متلازمة بهجت الأعراض والأسباب والعلاج

ال متلازمة بهجتيتميز بالتهاب في الأوعية الدموية للجسم كله ، بالإضافة إلى سلسلة من العلامات التي يمكن تجاهلها ؛ مثل تقرحات في الفم والأعضاء التناسلية ، التهاب العين والطفح الجلدي.

ومع ذلك ، تختلف الأعراض حسب كل مريض ، وفي بعض الحالات ، يمكن أن يتعافى بشكل تلقائي.

في الوقت الحالي ، الأسباب الدقيقة لهذا المرض غير معروفة ، على الرغم من أن هناك استعدادًا جينيًا لذلك. لهذا السبب ، يهدف العلاج إلى تخفيف العلامات والأعراض ومنع حدوث مضاعفات خطيرة.

ظهرت متلازمة بهجت ، والتي تظهر أيضًا في الأدبيات الطبية باسم "BD" في اختصارها باللغة الإنجليزية "Behçet Disease" ، في عام 1937 عندما وصف طبيب تركي للأمراض الجلدية يدعى هولوسي بهجت أعراضه لأول مرة. على الرغم من أن رابينوفيتش (2016) ، من الممكن أن يكون قد سبق أن وصفه أبقراط في القرن الخامس.

يغطي هذا المرض عددًا من الجوانب ، وهذا ما يجعله يطلق عليه نظام متعدد النظم وينقسم إلى behçet عصبية ، Behçet ocular و vasculo-Behçet وفقًا للأنظمة المتأثرة.

إذا كنت تريد معرفة المزيد عن هذا المرض وأسبابه وأعراضه وانتشاره وتشخيصه وعلاجه ؛ يمكنك قراءة المزيد من التفاصيل أدناه.

أسباب متلازمة بهجت

كما ذكرنا ، لم يتم بعد اكتشاف السبب الدقيق لهذه المتلازمة. يبدو أن لديها خلفية وراثية ، مع استعداد بعض الناس لتقديمها أكثر من غيرها.

أن تكون مهيئًا للمتلازمة يعني أنه إذا كان الشخص يحمل الجين المرتبط بالمرض ، فيمكن أن ينشأ إذا تعرض لبيئات محفزة معينة.

من ناحية أخرى ، يبدو أن المرضى الذين يصاب والدهم أو أمهم بهذا المرض ، يصابون بمتلازمة بهجت في سن مبكرة ، وهو ما يسمى الترقب الجيني.

لقد تبين أن العديد من المرضى الذين يعانون من متلازمة بهجت لديهم HLA (مستضدات الكريات البيض البشرية) في دمائهم أكثر من الأشخاص الأصحاء ، وخاصة أليل جين HLA-B51..

دور HLA في المرض غير معروف حقًا ، لكنه قد يعطينا فكرة عن وظيفة هذه المستضدات ؛ الذي يتكون من المشاركة في الاستجابة المناعية ، والدفاع عن الجسم من العوامل الخارجية يحتمل أن تكون خطرة.

بهذه الطريقة ، قد يكون مرتبطًا باضطرابات المناعة الذاتية ، والتي تتكون من خلل في الجهاز المناعي. بهذه الطريقة ، بدلاً من حماية الجسم من التهديدات المحتملة ، فإنه يهاجم الخلايا السليمة ويؤذيها.

في الوقت الحالي ، يتم التحقيق في الأسباب المحتملة ، مع الأخذ في الاعتبار دور العلامات الجينية الأخرى ، الالتهابات البكتيرية أو الفيروسات ، وحتى التفكير في أنه قد يكون اضطرابًا ذاتيًا. وهذا هو الشرط الذي يكون فيه الجسم غير قادر على تنظيم العمليات الالتهابية.

في الواقع ، فقد ثبت أن العدوى يمكن أن تشارك في ظهور المرض ، لأن المصابين به متلازمة بهجت لديهم أعلى نسبة من الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد الوبائي ، وفيروس الهربس البسيط ، وفيروس البرفوف البشري B19 ، بالإضافة إلى المستضدات العقدية. كل هذا ، إلى جانب العوامل البيئية ، يمكن أن يسبب المرض.

ما هي الأعراض التي لديها؟?

تختلف أعراض متلازمة بهجت حسب كل شخص والمناطق المصابة من الكائن الحي ، وتكون قادرة على الاختفاء والظهور من جديد دون سبب واضح. بشكل عام ، يبدو أنه مع مرور الوقت تصبح الأعراض أقل خطورة.

