أعراض مرض باجيت وأسبابه وعلاجه

ال مرض باجيت, يُطلق عليه أيضًا اسم "تشوه العظم" ، وهو اضطراب مزمن يصيب العظام. ويتميز بنمو مبالغ فيه في العظام ، وإعادة عرض غير منظم لهذه. تؤدي هذه الحالة إلى ضعف في العظام والكسور ، وهي ثاني أكثر اضطرابات العظام شيوعًا بين السكان الناضجين (بعد ترقق العظام).

الأسباب الدقيقة ليست معروفة تماما. وقد لوحظ أن مرض باجيت يتكرر في نفس العائلة ، لذلك ربما هناك مكونات وراثية في الأصل.

يبدو أن العوامل الوراثية يتم دمجها مع عوامل بيئية أخرى ، مما يسبب زيادة مرضية في نشاط الخلايا العظمية العظمية. خلايا عظمية الخلايا هي خلايا تتحلل وتعيد امتصاص وتشكيل العظام.

يتجلى هذا المرض بعد عدة سنوات من التطور ، ويسبب تشوهات العظام والكسور والغضاريف. يمكن أن تتأثر أي عظمة ، على الرغم من أنها عادة ما تشمل الحوض أو عظم الفخذ أو الساق أو العمود الفقري أو الجمجمة. المنطقة الأكثر تضررا هي العمود الفقري القطني (بين 30 ٪ و 75 ٪ من الحالات).

يصيب مرض باجيت عادة عظمًا واحدًا (أحادي اللون) أو عظمين أو أكثر. هذه الحالة أحادية اللون بين 10 و 35٪ من الحالات.

المظاهر السريرية الأخرى الأقل تكرارًا التي تسببها هذه الحالة هي اعتلال الأعصاب وضغط الصمم الحسي العصبي (فقدان السمع بسبب تلف العظم الداخلي للأذن)..

يمكن أن يحدث قصور القلب أيضًا ، وحتى العظمية العظمية (سرطان العظم الخبيث).

وصف جيمس باجيت هذا المرض بالتفصيل في عام 1877 ، في مقال بعنوان "على شكل التهاب مزمن في العظام (التهاب العظم المشوه)".

كان يسمى في البداية التهاب العظم والنقي لأنه كان يعتبر التهاب مزمن في العظام. من المعروف حاليًا أنه اضطراب مزمن في نمذجة العظام ، لكن بدون وجود التهاب ، لذلك فقد تمت الإشارة إلى أن المصطلح المناسب هو "تشوه العظم العظمي".

لا ينبغي الخلط بين هذا المرض والأمراض الأخرى التي تحمل اسم هذا الطبيب ، مثل مرض باجيت خارج الجسم أو مرض باجيت في الثدي.

انتشار مرض باجيت

يعد مرض باجيت أكثر شيوعًا لدى الرجال منه لدى النساء ، ويميل إلى الظهور لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا. يزداد معدل الإصابة مع تقدم العمر ، في الواقع ، يبلغ عدد الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا حوالي 10٪.

يبدو أن انتشاره يختلف اختلافًا كبيرًا وفقًا لكل مكان في العالم. يظهر بشكل أساسي في أوروبا وأمريكا الشمالية ونيوزيلندا وأستراليا. في حين أنه نادر جدا في البلدان الآسيوية.

في البلدان ذات الانتشار المرتفع ، هناك ميل لتقليل مرض باجيت ، ويقترب من 3 ٪. في أسبانيا وفرنسا وإيطاليا وجزء من الولايات المتحدة ، ينتشر معدل انتشاره بين 1.5٪ و 2.5٪. في البلدان الاسكندنافية ، وكذلك في أفريقيا وآسيا وأمريكا الجنوبية ، فإن معدل انتشار المرض أقل من 1 ٪.

بالإضافة إلى ذلك ، من الصعب تحديد مدى انتشاره لأنه يبدو أنه يختلف حتى داخل نفس البلد. وبالتالي ، في بعض مدن إنجلترا ، يبلغ معدل الانتشار 2٪ من السكان. في المقابل ، في لانكستر ، انتشار هو 8.3 ٪.

