Conn syndrome الأعراض والأسباب والعلاج

ال متلازمة كون هو نوع من فرط ألدوستيرون أساسي يتميز بوجود مستويات عالية بشكل غير طبيعي من الألدوستيرون (دياز ، كونتريراس وفيجارانو ، 2009).

سريريا ، يعتبر واحدا من الأسباب الرئيسية لارتفاع ضغط الدم. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون مصحوبًا بحالات طبية أخرى مثل نقص بوتاسيوم الدم ، فرط صوديوم الدم ، القلاء ، إلخ. (Uresti Flores ، Saucedo Treviño ، Gámez Barrera ، Melo Gastón ، Valdés Cruz ، García de León ، 2016).

تشتمل الأعراض والأعراض الأكثر شيوعًا لمتلازمة كون عادة على التشنجات والضعف والخفقان والشلل والبولوريا وغيرها (Díaz و Contreras و Vejarano ، 2009).

في معظم الحالات ، يرتبط الأصل المسبب لمتلازمة كون بحضور أو تطور تكوين ورم حميد في الغدة الكظرية (Díaz، Contreras and Vejarano، 2009).

يتم التشخيص بناءً على المعايير السريرية المختلفة المتعلقة بوجود ارتفاع ضغط الدم الثانوي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام تحليل لتركيز البلازما الألدوستيرون ونشاط الرينين (Díaz، Contreras and Vejarano، 2009).

أخيرًا ، من الضروري إجراء اختبارات التصوير ، مثل التصوير المقطعي المحوسب للتعرف على وجود الأورام التي تؤدي إلى هذا المرض (دياز ، كونتريراس و Vejarano ، 2009).

العلاج الكلاسيكي لمتلازمة كون هو الاستئصال الجراحي لتشكيل الورم (Padilla Piña et al.، 2016).

خصائص متلازمة كون

متلازمة كون هي اضطراب هرموني يؤدي إلى زيادة غير طبيعية ومرضية في ضغط الدم (Mayo Clinic، 2014).

تصنف كنوع من فرط ألدوستيرونية أو الألدوستيرونية الأولية نتاج تشكيل ورم في الغدد الكظرية (Mayo Clinic، 2014).

ال الغدد الكظرية تقع في المناطق العليا من الكليتين. بالإضافة إلى ذلك ، لا يتجاوز حجمه حجم الإبهام (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

للجزء الخارجي من هذه الغدد يسمى القشرة الوظيفة الأساسية لإنتاج مجموعة واسعة من الهرمونات ، مثل الألدوستيرون أو الكورتيزول (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

من ناحية أخرى ، يسمى الجزء الأعمق من الغدد الكظرية النخاع وينتج الأدرينالين والنورادرينالين (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

الأداء الفعال للغدد والإنتاج المتوازن لهذه المكونات الكيميائية الحيوية ضروري لجسمنا ليعمل على المستوى الأمثل.

عندما تؤثر العوامل المرضية المختلفة سلبًا على إنتاج الهرمونات ، قد تظهر الأمراض المختلفة المتعلقة بضغط الدم ، وأيض المغذيات ، والاستجابات للحالات المجهدة ، وما إلى ذلك بسبب الزيادة أو العيب. (المعهد الوطني للسكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلى ، 2014).

في حالة متلازمة كون ، فإن الأداء الهرموني الناقص يرجع إلى وجود مستوى عالٍ من الألدوستيرون.

كما أشار كويار ، لويس وتيروبا (2004) ، و الألدوستيرون انها واحدة من الهرمونات التي تنتجها قشرة الغدد الكظرية. هذا هو أهم القشرانيات المعدنية في الجسم.

الوظيفة الأساسية للألدوستيرون هي تنظيم توازن الصوديوم (Cuellar، Luis and Teroba، 2004).

وبالتالي ، فإن المستويات المفرطة للألدوستيرون تزيد من احتباس الصوديوم وفقدان البوتاسيوم في الجسم (Cuellar، Luis and Teroba، 2004).

نتيجة لذلك ، يولد الصوديوم الزائد زيادة كبيرة في حجم الدم وضغط الدم (Mayo Clinic، 2014).

على الرغم من اعتبار الألدوستيرونية الأولية مرضًا نادرًا ، فقد تم وصف الحالات الأولى لمتلازمة كون في عام 1956 (Uwaifo ، 2016).

