متلازمة تولوسا هانت الأعراض ، والأسباب والعلاج

ال متلازمة تولوسا هانت هو نوع نادر من شلل العين المؤلم (بويدو روبيو ، مارتن تامايو بلازكيز وأونسوربي راميريز ، 2015).

على المستوى السريري ، يتميز هذا المرض بوجود حلقات من ألم ما قبل الولادة أو نزيف الدم ، والشلل الحركي العضلي ، والتغيرات الحدقية وفرط التنفس أو فرط التألم في مناطق مختلفة (مارتينيز ، كاساسكو ، بندر ، دي بونيس ، بيرنر ، 2010).

يرجع أصل الخصائص السريرية لهذا الاضطراب إلى تطور الآفات في مختلف الأعصاب القحفية: III و IV و IV و / أو V. وبالتالي ، فإنه ينتج التهاب الجيوب الأنفية الكهفي ، والرأس المداري والشق المداري العلوي (Martínez ، Casasco ، Pendre ، De Bonis and Berner ، 2010).

ومع ذلك ، لا يزال السبب المسبب لهذه العملية المرضية غير معروف بالضبط. لا يرتبط عادة بالعوامل الأولية أو الثانوية مثل الصدمات النفسية والأورام والالتهابات وما إلى ذلك. (جرانادوس رييس ، سوريانو ريدوندو ودوران فيريراس ، 2012).

بالإضافة إلى الفحص البدني ، في تشخيص متلازمة تولوسا هانت ، يتم اتباع المعايير المقترحة من قبل الإصدار الثاني لأمراض صداع التصنيف الدولي (دياز وإيدو و جونزاليس هيرنانديز ، 2009)..

في هذه الحالة ، يكون الاختبار المفضل لتحديد اضطرابات الأعصاب هو الرنين المغناطيسي النووي (NIR) (دياز ، إيدو و جونزاليس هيرنانديز ، 2009).

يعتمد العلاج المعياري لمتلازمة تولوسا هانت على إعطاء دواء كورتيكويد عن طريق الفم (زيمرمان بايز ، 2008).

خصائص متلازمة تولوسا هانت

متلازمة Tolosa-Hunt هي مرض شلل نصفي مؤلم ناجم عن التهاب مجهول السبب في مناطق العين والعين المختلفة (زيمرمان بيز ، 2008).

يستخدم مصطلح شلل العين المؤلم في المجال الطبي والتجريبي للإشارة إلى حالة محددة بواسطة (مارتينيز ، كاساسكو ، بيندري ، دي بونيس وبيرنر ، 2010):

• ألم يقع في المناطق المدارية أو الجمجمة (خاصة على المستوى الأحادي).
• الشلل الإبطين للعضلات الحركية.
• تشوهات في تقلص الحدقة.
• تغيير الحساسية في مناطق الوجه المختلفة.

عادة ما تنتج هذه الصورة السريرية عن مجموعة متنوعة من العمليات ، من بينها الأحداث المؤلمة وأمراض الأوعية الدموية والعمليات السرطانية أو المعدية أو الالتهابية ، الاعتلال العصبي السكري ، الصداع النصفي ، إلخ. (سيرالتا سان مارتن ، توريسيلاس نارفيز ، سولير رانجيل ، إيبانيز سانز وغوميز سيريزو ، 2013).

في حالة متلازمة تولوسا هانت ، على الرغم من أن العملية المرضية التي تؤدي إلى مسارها السريري غير معروفة بدقة ، فإن المناطق الأكثر تضرراً هي مارتينيز وكاساسكو وبندري ودي بونيس وبرنر ، 2010):

• الجيب الكهفي: تقع الجيوب الأنفية على مستوى الجمجمة ، وتحيط بها الأم الجافية بين الزائدة المدارية والشق المداري الأعلى. إنها الضفيرة الوريدية ، أي كتلة وريدية رقيقة الجدران يجب أن تشكل تجويفًا. داخلها يحتوي على الشريان السباتي الداخلي وبعض أجزاء الجمجمة (الثالث والرابع والخامس ، وما إلى ذلك).
• apx المداري: يشير إلى قمة القناة المدارية التي يمر عبرها العصب البصري وألياف الضفيرة المشيمية والشريان البصري.
• متفوقة الشق المداري: تقع هذه البنية في الشق المشكّل الذي يشكّل المنطقة الشحمية الرئيسية والثانوية (العظم الموجود في المنطقة الداخلية للوجه في الحدود الخلفية لمدارات العين.) وهو يحتوي على الفرع السفلي والمتفوق لزوج الجمجمة الثاني والرابع والرابع. سادسا (أعصاب عضلات العين الإضافية).

