متلازمة الغرب الأعراض والأسباب والعلاج

ال متلازمة الغرب (جنوب غرب) إنه نوع من صرع الطفولة المعتمد على العمر (Arce-Portillo et al.، 2011). هو اعتلال دماغي صرع يتميز بثلاثة أعراض: تشنجات طفولية ، ونقص في ضربات القلب وتأخر في النمو الحركي النفسي..

بالإضافة إلى ذلك ، من الشائع أيضًا العثور على أسماء أخرى في هذا المرض ، مثل "تشنج الطفلي" أو "تشنج الطفلي" ، في الأدبيات الطبية الأنجلو ساكسونية (الرابطة الأندلسية للصرع ، 2016).

بشكل عام ، يحدث التطور النموذجي للمتلازمة السريرية لمتلازمة ويست حوالي 4-8 أشهر من العمر (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

كل من حدوث وانتشار تختلف اختلافا كبيرا تبعا للمنطقة الجغرافية ، ومع ذلك ، أظهرت دراسات إحصائية مختلفة حدوث أكبر في الذكور (Arce-Portillo et al. ، 2011).

يمكن تصنيف متلازمة ويست بطرق مختلفة اعتمادًا على السبب المسبب للمرض (الأعراض ، والثانوية ، والتشفير مجهول السبب) ، ومع ذلك ، فإن الأكثر شيوعًا لها علاقة بأحداث ما قبل الولادة (Guillén Pinto و Guillén Mendoza، 2015).

على الرغم من عدم وجود علاج لمتلازمة الغرب ، إلا أن التدخل العلاجي مع هرمون قشر الكظر (ACTH) وفيجاباترين (GBV) ، يميل إلى التطور بشكل إيجابي (Guillén Pinto and Guillén Mendoza، 2015).

خصائص متلازمة الغرب

متلازمة ويست (SW) هي نوع من الصرع المرتبط بالعمر المرتبط بالعمر ويرتبط بثلاثة أعراض كلاسيكية: التشنجات الطفولية ، ونقص ضربات القلب والتأخير العام في تطور الحركية النفسية.(Arce-Portillo et al. ، 2011).

الصرع هو اضطراب عصبي يتميز بتطور نوبات متكررة من نشاط عصبي غير عادي يسمى نوبات صرع أو نوبات صرع (Fernández-Suárez، et al.، 2015، Mayo Clinic، 2015).

بالإضافة إلى ذلك ، يعد الصرع أحد أكثر الأمراض العصبية المزمنة شيوعًا بين عامة السكان (المدينة المنورة ، 2015). حوالي 50 مليون شخص يعانون من الصرع في جميع أنحاء العالم (منظمة الصحة العالمية ، 2016).

في حالة الأطفال الرضع ، واحدة من أخطر وأشكال الصرع هي متلازمة ويست (SW) ، وهو نوع من اعتلال الدماغ الصرع (المدينة المنورة ، 2015)..

يستخدم مصطلح اعتلال الدماغ للإشارة إلى أمراض الدماغ المختلفة التي تغير هيكلها وأدائها الفعال (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2010). في حالة اعتلال الدماغ الصرع ، ستشتمل التغيرات العصبية على: نشاط غير طبيعي في المخ ، نوبات ، عجز إدراكي وسلوكي ، من بين أمور أخرى (مؤسسة الصرع ، 2008).

تم وصف متلازمة ويست لأول مرة في عام 1841 من قبل ويليام ج. ويست ، من خلال قضية ابنه البالغ من العمر 4 أشهر (غيلين بينتو وجيلين ميندوزا ، 2015).

ويليام ج. ويست ، لاحظ التشنجات النادرة والفريدة من نوعها للأطفال التي تم تقديمها في هذه الحالة الطبية.