تشير التقارير السريرية الأولية بالفعل إلى وجود ورم حميد (الورم الحميد الكظرية) في الغدد الكظرية كسبب رئيسي لهذا المرض (Uwaifo، 2016).

هل هي أمراض متكررة?

فرط ألدوستيرون أساسي هو السبب الرئيسي لارتفاع ضغط الدم في 5-14 ٪ من المصابين (دياز ، كونتريراس و Vejarano ، 2009).

على مستوى محدد ، تشكل متلازمة كون وتشكيلها للورم المسبب للمرض السبب الرئيسي لفرط التعرق الأولي (Uresti Flores ، Saucedo Treviño ، Gámez Barrera ، Melo Gastón ، Valdés Cruz ، García de León ، 2016).

يتراوح متوسط ​​عمر التشخيص عادة بين 30 و 60 عامًا. بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يؤثر بشكل تفضيلي على الجنس الأنثوي ضد الذكور بنسبة 5: 1 (Uresti Flores ، Saucedo Treviño ، Gámez Barrera ، Melo Gastón ، Valdés Cruz ، García de León ، 2016).

العلامات والأعراض

تتميز متلازمة كون سريريا بوجود ارتفاع ضغط الدم.

ومع ذلك ، قد يشمل مسارها أيضًا أنواعًا أخرى من المضاعفات الطبية مثل نقص بوتاسيوم الدم والاضطرابات العصبية العضلية وفرط صوديوم الدم والقلويات وما إلى ذلك. (Uresti Flores ، Saucedo Treviño ، Gámez Barrera ، Melo Gastón ، Valdés Cruz ، García de León ، 2016).

في بعض الحالات ، يكون فرط ألدوستيرونية بدون أعراض ، على الرغم من أن المسار السريري في العديد من المرضى المصابين (دياز ، كونتريراس و Vejarano ، 2009):

ارتفاع ضغط الدم

ارتفاع ضغط الدم هو واحد من الأمراض الأكثر شيوعا في عموم السكان. تشير الدراسات الإحصائية إلى أنها تؤثر على أكثر من 26 ٪ من سكان العالم (كانديا بلاتا وغارسيا دياز وفازكويز غالفيز وغارسيا لوبيز ، 2016).

يشير مصطلح ارتفاع ضغط الدم إلى قوة أو ارتفاع الضغط الذي يمارسه مجرى الدم على جدران الشرايين في طريقه (Aristizábal Ocampo، 2016).

لا تتجاوز مستويات ضغط الدم الطبيعية 120/80 مم زئبق ، في حين أن المستويات المرتفعة تبلغ حوالي 140/90 مم زئبق (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).

العلامات والأعراض التي ارتفاع ضغط الدم العام في معظم الأحيان في الأشخاص المصابين (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016):

• نوبات حادة من الصداع. عادة ما يكون له تداعيات سريرية خطيرة لأنها تحد بشكل كبير من الوظيفة.
• الغثيان والقيء المستمر.
• حالة من الارتباك والخمول.
• التعديلات في الرؤية.
• نزف الأنف.

في كثير من الحالات ، عادة ما يُعتبر اضطرابًا مزمنًا ، ولكن في حالة متلازمة كون ومستويات الألدوستيرون المرتفعة ، يمكن علاج ارتفاع ضغط الدم (Candia Plata ، García Díaz ، Vazquez Galvez and García López، 2016).

بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط ارتفاع ضغط الدم بمجموعة واسعة من المضاعفات الطبية: الحوادث الوعائية الدماغية (النزف ، نقص التروية ، إلخ) ، أمراض الشرايين الطرفية ، قصور القلب ، النوبات القلبية ، التغيرات والآفات العينية ، اضطرابات الإدراك الكلوي تمدد الأوعية الدموية (المعهد الوطني للقلب والرئة والبد ، 2015).

نقص بوتاسيوم الدم

كما لاحظنا في التعريف الأولي لمتلازمة كون ، فإن أحد نتائج الخلل الهرموني هو فقدان البوتاسيوم بشكل كبير من مجرى الدم..

البوتاسيوم هو مادة كيميائية حيوية تصنف كنوع من المنحل بالكهرباء. عادة ما تكون موجودة داخل الخلايا ولها دور أساسي في الأداء الفعال للجهاز العصبي والقلب (Chemocare ، 2016).