تم وصف هذه المتلازمة في البداية بواسطة جراح الأعصاب الإسباني إدواردو تولوسا في عام 1954 (Granados Reyes، Soriano Redondo and Durán Ferreras، 2012).

في الوصف الأولي ، أشار Tolosa إلى مريض تتميز صورته السريرية بـ:

• ألم مداري في المنطقة اليسرى.
• شلل العين التاجي.
• خسارة كبيرة في حدة البصر.
• نقص في التخدير في أول فرع العصب مثلث التوائم.

كشف تشريح الجثث عن التهاب حبيبي في الجيب الكهفي (مارتينيز ، كاساسكو ، بيندر ، دي بونيس وبيرنر ، 2010).

بعد سنوات ، في عام 1982 حدد وليام هانت ما مجموعه 6 حالات مماثلة. بالإضافة إلى ذلك ، كانت قادرة على إثبات فعالية علاج كورتيكوستيرويد في تحسين الأعراض المرتبطة بها (مارتينيز ، كاساسكو ، بيندري ، دي بونيس وبيرنر ، 2010).

كان سميث وتاكسال أول مؤلفين سموا هذا الكيان السريري باسم متلازمة تولوسا هانت في عام 1966 (مارتينيز ، كاساسكو ، بيندري ، دي بونيس وبيرنر ، 2010).

حاليا ، تم تصنيف المعايير السريرية والتشخيصية لهذه المتلازمة من قبل جمعية الصداع الدولية في عام 2004 (مارتينيز ، كاساسكو ، بيندري ، دي بونيس وبيرنر ، 2010).

هل هي أمراض متكررة?

متلازمة تولوسا هانت مرض نادر في عامة السكان (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

يشير بعض المؤلفين مثل Taylor (2015) إلى أنه غير شائع في الولايات المتحدة ودوليًا ، على الرغم من أن البيانات الدقيقة حول انتشاره غير معروفة..

تشير السجلات السريرية إلى أن متلازمة تولوسا هانت مسؤولة عن حوالي 9 ٪ من حالات الالتهابات المدارية (زيمرمان بيز ، 2008).

وبالتالي ، تشير التقديرات إلى أن عدد حالات الإصابة به يتراوح بين 1-2 حالة لكل مليون شخص في جميع أنحاء العالم (أغيري ، زونيغا وباريرا ، 2014).

يتم تقديمه بطريقة مماثلة في الرجال والنساء ، حيث يبلغ متوسط ​​العمر الذي يبدأ منذ 41 عامًا (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

ومع ذلك ، فقد تم توثيق بعض حالات التقديم المبكر لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا. في بعض الحالات المتفرقة ، يمكن أن تؤثر هذه المتلازمة على الأطفال دون سن 10 سنوات (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

علامات وأعراض

تتميز متلازمة تولوسا هانت بشكل رئيسي بوجود أمراض عيون مؤلمة (مارتينيز ، كاساسكو ، بيندري ، دي بونيس وبيرنر ، 2010).

ترتبط الأعراض والأعراض الأكثر شيوعًا بوجود نوبات من الألم والالتهابات وتشوش الحس وشلل الأطفال وما إلى ذلك..

التهاب مداري

كما أشير أعلاه ، واحدة من السمات المميزة لمتلازمة تولوسا هانت هو التهاب الجيوب الأنفية الكهفي ، قمة المدارية والشق المداري متفوقة (مارتينيز ، كاساسكو ، بيندري ، دي بونيس وبيرنر ، 2010)..

على المستوى البصري ، تم التعرف على التهاب كبير في جميع مناطق الوجه المحيطة بالعيون (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

من الممكن أيضًا تحديد (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016):

• جحوظ: وفرة من مقل العيون الثانوية إلى التهاب تشريحي للهياكل المجاورة.
• إطراق: الشحوب وتدلى في الجفون العليا الثانوية لمشاركة العصب.

ألم مداري

يعاني المصابون عادة من نوبات متكررة من الألم الموضعي الحاد في المناطق المدارية والوجه بالقرب من العينين (مارتينيز ، كاساسكو ، بيندري ، دي بونيس وبيرنر ، 2010).

هذا عادةً ما يكون من جانب واحد ، ولا يؤثر إلا على جانب واحد من الوجه ، على الرغم من أنه تم وصف الحالات ذات التورط الثنائي (Granados Reyes و Soriano Redondo و Durán Ferreras ، 2012).

