شارك:
ما هي متلازمة فوج كوياجي هارادا؟
ال متلازمة فوجت كوياناغي هارادا (VKH) هو نوع من متلازمة العنبية التي تتميز بتطور أمراض العين الهامة وغيرها من المضاعفات العصبية والسمعية والأمراض الجلدية (كابيلا ، 2016).
على المستوى السريري ، ترتبط الأعراض والأعراض الأكثر شيوعًا في هذا المرض بتطور الغثيان والقيء والصداع وتغيير حدة البصر والرؤية الواضحة وانفصال الشبكية وفوبيا الخوف والطنين وفقدان السمع ، إلخ. (أورتيز بالبوينا ، يوريتا توتور ، ريفيرا رويز وميلور بيتا ، 2015).
على الرغم من أن مسببات مرض فوجت-كوياناي-هارادا غير معروف على وجه التحديد ، يشير المختصون والباحثون إلى أنه يمكن أن يكون له أصل مناعي مرتبط بخلايا الكائن الحي المحتوية على الميلانين (ريفيروس فرتوس ، روميرا روميرو ، هولغادو بيريز ، أنجلادا إسكالونا ، مارتينيز موريلو وتيجيرا سيغورا ، 2012).
يتم تشخيص هذا المرض من خلال تحديد العلامات والأعراض السريرية (Gonçalves Carneiro et al. ، 2008). يمكن إجراء بعض الاختبارات التكميلية ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي ، ثقب البزل القطني ، تصوير الأوعية الأندوكيانين أو تصوير الأوعية فلوريسئين (Capella ، 2016)..
يستند علاج متلازمة فوج-كوياناغي هارادا أساسًا إلى إعطاء أدوية كورتيكوستيرويد موضعية وجهازية (دي دومينغو ، رودريغيز-سيد ، بينيارو ، ميرا وكيبينس ، 2008).
خصائص متلازمة فوجت كوياناغي هارادا
مرض فوجت-كوياناغي-هارادا هو اضطراب نادر مع مسار سريري متعدد العضويات ، يتميز بوجود تغيرات في طب العيون والسمع والجلدية والعصبية (المنظمة الوطنية لاضطرابات نادرة ، 2016).
بالإضافة إلى ذلك ، يتم تصنيفها ضمن مجموعة من الأمراض أو متلازمات العنقي (Clavettti و Laurent-Coriat ، 2009).
تتشكل المتلازمات العنبية من أمراض متنوعة من أصل مختلف ، وتتميز بتغيير الأشعة فوق البنفسجية ، وشبكية العين والسحايا (Ramírez-Rosales ، و Góngora-Rivera ، و García Pompernayer ، ورودريغيز Robles ، و Velarde-Magaña ، 2012).
في معظم الحالات ، تتجلى هذه الاضطرابات من خلال تطوير عملية التهابية تميل إلى التأثير على الهياكل والأعضاء المصطبغة (Ramírez-Rosales et al. ، 2012).
تشير الدراسات السريرية والتجريبية إلى وجود التهاب كبير في الخلايا الصباغية. هذه هي نوع من الخلايا المسؤولة عن إنتاج صبغة بيولوجية تسمى الميلانين (مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة ، 2016).
الميلانين هو المادة المسؤولة عن تلوين الشعر أو الجلد أو العينين (مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة ، 2016). على الرغم من أنه يمثل أيضًا دورًا بارزًا في مناطق أخرى من الأذن الداخلية أو السحايا (Mendes Lavezzo et al.، 2016).
تم وصف هذه الحالة المرضية أولاً بواسطة ألفريد فيجوت في عام 1906. في حين قدمت جوياناغي وهاراندا (1926) وصفًا عميقًا لبعض عواقبها الطبية ، مثل انفصال الشبكية المرتبط بوجود مرض التهاب الحوض في السائل النخاعي ( زنيغا ، روداس ، موراليس ، مدريد ولاغوس ، 2016).