وهكذا ، في المجال الطبي يشير مصطلح نقص بوتاسيوم الدم إلى وجود مستوى منخفض بشكل غير طبيعي من البوتاسيوم في الدم. هذا عادة ما يكون أقل من 3.5 mEq / L (Chemocare، 2016).

في بعض الحالات ، لا تظهر للمتضررين عادة أعراض كبيرة (Chemocare ، 2016).

عندما تكون مستويات البوتاسيوم في الدم منخفضة للغاية ، فإن الأكثر شيوعًا هو ظهور بعض المظاهر السريرية التالية (Chemocare ، 2016 ؛ Diaz ، Contreras و Vejarano ، 2009):

• تشنجات والهزات: تصور الأحاسيس غير الطبيعية هي واحدة من أكثر العلامات شيوعًا. من المحتمل أن يبلغ الأشخاص المصابون عن تشنجات العضلات والحركات الإيقاعية وغير الطوعية. عادة ما تشكل ظروفًا محدودة لأن ذلك يجعل من الصعب تنفيذ الأنشطة الأساسية للحياة اليومية بطريقة مجدية.
• تعب: الشخص المصاب عادة ما يشير إلى التعب المستمر ، ويتحقق في قلة النشاط الحركي أو حتى المبادرة.
• ضعف العضلات: على الرغم من عدم تحديد نقص التوتر العضلي كبير ، تميل الأطراف إلى أن تكون ضعيفة أو ضعيفة أو رخوة.
• ردود الفعل انخفضت: ردود فعل العضلات والأوتار عادة ما تظهر نمط مظهر متناقص بشكل غير طبيعي.
• خفقان القلب: المتأثرون يصفون تصور دقات القلب بطريقة قوية أو عنيفة بشكل غير طبيعي.
• عدم انتظام ضربات القلب قلب: قد تظهر قافية ومعدل ضربات القلب غير منتظمة. من الممكن ظهور تردد عالي (عدم انتظام دقات القلب) أو انخفاض (بطء القلب).
• شلل معمم: في بعض المرضى المصابين ، يمكن التعرف على تورط عضلي مهم يؤدي إلى صعوبة كبيرة أو عدم القدرة على أداء الحركات والأفعال الحركية.
• عطاش: زيادة كبيرة في العطش المتضررين لديهم حاجة غير طبيعية ومبالغ فيها للشرب.
• بوال: انبعاث كميات عالية بشكل غير طبيعي من البول. وعادة ما يحدث بالتوازي مع polydipsia.

بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر أيضًا علامات وأعراض تحذير أخرى:

• ألم عند التبول.
• فقدان الوزن كبير.
• تعرق.
• الارتباك أو تغيير حالات الوعي.
• ألم في الصدر أو عدم الراحة و / أو ضيق في التنفس.
• تورم الشفتين أو مناطق الحلق.
• الغثيان الذي يحد من التغذية المعتادة.
• الإسهال الحاد والمستمر.

فرط صوديوم الدم

كما هو الحال في حالة نقص بوتاسيوم الدم ، في متلازمة كون ، من نتائج عدم التوازن الهرموني زيادة في مستويات الصوديوم في الدم..

الصوديوم عنصر كيميائي حيوي أساسي في الجسم. يؤدي وظائف مهمة في التحكم في حجم الدم أو ضغط الدم أو العضلات أو الأطراف العصبية (المعهد الوطني للصحة ، 2016).

الصوديوم موجود في العديد من الأطعمة ، شكله المعتاد هو كلوريد الصوديوم ، الملح (National Institute of Health، 2016).

ومع ذلك ، تؤدي المستويات العالية إلى مضاعفات طبية كبيرة بحيث يقتصر استهلاكها على البالغين على حوالي 2 ، 300 ملغ يوميًا (المعهد الوطني للصحة ، 2016).

تشمل العلامات والأعراض الأكثر شيوعًا لفرط صوديوم الدم (Chemocare، 2016):

• وجود دوخة عند حدوث تغيير مفاجئ في الموقف ، مثل الاستيقاظ.
• التعرق المفرط والمدقع.
• حلقات الحمى.
• القيء والاسهال المتكرر.

الأسباب

فرط ألدوستيرون الأساسي الذي يتميز أو وجود مستويات عالية بشكل غير طبيعي من الألدوستيرون قد يكون بسبب مجموعة واسعة من العوامل: الأداء غير الطبيعي للغدد الكظرية ، نقص تنسج أو ضعف التنمية ، تكوينات الورم ، إلخ..