الأسباب

السبب الدقيق لمرض باجيت غير معروف. ما هو معروف أنه يرتبط مع وجود خلل في الخلايا العظمية ، والخلايا التي تنتج تكوين العظام وإعادة امتصاصها..

على وجه الخصوص ، هذه الخلايا مفرطة النشاط ، مما يؤدي إلى تدهور مناطق معينة في العظام ثم استبدالها بمساحة جديدة من العظام غير الطبيعية. هذا الجزء الجديد أكبر ، لكنه أكثر عرضة للكسور.

هناك دراسات تشير إلى أنه قد يكون هناك وراثة جسمية سائدة. هذا يعني أن نسخة واحدة من الجين الذي تم تغييره من شأنه أن ينتج المرض بالفعل لدى المتحدرين.

وهكذا ، فإن مرض باجيت يربط بين طفرات وراثية معينة. أكثر الجينات التي تمت دراستها هي جين الجراثيم -1 (SQSTM1).

بالإضافة إلى المكونات الوراثية ، يبدو أن العوامل البيئية تؤثر أيضًا. على سبيل المثال ، العدوى بفيروس paramyxov ، والمياه واستهلاك الحليب غير المعالج ، وكذلك نقص فيتامين (د).

في دراسة أجريت بتركيز مرتفع (في منطقة مدريد) ، خلص إلى أن السبب هو استهلاك لحوم الأبقار دون مراقبة صحية. هذا الاستنتاج يشمل العدوى المعدية في مرحلة الطفولة ، عندما كان هناك عدد قليل أو قليل من الضوابط الصحية.

وبالتالي ، فإن ابتلاع عامل معدي من أنسجة الحيوانات ، يمكن أن يسبب أمراضًا ، مثل كروتزفيلد جاكوب ، وبالطبع مرض باجيت.

من ناحية أخرى ، كان التركيز في مرض لانكشاير (إنجلترا) باجيت مرتبطًا باستهلاك الزرنيخ من المبيدات. ومع ذلك ، فإن هذه الدراسات لا تملك أدلة قوية لإظهار السبب.

حاليا ، هذا المرض أقل تواترا بسبب التغيرات في التكوين العرقي بسبب الهجرة وتحسين الظروف الصحية. كما تم تقليل شدته منذ اكتشاف عوامل نخر العظم التي تقاوم فرط نشاط العظام..

الأعراض

ما بين 70-90 ٪ من المرضى الذين يعانون من مرض باجيت لا يعانون من أي أعراض ، على الأقل في البداية.

من الواضح ، أن المظاهر السريرية تعتمد على موقع وعدد الآفات ، وكذلك تورط المفاصل أم لا. عادة ، هؤلاء المرضى تجربة:

- ألم في العظام هذا الألم مستمر ، ممل وعميق. وقد تزيد خلال الليل.

- صداع غير محدد.

- آلام المفاصل نتيجة لإصابات الغضاريف.

- زيادة في مستويات الكالسيوم في الدم.

- تشوهات عظمية مثل انحناء الظنبوب ، مما يؤدي إلى تقوس العظم المصاب في شكل "قوس". يمكن رؤية الساقين (أو المناطق الأخرى) مقوسة ومشوهة.

- تشوه الجمجمة أو الوجه ، مع زيادة في حجم الرأس.

- ارتفاع درجة حرارة الجلد في مناطق العظام المتضررة.

-  توسع الأوعية في المناطق المعنية.

- قد تحدث المضاعفات العصبية نتيجة لضعف الدورة الدموية للسائل النخاعي في حالة تورط الجمجمة.

البعض منهم استسقاء ، اضطرابات نفسية وحتى الخرف. يمكن أن يحدث أيضًا فقدان السمع (فقدان السمع) أو الطنين (ضجيج السمع غير الموجود)..

إذا كان مرض باجيت يؤثر على عظام الرأس ، فقد يصاب أيضًا بالدوار ، أو متلازمة السرقة تحت الترقوة ، أو شلل عضلات العينين ، أو ألم العصب الثلاثي التوائم.. 

-يمكن أن يحدث الصمم في 30-50 ٪ من الحالات. على الرغم من أن هذا غير معروف بالضبط إذا كان سبب مرض باجيت أو فقدان السمع التدريجي المرتبط بالعمر (presbycusis).

