شارك:
متلازمة هورنر الأعراض والأسباب والعلاج
ال متلازمة هورنر أومتلازمة برنارد هورنر هي اضطراب ذو أصل عصبي ناتج عن انقطاع أو إصابة مسارات العصب الودي في مرحلة ما من طريقها من الجهاز العصبي إلى مقلة العين (هيريرو موران وآخرون ، 2008).
من الناحية السريرية ، تتميز متلازمة هورنر بتقديم تغييرات مختلفة في طب العيون ومتعاطفة ، والتي من بينها يمكننا العثور على تقوس الحدقة ، تدلي الجفون أو عدم التعرق ، ضمن أشياء أخرى (رودريغيز سانشيز ، فاديللو ، هيريرا كالو ومورينو دي لا فوينتي) ، 2016).
قد تظهر متلازمة هورنر المرتبطة بالظهور المكتسب أو الخلقي. بسبب هذا ، ترتبط مسبباته بمجموعة واسعة من العوامل: الحوادث الوعائية الدماغية ، والتكوينات السرطانية ، والصداع والصداع النصفي ، وصدمات الرأس ، والجراحة ، إلخ. (فيسنتي ، كانيل ، دياز و فونس ، 2014).
فيما يتعلق بالتشخيص ، فإن هذا المرض يتطلب فحصًا جسديًا وجراحة عيون ، بالإضافة إلى استخدام اختبارات مختلفة. أحد الاختبارات الأكثر شيوعًا لتأكيد وجودها وتحديد سبب المتلازمة هو اختبار قطرات العين ، مصحوبة ببعض تقنيات التصوير العصبي (Escrivá and Martínez-Costa، 2013).
أخيرًا ، على الرغم من عدم وجود نهج علاجي محدد لمتلازمة هورنر ، فإن الهدف الأساسي للتدخل الطبي هو علاج السبب المسبب للمرض والسيطرة عليه والقضاء عليه (Mayo Clinic، 2014)..
خصائص متلازمة هورنر
متلازمة هورنر هي نوع من الأمراض التي تؤثر بشكل أساسي على العين والمناطق المحيطة بها على جانب واحد من الوجه ، نتيجة إصابة مختلف فروع الأعصاب (Genetics Home Reference ، 2016).
على وجه التحديد ، هناك انقطاع في المسار الودي الذي يمتد من الدماغ إلى المناطق العينية (بيزارو وآخرون ، 2006).
ينقسم نظامنا العصبي إلى قسمين بناءً على خصائصه التشريحية (Redolar ، 2014):
من ناحية ، نجد الجهاز العصبي المركزي (CNS) ، يتكون بشكل أساسي من الدماغ أو الدماغ والحبل الشوكي.
من ناحية أخرى ، يشمل الجهاز العصبي المحيطي (SNP) العصب الفقري والقحفي ، المسؤول عن نقل جميع المعلومات الحسية والحركية ثنائية الاتجاه بين مراكز المخ ومناطق الجسم المختلفة..
بالإضافة إلى ذلك ، في هذا القسم الفرعي الأخير ، يمكننا التمييز بين نظامين أساسيين آخرين:
يشير أولها إلى الجهاز العصبي اللاإرادي (ANS) ، الذي تتمثل وظيفته الأساسية في التحكم في التنظيم الداخلي للكائن ، أي تلك الوظائف اللاإرادية أو التلقائية التي تعد ضرورية في الأعضاء الداخلية.
بينما يشير الآخر إلى الجهاز العصبي الجسدي (SNSo) ، المسؤول عن التحكم في تدفق المعلومات بين بنية الجسم والأعضاء الداخلية ، مع مناطق مختلفة من الجهاز العصبي المركزي.
في الأخير ، يمكننا تحديد ثلاثة مكونات أساسية ، الفروع المتعاطفة ، غير المتجانسة والمعوية.