الأعراض الرئيسية للمرض هي التهاب الأوعية الدموية والآفات الجلدية وقرحة الفم والأعضاء التناسلية ومشاكل العين التي يمكن أن تؤدي إلى العمى. بعد ذلك ، وصفنا بمزيد من التفصيل أعراض متلازمة بهجت:

- جرح (القروح أو القروح) على الغشاء الداخلي للفم والقرحة على الأعضاء التناسلية. تقرحات القرحة تشفي نفسها في حوالي 3 أسابيع ، على الرغم من أن هذه المتلازمة تميل إلى الظهور مرة أخرى. هذه هي أكثر علامات المرض شيوعًا.

- مشاكل في الجلد التي يمكن أن تكون متغيرة ، تظهر في بعض الناس طفح جلدي يشبه حب الشباب وفي الآخرين ، عقيدات حمراء تبرز بشكل رئيسي في الساقين. التهاب الجريبات أو التهاب بصيلات الشعر قد يحدث أيضًا.

- التهاب العينين أو التهاب القزحية ، مما يؤجج الأشعة فوق البنفسجية ، وهو الغشاء الوعائي الذي يغطي العين. قد يكون هناك التهاب القزحية الأمامي (عندما يتم تورم الجزء الأمامي من العين أو القزحية) ، أو الخلفي (الجزء الخلفي من العين) أو التهاب panuve (عندما يؤثر على uvea بأكمله).

سيؤدي ذلك إلى ظهور العينين باللون الأحمر وفقدان حدة البصر ؛ إلى جانب الألم والدمع والرهاب (عدم تحمل الضوء). في الأشخاص الذين يعانون من المتلازمة ، هذه المشاركة العينية ليست سوى أعراض يمكن أن تظهر وتختفي.

- مشاكل مشتركة, خاصة الألم والتورم في الركبتين. على الرغم من أن المعصمين والمرفقين أو الكاحلين يشاركون أيضًا بشكل شائع. في هذه الحالة ، تظهر أيضًا الأعراض التي تظهر وتختفي ، وتستمر 3 أسابيع على الأكثر في كل مرة. على المدى الطويل يمكن أن يؤدي إلى التهاب المفاصل.

- ضعف الأوعية الدموية, وبشكل أكثر تحديدا ، يتميز التهاب الشرايين والأوردة التي تسبب الذراعين أو الساقين في احمرار وتورم وتسبب الألم للشخص. كما يمكن أن يسبب جلطات دموية وهذا يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل تمدد الأوعية الدموية والتخثر وتضييق أو انسداد الأوعية الدموية..

في كثير من الأحيان يمكن أن تصاحب هذه الآفات الوعائية فرط تخثر الدم ، والذي يحدث عندما يتخثر دم الشخص المصاب بشكل أسرع بكثير من المعدل الطبيعي.

- تعديلات في الجهاز العصبي المركزي التي يمكن أن تحدث في ما يصل إلى 25 ٪ من الأطفال ، كونها أخطر عواقب المتلازمة. وتنتج ، على وجه التحديد ، التهاب الدماغ الذي يسبب زيادة في الضغط داخل الجمجمة ، مما يؤدي إلى الصداع والارتباك والحمى وفقدان التوازن.

يمكن أن يسبب التهاب السحايا ، والتغيرات العصبية البؤرية ، والأعراض العصبية والنفسية مثل الهلوسة ، أو السكتة الدماغية..

وقد وجد في هؤلاء المرضى تلفًا في جذع الدماغ والمخيخ ، أو شللًا في الأعصاب القحفية أو الورم الكاذب في الدماغ..

- التهاب الأوعية الدموية الرئوية, صعوبات في التنفس ، آلام في الصدر ، سعال ، إلخ..

- مشاكل في الجهاز الهضمي كما ألم في البطن ، والإسهال أو النزيف في البراز.

- دراسة من إلهان وآخرون. (2016) أظهر أن المرضى ، الذين ينشطون ويعانون من هذه المتلازمة ، أكثر إرهاقًا من المصابين غير الناشطين. بالإضافة إلى ذلك ، لاحظوا أن التعب مرتبط بالاكتئاب والقلق.

ما هي الأنواع هناك?

يمكننا تصنيف مرض بهجت في أنواع مختلفة وفقًا لأبرز مظاهره ، والتي يمكن أن تختلف لأسباب وراثية وعرقية. نحن نميز بين:

- بصري (60-80 ٪ من المرضى). حيث تسود التهاب القزحية ومضاعفات الرؤية الأخرى التي من شأنها أن تشير إلى احتمال تطور العمى.

- العصبية بهجت (10-30 ٪ من المرضى) يشارك الجهاز العصبي المركزي تدريجيا. مما يؤدي إلى تشخيص سيء. ويشمل التهاب السحايا أو التهاب السحايا ، والأعراض النفسية ، والعجز العصبي ، ونقص الشلل النصفي وأعراض جذع الدماغ. بعض المرضى يصابون بالخرف.