في وقت لاحق ، وصف بعض المؤلفين مثل لينوكس وديفيز أو فاسكويز وتيرنر (1951) بدقة الأعراض المميزة لمتلازمة ويست ، ثم أطلقوا عليها "متغير سيء صغير"(الجمعية الأندلسية للصرع ، 2016).

مع مرور الوقت ، تم استخدام أسماء مختلفة ، مثل "التشنجات الطفيلية" أو "التشنجات الصرعية" ، ومع ذلك ، فإن مصطلح "متلازمة ويست" يجعل الأنسب والتجمع السريري والتاريخي (جمعية الأندلسية للصرع ، 2016).

إحصائيات

تقدم متلازمة ويست حوالي 2-10 ٪ من جميع الحالات التي تم تشخيصها من الصرع في الطفولة ، وهي أكثر أشكال الصرع شيوعا خلال السنة الأولى من العمر (Arce-Portillo et al. ، 2011).

تم تقدير الإصابة في حالة واحدة تقريبًا لكل 4000 طفل ، بينما يتراوح العمر المميز للظهور بين 4 و 10 أشهر (Arce-Portillo et al. ، 2011).

فيما يتعلق بالجنس ، أظهرت بعض الدراسات الإحصائية أن جنس الذكور يتأثر قليلاً بمتلازمة الغرب (جمعية الأندلس للصرع ، 2016).

علامات وأعراض

ترتبط متلازمة ويست (SW) بثلاثية كلاسيكية من الأعراض: التشنجات الطفولية ، تتبع دقات القلب الكهربائية ، تأخر أو توقف كبير في التطور الحركي النفسي (Arce-Portillo et al. ، 2011).

تشنجات الطفلي

التشنجات الطفيلية هي نوع من النوبات التي تظهر في متلازمات الصرع الطفلي المختلفة. عادةً ما تظهر في المراحل المبكرة من العمر ، بين 4 و 8 أشهر من العمر (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

هذا النوع من النوبات من النوع الميكروني (اهتزاز قوي ومفاجئ في الذراعين والساقين) ويمكن أن يحدث في مجموعات تصل إلى 100 حلقة (Guillén Pinto و Guillén Mendoza، 2015).

على وجه التحديد ، تتميز التشنجات الطفيلية بانحناء أمامي للجسم ، مصحوبًا بصلابة في الأطراف (الذراعين والساقين). بالإضافة إلى ذلك ، يميل العديد من الأطفال إلى تقوس أسفل الظهر أثناء مد أذرعهم وأرجلهم (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

هذه التشنجات العضلية هي نتاج لصدمة كهربائية غير طبيعية على مستوى الدماغ ، وعادة ما تبدأ فجأة ويمكن أن تستمر من ثواني إلى دقائق ، بين 10 و 20 (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2015).

بشكل عام ، يجب أن تظهر التشنجات الطفولية في الساعات الأولى من اليوم (عند الاستيقاظ) أو بعد الوجبة (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية ، 2015).

بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أيضًا أن تكون التشنجات العضلية مصحوبة بأحداث أخرى مثل (Discapnet -Fundación ONCE- ، 2009):

• تغيير وظيفة الجهاز التنفسي.
• صراخ أو احمرار الوجه.
• حركات العين غير طبيعية أو تغييرها.
• حياكة الكراك أو الابتسامات.

اضطراب النظم المترافع

أظهرت الدراسات التي أجريت على نشاط الدماغ من خلال مخطط كهربية الدماغ (EGG) أن الأطفال المصابين بمتلازمة الغرب لديهم نمط كهربائي غير طبيعي وفوضوي في الدماغ ، يطلق عليه "عدم انتظام ضربات القلب" (Síndrome.info ، 2016).

تُعرف عيادة جامعة نافارا (2015) ، انخفاض معدل ضربات القلب بأنه نمط تخطيط كهربية يتميز بالتصريف المستمر للموجات البطيئة ، والتموج ، والأمواج الحادة ، وعدم التزامن في نصف الكرة الغربي ، مما يعطي الإحساس باضطراب مطلق للنشاط الكهربائي للمخ. عند مراقبة مخطط كهربية الدماغ.