من الشائع أن يتوسع الألم تدريجياً نحو المناطق الأمامية والزمانية. يمكن أن يستمر ما يصل إلى 8 أسابيع في غياب نهج علاجي فعال (مارتينيز ، كاساسكو ، بيندري ، دي بونيس وبيرنر ، 2010).

بالإضافة إلى ذلك ، وصف الأشخاص المصابون نوبات الألم بأنها (Granados Reyes ، و Soriano Redondo و Durán Ferreras ، 2012):

• شديد.
• Urentes.
• التمزيق
• الأدوات الحادة.

قد يكون مصحوبًا بأعراض أخرى مثل تنكس الحركية في الأسابيع الأولى من بداية ظهوره (مارتينيز ، كاساسكو ، بيندري ، دي بونيس وبيرنر ، 2010).

هذا النوع من الألم مستمد بشكل أساسي من الألم العصبي للفرع البصري للعصب القحفي V والفرع الفكي العلوي. ومع ذلك ، يمكن أن يقلل العمل أو يزيل الألم في الساعات الأربع والعشرين الأولى (مارتينيز ، كاساسكو ، بيندر ، دي بونيس وبيرنر ، 2010).

شلل جزئي

واحدة من النتائج الرئيسية في متلازمة تولوسا هانت هو وجود شلل جزئي ، أي غياب كبير أو انخفاض في الحركة التطوعية.

في هذا النوع من الأمراض ، يؤثر الضعف العضلي و / أو الشلل الجزئي بشكل تفضيلي على مناطق الحركة العينية.

الأكثر شيوعًا هو تحديد نوبات الخلل التي تؤثر على الأعصاب القحفية (Sánchez Iñigo و Navarro González، 2014).

• الثالث (العصب الحركي): يتحكم في كل من تقلص الحدقة وحركة مقل العيون.
• الرابع (العصب Trochlear): هي المسؤولة عن التحكم في الوظيفة الحركية للعضلات المائلة الفائقة
• سادسا (يفرز العصب): هي المسؤولة عن التحكم في وظائف الحركية الخارجية ، أي الحركة الناتجة عن عضلة المستقيم الوحشي.

على المستوى البصري ، يمكننا ملاحظة كيف أن المتضررين غير قادرين على أداء أعمالهم الحركية بأعينهم. ليسوا قادرين على تحريك أعينهم أو التطلع إلى اتجاهات مختلفة (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

اضطرابات الحدقة

على الرغم من عدم وجودها في جميع الحالات ، في بعض المتضررين يمكننا تحديد التعديلات المتعلقة وظيفة الحدقة.

في هذه الحالات ، أحد أكثر الاختلالات شيوعًا هو توسع الحدقة أو الحدقة الحدقة.

• توسيع حدقة العين: زيادة غير طبيعية في حجم وقطر التلميذ. يحدث تمدد مبالغ فيه.
• تقبض الحدقة: انخفاض غير طبيعي في حجم وقطر التلميذ. يحدث انكماش مبالغ فيه.

الشذوذ البصري

تشوهات العين والمدارية الموصوفة أعلاه قد تؤدي إلى انخفاض متغير في حدة البصر (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016).

الأسباب

تُستمد العلامات والأعراض السريرية لمتلازمة تولوسا هانت من الالتهابات غير المحددة في الرأس المداري ، والشق المداري والجيوب الأنفية الكهفي (بويدو روبيو ، ومارتين تامايو بلازكيز وأونسوربي راميريز ، 2015)..

بدورها ، أصل هذه العملية المرضية هو تأثير على الأعصاب القحفية III و VI و IV و V (بويدو روبيو ، مارتين تامايو بلازكيز وأونسوربي راميريز ، 2015).

ومع ذلك ، فإن الأبحاث الحالية لم تحدد بعد مسببات محددة (بويدو روبيو ، مارتين تامايو بلازكيز وأونسورب راميريز ، 2015).

بصرف النظر عن هذا ، تشير بعض التقارير السريرية إلى أن عوامل المناعة الذاتية هي أصل متلازمة تولوسا هانت (مارتينيز ، كاساسكو ، بيندري ، دي بونيس وبيرنر ، 2010).

أظهرت بعض تحليلات المصل للمتضررين وجود أجسام مضادة لمرض الذئبة ، ANCA و antiperoxidase (مارتينيز ، كاساسكو ، بيندري ، دي بونيس وبيرنر ، 2010).

