أعراض متلازمة راي ، والأسباب والعلاج

ال متلازمة راي هو نوع نادر من اعتلال الدماغ الأيضي الذي يظهر عادة في الأطفال والمراهقين (جايابراكاش ، جوسالكال وكاموجي ، 2008).

يتم تعريف هذا المرض بشكل أساسي من خلال وجود زيادة في الضغط داخل الجمجمة ، وتطور الوذمة الدماغية وتراكم الدهون بشكل غير طبيعي في مختلف الأعضاء ، وخاصة في الكبد (Institut Catalá de Farmacología ، 1986).

وهكذا ، على المستوى السريري ، عادة ما تتضمن متلازمة راي صورة تدريجية للقيء ، والتغيرات التنفسية ، والأحداث المتشنجة ، وفقدان الوعي ، وتضخم الكبد واليرقان ، من بين آخرين (مارتينيز باردو وسانشيز فالفيردي ، 2016).

على مستوى المسببات المرضية ، يتطور هذا المرض عادة بطريقة تتوافق مع حالة الالتهابات الفيروسية (الأنفلونزا ، جدري الماء ، إلخ) (Health Link British Columbia، 2013).

ومع ذلك ، فقد ارتبط أيضًا بإعطاء حمض الصفصاف (ASA) (Health Link British Columbia، 2013).

فيما يتعلق بالتشخيص ، في ظل وجود علامات وأعراض سريرية متوافقة مع وجود هذا المرض ، من الضروري إجراء فحوصات مخبرية مختلفة (مارتينيز باردو وسانشيز فالفيردي ، 2016).

تشمل الاختبارات الأكثر شيوعًا تحليل بلازما الدم ، تحليل البول ، ثقب الفقرات القطنية ، تخطيط القلب ، قاع العين ، التصوير الشعاعي الصدري أو اختبارات التصوير العصبي (مارتينيز باردو وسانشيز فالفيردي ، 2016).

من ناحية أخرى ، يتطلب التدخل الطبي ، في حالات متلازمة راي ، العلاج في المستشفى والعلاج في حالات الطوارئ (Kalra ، 2008).

في هذا المعنى ، تستند التدخلات إلى إعطاء الأدوية للسيطرة على الاضطرابات العصبية والكبدية (Kalra ، 2008).

خصائص متلازمة راي

تعتبر متلازمة راي مرضًا ، أو اضطرابًا عصبيًا ، يتطور بعد معاناته من بعض أنواع الالتهابات ، خاصة أثناء الطفولة أو المراهقة (Instituto Químico Biológico، 2016).

على وجه الخصوص ، بعد الإصابة بالتهاب الحماق أو الأنفلونزا أو علاج هذه الأمراض باستخدام حمض الصفصاف ، من الممكن أن تظهر أحداث طبية مختلفة متعلقة بتغيير الجهاز العصبي والجهاز الكبدي (Instituto Químico Biológico، 2016).

في هذا المعنى ، يصنف العديد من المؤلفين مثل مارتينيز باردو وسانشيز فالفيردي (2016 ، متلازمة راي على أنه اعتلال دماغي تدريجي مصحوب بفشل كبد تدريجي..

1- اعتلال الدماغ

وهكذا ، في الأدبيات الطبية ، يستخدم مصطلح اعتلال الدماغ للإشارة إلى حالة طبية تتميز بوجود اضطرابات عصبية مختلفة.

هذه منتشرة وغير محددة وتشكل تغييراً ملحوظاً في وظائف و / أو بنية الدماغ (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2010).

يمكن أن يكون اعتلال الدماغ نتيجة لعوامل مختلفة أو أحداث مرضية مثل العوامل المعدية ، والتغيرات الأيضية ، وتطور أورام المخ ، وما إلى ذلك. (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2010).

وبالتالي ، فإن المضاعفات الطبية الناتجة عن هذا المرض متنوع ، ومع ذلك ، فكلها مرتبطة بتطور الوذمة الدماغية ، آفات الأنسجة من النسيج العصبي ، مستوى تغيير الوعي ، العجز المعرفي ، إلخ. (كودلي ، 2016).

2- جهاز الكبد

من جانبه ، يشير نظام الكبد إلى الكبد والهياكل المجاورة التي تتوسط في التحكم في وظائفها وتطويرها.

الكبد هو أحد الأعضاء الداخلية الحيوية لبقائنا. وظيفتها الأساسية هي معالجة وتصفية جميع المواد السامة التي قد تكون موجودة في الجسم (Kivi ، 2012).