في هذه الحالة ، فإن المنطقة المتعاطفة هي التي تهمنا. هذا مسؤول بشكل أساسي عن تنظيم التعبئة العضوية والبدنية في وجود حدث أو حالة خطر ، سواء كانت حقيقية أم محتملة.
الفرع العصبي الودي قادر على التحكم في مجموعة واسعة من الحركات اللاإرادية والاستجابات التماثلية العضوية.
على مستوى معين ، يرتبط بالتعرق ، أو زيادة أو خفض معدل ضربات القلب ، وتوسع التلاميذ ، وأعمال الطيران الحركية ، وتوسع القصبات ، إلخ..
لذلك ، قد يؤدي وجود آفات عابرة أو دائمة في أقسام مختلفة من الجهاز الودي إلى تطوير الخصائص السريرية لمتلازمة هورنر..
تم وصف هذه الحالة المرضية في البداية بواسطة جراح العيون Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli ، 2002).
أشار في تقريره السريري إلى حالة مريض يبلغ من العمر حوالي 40 عامًا وتميزت أمراضه بـ (Ioli ، 2002):
- انخفاض الجفن من جانب واحد أو سقوطه.
- انخفاض في تقلص الحدقة.
- إزاحة مقلة العين.
- تغيير إنتاج العرق.
بالإضافة إلى ذلك ، حدد هورنر ارتباطًا مهمًا بين هذه النتائج السريرية وبين إصابة العصب الودي على مستوى عنق الرحم (Ioli ، 2002)..
سمح عدد كبير من حالات متلازمة هورنر بالتعرف على وجود صلة مع آفات أو كتل من الألياف العصبية الودية على مختلف المستويات (أفيلانوسا ، فيرا ، موريلاس ، جريديلا وجيلسانز ، 2006)
- مركزي: انقطاع موضعي على مستوى الحبل عنق الرحم أو جذع الدماغ أو المهاد.
- محيطي: انقطاع موضعي على مستوى ما قبل العقدة (منطقة عنق الرحم الأمامية ، المنصف ، قمة الرئة أو النخاع عنق الرحم) أو ما بعد العقدة (مناطق الجيب الكهفي أو القاعدة القحفية أو العقدة السباتية أو عنق الرحم العلوي).
لذلك ، يمكن أن تؤدي متلازمة هورنر إلى شلل في عضلة موسع القزحية (الحدقة) ، وعضلة مولر (تدلي الجفون) ، والألياف العضلية الحركية والألياف الحركية الوعائية (عدم التعرق ، وتوسع الأوعية ، والاحمرار ، وما إلى ذلك) (أفيلانوسا ، فيرا ، موريلاس وجريديلا وجيلسانز ، 2006).
تحدد أحدث التصنيفات الطبية متلازمة هورنر كحالة طبية عصبية ، ناتجة عن إصابة مسارات الأعصاب التي تمتد من الدماغ إلى العينين والوجه (دليل إصابة المواليد ، 2016).
على الرغم من أنه من الأمراض التي لا تسبب عادة تشوهات كبيرة في القدرة البصرية أو في الحالة الوظيفية العامة للشخص المصاب ، إلا أن سبب إصابة العصب يمكن أن يسبب مضاعفات طبية خطيرة أخرى (Genetics Home Reference، 2016).
إحصائيات
تعتبر التحقيقات الوبائية المختلفة أن متلازمة هورنر اضطراب نادر في عامة السكان (Genetics Home Reference، 2016).
بشكل عام ، يقدر أن معدل الإصابة بهذه المتلازمة يتراوح بين حالة واحدة لكل 6250 ولادة (Genetics Home Reference، 2016).
ومع ذلك ، هناك القليل من البيانات حول الأرقام انتشار في مرحلة الطفولة ، مرحلة المراهقة أو الكبار.