النمو الحركي

يمكن أن تؤدي متلازمة الغرب إلى غياب وتأخير في نمو الطفل الحركي.

لذلك ، قد يظهر الأطفال المتأثرين تأخيرًا كبيرًا في اكتساب المهارات اللازمة للتنسيق العضلي والتحكم في الحركات الطوعية (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2015).

بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن أيضًا أن يظهر تأثير هذه المنطقة على أنه تراجع في القدرات المذكورة. من الممكن ملاحظة أن الطفل المصاب يتوقف عن الابتسام ، ويمسك برأسه ، ويجلس ، إلخ. (الجمعية الأندلسية للصرع ، 2016).

يمكن أن يؤدي فقدان المهارات المكتسبة سابقًا والتغيرات العصبية إلى تطور حالات طبية متنوعة مثل (Discapnet -Fundación ONCE- ، 2009):

• شلل مزدوج: الشلل في كلا الجزأين من الجسم.

• الرباعي أو الشلل الرباعي: شلل في الأطراف الأربعة.

• فالج: ضعف أو شلل خفيف في أحد نصفي الجسم.

• صغر الرأسمحيط الجمجمة ورأس الطفل أو الطفل أصغر مقارنة بفئتهما العمرية
  جنس.

الأسباب

بناءً على تحديد الحالة أو الحدث الذي يؤدي إلى تطور متلازمة الغرب ، من الممكن تصنيفها على أنها أعراض ومشفرة (Arce-Portillo et al. ، 2011).

متلازمة الغرب العرضية أو الثانوية

مع المصطلح الثانوي أو المصطلح "أعراض" يشير إلى حالات متلازمة الغرب التي تكون فيها الخصائص السريرية هي نتاج تغيرات دماغية مختلفة يمكن اكتشافها (Pozo Alonso، et al.، 2002).

في هذه المجموعة من الحالات ، يمكن التمييز بين أسباب ما قبل الولادة وما حولها وما بعد الولادة ، وهذا يتوقف على اللحظة التي يحدث فيها تلف في الدماغ (Pozo Alonso، et al.، 2002).

• قبل الولادة (قبل الولادة): من بين أكثر الأسباب شيوعًا خلل التنسج الدماغي والتصلب الرئوي وتشوهات الكروموسومات والتهابات وأمراض التمثيل الغذائي والمتلازمات الخلقية أو نوبات نقص تروية الأكسجين.

• الفترة المحيطة بالولادة (أثناء الولادة): أثناء الولادة ، من أكثر الأسباب المسببة للمرض حدوث اعتلال الدماغ الإقفاري بنقص التأكسج ونقص السكر في الدم.

• بعد الولادة (بعد الولادة)من بين أكثر الأسباب شيوعًا بعد الولادة الإصابة بالتهابات ونزيف في المخ وإصابات في الرأس واعتلال دماغي بنقص التأكسج وأورام في المخ. بالإضافة إلى ذلك ، يمكننا أيضًا تصنيف هذه الأسباب في: بعض أمراض الدماغ ، اعتلال الدماغ وأسباب أخرى (جمعية الأندلس للصرع ، 2016).

• تورط دماغي معين: نتاج الأمراض الاستقلابية - بيلة فينيل كيتون ، ارتفاع السكر في الدم ، هيستيدين الدم ؛ تشوهات دماغية - ميكروجريا ، باكياريا ، لينسيفال ، هيلوبروسينسفالى ، خلل الجسم الكالسيوم ؛ أو فطر.

• اعتلال الدماغ قبل التشنجات: هناك حالات يكون فيها الأطفال المتأثرون سابقًا يعانون من تأخير نفسي كبير وعلامات عصبية ونوبات صرع.