لذلك ، يمكن أن يؤدي سوء أداء هذا الهيكل إلى حدوث تداخل غير طبيعي للمواد الضارة ، مما يتسبب في أضرار هيكلية ووظيفية في هذا ، وفي أماكن أخرى ، مثل الجهاز العصبي المركزي (Kowdley، 2010).

في هذا المعنى ، ترتبط المضاعفات الطبية للكبد في متلازمة راي بتراكم المواد الدهنية وتطوير الأمراض الثانوية..

بشكل عام ، يمكن أن يتسبب وجود نتائج سريرية متوافقة مع اعتلال الدماغ ومنطقة الكبد في حدوث مسار سريري مرتبط بمتلازمة راي..

وهكذا ، وصف راي وفريقه هذا المرض في عام 1963 ، كصورة طبية وشخصية مكتسبة ومرتبطة بعدوى بفيروس أو فيروس الهربس (مارتينيز باردو وسانشيز فالفيردي ، 2016).

في تقريره السريري ، وصف مجموعة من 21 حالة من مرضى الأطفال ، الذين يتسم مسارهم السريري بوجود اعتلال دماغي محدد بالتغيرات الحسية والحلقات المتشنجة والقيء (Kalra ، 2008).

بالإضافة إلى ذلك ، تظهر التعديلات المرتبطة بوظائف الكبد ، وحالة الوعي ، وما إلى ذلك. (كالرا ، 2008).

إحصائيات

متلازمة راي مرض نادر في عموم السكان ، على الرغم من أنه يصيب كلا الجنسين بطريقة مماثلة ، إلا أنه يكاد يكون حصريًا للأطفال..

إذا أشرنا إلى البيانات الإحصائية ، فإن الأكثر شيوعًا هو أنه يحدث في سن 6 سنوات تقريبًا ، حيث يكون نطاق المظهر من 4 إلى 12 عامًا (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

بصرف النظر عن هذا ، تم وصف الحالات التشخيصية أيضًا في مرحلة الطفولة المتأخرة أو المراهقة أو البلوغ المبكر ، مع وجود نمط انتشار مرتبط بالمناطق الريفية والضواحي (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016)..

بالإضافة إلى ذلك ، كما أشرنا سابقًا ، يرتبط وجوده بالمعاناة الحديثة للأمراض الفيروسية أو باستخدام الأسبرين أو أنواع أخرى من السيليكات (Badash، 2012).

العلامات والأعراض

عادة ما تظهر الأعراض المرتبطة بمتلازمة راي طيفًا سريريًا متنوعًا ، ومع ذلك ، فإنها ترتبط عادةً بالمجالات العصبية والكبدية..

وبالتالي ، تتضمن بعض الميزات الأكثر شيوعًا ما يلي:

بالتقيؤ

الغثيان والقيء هي المظاهر الأولية لمتلازمة راي.

يحدث القيء أو عودة محتويات المعدة بشكل متكرر ، مما يمكن أن يسبب الجفاف وآلام في البطن وإصابات المريء وحتى الانتفاخ (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

تغيير مستوى الوعي

بالإضافة إلى ذلك ، قد تحدث حالات متغيرة للوعي ، تتعلق بشكل رئيسي بـ (كورتيس وكوردوبا ، 2010):

• ارتباك: في هذه الحالة ، هناك تغيير كبير في حالة الانتباه والمراقبة. من الممكن أن يكون الشخص مصابًا بالارتباك على المستوى المؤقت والمكاني والشخصي. بالإضافة إلى ذلك ، فإن صعوبة الاتصال أو تذكر نوع من المعلومات الملموسة أمر شائع في هذه الحالة.
• سبات: كما في الحالة السابقة ، يتم تقليل مستوى الاهتمام والرصد بشكل كبير. يمكننا ملاحظة النعاس المفرط ، وتغيير دورات النوم والاستيقاظ ، والضعف البدني ، إلخ..
• ذهول: في هذه الحالة ، يكون تغيير الوعي أعمق ، حيث يعرض المريض في حالة نوم متواصلة ، والتي لا يمكن أن تخرج إلا عن طريق التحفيز الشديد
• غيبوبةفي الحالات الأكثر خطورة ، يمكن للشخص المصاب الدخول في غيبوبة ، حيث يوجد انفصال تام مع البيئة. المريض مستمر في دورة النوم ولا يستجيب لأي نوع من التحفيز الخارجي.