ومع ذلك ، كان بابل هو من صنف هذا الاضطراب ككيان مستقل ومستقل سريريًا في عام 1932 ، مما أطلق عليه اسم مرض فوجت-كوياناغي هارادا (VKH) (زينيغا وروداس وموراليس ومدريد ولاغوس ، 2016).
في الوقت الحاضر ، يتم تعريف هذا المرض من خلال وجود المظاهر العينية والسمعية والعصبية الثانوية لعملية المناعية (والتون ، 2016).
هل هي أمراض متكررة?
مرض فوجت-كوياناغي-هارادا هو حالة نادرة بين عامة السكان (كالفيتي ولوران كوريات ، 2009)
وقد قدرت الدراسات الوبائية المختلفة حدوث هذا المرض في حالة واحدة تقريبًا لكل 400000 ألف شخص سنويًا في جميع أنحاء العالم (Calvetti و Laurent-Coriat ، 2009)
تم تحديد العديد من العوامل المرتبطة بزيادة كبيرة في انتشاره:
- زيادة في عدد الحالات المرتبطة بالسباقات المصطبغة (آسيوي ، أمريكي من أصل أسباني ، أمريكي من أصل أفريقي ، إلخ) (Capella، 2016).
- في اليابان ، يمثل مرض Vogt-Koyanagi-Harada 7٪ من جميع حالات التهاب القزحية.
- في الولايات المتحدة ، يمثل مرض Vogt-Koyanagi-Harad 1-4٪ من إجمالي التهاب القزحية (Mendes Lavezzo et al.، 2016).
- في البرازيل ، يمثل مرض فوجت-كوياناغي-هاراد 3٪ من إجمالي التهاب القزحية (Mendes Lavezzo et al.، 2016).
بالإضافة إلى ذلك ، يتراوح وقت المظهر المعتاد بين 30 و 50 عامًا ، وهو أمر نادر الحدوث في الطفولة (Capella، 2016).
علامات وأعراض
عادة ما يتم تصنيف الخصائص السريرية لهذا المرض إلى ثلاثة مجالات أساسية: المظاهر العينية ، المظاهر العصبية ، المظاهر السمعية والمظاهر الجلدية (Capella، 2016).
مظاهر العين
- التهاب القزحية: إنها عملية مرضية تتميز بالتهاب الغشاء المصطبغ الموجود في الطبقة الوسطى من العين ، الأشعة فوق البنفسجية (Institut de Microsurgery Ocular، 2016). يتكون UVea من ثلاثة هياكل أساسية: المشيمية ، القزحية والجسم الهدبي.
- coroiditis: تتميز هذه الحالة الشاذة بالتهاب في هيكلين ، الشبكية والمشيمية.
المشيمية عبارة عن طبقة بين المنطقة البيضاء من مقلة العين وشبكية العين ، وتتكون من النسيج الضام والأوعية الدموية..
شبكية العين ، وهي بنية تقع في الجزء الأكثر الخلفي من العين ، لديها الوظيفة الأساسية لإدراك الضوء ونقل المعلومات البصرية إلى الإشارات الكهربائية.
- انفصال الشبكية نضحي: يحدث المسيل للدموع أو الجر أو ثقب الشبكية بسبب ترشيح سوائل بصرية مختلفة (Gegúndez و Nogueroles Bertó ، 1999).
- تصبغ: المناطق المصطبغة للعين ، مثل القزحية أو المشيمية ، قد تظهر انخفاضًا كبيرًا في تلوينها.
- وذمة حليمي: يمكن أن يظهر القرص البصري أيضًا التهابًا كبيرًا. هذه البنية هي النقطة العمياء ، وتقع على مستوى العين الخلفي الذي تتلاقى فيه المحطات العصبية.
- الجلوكوما وإعتام عدسة العين: الأمراض التي تصاحب زيادة الضغط داخل العين (الجلوكوما) أو تقليل شفافية عدسة العين يمكن أن تتطور أيضًا.
- فقدان الثنائي للرؤية: الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض عادة ما تظهر انخفاض كبير في حدة البصر. كثيرا ما يرافقه عدم وضوح الرؤية.