• أسباب أخرى: إصابات الدماغ والأورام وحوادث الأوعية الدموية الدماغية ونقص الأكسجة وغيرها قد تم تحديدها كأسباب مسببة محتملة لمتلازمة ويست.

متلازمة الغرب الخفي أو مجهول السبب

مع مصطلح cryptogenic أو مجهول السبب ، نشير إلى حالات متلازمة الغرب التي لا يعرف فيها السبب الدقيق الذي يؤدي إلى ظهور المظاهر السريرية بدقة أو لا يمكن التعرف عليه (Pozo Alonso، et al.، 2002).

بصرف النظر عن هذه التصنيفات للأسباب المسببة للمرض ، أظهرت دراسات إحصائية مختلفة أن أكثرها شيوعًا هي الأسباب الثانوية (83.8٪) وفي هذه الأسباب ، فإن الأسباب السابقة للولادة هي السائدة (59.5٪) ، ومن بينها التصلب الدرن والتشوهات الخلقية في الدماغ (Guillén Pinto and Guillén Mendoza، 2015).

• التصلب درني: هو مرض من أصل وراثي يتميز بظهور أو نمو أورام حميدة (ورم خبيث) والتشوهات في أعضاء مختلفة من الجلد ، الدماغ ، القلب ، العينين ، الرئتين ، الكليتين- (سانز هيرنانديز وفالفردو تورون ، x).
• تشوهات الدماغ الخلقية: تطور غير طبيعي في بنية الدماغ نتيجة لعملية التنمية المعقدة قبل الولادة المعقدة.

التشخيص

يعتمد التشخيص السريري لمتلازمة ويست على تحديد ثالوث الأعراض: التشنجات الطفولية ، النشاط الكهربائي غير الطبيعي للدماغ والتخلف الحركي النفسي..

لذلك ، فإن الخطوة الأولى في اكتشاف هذه هي تحقيق التاريخ السريري ، والذي يحاول من خلاله مختلف المتخصصين الحصول على معلومات حول عرض الأعراض ، وعمر المظهر ، والتاريخ الطبي الفردي والعائلي ، إلخ. ...

من ناحية أخرى ، لتوصيف نمط نشاط الدماغ للفرد ، فإن استخدام تخطيط كهربية الدماغ شائع (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2015).

تخطيط الدماغ هو تقنية غير الغازية التي لا تسبب الألم. يستخدم لتسجيل أنماط نشاط الدماغ واكتشاف الحالات الشاذة المحتملة.

عندما يتم الكشف عن النمط المسمى انخفاض مستوى ضربات القلب ، فإن هذه النتيجة يمكن أن تساعد في تحديد تشخيص متلازمة الغرب (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2015).

بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام تقنيات التصوير الدماغي الأخرى مثل التصوير المقطعي (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتحديد السبب المسبب للأمراض واستبعاد وجود اضطرابات عصبية أخرى (المنظمة الوطنية النادرة الاضطرابات ، 2015).

وبالتالي ، في التشخيص التفريقي والمسبب للأمراض قد يتطلب أيضًا إجراء اختبارات معملية أخرى مثل البول أو الدم أو ثقب الفقرات القطنية أو الاختبارات الجينية (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2015).

هل هناك علاج?

لا يوجد علاج لمتلازمة الغرب. على الرغم من ذلك ، تم تحديد بعض العلاجات الدوائية المفيدة.

في بعض الحالات ، من الممكن استخدام العقاقير المضادة للمضادات الحيوية للسيطرة على نشاط المضبوطات أو الحد منه ، ولكن في حالات أخرى لا يكون هذا الدواء فعالًا (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2015).

