الوطنية للصحة ، 2014).

كثيرا ما يستخدم هذا المصطلح بطريقة عامة ، دون إشارة محددة إلى نوع الآفة أو المنطقة التشريحية المتأثرة..

ومع ذلك ، فإن حالة متلازمة ميلر فيشر تنتج علم الأمراض على مستوى المايلين.

ميلين هو غشاء مسؤول عن تغطية وحماية أطراف الأعصاب في الجسم من البيئة خارج الخلية (كلارك وآخرون ، 2010).

تتكون هذه المادة أو البنية بشكل أساسي من الدهون وهي مسؤولة عن تحسين كفاءة وسرعة انتقال النبضات العصبية العصبية (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

وجود عوامل مرضية يمكن أن يسبب تدمير تدريجي للميلينا. نتيجة لذلك ، قد يتسبب ذلك في انقطاع تدفق المعلومات أو وجود تلف الأنسجة على المستوى العصبي (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

الأعراض المرتبطة بعمليات إزالة الميالين متنوعة للغاية. قد تظهر التغيرات الحركية أو الحسية.

بالإضافة إلى ذلك ، تعد هذه المتلازمة جزءًا من مجموعة سريرية أكبر تسمى متلازمة غيلان باري.

يتم تعريف هذا المرض بشكل أساسي من خلال تطوير الشلل العضلي المعمم. الأكثر شيوعًا هو تحديد الضعف أو الشلل في الأطراف السفلية ، والتشوهات الحسية (الألم ، تشوش الحس ، وما إلى ذلك) وغيرها من الحالات اللاإرادية (الفشل التنفسي ، اضطراب ضربات القلب ، التشوهات البولية ، إلخ.) (Ritzenthaler et al.، 2014؛ فاسكويز لوبيز وآخرون ، 2012).

تم تحديد متلازمة ميلر فيشر في البداية من قبل الدكتور سي. ميلر فيشر كتغيير غير عادي ومحدود لمتلازمة غيلان باري في عام 1956 (GBS / CIDP International Foundation، 2016)..

في تقريره السريري ، وصف ثلاثة مرضى تميزت مجرياتهم السريرية بوجود أليفكسيا ، ورنح ، وشلل عيون (جاكوبس وفان دورم ، 2005).

إحصائيات

تعتبر متلازمة ميلر فيشر البديل السريري الأكثر شيوعًا لمتلازمة غيلان باري (رودريغيز أورانجا وآخرون ، 2003).

حددت الدراسات الوبائية حدوثه في حوالي 0.09 حالة لكل 100،000 شخص / سنة في جميع أنحاء العالم (سانشيز تورينت ، نوجيرا جوليان ، بيريز ديونياس ، أوسوريو أوسوريو وكولومير أوفيريل ، 2009).

على المستوى العام ، تعرض متلازمة غيلان باري حدوث 0.4-4 حالة لكل 100،000 شخص (González et al.، 2016).

ضمن إجمالي عدد الحالات ، تمثل متلازمة ميلر فيشر 5 ٪ في بلدان المناطق الغربية و 19 ٪ في المناطق الجغرافية الآسيوية (رودريغيز أورانجا وآخرون ، 2003).

فيما يتعلق بالخصائص الاجتماعية والديموغرافية لهذا المرض ، يجب أن نشير إلى عدة جوانب (رودريغيز أورانجا وآخرون ، 2003 ، سانشيز تورينت وآخرون ، 2009):

• وهي متلازمة نادرة في عدد الأطفال.
• تردد أكبر يتعلق بالجنس الذكوري.
• تردد أكبر يرتبط بمناطق جغرافية محددة ، خاصة الشرقية.

العلامات والأعراض

يتم تعريف متلازمة ميلر فيشر من خلال ثالوث الأعراض الأساسي: أليفليكسيا ، ترنح وألم شلل العين (لوبيز إراوسكوين وأغيليرا سيلوريريو ، 2012).

arreflexia

Areflexia هو نوع من الاضطرابات التي تتميز بغياب ردود الفعل في العضلات. هذه العلامة هي عادة نتاج تشوهات عصبية ، تقع على مستوى العمود الفقري أو المخ.

