اختيار أعراض المرض والأسباب والعلاج

ال مرض بيك أو هو نوع من الأمراض التنكسية العصبية التي تتطور نتيجة لوجود ما يسمى اختيار الهيئات,وهي تراكمات غير طبيعية لبروتين تاو في مناطق المخ. يمثل أحد أهم أسباب الخرف لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا (HG، 2016).

تم استخدام مصطلح مرض بيك (EP) ، كما وصفه أرنولد بيك في عام 1892 ، لتحديد كلتا الحالتين اللتين قدمتا دورة سريرية تتميز بانحطاط كبير في الفص الجبهي والزماني وكذلك لتحديد الحالة المرضية يتميز بوجود بيك الهيئات والخلايا (Infomed ، 2016).

حاليًا ، يُقصر مصطلح مرض الداء بيك على الحالات التي يوجد فيها تأكيد نسجي ، وهي مشكلة يصعب حلها في دراسات الجسم الحي. إنها نتائج ما بعد الوفاة التي تؤكد وجود حالات شذوذ نسيجية مرتبطة بالمسار السريري للخرف (Infomed، 2016).

لذلك ، بطريقة عامة ، يستخدم مصطلح الخرف الجبهي الصدغي (DFT) حاليًا لتصنيف الجوانب السريرية لمرض بيك (EP) (Kertes، x).

ما هي الخصائص السريرية لمرض بيك (PD)?

وفقًا للأوصاف الأولية لمرض بيك ، فإنه يتميز بانخفاض مزمن لا رجعة فيه في الأداء المعرفي والسلوكي العام للشخص على مدى سنوات (Heatlhline ، 2016)..

في كثير من الحالات ، ارتبط المسار السريري لهذا المرض ، بل وخلط مع ذلك الذي يميز مرض الزهايمر. ومع ذلك ، لديهم خصائص مختلفة التشريح المرضي. بالإضافة إلى ذلك ، يعتبر مرض الزهايمر اضطرابًا أكثر انتشارًا (Heatlhline، 2016).

مرض بيك هو اضطراب نادر يؤدي فيه الإفراط في تراكم بروتين معين إلى بدء تدهور مناطق الفص الجبهي الصدغي والزماني ، مما ينتج عنه مجموعة كبيرة من الأعراض (Heatlhline ، 2016)..

يتم تعريف المسار السريري لمرض بيك من خلال وجود أعراض في مجالات مختلفة ، من التغيرات السلوكية والعاطفية والمعرفية ، وكذلك تدهور كبير في القدرات اللغوية ؛ ومع ذلك ، فإن الأعراض غير متجانسة للغاية بين الأفراد المصابين بهذا المرض (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2012).

قد تشير الأعراض السلوكية إلى التغيرات في عادات الأكل (تناول طعام واحد ، تناول أشياء غير صالحة للأكل أو تناول الطعام بطريقة حريصة ومفرطة). من الممكن أيضًا ملاحظة السلوكيات النمطية والمتكررة أو السلوكيات الاندفاعية أو التخلي عن النظافة الشخصية أو فرط النشاط أو السلوكيات الجنسية غير المناسبة (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2012).

في المجال العاطفي ، قد تظهر بعض الأعراض المرتبطة باللامبالاة واللامبالاة وتقلب المزاج المفاجئ. اعتمادًا على المقرر السريري المحدد ، قد يصاب بعض الأشخاص بأعراض أولية تتميز بفقدان الاهتمام أو الالتزام أثناء الأحداث ذات الصلة اجتماعيًا (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2012)..

قد تشمل الأعراض العصبية الجسدية أكثر اضطرابات الحركة أو الشلل الرعاش التي تتميز بـ: انخفاض تعبير الوجه ، تصلب ، عدم الاستقرار ، انخفاض سرعة الحركة وهزة الراحة في بعض المناطق. قد نلاحظ أيضًا حركات أو مواقف غير طبيعية للعيون وضعف عضلي كبير (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2012).

قد تشير الأعراض المعرفية إلى تغييرات في الذاكرة أو القدرة على التخطيط أو التحكم الذاتي أو القدرة على أداء مهام مختلفة بشكل متوازٍ وفي وقت واحد (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2012).

من ناحية أخرى ، قد تشمل الأعراض التي تؤثر على القدرة اللغوية تكرار الكلمات ، صعوبة أو عدم إنتاج اللغة ، صعوبة في العثور على كلمات للإجابة ، انخفاض في قدرات القراءة والكتابة (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2012).

في كثير من الحالات ، هناك عجز عن الحفاظ على قواعد المحادثة ، مثل البدء في التحدث بصوت عالٍ للغاية ، مع وجود إيقاع ملحوظ ، أو غزو مساحة شخصية (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2012).