من ناحية أخرى ، فإن العلاج الأكثر شيوعًا في متلازمة ويست يشمل استخدام دوائين: فيغاباترين (VGT) والعلاج مع هرمون قشر الكظر (ACTH) (Arce-Portillo et al. ، 2011).

vigabatrin (VGT)

على الرغم من أنه دواء ثبت أنه فعال للسيطرة على نوبات الصرع وتشنجات العضلات الطفولية ، إلخ. استخدامه مقيد جدًا نظرًا للآثار الجانبية المحتملة (تغيير المجال البصري ، وتطور الاضطرابات السلوكية ، والصداع ، والتخدير ، وفقدان الوزن ، وزيادة الوزن ، والهزة الأساسية ، والإسهال ، إلخ) (الجمعية الإسبانية لطب الأعصاب - مجموعة الصرع - ، 2016).

هرمون قشر الكظر (ACTH)

كانت العلاجات التي تحتوي على هرمونات قشرة الكظر الأولى هي التي أثبتت فعاليتها ، ولكنها تمثل سمية عالية. بعض المضاعفات الثانوية لاستخدام هذا العلاج هي: الوفيات (5 ٪) ، والالتهابات ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والنزيف الدماغي ، والتغيرات القلبية ، والتخدير ، والنعاس ، من بين أمور أخرى (Discapnet-ONCE Foundation- ، 2009).

ما هو التشخيص؟?

يعتمد التشخيص المستقبلي للأطفال المصابين بمتلازمة ويست إلى حد كبير على السبب والشدة الكامنة (Síndrome.info، 2016).

يستجيب العديد من المتأثرين بسرعة وفعالية للعلاج ، مما يقلل وتقلص التشنجات الطفيلية (Síndrome.info، 2016).

ومع ذلك ، فمن الشائع أن تحدث النوبات بشكل متكرر طوال فترة الطفولة ، بما في ذلك تطور متلازمة لينوكس غاستو (Síndrome.info، 2016).

بشكل عام ، فإن الأطفال المتأثرين بمتلازمة الغرب ، سوف يقدمون تطوراً معممًا في التعلم والمهارات الحركية.

مراجع

1. Arce-Portillo، E.، Rufo-Campos، M.، Muñoz-Cabello، B.، Blanco-Martinez، B.، Madruga-Garrido، M.، Ruiz-Del Portal، L.، & Candau Ferández-Mensaque، R (2011). متلازمة الغرب: المسببات ، والخيارات العلاجية ، والتطور السريري والعوامل النذير. القس نيورول ، 52(2) ، 81-89.
2. جمعية الأندلس للصرع. (2016). متلازمة الغرب. تم الحصول عليها من أبيكس. جمعية الأندلس للصرع.
3. عيادة جامعة نافارا. (2015). اضطراب النظم المترافع. تم الحصول عليها من جامعة نافارا كلينيك.
4. Discapnet. (2009). متلازمة الغرب. تم الاسترجاع من discapnet: http://salud.discapnet.es/.
5. مؤسسة الصرع. (2008). اعتلال الدماغ الصرع في الطفولة والطفولة. تم الاسترجاع من مؤسسة الصرع.
6. غلوسر ، ت. (2016). تشنج الطفلي (متلازمة الغرب). تم الاسترجاع من MedsCAPE.
7. Guillén-Pinto، D.، & Guillén Mendoza، D. (2015). متلازمة ويست ، تجربة مع سلسلة من الحالات مع الوصول إلى علاج الخط الأول. القس Neuropsiquiatr ، 78(2).
8. المدينة المنورة ، P. (2015). متلازمة الغرب ، تحدي الرعاية في الوقت المناسب. القس Neuropsiquiatr ، 78(2).
9. NIH. (2010). التهاب الدماغ. تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية: http://www.ninds.nih.gov/.
10. NIH. (2015). تشنجات الطفلي . تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية.
11. NORD. (2015). متلازمة الغرب. تم الاسترجاع من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.
12. SEN. (2016). vigabatrin. تم الحصول عليها من SEN Epilepsy Group.
13. Sindrome.info. (2016). متلازمة الغرب. تم الاسترجاع من Sindrome.info.