-عندما تتأثر عظام الوجه ، يمكن أن يحدث ارتخاء للأسنان أو مشاكل في المضغ.

- الانضغاطات في الحبل الشوكي. نتيجة لذلك ، يمكن أن يسبب ذلك ألمًا تدريجيًا أو تنملًا أو مشاكل في المشي أو سلسًا في الأمعاء أو المثانة..

- الحالات المرتبطة بها مثل التهاب المفاصل يمكن أن تحدث أيضا. حيث أن ميل العظام الطويلة في الساقين ، على سبيل المثال ، يمكن أن يولد ضغطًا على المفاصل.

- الأشخاص المصابون بمرض باجيت قد يصابون بحصى الكلى.

- قد يحدث أيضًا تكلس الكولاجين أو الرواسب المرضية الأخرى.

- كما ذكرنا ، يمكن أن يسبب الضغط في الدماغ أو الحبل الشوكي أو الأعصاب مشاكل في الجهاز العصبي.

- في الحالات الأكثر تقدما ، قد تظهر أمراض القلب والأوعية الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأنسجة العظمية غير الطبيعية التي تتشكل لها صلات شريانية وريدية مرضية. هذا يولد نشاطًا أكبر للقلب لتزويد العظام بالأكسجين.

- ساركومة العظم هي مضاعفات غير شائعة ولكنها تهدد الحياة. هو الأورام العظمية (سرطان العظام) التي تتجلى في زيادة الألم في المنطقة ، وتضخم العظام الناعمة والإصابات.

التشخيص

يتم تشخيص مرض باجيت من خلال الاستكشاف الإشعاعي للهيكل العظمي.

في المراحل المبكرة من المرض ، تحدث آفات تحلل العظام في العظام المصابة. تحدث هذه الإصابات عندما تبدأ أجزاء معينة من العظام في الذوبان ، وتشكيل ثقوب صغيرة. تقدم العملية المرضية بسرعة 1 سم في السنة.

في المرحلة التالية من المرض هناك آفات تصلب الجلد ، والتي تسبب تكوين العظام المرضية الجديد. يمكن رؤيتها على الصور الشعاعية (جنبا إلى جنب مع osteolytic).

في المرحلة الأخيرة من المرض ، تسود الآفة المتصلبة وهناك زيادة في حجم العظم. إذا لم يتم اكتشاف المرض بسبب الاكتشاف الإشعاعي ، يمكن للمهنيين اللجوء إلى خزعة العظام كوسيلة نهائية (Lyles et al. ، 2001).

يمكن أيضًا اكتشاف مرض باجيت من خلال فحص العظام ، الذي يتم إجراؤه باستخدام البايفوسفونيت ذي الإشعاعات.

تكتشف هذه الطريقة المناطق التي بها تدفق دم أكبر ووظيفة العظام ، مما يشير إلى وجود خاصية أساسية للمرض. بالإضافة إلى ذلك ، من المفيد تحديد مدى التأثير.

الأشخاص المصابون بمرض باجيت عادة ما يكون لديهم مستوى مرتفع من الفوسفاتيز القلوي والكالسيوم في الدم. بالإضافة إلى مستويات عالية من بيريدينولين (شظايا مشتقة من أنسجة العظام والغضاريف) ، وهيدروكسي برولين في البول.

العلاجات

لا يحتاج جميع المرضى المصابين بمرض باجيت إلى علاج محدد. معظمهم في سن متقدمة ولديهم آفات عظمية صغيرة ومترجمة في أجزاء ذات خطر منخفض من حدوث مضاعفات..

يشار إلى العلاج الدوائي عندما يكون المرض واسع النطاق أو نشط للغاية. تستخدم الأدوية المضادة للاكتئاب حاليًا لتقليل معدل دوران العظم المرتفع ونشاط عظمية العظام.

توصف البايفوسفونيت أيضا ، وهو دواء يقلل من دوران العظام والكسور.

البايفوسفونيت المعتمد لعلاج مرض باجيت في إسبانيا هم حامض الباميدونات والريسدرونات وحمض الزوليدرونيك (الأمينادوس).