المظاهر العصبية
تستمد التغيرات العصبية بشكل أساسي من التهاب أنسجة الحبل الشوكي:
- الغثيان والقيء: الحاجة المفاجئة لطرد محتويات المعدة أو القيء المتكرر هي واحدة من أولى مظاهر هذا المرض.
- الدوخة والدوار: عادة ما يضاف الإحساس المتكرر بعدم الاستقرار أو الحركة إلى الغثيان والقيء. في بعض الحالات ، قد تكون هناك حلقات من فقدان الوعي أو السقوط.
- حالة سحائية: يشير هذا المصطلح إلى وجود أعراض متوافقة مع التهاب السحايا ، دون وجود عملية معدية.
- ألم العضلات وتصلب: من الشائع رؤية تصلب العضلات الموضعي في الرقبة والظهر. في بعض الحالات ، يكون مصحوبًا بنقص التوتر العضلي في الأطراف العليا أو السفلية وشلل نصفي.
- الصداع النصفي: الصداع المتكرر أو المُبرز هو أيضًا أحد المظاهر الطبية الأولى لهذا المرض.
- ارتباك: حلقات من الارتباك في الفضاء الزائد أو الارتباك هي أيضا متكررة.
المظاهر السمعية
- طنين الأذن: يشير هذا المصطلح إلى وجود صوت أزيز ، تهب أو صفير في غياب التحفيز الخارجي.
- فقدان السمع: قدرة السمع أيضًا تقل بشدة ، حيث تصل إلى مستويات منخفضة من حدة.
المظاهر الجلدية
- تساقط الشعر: تساقط الشعر بشكل عام (الحاجبين ، الرأس ، الرموش ، إلخ) هو أحد الأعراض الشائعة في هذا المرض.
- شمط: يشير هذا المصطلح إلى انخفاض في تصبغ الشعر أو تلوينه. غالبًا ما يظهر الشعر الأبيض أو الحواجب أو الرموش على الرأس.
- البهاق: يتميز هذا المرض بانخفاض تصبغ الجلد. وبالتالي ، فمن الشائع تحديد بقع بيضاء على الجلد ، وخاصة بالقرب من العينين.
ما هو المسار السريري الخاص بك?
عادة ما تظهر علامات وأعراض متلازمة فوج-كوياناغي هارادا تدريجياً.
تميز الدراسات السريرية عن مسار إكلينيكي يحدده 4 مراحل (Capella، 2016، Quintero Busutil et al.، 2015):
1- برودميكا
يتميز العرض السريري الأولي بشكل أساسي بالظهور التدريجي للأعراض العصبية (الغثيان ، الدوار ، الدوار ، إلخ) والسمع. عادة ما يكون لها مدة تقريبية تبلغ حوالي 3 أو 5 أيام.
2- يفيتيكا الحاد
بالإضافة إلى ذلك ، من الخصائص العصبية ، وعادة ما تضاف المظاهر العينية. والأكثر شيوعًا هو أن هؤلاء المصابين يظهرون خسارة كبيرة في حدة البصر التي تستمر عادة عدة أسابيع.
3- نقاهة
تستمر هذه المرحلة عادةً ما يقرب من شهرين أو ثلاثة أشهر ويتم تحديدها من خلال تطوير المظاهر الجلدية ، وخاصةً التي تتميز بضعف تصبغ الجلد أو العينين..
4- كرونيكل كرونيكل
من الممكن أنه خلال تعافي الشخص المصاب ، تستمر بعض أعراض المراحل السابقة مرة أخرى..
وترتبط الأعراض الأكثر شيوعا بشكل رئيسي مع التغيرات في طب العيون.
سبب
التحقيقات المختلفة حول أصل متلازمة فوجت كوياناغي هارادا لم تتمكن بعد من تحديد الأسباب الدقيقة لهذا المرض (مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة ، 2016).
ومع ذلك ، فإن معظم هؤلاء يربطون حدوثهم مع عملية المناعة الذاتية ضد خلايا الصباغ ، الخلايا الصباغية (مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة ، 2016)..
بالإضافة إلى ذلك ، قد يشير تحديد انتشار مرتبط بمختلف المجموعات العرقية والإثنية إلى وجود مكون وراثي و / أو وراثي منه (مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة ، 2016).