الأسباب

يعاني الأشخاص المصابون بمرض بيك من تراكم غير طبيعي للمواد التي تلحق الضرر بالخلايا العصبية التي توجد فيها. وتسمى هذه المواد خلايا بيك أو الهيئات (المعهد الوطني للحرارة ، 2014).

تحتوي هذه الهيئات أو خلايا الانتقاء على كميات عالية من بروتين تاو (National Institute of Heatlh، 2014).

يتم توزيع البروتين تاو على نطاق واسع في جميع أنحاء الجهاز العصبي لدينا. على وجه التحديد ، يعمل هذا البروتين على مستوى الخلايا العصبية ، المتعلقة بالحفاظ على تقاطع الأنابيب الدقيقة وبالتالي في تثبيت السيتوبلازم للخلايا العصبية.

لذلك ، فإن الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض لديهم تراكم غير طبيعي لهذا البروتين الذي يلحق الضرر بمناطق المخ المختلفة ، خاصةً الصدغي والأمامي.

السبب المحدد للزيادة في هذا البروتين لم يعرف بعد بالضبط. من الممكن تحديد بعض الجينات المرتبطة بتطور مرض بيك ، والتي تؤدي إلى انتقال وراثي للأمراض (المعهد الوطني للحرارة ، 2014).

ومع ذلك ، فإن أكثر من نصف الأشخاص الذين يصابون بمرض بيك ليس لديهم تاريخ عائلي من الخرف (Mayo Clinic، 2014).

على المستوى المجهري ، يتميز مرض بيك (PD) بوجود ضمور قشري كبير في الفص الصدغي الجبهي بشكل رئيسي. من الممكن أيضًا ملاحظة الأضرار في المناطق الجدارية والتوسع البطيني. بينما على المستوى المجهري يتميز بوجود أجسام وخلايا بيك (Luiba et al. ، 2001).

عوامل الخطر المرتبطة

بشكل عام ، يمكن اعتبار العمر أحد عوامل الخطر. تشير التقديرات إلى أن ظهور المرض النموذجي يحدث في سن 50 عامًا تقريبًا (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2012).

من ناحية أخرى ، هناك عامل خطر مهم آخر يتمثل في الاستعداد الوراثي ووجود تاريخ عائلي للخرف (المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ، 2012).

التشخيص

لا يمكن تحديد الوجود الدقيق لمرض بيك إلا بشكل قاطع من خلال الفحص التشريحي والنسيجي. على الرغم من ذلك ، هناك طرق وتقنيات مختلفة للوصول إلى تشخيص تقريبي (HG ، 2016).

حاليا ، فإن أفضل التقنيات لتحقيق تشخيص محتمل للخرف المرتبط بأجسام البيك هي تلك التي تنطوي على تقييم للصورة ونشاط الدماغ (HG ، 2016).

هذه التقنيات يمكن أن تساعد في تحديد وجود سمات مميزة بين مرض بيك ومرض الزهايمر. بالمقارنة مع مرض الزهايمر ، يجب أن نأخذ في الاعتبار أن التدهور المعرفي وفقدان الذاكرة يحدث بشكل كبير في وقت لاحق في المرضى الذين يعانون من مرض بيك (HG ، 2016).

بشكل عام ، يجب استخدام الإجراءات التالية:

• التاريخ الطبي والعائلي الكامل.
• الملاحظة السريرية للمريض.
• مقابلة مع المريض والأشخاص المقربين لفحص الخصائص السلوكية.
• الفحص البدني.
• الفحص العصبي: التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، التصوير المقطعي المحوسب (CAT) ، التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).
• الفحص النفسي العصبي: الأداء الفكري العالمي ، الوظائف المعرفية ، إلخ..

من المهم استبعاد وجود حالات أخرى مثل السكتات الدماغية أو الأورام أو إصابات الدماغ التي قد تسبب أعراض الضمور القشري. لذلك ، قد تكون اختبارات الدم التي تستبعد الخرف الناتج عن هرمونات الغدة الدرقية أو فيتامين ب 12 مفيدة (Healthline، 2016).

من بين الخصائص الأساسية الخمس لمرض بيك ، يسعى المتخصصون إلى تحديد وجود ثلاثة منهم على الأقل لإقامة تشخيص (HG ، 2016).:

1. ابدأ قبل 65 سنة.

2. التغييرات الشخصية باعتبارها مظهرا في وقت سابق.

3. فقدان السيطرة السلوكية: الإفراط في تناول الطعام ، فرط الرغبة الجنسية.

4. فقدان تثبيط

5. سلوك السفر.