- الأوعية الدموية. تحدث مضاعفات الأوعية الدموية في 7 ٪ إلى 40 ٪ من المرضى ، وتشمل الخثار الوريدي والشرياني ، وانسداد الأوعية الدموية ، وتضيق ، وتمدد الأوعية الدموية..

ما هو انتشاره?

متلازمة بهجت مرض نادر ، خاصة في الولايات المتحدة وأوروبا الغربية. يحدث انتشاره خاصة في آسيا والشرق الأوسط ، وتحديداً في طريق الحرير.

يوجد في تركيا أعلى معدل انتشار لهذا المرض ، حيث يتراوح بين 80 و 370 حالة لكل 100،000 شخص. ثم تبعتها اليابان وكوريا والصين وإيران والمملكة العربية السعودية بمعدل انتشار يتراوح بين 13 و 20 حالة لكل 100،000 نسمة ؛ كونها المحرض الرئيسي للعمى في اليابان.

في شمال إسبانيا ، تم تقدير انتشار 0.66 حالة لكل 100،000 فرد ، بينما في ألمانيا يبلغ 2.26 حالة لكل 100،000 شخص..

من ناحية أخرى ، تعد مشاركة الجهاز العصبي المركزي أكثر شيوعًا في الولايات المتحدة وشمال أوروبا.

يبدأ عادةً بين 30 و 40 عامًا ، وهو نادر جدًا عند الأطفال الصغار. يبلغ متوسط ​​عمر ظهور متلازمة بهجت في تركيا 11.7 عامًا ، بينما يبلغ المتغير العصبي 13 عامًا.

بالنسبة للجنس ، في الولايات المتحدة واليابان وكوريا ، تعد هذه المتلازمة أكثر شيوعًا لدى النساء منها لدى الرجال (امرأتان لكل رجل) ، على الرغم من أن الأعراض تكون عادة أقل حدة فيها. في بلدان الشرق الأوسط يحدث العكس ، هناك عدد أكبر من الرجال المتضررين وبطريقة أكثر خطورة من النساء.

كيف يتم تشخيصه?

لتشخيص متلازمة بهجت ، يجب أن يكون الشخص حذرًا ، حيث يمكن أن تحدث بعض الأعراض في العديد من الحالات والأمراض الأخرى التي لا تشكل بالضرورة هذه المتلازمة.

من ناحية أخرى ، من المهم معرفة أنه لا توجد اختبارات مصممة خصيصًا للكشف عن مرض بهجت.

ومع ذلك ، هناك سلسلة من المعايير التشخيصية بناءً على مظاهر هذه الحالة لاكتشافها. سيتم أيضًا التوصية بإجراء اختبارات طبية أخرى لاستبعاد أمراض أخرى مماثلة أو مستوى الإصابة بالمرض. من بين هذه الاختبارات:

- اختبار الدم.

- تحليل البول.

- الأشعة السينية ، التصوير المقطعي (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).

- خزعة الجلد.

- اختبار Patergia (الموصوف أدناه).

فيما يلي المعايير التشخيصية المستخدمة لمتلازمة بهجت:

- علامة ضرورية للتشخيص هي قرحة في الفم ، والتي ظهرت على الأقل 3 مرات خلال فترة عام واحد.

بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري تقديم علامتين على الأقل من العناصر التالية:

- القرحة التناسلية التي تتكرر مع مرور الوقت.

- مشاكل في العين بسبب التهاب العينين أو التهاب القزحية.

- ثوران أو تقرحات جلدية مماثلة لحب الشباب.

- اختبار إيجابي لفحص الجلد البطني ، والذي ينطوي على حقن المريض في الساعد مع الحد الأدنى من المالحة ، والتي ينبغي أن تكون آمنة للشخص.

ثم يتم ملاحظة التفاعل بعد يوم أو يومين ، ويكون إيجابياً إذا تشكلت نتوء أحمر على الجلد ، مما يشير إلى أن جهاز المناعة لا يتفاعل بالطريقة الصحيحة. الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض لا يشفي القرحة والجروح بشكل جيد.

ومع ذلك ، قد تكون هذه المعايير صارمة بشكل مفرط ، خاصة في بعض الأطفال الذين قد يعانون من هذه المتلازمة والذين عادةً ما لا يعانون من تقرحات في الفم أو الأعضاء التناسلية.

من ناحية أخرى ، يجب أن تحاول إجراء التشخيص التفريقي مع الأمراض الأخرى التي يمكن الخلط بينها ، مثل الذئبة الحمامية الجهازية ، أو مرض التهاب الأمعاء ، أو متلازمة رايتر أو عدوى الهربس.