بالإضافة إلى ذلك ، من الأسباب المحتملة الأخرى (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2016):

• التهاب الحبيبي.
• التهاب معمم في الأوعية الدموية في الجمجمة.

التشخيص

كجزء من الأمراض ، في تشخيص متلازمة تولوسا هانت ، فإن تحليل الأسرة والتاريخ الطبي الفردي والفحص البدني أمر أساسي لتحديد الخصائص السريرية للصورة السريرية للمتضررين..

لتصنيف العلامات والأعراض السريرية ، عادة ما تستخدم المعايير التي تقترحها الطبعة الثانية لأمراض الصداع في التصنيف الدولي (دياز ، إيدو و جونزاليس هيرنانديز ، 2009)..

• واحدة أو أكثر من حلقات الألم الموجودة في المناطق المدارية على المستوى الأحادي. يقدم دورة مستمرة في غياب العلاج الطبي.
• شلل جزئي أو كلي لأحد أو أكثر من الأعصاب القحفية التالية: التعرف على الزوج الثاني أو الزوج الرابع أو الزوج السادس أو الورم الحبيبي من خلال خزعة الجلد أو تصوير الرنين المغناطيسي (MRI).
• يجب حل حلقات الألم والشلل الجزئي بعد 72 ساعة من تطبيق العلاج المناسب.
• يتم استبعاد الأسباب المسببة المرتبطة بالأورام ، التهاب الأوعية الدموية ، الساركويد ، الصداع النصفي ، مرض السكري أو التهاب السحايا القاعدي..

بالإضافة إلى ذلك ، للفحص الدقيق لهذه الخصائص ، وعادة ما تستخدم بعض الاختبارات المعملية.

في متلازمة تولوسا هانت ، يعد الرنين المغناطيسي النووي (NMR) من تقنيات دراسة التهاب الجيوب الأنفية الكهفي (Diáz، Aedo and González Hernández، 2009).

علاج

بمجرد إجراء التشخيص التفريقي ، فإن النهج العلاجي الكلاسيكي هو إدارة العقاقير القشرية.

رغم أنه في بعض المصابين ، من الممكن أن يكون هناك مغفرة تلقائية للأعراض. إذا لم يتم استخدام علاج كورتيكوستيرويد ، فقد تستمر هذه الحالة الطبية مع مرور الوقت.

التشخيص الطبي مواتية. عادة ما يكون حل نوبات الألم كاملاً مع أو بدون علاج محدد ، على الرغم من أن المغفرة أمر شائع.

ما يصل إلى 40 ٪ من المتضررين يصفون أنهم عانوا من نوبات مختلفة من الألم المداري.

بالإضافة إلى ذلك ، في بعض الحالات ، قد تستمر بعض التغييرات المهنية ، وخاصة تلك المتعلقة بحركية الجفن والعيون..

مراجع

1. Aguirre، D.، Zúñiga، G.، & Barrera، L. (2014). متلازمة تولوسا هانت: تقرير حالة ومراجعة الأدبيات. اكتا نيول كولومب.
2. بويرو روبيو ، م. ، مارتين تامايو بلازكيز ، م. ، وأنسوربي راميريز ، (2015). متلازمة تولوسا هانت ، تشخيص الإقصاء. القس Pediatr. آتون. ابتدائي.
3. Díaz، C.، Aedo، I.، & González-Hernández، J. (2009). متلازمة تولوسا هانت: مراجعة من حالة سريرية. Revistqa ميموريزا.
4. Díez de los Ríos González، A.، Gómez Rebollo، C.، & Aguilar Cuevas، R. (2013). حل القضية 46. متلازمة تولوسا هانت. طب إشعاعي.
5. Granados-Reyes، G.، Soriano-Redondo، E.، & Durán-Ferreras، E. (2012). متلازمة تولوسا هانت بعد الصدمة العينية. القس نيورول.
6. Martínez، D.، Casasco، J.، Pendre، N.، de Bonis، C.، & Berner، S. (2010). TOLOSA-HUNT SYNDROME. القس أرجينت نيورك.
7. NORD. (2016). متلازمة تولوسا هانت. تم الاسترجاع من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.
8. Sánchez Iñigo، L.، & Navarro González، D. (2014). متلازمة تولوسا هانت ، صداع آخر. Neurol Arg.
9. تايلور ، دي. (2015). متلازمة تولوسا هانت. تم الاسترجاع من Medscape.
10. زيمرمان-بايز ، M. (2008). متلازمة تولوسا هانت مسبوقة بشلل في الوجه. تقرير عن حالة ... القس ميكس Oftalmol.