التشخيص
لا يوجد اختبار أو اختبار يؤكد تشخيص مرض فوجت كوراناجي هارادا (هيرنانديز بيل ، مونتيرو ، هيرنانديز بيل ، توريخوس أغيلار ، 2015).
لتحديدها ، يتم استخدام المعايير السريرية بناءً على تحديد العلامات والأعراض التي وصفناها سابقًا (Hernández-Bel et al.، 2015).
ال المعايير السريرية المزيد من الموظفين هم التالية (هيرنانديز بيل وآخرون ، 2015):
- عدم وجود سجل طبي لصدمة العين أو التدخل الجراحي الأخير.
- لم يتم تحديد الأدلة من خلال الاختبارات المعملية لوجود أنواع أخرى من أمراض العين.
- تغيير طب العيون الثنائي.
- تشوهات عصبية وسمعية.
- علامات الجلد.
- نقص الأكسجة
- كبير الاكتئاب الجهاز العصبي المركزي.
بالإضافة إلى ذلك ، عادة ما تستخدم مجموعة واسعة من الاختبارات التكميلية لتحديد الخصائص المحددة للتغييرات واستبعاد الأمراض المحتملة الأخرى..
الأكثر شيوعًا هي البزل القطني أو اختبارات التصوير العصبي أو تصوير الأوعية فلوريسئين أو الإندوكايينين (كابيلا ، 2016).
علاج
في المراحل المبكرة من هذا المرض ، يعتمد العلاج على إعطاء جرعات عالية من أدوية الستيرويد الجهازية (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).
في وقت لاحق ، عادة ما يتم الجمع بين العلاج الأولي مع إدارة العلاج المثبط للمناعة من أجل السيطرة على منشأ المرض (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).
يشمل العلاج عادةً التدخلات الطبية الملطفة للمضاعفات الطبية الثانوية. الأكثر شيوعًا هو إدارة العلامات والأعراض مع فريق طبي متعدد التخصصات (أخصائي أمراض الأعصاب ، طبيب عيون ، طبيب أمراض جلدية ، إلخ) (Calvetti و Laurent-Coriat ، 2009).
مراجع
- Calvetti، O.، & Laurent-Coriat، C. (2016). مرض فوجت كوياناجي-هارادا. تم الاسترجاع من اليتيم.
- كابيلا ، م. (2016). مرض فوجت كوياناجي-هارادا. جمعية الالتهابات الأسبانية. تم الحصول عليها من جمعية الالتهابات الإسبانية.
- من Domingo، B.، Blanco، M.، Rodríguez-Cid، M.، Piñeiro، A.، Mera، P.، & Cepeáns، M. (2008). متلازمة فوجت كوياناغي هارادا. Arch Soc Esp Oftalmol، 385-390.
- Hernández-Bel، P.، Montero، J.، Hernández-Bel، L.، & Torrijos-Aguilr، A. (2015). مرض فوجت كوياناجي-هارادا. كيان غير معروف لأخصائي الأمراض الجلدية. القس نيورول.
- منديس لافيزو وآخرون. (2016). مرض Vogt-Koyanagi-Harada: مراجعة لمرض المناعة الذاتية النادرة الذي يستهدف مستضدات الخلايا الصباغية. مجلة الأيتام للأمراض النادرة.
- NIH. (2016). مرض فوجت كوياناجي-هارادا. تم الاسترجاع من مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة.
- NORD. (2016). مرض فوجت كوياناغي هارادا. تم الاسترجاع من المنظمة الوطنية للأمراض النادرة.
- Quintero Busutil، M. (2015). مرض فوغت كوياناغي هاردا وإعادة تأهيل الرؤية. القس شبل Oftal.
- راميريز روزاليس وآخرون. (2012). مرض فوجت كوياناجي-هارادا: تقرير عن حالة. القس Mex de Neurociencia ، 275-280.
- زونيغا وآخرون. (2016). متلازمة فوجت كوياناغي هارادا. المجلات iMedPub.