تقدم بعض التصنيفات الدولية لهذا النوع من الاضطرابات سلسلة من الخصائص الأساسية التي يجب مراعاتها من أجل إجراء تشخيص دقيق (Luiba et al. ، 2001):

يعتبر مرض بيك خرفًا تدريجيًا يبدأ عادة في مراحل منتصف العمر من الحياة ويتميز بشكل أساسي بالتغيرات المبكرة والتقدمية في الشخصية أو الشخصية والتغيرات السلوكية التي تتطور لتقدم تدهورًا عامًا القدرة المعرفية (لويبا وآخرون ، 2001).

في كثير من الحالات ، يصاحب هذا التدهور في الذاكرة و / أو الوظائف التنفيذية و / أو اللغة ، سمات عاطفية مثل اللامبالاة أو النشوة أو الأعراض والعلامات خارج هرمية (Luiba et al. ، 2001).

يجب أن تتوافق الصورة التشريحية المرضية مع ضمور انتقائي في المناطق الأمامية والزمانية ، ولكن بدون وجود لويحات عصبية أو تنكس ليفي عصبي أعلى بكثير من تلك المرتبطة بالشيخوخة الطبيعية (لويبا وآخرون ، 2001).

هل هناك أي علاج لمرض بيك?

في الوقت الحاضر ، لا يوجد تدخل علاجي علاجي لمرض بيك. الطرق المستخدمة عادةً هي مماثلة لتلك المستخدمة في مرض الزهايمر (HG، 2016).

يتم توجيه جميع الأساليب العلاجية لعلاج الأعراض المختلفة التي يقدمها المريض ، للسيطرة على التقدم وبالتالي تحسين نوعية الحياة بطريقة عالمية (HG ، 2016).

عادة ما تستخدم التدخلات كلا العقارين للسيطرة على بعض الأعراض المعينة والتدخلات العصبية النفسية لتوليد استراتيجيات تعويضية للعجز وتحفيز الوظائف المتبقية (HG ، 2016).

لم تكن جميع الأدوية المستخدمة لعلاج أعراض مرض بيك فعالة. في بعض الحالات ، يستفيد المرضى من استخدام مثبطات إعادة امتصاص السيروتونين (SSRIs) لعلاج أنماط مختلفة من السلوكيات الوسواسية القهرية التي قد تحدث نتيجة لانحطاط القشرية (جمعية الضمور الأمامي) ، 2016).

تم العثور على SSRIs مثل سيرترالين (زولوفت) ، باروكستين (باكسيل) أو فلوفوكسامين (لوفوكس) ، لتكون فعالة في العديد من المرضى ، ومع ذلك ، هناك نتائج متناقضة في التجارب السريرية المختلفة (مايو كلينيك ، 2014).

من ناحية أخرى ، يمكن في بعض الأحيان استخدام بعض الأدوية المضادة للذهان مثل الأولانزابين (Zyprexa) أو الكيتيابين (Seroquel) للسيطرة على العجز السلوكي. ومع ذلك ، لديهم العديد من الآثار الجانبية (مايو كلينيك ، 2014).

توقعات

مرض بيك وأنواع الخرف الأخرى التي تؤثر على المناطق الأمامية والزمانية تتقدم بسرعة. تشير التقديرات إلى أن تقدم المرض يقلل من العمر المتوقع في حوالي 6-8 سنوات.

على الرغم من ذلك ، تم وصف العديد من الحالات التي عاش فيها شخص مصاب بمرض خرف مشخص سريريًا حتى 20 عامًا مع هذا المرض.

على الرغم من أنه مرض مزمن وتقدمي ، إلا أن هناك تدخلات مختلفة يمكنها السيطرة على الأعراض والحفاظ على الجودة العامة لحياة المرضى.

مراجع

1. AFTD. (2016). جمعية الضمور الجبهي الصدغي. تم الاسترجاع من مرض بيك: theaftd.org.
2. الرابطة (أ). الخرف الجبهي الصدغي. تم الاسترجاع من عام 2016: alz.org.
3. كلينيك ، م. (2014). الخرف الجبهي الصدغي. تم الحصول عليها من مايو كلينك: mayoclinic.org.
4. Healthline. (2016). ما هو مرض بيك? تم الاسترجاع من Healthline: healthline.com.
5. HG. (2016). مرض بيك. تم الحصول عليها من HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz، A. (s.f.). الخرف الجبهي الصدغي وأمراض بيك ومجمع بيك. Infomed.
7. ليوبا وآخرون. (2001). الخرف في مرض بيك. القس الشبل ميد ، 30(2) ، 129-32.
8. التأمين الصحي الوطني. (2014). مرض بيك. تم الاسترجاع من MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. التأمين الصحي الوطني. (2016). معلومات الخرف الأمامي الجبهي. تم الاسترجاع من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية: ninds.nih.gov.
10. التأمين الصحي الوطني. (2016). مرض بيك. تم الاسترجاع من المركز الوطني لتقدم علوم الترجمة: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD. (2016). اختيار المرض. تم الاسترجاع من المنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة: rarediseases.org.