بالإضافة إلى ذلك ، يلاحظ المعهد الوطني للاضطرابات النادرة (2016) أن متلازمة هورنر يمكن أن تحدث في كل من النساء والرجال ، في فئات عمرية مختلفة أو في أي منطقة جغرافية معينة أو مجموعة عرقية / عرقية..
معظم العلامات والأعراض المتكررة
ترتبط الخصائص السريرية لمتلازمة هورنر مع منطقة العيون والوظائف التماثلية للكائن الحي.
عادة ، تحدث جميع التعديلات عادة من جانب واحد ، أي أنها تؤثر على جانب واحد فقط من الوجه أو الجسم (المعهد الوطني للاضطرابات النادرة ، 2016).
يتميز هذا المرض بشكل أساسي من خلال ثالوث الأعراض الذي يتألف من تدلي الجفون والحنجرة وانعدام التعرق ، والتي سيتم وصفها أدناه (Pardal Souto ، Alas Barbaito ، Taboada Perianes ، 2014):
إطراق
يستخدم مصطلح تدلي الجفون للإشارة إلى السقوط غير الطبيعي للجفون العليا (معهد جراحة المجهر العينية ، 2016).
على الرغم من أن ذلك قد يكون بسبب عوامل مختلفة (الضعف العضلي ، التهاب الجلد ، العملية المرضية ، الشيخوخة ، وما إلى ذلك) ، في حالة متلازمة هورنر ، إلا أنه ناتج عن آفة عصبية (المعاهد الصحية الوطنية ، 2016).
على وجه التحديد ، تم ربطه بالآفات الموجودة في الطرف العصبي والذي يعصب عضلة مولر (Iolli ، 2002).
عضلة مولر ، والمعروفة أيضًا باسم عضلة الرافعة الورقية للرافعات ، هي المسؤولة بشكل أساسي عن الحفاظ على الجفون في وضع وظيفي والسماح بحركتهما التطوعية.
على المستوى البصري ، يمكننا ملاحظة كيف يكون الجفن العلوي خارج الخطاف أو في وضع أقل من المعتاد (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).
عادة ، يؤثر تدلي الجفون على عين واحدة فقط. لا يرتبط عادةً بأنواع أخرى من أمراض العيون التي تقلل من القدرة البصرية للشخص الذي يعاني منه.
ومع ذلك ، فقد تم وصف بعض الحالات التي تم فيها الإبلاغ عن عدم وضوح الرؤية أو مضاعفة الرؤية أو زيادة التمزق أو نوبات الألم أو الحول (العين الكسولة) أو الثانوية إلى تدلي الجفون (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).
تقبض الحدقة
من العلامات المميزة لمتلازمة هورنر وجود تقلص غير طبيعي لقزحية العين (Iolli ، 2002).
القزحية هي واحدة من هياكل العينين. إنه غشاء عضلي مسؤول ، مع التلميذ ، عن تنظيم كمية الضوء التي تصل إليه من خلال تقلصه وتمدده (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).
على المستوى البصري ، حددنا القزحية باعتبارها المنطقة الدائرية الملونة للعينين (المعاهد الوطنية للصحة ، 2016).
الأكثر شيوعًا في متلازمة هورنر هو خلل في العضلات التي تتحكم في فتح القزحية والتلميذ ، لذلك عادة ما تكون مغلقة أكثر من المعتاد لتحفيز الضوء (Iolli ، 2002).
بالإضافة إلى ذلك ، من المحتمل أيضًا تطوير أنواع أخرى من التعديلات (Iolli ، 2002):
- احتقان الملتحمة: في كثير من الحالات يمكن رؤية التهاب وتحمر الأنسجة الضامة للعين.
- قلة الصباغ غير المتجانسة: يشير إلى وجود لون قزحية العينين غير المتماثل ، أي أن لونًا معينًا والآخر يميل إلى الحصول على مظهر رمادي أو مزرق.
- خوص: مع هذا المصطلح نشير إلى تهجير العينين. على المستوى البصري ، يمكننا ملاحظة كيف تتحرك إحدى العينين أو كلتا العينين نحو الداخل من المدار.