ما هو توقعك?

يعتمد تشخيص متلازمة بهجت على علاماته وأعراضه. مسارها عادة ما يكون متقطعًا ، مع لحظات من مغفرة وغيرها من الأعراض التي تظهر فيها الأعراض. ومع ذلك ، فإن المرض لديه ميل طبيعي للاختفاء (الجمعية الإسبانية لأمراض الروماتيزم ، 2016).

في المرضى الذين يعانون من مشاكل في الرؤية ، قد يؤدي عدم كفاية العلاج إلى العمى بعد 3 أو 4 سنوات من بدء أعراض العين.

هذا المرض يؤدي عادة إلى انخفاض كبير في نوعية حياة أولئك الذين يعانون.

ما العلاجات هناك?

في الوقت الحالي ، لا يوجد علاج لهذه المتلازمة ، حيث يركز العلاج على تخفيف أعراض المتلازمة التي يظهرها كل شخص. على سبيل المثال ، قد يصف الطبيب الأدوية التي تقلل من الالتهابات والانزعاج الناجم عن الطفح الجلدي مثل الكريمات أو المواد الهلامية أو المراهم الجلدية..

أكثر الأدوية شيوعًا هي الأدوية التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات ، والتي يمكن تطبيقها على الآفات والقرح الجلدية وشطف الفم لتخفيف الألم من القروح وقطرات العين ، إلخ. هذا يساعد في تقليل الانزعاج عندما يكون المرض غير خطير.

إذا لم تحدث الأدوية الموضعية الكثير من التأثير ، فيمكنك اختيار الكولشيسين ، وهو دواء ثبت أنه مفيد في علاج التهاب المفاصل..

ومع ذلك ، فإن علامات وأعراض متلازمة بهجت تميل إلى التكرار والكورتيكوستيرويدات فقط للقضاء على الانزعاج ، ولكن ليس ما يسبب ذلك. لهذا السبب ، سيصف الأطباء أيضًا الأدوية المثبطة للمناعة (التي تتحكم في نشاط الجهاز المناعي ، لأنه يهاجم الخلايا السليمة)..

بعض هذه الأدوية هي: الآزويثوبرين ، السيكلوفوسفاميد أو السيكلوسبورين ، ويتم أيضًا استخدام Interferon alfa-2b المحقون. جميعها مفيدة لعلاج الاضطرابات في الجهاز العصبي المركزي ، بينما ثبت أن الآزويثوبرين فعال للغاية في علاج مشاكل العين المهمة..

من ناحية أخرى ، يجب أن نكون حذرين لأن هذه الأدوية عن طريق قمع عمل الجهاز المناعي يمكن أن تسبب إصابة الشخص بالعدوى بشكل متكرر. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى آثار جانبية أخرى مثل ارتفاع ضغط الدم أو مشاكل في الكلى أو الكبد.

بالنسبة للمتضررين الذين هم في مستوى شدة أعلى ، قد تكون العقاقير التي تحجب مادة تسمى عامل نخر الورم (TNF) مفيدة لبعض أعراض مرض بهجت. على سبيل المثال ، etanercept أو infliximab.

إذا تم الكشف عن مشاكل في الأوعية الدموية أو الجهاز العصبي أو الجهاز الهضمي ، فمن المستحسن أن يخضع المريض لتحليل دوري من مختلف المتخصصين للسيطرة على حالتهم ومنع حدوثها ، بالإضافة إلى معرفة ما إذا كانت العلاجات تعمل أم لا. من المهم أيضًا الاحتفاظ بهذا التحكم في مشاكل الرؤية.

مراجع

1. مرض بهجت. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 13 يوليو 2016 ، من مركز جونز هوبكنز للتهاب الأوعية الدموية
2. متلازمة بهجت. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 13 يوليو 2016 ، من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (NORD)
3. مرض بهجت. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 13 يوليو 2016 ، من Mayo Clinic
4. مرض بهجت. (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 13 يوليو 2016 ، من NHS
5. Ilhan B.، Can M.، Alibaz-Oner F.، Yilmaz-Oner S.، Polat-Korkmaz O.، Ozen G.، et al. (2016). التعب في المرضى الذين يعانون من متلازمة بهجت: العلاقة مع نوعية الحياة ، والاكتئاب ، والقلق ، والإعاقة ونشاط المرض. Int J Rheum Dis.
6. مرض بهجت (بدون تاريخ). تم الاسترجاع في 13 يوليو 2016 ، من الجمعية الإسبانية لأمراض الروماتيزم
7. رابينوفيتش ، E. (18 أبريل 2016). متلازمة بهجت.