عادةً ما يتم تعريف ردود الفعل هذه على أنها حركات عفوية أو غير إرادية أو أعمال حركية يتم تشغيلها بواسطة محفزات محددة (مركز جامعة روشستر الطبي ، 2016).

هناك مجموعة واسعة من ردود الفعل (عنق الرحم ، المستنقع ، منشط المتاهة ، الشفط ، الشهم ، البحث ، إلخ. على الرغم من أن معظمها يختفي مع التطور والنضج البيولوجي ، إلا أن لها دورًا مهمًا في البقاء.

يعد غياب أو وجود أنماط حركية متغيرة في هذه المنطقة مؤشراً سريريًا على وجود تغييرات في الجهاز العصبي..

ترنح

Ataxia هو نوع من التغيير ينتج عنه العديد من الحالات الشاذة المتعلقة بالتحكم في حركات الجسم وتنسيقها (Asociación Madrileña de Ataxias، 2016).

يرتبط هذا أعراض ، مثل areflexia مع وجود تشوهات و / أو أمراض في الجهاز العصبي. خاصة في المناطق المسؤولة عن التحكم في الحركة (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

غالبًا ما يواجه الأشخاص المتأثرون مشاكل في المشي أو تبني مواقف أو تحريك أيديهم وأرجلهم أو القيام بأنشطة تتطلب التنسيق الحركي الدقيق (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

شلل العين

شلل العين هو علم الأمراض الذي يعرفه وجود عجز أو صعوبة في أداء الحركات مع العينين أو مع الهياكل المجاورة لهذه

الأشخاص المصابون عادة ما يكون لديهم شلل كامل في عضلات العين (Blanco-Machite et al. ، (2008).

المجموعات العضلية الأكثر تضررا هي عادة المجموعات الخارجية ، مع بداية من عضلات المستقيم العليا إلى العضلات الجانبية. عادة ما ينتهي تطور الشلل في عضلات المستقيم السفلية (Zaldívar Rodríguez، et al.، 2011).

 بعض المضاعفات المرتبطة بها تشمل الحالات الشاذة في حدة البصر ، أو السيطرة الطوعية المتغيرة على العينين أو حركات العين المحدودة (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

أعراض أخرى

بالإضافة إلى الأعراض الأساسية الثلاثة ، يمكن أن ترتبط متلازمة ميلر فيشر بأنواع أخرى من المضاعفات:

ضعف العضلات

يعد وجود التقلبات وضعف العضلات من الأعراض الأخرى التي قد تظهر في متلازمة ميلر.

من الممكن تحديد انخفاض غير طبيعي في قوة العضلات في مناطق الجسم المختلفة.

تشير بعض التقارير السريرية إلى وجود هذا النوع من التعديلات في مناطق الوجه والتي ، في بعض الحالات ، يمكن أن تتقدم نحو شلل العضلات.

الشلل البصلي

الشلل البصلي هو أحد الأمراض التي تؤثر على الخلايا العصبية الحركية للجهاز العصبي ، كونها الأكثر تأثراً بالمسؤولية عن التحكم في وظائف مثل المضغ والحديث والبلع ، إلخ. (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2012).

العلامات والأعراض الأكثر شيوعًا هي فقدان القدرة على الكلام والضعف وشلل في الوجه وعدم القدرة على البلع ، من بين أمور أخرى (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2012).

الشذوذات المرتبطة بعضلات البلعوم يمكن أن تسبب مضاعفات طبية كبيرة تتعلق بالقصور التنفسي ، الاختناق أو الالتهاب الرئوي الطموح (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2012).