على الرغم من عدم مراعاة الحالات الطبية الخطيرة ، إلا أنه في بعض الحالات قد يضعف قدرة الشخص المصاب وكفاءته البصرية.
لا تعرق
يستخدم مصطلح عدم التعرق في الأدبيات الطبية للإشارة إلى تغيير في إنتاج العرق (المعاهد الوطنية للصحة ، 2015).
في حالة متلازمة هورنر ، وغياب التعرق أو تقليله بشكل كبير في مناطق الوجه ، عادة ما يتم تحديد الرقبة أو مناطق الصدر (Iolli ، 2002).
ومع ذلك ، كما في الحالات السابقة ، يحدث هذا المرض عادة من جانب واحد ، مما يؤثر على جانب واحد من الوجه أو الجسم (Escrivá و Martínez-Costa ، 2013).
على الرغم من أنه في الحالات الخفيفة لا يؤدي ذلك إلى مضاعفات طبية كبيرة ، إلا أن التعرق يمكن أن يتطور نحو تغيير كبير في تنظيم درجة حرارة الجسم (المعاهد الوطنية للصحة ، 2015).
تعديلات أخرى
اعتمادًا على شدة الآفات العصبية ، قد تظهر أنواع أخرى من المضاعفات الطبية ، مثل زيادة معممة في درجة حرارة الجسم في المناطق المصابة ، احمرار الوجه ، وإفرازات الأنف ، والحساسية الفائقة ، الغفوة (كثرة الدم) ، من بين أمور أخرى ( يولي ، 2002).
الأسباب
يمكن أن يكون لمتلازمة هورنر (بعد الولادة) أو أصل خلقي (قبل الولادة) ، كلاهما مرتبط بالاضطرابات العصبية.
هناك مجموعة واسعة من العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى آفات فرع العصبي الودي ، وبالتالي ، لتطوير متلازمة هورنر..
عادة ، يتم تقسيم الإصابات عادة إلى ثلاث مجموعات (مايو كلينك ، 2014):
الدرجة الأولى
تقع المشاركة عادة في مسار العصب الذي يمر من منطقة ما تحت المهاد ، والذي ينبع من الدماغ إلى المناطق العليا من الحبل الشوكي..
في هذه الحالة ، تشمل العوامل الأكثر شيوعًا في علم الأمراض:
- حادث الدماغية.
- الصدمة الدماغية.
- الصدمة في الرقبة.
- تشكيل الورم.
- علم الأمراض أو مرض إزالة الميالين.
- Sirigomelia (تشكيل الخراجات النخاعية)
الترتيب الثاني
عادةً ما يقع التورط في مسار العصب الذي يمتد من مناطق الحبل الشوكي إلى الجزء العلوي من الصدر والرقبة..
في هذه الحالة ، تشمل العوامل الأكثر شيوعًا في علم الأمراض:
- الأورام الرئوية.
- أورام متعلقة بالميلين (شوانوما).
- آفات الأبهر.
- جراحة الصدر.
الترتيب الثالث
عادةً ما يكون التورط في مسارات الأعصاب التي تمتد من الرقبة إلى جلد الوجه والبنية العضلية للقزحية والجفون..
في هذه الحالة ، تشمل العوامل الأكثر شيوعًا في علم الأمراض:
- إصابة الأبهر في الرقبة.
- إصابة الوريد الوداجي في الرقبة.
- تشكيل الورم أو العملية المعدية في المناطق القريبة من قاعدة الجمجمة.
- نوبات الصداع النصفي.
- نوبات الصداع العنقودي.
من ناحية أخرى ، تم تحديد عدة عوامل مسببة أكثر شيوعًا عند الأطفال (Mayo Clinic، 2014):
- إصابة مؤلمة في الرقبة أو الكتفين أثناء عملية الولادة.