في حالة متلازمة كون ، يرجع مسارها السريري إلى وجود الورم الحميد Conn (Libé and Bertherat، 2016).

كما يشير المؤلفون (Libé و Bertherat ، 2016) ، الورم الحميد Conn هو نوع من الورم الحميد الذي يتشكل في قشرة الغدد الكظرية.

نظرًا لموقعها ، فإن تطور هذه الكتلة من الخلايا يضعف إفراز هرمون الألدوستيرون (Libé and Bertherat، 2016).

على المستوى البصري ، لا يتجاوز القطر الوريدي عادةً 2 سم ويتم تشخيصه على أساس الخصائص السريرية التي يولدونها: ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، نقص بوتاسيوم الدم ، إلخ. (Libé و Bertherat ، 2016).

كيف يتم التشخيص؟?

يركز تشخيص متلازمة كون على من ناحية للكشف عن العلامات والأعراض التي يعاني منها الشخص المصاب ، بالإضافة إلى تحديد سببها المسبب للمرض..

الأكثر شيوعا هو إجراء اختبارات الدم لتحديد مستويات الألدوستيرون والرينين في الدم. الهدف هو اكتشاف مستويات عالية لاستخدام علاج مبكر.

من ناحية أخرى ، بمجرد تأسيس وجود فرط ألدوستيرون أساسي ، يركز المهنيون الطبيون دراساتهم على تحليل السبب المسبب للمرض..

في Conn syndrome ، واحدة من أكثر التقنيات فعالية هي التصوير المقطعي المحوسب لأنه يمكن أن يُظهر لنا على المستوى البصري موقع الورم الحميد Conn..

علاج

العلاج الأساسي لمتلازمة كون هو التدخل الجراحي. يمكن استخدام هذا لإجراء استئصال لتشكيل الورم أو استئصال الغدة الكظرية (إزالة الغدد الكظرية الأحادية أو الثنائية).

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام بعض الأساليب العلاجية الدوائية. الأكثر شيوعًا هو استخدام أدوية منع الألدوستيرون (مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية).

بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري مراقبة المضاعفات الطبية وعلاجها ، وخاصة ارتفاع ضغط الدم.

في هذا المعنى ، تعتبر التغييرات في نمط الحياة أساسية. من المهم اتباع نظام غذائي صحي مع انخفاض محتوى الصوديوم جنبا إلى جنب مع ممارسة الرياضة البدنية بانتظام.

الحد من تناول المواد الضارة مثل الكحول أو الإقلاع عن التدخين يمكن أن يحسن الاستجابة السريرية لإدارة العلاج الدوائي.

مراجع

1. Chemocare. (2016). نقص بوتاسيوم الدم (انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدم). تم الاسترجاع من Chemocare.
2. كلينيك ، م. (2014). الألدوستيرونية الأولية. تم الاسترجاع من مايو كلينك.
3. Cuellar، L.، Luis، D.، & Terroba، C. (2004). فرط ألدوستيرونية الأولية. الغدد الصماء Nutr.
4. Díaz، J.، & Contreras Zúñiga، E. (2007). متلازمة كون: وصف لحالة سريرية. ارتفاع ضغط الدم (Madr).
5. Díaz، J.، Contreras، E.، & Vejarano، G. (2009). متلازمة كون: وصف لحالتين. تقدم كارديول.
6. Díaz، J.، Contreras، E.، & Vejarano، L. (2010). متلازمة كون: وصف الحالات السريرية. تقدم كارديول.
7. Libé، R.، & Bertherat، J. (2016). أورام الغدة الكظرية. EMC.
8. Maciá Bobes، C.، Rozón Fernández، A.، Castaño Fernández، G.، & Botas Cevero، P. (2006). Hyperaldoteronism الأولية. آتون. ابتدائي.
9. NIH. (2016). فرط ألدوستيرونية الابتدائية والثانوية. تم الاسترجاع من Medlineplus.
10. باديلا بينيا وآخرون. (2016). متلازمة كون وإدارتها بالمنظار. القس Mex Urol.
11. Uresti فلوريس وآخرون ،. (2015). متلازمة كون. Med Int Mex.
12. Uwaifo، G. (2016). الألدوستيرونية الأولية. تم الاسترجاع من MedScap.