فرط التنفس وتوقف التنفس

تشوهات الأعصاب والاكتشافات الجسدية الأخرى يمكن أن تسبب تغيرات مهمة في وظيفة الجهاز التنفسي ، والأكثر شيوعًا ترتبط بحلقات من انقطاع التنفس وفرط التنفس:

• فرط: في المجال الطبي ، مع هذا المصطلح نشير إلى تطور نوبات التنفس العميق والسريع بشكل غير طبيعي. رغم أنه قد يبدو مرتبطًا بأحداث وعوامل مختلفة ، إلا أنه قد يتسبب في معاناة من الدوار أو فقدان الوعي (المعهد الوطني للصحة ، 2016).
• توقف التنفس أثناء: في المجال الطبي ، مع هذا المصطلح نشير إلى وجود حلقات موجزة من انقطاع التنفس (المعهد الوطني للصحة ، 2016). في الأفراد المتضررين قد يؤدي إلى توقف معمم عن وظيفة الجهاز التنفسي أو تطور نوبات متكررة.

الحلقات المتشنجة

عموما ، مع هذا المصطلح نشير إلى وجود و / أو تطور المضبوطات.

يتم تعريف هذه من خلال تطوير الهزات العضلات أو عدم انتظام لا يمكن السيطرة عليها أو حلقات السلوك غير الطبيعي ، مثل الغياب (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016)..

على مستوى محدد ، تستمد الحلقات المتشنجة من وجود نشاط كهربائي عصبي غير طبيعي ومرضي ، وهو نتاج العمليات التي تسبب أضرارًا وظيفية أو هيكلية على مستوى الدماغ (المعهد الوطني للصحة ، 2016).

تضخم الكبد

في هذه الحالة ، مع مصطلح تضخم الكبد نشير إلى تضخم غير طبيعي ومرضي للكبد (المعهد الوطني للصحة ، 2016).

في حالة متلازمة راي ، فإن الزيادة في حجم الكبد ناتجة عن تراكم المواد الدهنية.

ترتبط بعض العواقب الطبية لتضخم الكبد بألم البطن وانتفاخه والغثيان والدوار والقيء وفشل الكبد وما إلى ذلك..

اليرقان

ينتج عن هذا المرض لونًا أصفر اللون على المستوى الجلدي والأعضاء الأخرى المرتبطة بشكل أساسي بالأجزاء اللينة ، مثل العيون (المعهد الوطني للصحة ، 2016).

تغيرات الكبد قد تسبب زيادة في بعض المواد مثل البيليروبين ، الذي يسبب الاصفرار (المعهد الوطني للصحة ، 2016).

ما هو المسار السريري لمتلازمة راي?

عادةً ما تظهر الخصائص السريرية لمتلازمة راي في فترة زمنية قصيرة ، بعد حوالي 3 أو 7 أيام من الإصابة بعدوى فيروسية أو فترة الشفاء (Health Link British Columbia، 2013).

بالإضافة إلى ذلك ، يتم تصنيف مسارها التدريجي عادة في مراحل مختلفة (Universitat Autónoma de Barcelona، 1986، Hurtado Gómez، 1987):

• الملعب الأول: الأعراض الأولية عادة ما تشمل القيء ، وحالة الوعي السباتي وظهور اضطرابات الكبد.
• المرحلة الثانية: بالإضافة إلى ما سبق ، تتم إضافة المضاعفات الأخرى المرتبطة بالفرط ، ووجود العدوان والإثارة.
• المرحلة الثالثة: في هذه المرحلة ، يكون تغيير مستوى الوعي عادةً خطيرًا ، مما يؤدي إلى غيبوبة. بالإضافة إلى ذلك ، يستمر اضطراب الكبد في التقدم بشكل كبير.
• المرحلة الرابعة: غيبوبة تصل إلى حالة عميقة ، في حين تميل وظيفة الكبد إلى التحسن.
• الاستاد الخامس: في المرحلة النهائية ، تظهر الحلقات المتشنجة وحلقات انقطاع النفس.

لا يمر جميع المتأثرين بكل هذه المراحل. في معظم الحالات ، ترتبط هذه مع شدة وتطور المرض.

وبالتالي ، فإن الحالات المصاغة في المراحل الأولى والثانية والثالثة ، يجب أن تتحسن وتُظهر دقة جيدة للمضاعفات الطبية.

ومع ذلك ، في حالات التقدم المتسارع والمضاعفات العصبية الشديدة ، قد تستمر النتيجة القاتلة 4 أيام فقط.