- تغيير الأبهر الخلقي.
- تشكيل الورم على المستوى العصبي.
APPRAISAL
يعتمد تشخيص متلازمة هورنر بشكل أساسي على تحديد العلامات الإكلينيكية والآفة العصبية والسبب المسبب للمرض..
التحليل السريري
عادة ما يتم إجراء الفحص البدني المعمم ، مصحوبًا بتحليل للموضع الشوكي ، والسلامة العضلية للقزحية والتعرق..
في حالة موضع الجفن ، من الممكن تحديد عيوب الموضع عند مستوى بصري.
ومع ذلك ، في حالة تقلص القزحية والتلميذ ، من الضروري استخدام طرق أخرى إلى جانب التحليل البصري (Iolli ، 2002).
- تحفيز الضوء.
- اختبار قطرة العين.
- اختبار هيدروكلوريد الكوكايين.
- اختبار هيدروكسي أمين.
أخيرًا ، لتقييم التعرق ، عادةً ما يتم استخدام سجل لمعدل إنتاج العرق في مناطق الجسم المختلفة..
تحديد إصابة العصب والأسباب المرضية
في هذه الحالة ، تعتمد التقنيات المستخدمة بشكل أساسي على التصوير العصبي للمناطق الدماغية والمحيطية (Iolli ، 2002).
- التصوير المقطعي.
- الرنين المغناطيسي النووي.
علاج
كما أشرنا في الوصف الأولي ، لا يوجد علاج أو علاج محدد لمتلازمة هورنر (Mayo Clinic، 2014).
تركز جميع التدخلات الطبية على علاج سبب الأمراض (Mayo Clinic، 2014).
في معظم الوقت ، تكون متلازمة هورنر بسبب وجود ورم أو إصابة مؤلمة. في كلتا الحالتين ، يمكن استخدام الإجراءات الجراحية والدوائية للتخلص منها (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).
مراجع
- Avellanosa، J.، Vera، J.، Morillas، P.، Gredilla، E.، & Gilsanz، F. (2006). متلازمة هورنر وكتلة الضفيرة العضدية المماثل في حالة تسكين فوق الجافية للولادة. القس Soc. Esp.
- دليل إصابة الولادة. (2016). متلازمة هورنر تم الاسترجاع من دليل إصابة المواليد.
- Escrivá، E.، & Martínez-Costa، L. (2013). متلازمة هورنر غير المكتملة كعلامة على ظهور الورم البطني البطني الرابع القوس soc Esp Oftalmol.
- هيريرو موران وآخرون ،. (2008). متلازمة هورنر الخلقية. Anpedi.
- Ioli، P. (2002). متلازمة كلود برنارد هورنر وغيرها غير معروفة إلى الأبد. مجلة مستشفى المجتمع الخاص.
- مايو كلينك (2014). متلازمة هورنر تم الاسترجاع من مايو كلينك.
- NIH. (2015). الجفون الساقطة. تم الاسترجاع من MedlinePlus.
- NIH. (2016). متلازمة هورنر تم الاسترجاع من مرجع علم الوراثة.
- NORD. (2016). متلازمة هورنر تم الاسترجاع من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.
- Pizarro، M.، Campos، V.، Irarrázaval، S.، Mesa، T.، Escobar، R.، & Hernández، M. (2006). متلازمة هورنر للأطفال: تحليل 5 حالات. تم الاسترجاع من Scielo.
- Rodríguez-Sánchez، E.، Vadillo، J.، Herrera-Calo، P.، & Marenco de la Fuente، M. (2016). متلازمة هورنر بعد تسكين فوق الجافية للولادة. تقرير ثلاث حالات. القس كولوم انستسيول.
- Vicente، P.، Canelles، E.، Diaz، A.، & Fons، A. (2014). متلازمة هورنر التي لا رجعة فيها بعد استئصال الودي الصدري الثنائي. القوس soc Esp Oftalmol.