من مجموعة من غير أمينوس ، إيتدرونات وتيلودرونيت. هناك البايفوسفونيت الأخرى التي أظهرت فعالية لعلاج هذا المرض ولكن غير مصرح بها في بعض البلدان (كما هو الحال في إسبانيا). هم أليندرونات ، إيباندرونيت ، نيريدرونيت ، أولبادرونات وكلودرونيت.

الهدف من العلاج هو إعادة استخدام العملية الكيميائية الحيوية لاستعادة الأيض الطبيعي للعظام ، وكذلك تقليل الألم. ويسعى أيضًا إلى تجنب المضاعفات مثل التشوهات وظهور التهاب المفاصل والكسور وضغط الهياكل العصبية..

يمكن أيضًا استخدام العلاج بالعقاقير لمساعدة المريض على الاستعداد لجراحة العظام. لأنها تقلل من النزيف أثناء العملية والسيطرة على فرط كالسيوم الدم عن طريق الشلل.

عندما لا يمكن استخدام البايفوسفونيت ، يتم استخدام الكالسيتونين. وهو هرمون الببتيد مع القدرة على منع ارتشاف العظام. يمكن أيضًا استخدام نترات الغاليوم للمرضى الذين يقاومون البايفوسفونيت.

إذا اتبع المريض علاجًا بهذا النوع من الأدوية ، فمن الضروري استخدام مكملات الكالسيوم وفيتامين د ، والهدف هو تجنب نقص كلس الدم و / أو فرط نشاط جارات الدرق الثانوي.

أهم أعراض هذا المرض هو الألم ، المستمد من المضاعفات والإصابات. لعلاجه ، يتم استخدام العقاقير والمسكنات المضادة للالتهابات. في بعض الحالات ، يمكن وصف مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات.

قد يكون علاج تقويم العظام ضروريًا أيضًا (الأجهزة ، الأجهزة ، الجبائر ... لتسهيل الحركة). بالإضافة إلى أجهزة السمع ، العصي وغيرها التي تساعد المريض على العيش بنوعية حياة أفضل.

في بعض الأحيان ، يجب اللجوء إلى العلاج الجراحي. يتم ذلك عندما يكون هناك تشوهات تسبب ألمًا كبيرًا أو تشققات عظمية. إذا ظهر اعتلال مفصلي باجيتا (دارات وريدية في العظم) فقد يكون من الضروري إجراء عملية مفاصل.

يجب أن يتلقى المرضى الذين يعانون من مرض باجيت أشعة الشمس الكافية ، وأداء التمارين البدنية الكافية للحفاظ على صحة العظام جيدة. يجب أن ينشئ المحترفون برنامجًا للتمارين المبينة لكل شخص لمنع أعراض هذا المرض من التدهور والحفاظ على وظائفه. ينصح أيضًا بالحفاظ على وزن صحي للجسم.

مراجع

1. Audran، M.، Sutter، B.، & Chappard، D. (2016). مرض العظام باجيت. الجهاز الحركي EMC ، 49 (1) ، 1-16.
2. Cuesta، J. C.، Gadea، J. B.، Perez، A. G.، Le Quement، C. M.، & Heredia، E. S. Chapter 25: Paget's bone disease. الأمراض الروماتيزمية: تحديث SVR. مستشفى الجامعة السريري ، سان خوان. اليكانتي.
3. ليليس ك. ، سيريس إيس ، سينجر إف. و Meunier P.J. (2001). مبادئ توجيهية لتشخيص وعلاج مرض عظام باجيت. Rev Esp Enferm Metab Hosea، 10 (1): 28-34.
4. Menéndez-Bueyes، L. R.، & Fernández، M. D. C. S. (2016). مرض باجيت في العظام: تقريب لأصوله التاريخية. أمراض الروماتيزم السريرية.
5. Oliveira، L. L.، & Eslava، A. T. (2012). علاج مرض باجيت في العظام. أمراض الروماتيزم السريرية ، 8 (4) ، 220-224.
6. مرض باجيت. (21 نوفمبر 2016). تم الاسترجاع من MayoClinic: emedicine.medscape.com.
7. ما هو مرض باجيت في العظام؟ (نوفمبر 2014). تم الاسترجاع من NIH ترقق العظام وأمراض العظام ذات الصلة: niams.nih.gov.