العجز الحسي

كجزء من الصورة السريرية لمتلازمة ميلنر فيشر ومتلازمة غيلان باري ، قد تظهر التعديلات المتعلقة بالمجال الحسي:

• ألم في العضلات يقع في مناطق مختلفة من الأطراف العلوية أو السفلية.
• الإحساس بالوخز أو التنميل أو الإحساس الحاد في مناطق الجسم المحلية.
• تشوهات في حساسية مناطق الجسم المختلفة.

ما هي الدورة السريرية النموذجية?

العلامات والأعراض التي تميز الصورة الطبية لمتلازمة ميلر فيشر عادة في غضون أسبوعين بعد حل عملية معدية (Ostia Garza و Fuentes Cuevas ، 2011).

عادة ما يكون ظهور هذه الأعراض حادًا ، بحيث يمكن التعرف على جميع الخصائص السريرية في غضون ساعات أو أيام قليلة فقط من ظهور العلامات الأولى (Rodríguez Uranga et al. ، 2003).

الأعراض الأولى لمتلازمة ميلر فيشر في أكثر من 50 ٪ من المصابين هي تلك المتعلقة بالبنية العضلية للوجه ومناطق الوجه. في المراحل المبكرة ، من الشائع ملاحظة التباين في الوجه والرؤية المزدوجة (Zaldívar Rodríguez، et، 2011).

بعد عدة أيام ، يتقدم المسار السريري لعلم الأمراض هذا إلى تطور مرض أرفلكسيا ، ورنح ، وشلل العين (Zaldívar Rodríguez، et al.، 2011).

تحدد المؤسسة الدولية GBS / CIDP (2016) ثلاث مراحل أساسية:

1. ضعف مجموعات عضلات العين ، وجود رؤية غير واضحة ، تدلي الجفن وضعف مناطق الوجه المختلفة.
2. كثرة فقدان التوازن وصعوبة تنسيق الأطراف السفلية. وجود السقوط المتكررة والرحلات.
3. الفقدان التدريجي لردود الأوتار ، خاصة في الركبتين والكاحلين.

عرض أنواع أخرى من المضاعفات مثل تنمل الداني في الأطراف العلوية والسفلية ، والتغيرات في الأعصاب القحفية الأخرى أو ضعف الوجه تكون أقل تواتراً (Zaldívar Rodríguez، et al.، 2011).

ضمن الآثار الطبية المترتبة على هذه المتلازمة ، من الممكن تحديد التداخل مع الخصائص الأخرى النموذجية لمتلازمة غيلان باري الكلاسيكية ، لا سيما المتعلقة بالفشل التنفسي (Zaldívar Rodríguez، et al.، 2011).

الأسباب

على الرغم من أن السبب المحدد لمتلازمة ميلر فيشر غير معروف بدقة ، إلا أن المتخصصين يربطون بدايته بوجود عملية معدية حديثة.

في أكثر من 72 ٪ من الحالات التي تم تشخيصها حددت حدثًا معديًا سابقًا مرتبطًا بالعلامات التنفسية والجهاز الهضمي (رودريغيز أورانجا وآخرون ، 2003).

بعض العوامل المرضية الأكثر ارتباطًا بمتلازمة ميلر فيشر هي (رودريغيز أورانجا وآخرون ، 2003):

• المكورات العنقودية الذهبية.
• فيروس نقص المناعة البشرية.
• Campylobacter jejuni.
• المستدمية النزلية.
• فيروس ابشتاين بار.
• فيروس الحماق النطاقي.
• كوكسيلا بورنيتي.
• العقدية المقيحة.
• الميكوبلازما الرئوية.

التشخيص

في معظم الحالات ، يذهب المرضى المصابون بمتلازمة ميلر فيشر إلى خدمات الطوارئ الطبية التي تعاني من واحدة من أولى علاماتها: عدم وضوح الرؤية ، صعوبة المشي ، إلخ. (GBS / CIDP International Foundation ، 2016).

في هذه المرحلة ، يُظهر أداء الفحص البدني والعصبي الأولي وجود تغييرات في ردود الفعل ، وتغيير التوازن ، وضعف الوجه ، إلخ. (GBS / CIDP International Foundation ، 2016).