سبب

على الرغم من أن الأبحاث الحالية لم تحدد بعد الآليات الفيزيولوجية المرضية الخاصة بهذه المتلازمة ، فإن غالبية الحالات ترتبط بمعاناة العمليات المعدية.

على وجه التحديد ، فإن الأمراض الأكثر ارتباطًا بمتلازمة راي هي الإنفلونزا وجدري الماء ، لا سيما عند الأطفال والمراهقين (Mayo Clinic، 2014).

تشير غالبية التقارير الطبية إلى وجود التهابات الجهاز التنفسي العلوي بسبب وجود فيروس الأنفلونزا ب ، وجديري الماء وغيرها من العمليات المعدية المرتبطة بالإنفلونزا A ، أو الهربس البسيط أو الحصبة الألمانية (المنظمة الوطنية لل اضطرابات نادرة ، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، في حالات أخرى ، ارتبط تطوره بإعطاء الأدوية التي يعتمد تركيبها الكيميائي على حمض الصفصاف ، مثل الأسبرين (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016)..

وعادة ما تستخدم هذه كعلاج أساسي لمختلف أمراض الدورة السريرية المعتدلة ، مثل الأنفلونزا (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

التشخيص

كما لاحظت مايو كلينك (2014) ، لا يوجد نوع من الأدلة التي تشير بشكل لا لبس فيه إلى وجود متلازمة راي.

بعد الشكوك التشخيصية المستمدة من الأعراض العصبية والكبدية ، من الضروري إجراء فحوصات مخبرية مختلفة ، بدءاً من تحليل الدم والبول.

الهدف الأساسي هو اكتشاف وجود التعديلات المتعلقة بعملية التمثيل الغذائي.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم أيضًا استخدام أنواع أخرى من الاختبارات مثل ثقب أسفل الظهر أو خزعة الكبد أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو خزعة الجلد لتأكيد الخصائص السريرية.

علاج

على الرغم من عدم وجود علاج لمتلازمة راي ، إلا أنه في مواجهة التشخيص المبكر ، يكون التدخل الطبي في حالات الطوارئ فعالًا في الحد من الأضرار العصبية والكبدية ، وبالتالي تقدم هذه الحالة المرضية (كليفلاند كلينك ، 2016)..

تتكون التدابير الطبية الأساسية من قبل (Slightham ، 2016):

• ترطيب دائم ، وإدارة الشوارد وإدارة الجلوكوز في الوريد.
• إدارة العقاقير الستيرويدية ومدر للبول للسيطرة على زيادة الضغط داخل الجمجمة وتطور الوذمة الدماغية.
• إدارة الأدوية المضادة للصرع.
• استخدام التنفس بمساعدة.

توقعات

على الرغم من ارتفاع معدل الوفيات الناجمة عن متلازمة راي مع المضاعفات العصبية ، فقد انخفض عدد الوفيات من 50 ٪ إلى 20 ٪ من الحالات (وينر ، 2015).

بهذا المعنى ، زاد الاكتشاف السريري المبكر وعدد الحالات الخفيفة بشكل كبير (Weiner، 2015).

مراجع

1. Badash، M. (2012). متلازمة راي. EBSCO .
2. كليفلاند كلينك (2016). متلازمة راي.
3. Healthline. (2016). متلازمة راي.
4. HLBC. (2013). متلازمة راي. HealthLinkBC.
5. هورتادو غوميز ، ل. (1987). متلازمة راي. القس سوك بول ، 233-240.
6. IBQ. (2016). متلازمة راي. IBQ, 
7. جايابراكاش ، أ. ، جوسالكال ، وكاموجي. (2008). متلازمة راي ومتلازمة تشبه راي. طب الأعصاب عند الأطفال.
8. كالرا ، خامسا (2008). متلازمة ريس. طب أبولو ، 106-110.
9. مارتينيز باردو ، م. ، وسانشيز فالفيردي ، ف. (2016). متلازمة راي: الفشل الحاد في الميتوكوندريا الحاد مع اعتلال الدماغ. المسببات الأيضية. AEPD ، 287-300.
10. مايو كلينك (2014). متلازمة راي. 
11. NIH. (2016). اليرقان.
12. NIH. (2016). متلازمة راي.
13. NORD. (2016). متلازمة راي. 
14. UAB. (1986). متلازمة راي وعلاقتها باستخدام حمض الصفصاف. Divisió de Farmacologia Clínica - معهد Català de Farmacologia ، 1-4.
15. وينر ، د. (2015). متلازمة راي.