تشخيص هذه المتلازمة سريري بشكل بارز ، على الرغم من أنه من الضروري استخدام اختبارات التأكيد التكميلية (GBS / CIDP International Foundation ، 2016):

• الرنين المغناطيسي واختبارات التصوير العصبي الأخرى.
• البزل القطني وتحليل السائل النخاعي للكشف عن مستويات عالية من الأجسام المضادة.
• تحليل التوصيل العصبي.

علاج

لم يتم تصميم علاج محدد لمتلازمة فيشر في الوقت الحاضر. عادة ما تكون التدخلات الطبية المستخدمة مماثلة لتلك الخاصة بمتلازمة غيلان باري (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

تشمل العلاجات الأكثر شيوعًا في متلازمة غيلان باري البلازما ، والعلاج المناعي ، وإدارة هرمونات الستيرويد ، والتنفس بمساعدة أو التدخل البدني (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

تمثل كل هذه التدخلات احتمالًا كبيرًا للنجاح ، وبالتالي فإن التشخيص مناسب لمعظم المصابين (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

الشيء المعتاد هو أنه بعد أسبوعين إلى أربعة أسابيع يبدأ الشفاء السريري ، ويكتمل بعد 6 أشهر (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

على الرغم من أن الشفاء عادة ما يكون كاملاً ، فمن الممكن في بعض الحالات ملاحظة بعض المضاعفات الطبية المتبقية (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2014).

مراجع

1. ترنح وترنح المخيخ أو المخيخي. (2014). تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
2. بلانكو مارشيت وآخرون. (2008). متلازمة الصياد في ميلر ، والاضطرابات العظمية الداخلية والخارجية بعد التطعيم القديم. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
3. Gabaldón Torres، L.، Badía Picazo، C.، & Salas Felipe، J. (2013). دور الدراسات الفسيولوجية العصبية في متلازمة ميلر فيشر. علم الأعصاب, 451-452.
4. GBS / CIDP. (2016). متلازمة ميلر فيشر. تم الاسترجاع من GBS / CIDP Foundation International.
5. غونزاليس وآخرون. (2016). تجربة متلازمة غيلان باري في وحدة العناية المركزة العصبية. علم الأعصاب, 389-394.
6. متلازمة غيلان باري. (2016). تم انتشالها من المعاهد الوطنية للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
7. Jacobs، B.، & van Doom، P. (2005). متلازمة ميلر فيشر. تم الاسترجاع من مركز الأبحاث العصبية العضلية الهولندية.
8. NIH. (2012). أمراض الخلايا العصبية الحركية. تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). متلازمة ميلر فيشر. تم انتشالها من المعاهد الوطنية للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
9. Ostia Garza، P.، & Cuevas Fuentes، M. (2011). متلازمة غيلان باري Miller-Fisher متنوعة. تقرير حالة. القوس Inv Mat Inf, 30-35.
10. رودريغيز أورانجا وآخرون. (2004). متلازمة ميلر فيشر: النتائج السريرية ، والتهابات المرتبطة والتطور في 8 مرضى. ميد كلين (بارك), 233-6.
11. رودريغيز أورانجا ، ج. ، دلغادو لوبيز ، ف. ، فرانكو ماسياس ، إ. ، برنال سانشيز أرجونا ، م. ، قويسادا مارتينيز ، س. ، وبالومينو غارسيا. (2004). متلازمة ميلر فيشر: النتائج السريرية ، والتهابات المرتبطة والتطور في 8 مرضى. ميد كلين (بارك).
12. متلازمة ميلر فيشر. عن القضية. (2011). القس العلوم الطبية, 261-268.
13. Terry López، O.، Sagarra Mur، D.، Gutiérrez Álvarez، A.، & Jiménez Corral، C. (2014). شلل العين الداخلي باعتباره بداية لمتلازمة ميلر فيشر. علم الأعصاب., 504-509.